6. Содержание учебного материала:

• ОРЛ: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, классификация, клинические проявления, лабораторно-инструментальная диагностика, основные принципы лечения и профилактики.

• Понятие о прямых и косвенных признаках приобретенных пороков сердца.

• Ведущие синдромы, выявляемые у больных приобретенными пороками сердца.

• Митральная недостаточность: этиология, нарушения гемодинамики, симптоматология, инструментальная диагностика.

• Митральный стеноз: этиология, нарушения гемодинамики, симптоматология, инструментальная диагностика.

• Аортальная недостаточность: этиология, нарушения гемодинамики, симптоматология, инструментальная диагностика.

• Аортальный стеноз: этиология, нарушения гемодинамики, симптоматология, инструментальная диагностика.

7. Информационные материалы:

ОРЛ – это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся через 2-4 недели после острой инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А (обычно ангины) у генетически предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков в возрасте 6-15 лет.

Этиология

• Инфекционный фактор – β-гемолитический стрептококк группы А, его ревматогенные серотипы (М3, М5, М18, М24.

• Генетические факторы.

Патогенез ОРЛ

• Прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами β-гемолитического стрептококка группы А.

• Клеточный и гуморальный ответ организма на антигены стрептококка – синтез противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами миокарда («молекулярная мимикрия»), антигенами нервной ткани субталамических и каудальных зон головного мозга.

• М-протеин – «суперантиген», он активирует Т- и В-лимфоциты без запуска реакции антиген-антитело.

Факторы риска ОРЛ:

• Детский возраст.

• Нахождение в закрытых коллективах (детский сад).

• Хронические инфекции ротоглотки (ангины, тонзиллиты), их неадекватное лечение.

• Иммунодефицит.

• Наследственная предрасположенность.

Классификация ОРЛ

Согласно выраженности клинико-лабораторных изменений выделяют:

• Острую ревматическую лихорадку – активная фаза, острое течение, «атака» ревматизма.

• Хроническая ревматическая болезнь сердца – длительно текущий ревматический порок сердца, на первый план в клинической симптоматике выступают гемодинамические нарушения (недостаточность кровообращения).

Клиника ОРЛ

• Через 2-3 недели после перенесенной ангины у больных появляется лихорадка, интоксикационный синдром.

• У детей ОРЛ дебютирует остро, с фебрильной лихорадкой, выраженным интоксикационным синдромом. Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало с субфебрильной лихорадкой, умеренно выраженной интоксикацией.

• Дебют заболевания называется первичной ревматической атакой. Дебютирует ОРЛ поражением различных органов и систем, преимущественно поражается сердце.

• Ревматическое поражение сердца называется ревмокардит, поскольку поражаются все оболочки сердца.

• Первичное поражение неизмененного сердца называется первичным ревмокардитом.

• В 25% случаев первичной атаки формируется клапанный порок сердца. Поражение уже измененного сердца при повторных атаках ревматизма называется возвратным ревмокардитом.

Клинические признаки ревматического эндокардита:

• Появление или изменение характера сердечных шумов:

- при воспалении створок митрального клапана (митральный вальвулит) систолический шум «дующего» оттенка хорошо выслушивается в зоне проекции митрального клапана;

- при аортальном вальвулите протодиастолический «льющийся» шум, лучше выслушивается вдоль левого края грудины.

Чаще всего при ревматизме поражаются митральный и аортальный клапаны.

Наиболее распространенный порок – митральный стеноз.

• Появление нарушения сердечного ритма.

Поражение миокарда при ОРЛ:

• Жалобы на сердцебиение, одышку при нагрузке.

• Объективно – расширение границ относительной тупости сердца.

• Ослабление I тона на верхушке, возможно появление III и IV тонов (ритм галопа), приглушение тонов сердца.

• Тахикардия, возможна аритмия.

• По ЭКГ нарушение проводимости – атриовентрикулярные блокады различной степени.

Симптомы ревматического перикардита:

• Синдром сухого перикардита: объективные данные:

- расширение границ сердечной тупости;

- приглушённость тонов сердца;

- шум трения перикарда.

Ревматический артрит:

• Поражение крупных суставов (коленные, локтевые, лучезапястные, голеностопные).

• Множественные, чаще симметричные поражения (полиартрит).

• Летучесть – мигрирующий характер, полное исчезновение симптомов артрита на фоне противоревматической терапии, не остается изменений.

Поражение кожи при ОРЛ:

• Кольцевидная эритема.

• Подкожные ревматические узелки.

Поражение нервной системы - ревматическая (малая) хорея:

• Изменения психического статуса – эгоистичность, эмоциональная неустойчивость, пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность.

• Двигательное беспокойство – гиперкинезы, гримасы, невнятная речь; усиливаются при волнении, физическом напряжении, исчезают во время сна.

• Мышечная гипотония – не может ходить, сидеть, глотать, непроизвольная дефекация.

Объективные симптомы:

• Симптом «дряблых плеч».

• Симптом глаз и языка Филатова.

• Симптом Черни.

Поражения почек:

• Умеренная протеинурия.

• Микрогематурия.

Синдром интоксикации:

Выражен при ОРЛ.

Лабораторная диагностика ОРЛ:

• Общий анализ крови – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

• Общий анализ мочи – обычно не изменен, возможна умеренная протеинурия, микрогематурия.

• Биохимический анализ крови – повышение уровня фибриногена, α₂- и γ- глобулинов, положительный СРБ.

• Специфические исследования:

  • Серологическое исследование крови – повышение титров антистрептококковых антител: антистрептолизин О, антитела к ДНК-азе, антистрептокиназе более 1:250;

  • бактериологическое исследование мазка из зева обнаруживают β-гемолитический стрептококк группы А.

Инструментальная диагностика ОРЛ:

• ЭКГ – удлинение интервала PQ, нарушение сердечного ритма, преходящие нарушения коронарного кровообращения.

• ЭхоКГ – выявление пороков сердца, перикардита.

• Рентгенография органов грудной клетки – увеличение размеров, изменение конфигурации сердца (митральная, аортальная).

Диагностические критерии ОРЛ

Большие (основные) проявления	Малые (второстепенные) проявления
• Кардит • Полиартрит • Хорея • Кольцевидная эритема • Подкожные узелки	• Клинические симптомы • Артралгия • Лихорадка • Лабораторные изменения – увеличение СОЭ, «+» СРБ • Удлинение интервала PQна ЭКГ

Дополнительные признаки стрептококковой инфекции:

• Положительные результаты бактериологического исследования мазков из зева на β-гемолитический стрептококк группы А.

• Увеличение титров противострептококковых антител.

Диагноз ОРЛ считается достоверным при наличии двух основных или одного основного и двух второстепенных проявлений с обязательным наличием дополнительных признаков.

Для клинических проявлений ОРЛ характерна быстрая положительная реакция на проводимую терапию до полного исчезновения симптомов.

Основные принципы лечения ОРЛ:

При ОРЛ:

• госпитализация больного;

• постельный режим;

• диета, богатая витаминами, с ограничением соли, углеводов и увеличением содержания белка.

Медикаментозная терапия:

• антибиотикотерапия (пенициллины);

• нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак) 2-3 месяца;

• глюкокортикоиды (преднизолон) при панкардите;

• аминохинолоновые препараты (делагил).

При хронической ревматической болезни сердца:

• лечение недостаточности кровообращения;

• хирургическая коррекция порока по показаниям.

Профилактика ОРЛ:

Первичная профилактика:

• адекватная антибактериальная терапия ангины;

• закаливание;

• развитие физкультуры и спорта;

• борьба со скученностью в жилищах, школах, детских садах;

• соблюдение санитарно-гигиенических мероприятий в школах, детских садах.

Вторичная профилактика:

• предотвращение рецидива у больных, перенесших ОРЛ:

- пенициллины продленного действия (бициллин-1, бициллин-5) 1 инъекция в 10-20 дней – длительно, много лет, иногда пожизненно.

Приобретенные пороки сердца

Клинические проявления любого порока сердца могут быть представлены тремя синдромами:

• синдром клапанного поражения;

• синдром патологического процесса, вызвавшего порок (ревматизм, инфекционный эндокардит, сифилис);

• синдром недостаточности кровообращения.

Синдром поражения клапана включает две группы синдромов:

• клапанные (прямые) симптомы – обусловлены нарушением функционирования клапана с измененным вследствие этого кровотоком: данные пальпации, аускультации, подтверждаются ЭхоКГ;

• непрямые (косвенные) симптомы – обусловлены:

- компенсаторной гипертрофией и дилатацией различных отделов сердца,

- нарушением кровотока в различных сосудистых областях.

Недостаточность митрального клапана (НМК)

• Клапанная – склерозирование, укорочение створок клапана.

• Относительная – при неизмененных створках.

Этиология

Причины клапанной НМК:

- ревматизм;

- атеросклероз;

- затяжной инфекционный эндокардит.

Причины относительной НМК:

- расширение полости левого желудочка (артериальная гипертония, аортальные пороки, коарктация аорты, дилатационные поражения миокарда) → расширение фиброзного кольца;

- пролабирование створок клапана;

- дисфункция папиллярных мышц (кардиосклероз, ишемия);

- кальциноз клапанного кольца.

Патогенез изменений гемодинамики при НМК

Неполное смыкание створок митрального клапана → обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие в систолу желудочков → переполнение, растяжение левого предсердия → увеличивается кровенаполнение левого желудочка в диастолу → дилатация и гипертрофия левого желудочка (компенсаторно) → переполнение левого предсердия → гипертрофия и дилатация левого предсердия → повышение давления в левом предсердии → застой в малом круге кровообращения (пассивная легочная гипертензия). При длительном течении, повторных ревматических атаках возможна перегрузка, гипертрофия и дилатация правого желудочка → застой в большом круге кровообращения.

Клинические проявления НМК

Жалобы:

- в стадии компенсации порока жалоб нет;

- при декомпенсации симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности;

- редко, при выраженности декомпенсации – симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности.

Объективное исследование

Исследование сердечно-сосудистой системы:

Пальпация области сердца:

- сердечный толчок, эпигастральная пульсация при гипертрофии и дилатации правого желудочка;

- разлитой, усиленный верхушечный толчок, смещенный влево иногда вниз (гипертрофия левого желудочка).

Перкуссия:

- смещение левой границы относительной тупости сердца влево (гипертрофия левого желудочка), верхней вверх (гипертрофия и дилатация левого предсердия), правой вправо (гипертрофия и дилатация правого желудочка).

Аускультация:

- I тон ослаблен или отсутствует (нет периода замкнутых клапанов),

- акцент II тона над легочной артерией (застой в малом круге кровообращения),

расщепление II тона,

- дополнительный III тон (много крови поступает из левого предсердия в левый желудочек в диастолу),

- систолический шум на верхушке сердца (мягкий, дующий или грубый; по механизму регургитационный; лучше выслушивается в положении на левом боку в подмышечной области, проводится в нулевую точку).

Клиническое течение

Первый период – компенсация клапанного дефекта усиленной работой левого желудочка и левого предсердия. Это довольно длительный период хорошего самочувствия больных и отсутствия симптомов недостаточности кровообращения.

Второй период – «пассивной» легочной гипертензии вследствие снижения сократительной функции левых отделов сердца. Появляются симптомы нарушения кровообращения в малом круге.

Третий период – правожелудочковой недостаточности со всеми характерными симптомами в виде увеличения печени и периферических отеков.

Осложнения

Очень частое осложнение – мерцательная аритмия. Редко встречаются тромбоэмболические осложнения и высокая легочная гипертензия.

Инструментальная диагностика НМК

• ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка, при выраженной декомпенсации гипертрофии правого желудочка.

• Рентгенография органов грудной клетки:

- закругление четвертой дуги левого контура сердца (левого желудочка),

- выбухание третей дуги левого контура сердца (левого предсердия),

- смещение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса в правой косой или левой боковой проекциях,

- кардиомегалия при выраженном пороке.

• ЭхоКГ :

- расширение полостей левого предсердия и левого желудочка,

- разнонаправленное движение створок митрального клапана,

- утолщение створок и отсутствие их смыкания в систолу.

Диагностика НМК

Для диагностики недостаточности митрального клапана необходимо выявление синдрома регургитации – это комплекс признаков, включающий в себя прямые симптомы:

• систолический шум на верхушке;

• ослабление I тона и часто наличие III тона сердца;

• дискордантность хода створок митрального клапана во время систолы желудочков.

К косвенным симптомам относятся:

• увеличение левого желудочка;

• выявленные с помощью ЭКГ, рентгенологического и эхокардиографического исследований увеличение левого предсердия и, часто, его систолическое расширение.

Митральный стеноз

(стеноз левого атриовентрикулярного устья)

Этиология

• Ревматизм, редко врожденный порок.

Патогенез изменений гемодинамики

сужение митрального отверстия → препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек в диастолу желудочкового;

повышение давления в левом предсердии облегчает ток крови → гипертрофия и дилатация левого предсердия;

ретроградное повышение давления в легочных венах и капиллярах – пассивная легочная гипертензия → застой в малом круге кровообращения;

рефлекторное сужение лёгочных артериол (рефлекс Китаева) – активная легочная гипертензия;

перегрузка правого желудочка → гипертрофия правого желудочка, при декомпенсации – дилатация правого желудочка → застой в большом круге кровообращения.

Клинические проявления

Жалобы:

- при компенсации порока отсутствуют,

- при декомпенсации – симптомы сердечной недостаточности

Возможны:

- приступы сердечной астмы,

- кашель,

- кровохарканье.

Объективное исследование

• Вынужденное положение ортопноэ (застой в малом круге кровообращения).

• Facies mitralis

• «Пепельный» цианоз.

Исследование сердечно-сосудистой системы:

- сердечный толчок, эпигастральная пульсация (гипертрофия и дилатация правого желудочка);

- диастолическое «кошачье мурлыканье» на верхушке сердца;

- несинхронный пульс - pulsus differens;

- снижение систолического АД;

- расширение границ относительной сердечной тупости вверх и вправо;

- митральная конфигурация сердца;

- аускультативные признаки: «хлопающий» I тон, акцент II тона над легочной артерией, тон открытия митрального клапана на верхушке сердца после II тона → трехчленный ритм перепела; диастолический шум на верхушке, убывающий с пресистолическим усилением (систола левого предсердия).

Клиническое течение

I период – компенсация порока левым предсердием

- жалоб нет;

- объективно выявляются прямые признаки порока;

- косвенных симптомов нет.