1. Стриопаллидарная система

Экстрапирамидная система, регулир. четкость, согласованность, пластичность движений. Образована: n. caudatus, n. lentiformis (putamen + gl. pallidus), Люисово тело, красное ядро, черная субстанция, а также ядро оливы. N. caudatus + putamen = corpus striatum. Все афференты (от мед. ядер таламуса, черной субст., коры) заканчиваются в стриатуме. От него импульсы идут в бледный шар (но не обратно!) и черн. субстанцию. Из бледного шара – в таламус, и далее в в кору лобной доли, в гипоталамус. Кроме того, имеются паллидо-ретикулярно-СМ и нигро-ретикулярно-СМ тракты. Т.о., формируются реципрокные взаимоотношения: стриатум-паллидум-таламус-кора-стриатум; стриатум-паллидум-таламус-стриатум; мозжечок-таламус-кора-красное ядро-олива-мозжечок и т.д. Функции: сложные автоматизир. движения, поддержание мыш. тонуса, мимические движения и старт-рефлексы, поддержание сегментарного аппарата в готовности; возможно, организация речи. Клин. проявления патологии – по степени двиг. актианости и тонусу мышц. Гипокинетически-гипертонический sd: при пораж. черной субст., "паркинсонизм": олигокинезия, "поза просителя", старческая походка, редкое мигание, гипомимия, монтонная медленная речь, тремор покоя, "зубчатое колесо", микрография, акайрия, брадикинезия взора. (классиф.: болезнь Паркинсона (тельца Леви на аутопсии), вторичный паркинсонизм, множественная системная дегенерация). Гиперкинетически-гипотонический sd: гиперкинезы могут быть симптоматическими и эссенциальными, локализ. и генерализ. Выделяют: тремор (паркинсонич., эссенциальный, интенционный, статодинамический (больш. амплитуда), алкогольный, тремор пожилых, функциональный (психогенный). Миоклония (гиперкинез в покое и при движении, быстрые беспорядочные асинхронные мыш. сокращения). Миоритмия ("эпидемическая икота" – энцефалит Экономо). Тики (непроизв. подергивания мышц лица, реже шеи). Генерализованный тик: 2 гр. симптомов: полиморфные гиперкинезы и вокальные нарушения (в т.ч. копролалия). Спастическая кривошея. Лицевой гемиспазм (б-нь Бриссо). Лицевой параспазм (спазм Межа). Атетоз ("движения яванских танцовщиц"). Торсионная дистония (мышечная дистония, "поза Лаокоона"). Хорея (быстрые беспорядочные непроизв. движения, угловатые и порывистые, могут напоминать фиглярство, гримасничание): Малая хорея (у лиц школьного возраста, на фоне ангины, сначала как шалости, потом spt нарастают. Х. Гентингтона. Интенционная судорога Рюльфа (при внезапном резком движении). Гемибаллизм (при пораж. контралат. Люисова тела; большая амплитуда). Миоклонус-эпилепсия. Кожевниковская эпилепсия.

2. Рассеянный склероз.

Демиелинизирующ забол, кот пораж чаще молод. людей, хар-ся лабильностью и вариаб-ю симптом-ки, часто манифест-т мозжечк-пирамидн наруш-я. Этиология: неизвестн – запуск-ся триггерн механизм вирусами Кроме этого имеется семейн предраспол-ть. Вперв клинику описал Жан Мартин Шарко в 1970 г. Эпидемиология: число забол-ти растет с востока на запад, с юга на север  болеют англосаксы, нормандск группа. В сев-зап России, Скандинавии, Австралии, Новой Зеландии болеют 50:100.000. Вл-т внешн факторы и генетич предраспол-ть. Жалобы: 1. нарушен зрения 12-80 % - ретробульбарн неврит, скатома, начин проявл в школьн возр-те, 2. атаксич нарушения (шатание), 3. императивн позывы на мочеиспуск-е, 4. пирамидн-мозжечков нарушения (гемипарез, моно-, геми-, тетраплегии, тремор,  тонуса; мозжечков симптомы: атаксия, интенц дрожание, нистагм, скандированн речь), 5. м. возник-ть депрессия, снижаться интеллект., 6. лабильность течения (полежал в ванной, выйти не может). Факторы риска: простудн забол-я, часто повторным атакам РС предшест-т аборты – аборты категорич запрещены, но лучше и не беременеть. Формы болезни: 1. ремитирующ-рецидивирующ; 2. вторично проградиентн, 3. первично проградиентн. Шарко: нистагм, брюшн рефлексы отсутст-т, интенционн тремор. Мальбург: то же + скандированн речь, помутнен зрит полей. Осложнения: пневмония, уросепсис, пролежни. Диагностика: достоверным для постановки диагноза явл - обнаружение минимум 2-х обострений + минимум 2 очага на КТ/ МРТ. При МРТ примен контраст гадолиний. Примен-ся иммунология: за 2-3 нед до обострения  фактор некроза опухоли, измен коэффиц Т-х к Т-киллерам ( Тк ),  легк цепи IgG. СМЖ м. б. норм, но при обострении незначит  белка, лимфоцитарн плеоцитоз. Лечение: 1. Снятие обострений: гормонотерапия (глюкокортикоиды в теч 3-5 дн 1000 мг в/в, с 6 дня преднизолон 80 мг, и с кажд днем дозу ) + гепатопротекторы (карсил, эссенциале) + противоЯБ (алмагель, ранитидин) + лечение миокардиопатии (милдронат) + профил остеопопроза (СаД3-никомед) + плазмаферез + ликворосорбция (очистка ликвора); 2. Профилактика возникновения обострений: - и - интерфероны («-ферон», «ребиф», «аванекс») для предотвращ аутоиммунн агрессии по 8 мл п/к через день в иеч 2-3 лет, но стоимость 10.000 долларов на год + «Капаксон» (ослабленный белок миелина животных, притягивает на себя АТ) + препараты IG норм человека (IgG = «октагам», IgG+IgM= «пентоглобин» за счет  продукции АТ, выраб ФНО). Оптикомиелит – этап РС. Остр расс энцефаломиелит – синдром.

Билет №19.