Деменция 2

Деменция (современные подходы к лечению и диагностике).

Деменция - приобретенное снижение интеллекта, возникающие в результате органических поражений головного мозга и нарушающее социальную адаптацию личности.

Интеллектуальный дефект при деменции характеризуется комплексным расстройством нескольких когнитивных (познавательных) функций:

• Память;

• Внимание;

• Речь;

• Праксис и гнозис;

• Более тонких функций (планирование, принятие решений, контроль своей деятельности).

Деменция возникает

• В пожилом возрасте;

• В старческом возрасте.

Деменция обусловлена:

• Высокой частотой дегенеративных заболеваний;

• Высокой частотой сосудистых заболеваний;

• Возрастными трофическими изменениями в головном мозге

• Обеднением резервных возможностей головного мозга.

Деменция развивается у каждого десятого пожилого человека (!)

По мере увеличения доли пожилых людей в структуре населения идет рост распространенности деменции.

Внимание!

Причина деменции не старение, а одно из заболеваний, вызывающих диффузное или многоочаговое поражение корковых и подкорковых отделов головного мозга.

Основные нозологические формы деменции

Таблица 1

Таблица 1

Заболевание	Процент от общего числа больных с деменцией
Болезнь Альцгеймера	25 -45
Болезнь Альцгеймера в сочетании с цереброваскулярными заболеваниями	15-25
Деменция с тельцами Леви	10-20
Сосудистая деменция	10-15
Алкогольная деменция	4-8
Лобно-височная деменция (болезнь Пика)	3-5
Нормотензивная гидроцефалия	2-3
Опухоли головного мозга	1-2
Дисметаболическая энцефалопатия	<1
Посттравматическая энцефалопатия	<1

В последние годы возможности лечебного диапазона для деменций расширились.

Для адекватного лечения необходимо:

• Раннее выявление деменции

• Правильное установление нозологического диагноза.

Ранние признаки деменции

Развитие деменции – длительный процесс (в большинстве случаев)

Первые признаки приближающейся деменции:

- ослабление интереса к окружающему;

- снижение инициативы;

- снижение социальной, физической и интеллектуальной активности;

- усиление зависимости от окружающих;

- стремление переложить ответственность на других;

- повышенная сонливость в дневное и вечернее время;

- снижение заинтересованности во время беседы и ускользание нити разговора;

- угнетенное настроение и тревожность;

- тенденция к самоизоляции;

- резкое сужение круга общения.

ВНИМАНИЕ!

Скрининговое нейропсихологическое исследование неврологами, терапевтами, врачами общей практики способствует раннему выявлению деменции.

Скрининговое нейропсихологическое исследование.

Шкала краткого исследования психического статуса – позволяет оценить общую выраженность когнитивного дефекта.

Шкала исследования психического статуса (M. Folstein и соавт., 1975)

Субтесты	Процедура	Оценка
Ориентация	Во времени (год, время года, месяц, дата, день недели) В пространстве (название страны, региона, города, учреждения, этажа или номера комнаты	5
Запоминание	Повторить три слова (например, яблоко, стол, монета)	3
Внимание и счет	Отнимать от 100 по 7 или произнести слово «шторм» наоборот	5
Воспроизведение	Повторить три слова	3
Речь	Назвать карандаш и наручные часы Повторить «одно нынче лучше двух завтра» Выполнить по команде трехэтапной действие (например, «возьмите бумагу в правую руку, сложите ее пополам и положите на пол») Прочесть и выполнить: «Закройте глаза» Написать законченное предложение	2 1 1 1 1
Конструктивный праксис	Перерисовать два пересекающихся пятиугольника	1
Сумма

Оценка (суммируется количество баллов):

20-24 балла – легкая деменция

10-19 баллов – деменция средней тяжести

0 – 9 баллов – тяжелая деменция

На результаты этой шкалы влияют:

- преморбидный уровень больного;

- тип деменции (информативна для ранних стадий болезни Альцгеймера; мало информативна – для сосудистой деменции).

Временные затраты: 10-12 минут.

(сложно для амбулаторного приема).

Тест рисования часов

Испытуемому предлагают нарисовать круг; расставить внутри него цифры от 1 до 12 в правильном порядке с равными интервалами, изобразить 2 стрелки (часовая короче, минутная длиннее); показать заданное время. Любое отклонение от правильного выполнения теста – признак достаточно выраженной когнитивной дисфункции.

Тест на речевую активность.

Испытуемому предлагается за 1 минуту назвать как можно больше названий растений или животных (семантически опосредуемые ассоциации) и слов, начинающихся на определенную букву, (например, на букву «л») (фонетически опосредуемые ассоциации). В норме за 1 минуту большинство пожилых лиц со средним и высшим образованием называют от 15 до 22 растений и от 12 до 16 слов, начинающихся на «л». Называние менее 12 семантических опосредуемых ассоциаций и менее 10 фонетически опосредуемых ассоциаций обычно свидетельствует о выраженной когнитивной дисфункции.

Тест на зрительную память.

Испытуемому предлагают запомнить 10-12 изображений простых легко распознаваемых

Оценивается:

1. немедленное воспроизведение

2. отсроченное воспроизведение после интерференции (в качестве интерферирующего воздействия можно использовать тест на вербальные ассоциации),

3. узнавание (больному предлагается распознать предъявленные предметы среди других изображений).

Неспособность вспомнит половины предъявленных изображений, может рассматриваться как признак выраженной когнитивной дисфункции.

Оценка функционального статуса (ОФС)

ОФС позволяет определить влияние когнитивного дефекта на повседневную активность.

ОФС – значима для диагностики деменций

Вопросы пациенту и его близким (с целью ОФС):

1. Справляется ли он с профессиональными обязанностями в том же объеме, как и ранее (если продолжает работать);

2. Способен ли он самостоятельно выполнять:

- гигиенические процедуры;

- совершать покупки;

- вести свои финансовые дела;

- убирать в доме;

- совершать поездки

3. Сохраняются у него те или иные увлечения;

4. Смотрит ли телевизор, читает ли книги; понимает ли при этом смысл прочитанного или увиденного.

Диагноз деменция может быть установлен при условии функционального дефицита, как в профессиональной, так и в бытовой сферах.

#

Диагностический алгоритм при нарушениях памяти.

Жалобы на снижение памяти и/или умственной работоспособности

↓

Шкала Мини - Ког

↓ ↓

Есть нарушения

Нет нарушений

↓ ↓ ↓

Нет нарушений Есть нарушения «Субъективные»

повседневной повседневной нарушения

деятельности деятельности (тревожно-иохондрические?)

↓ ↓ ↓

Когнитивные

нарушения Деменция Динамическое

без деменции наблюдение

↓ ↓

Нейропротективная Определение

Терапия нозологического

диагноза

↓

Выбор

патогенетической

терапии

Методика Мини-Ког

1. Инструкция: «Повторите три слова: лимон, ключ, мяч». Слова должны произноситься максимально разборчиво, со скоростью 1 слово в секунду. После того как пациент повторил все три слова, просим: «А теперь запомните эти слова. Повторите их ещё один раз». Добиваемся того, чтобы пациент самостоятельно вспомнил все три слова. При необходимости предъявляем слова повторно - до 5 раз

2. Инструкция: «Нарисуйте, пожалуйста, круглые часы с цифрами на циферблате и со стрелками. Все цифры должны стоять на своих местах, а стрелки должны указывать на 13:45». Больной также должен самостоятельно нарисовать круг, расставить цифры и изобразить стрелки. Подсказки не допускаются. Больной также не должен смотреть на реальные часы у себя на руке или на стене. Вместо 13:45 можно просить поставить стрелки на любое другое время.

3. Инструкция: «Теперь давайте вспомним три слова, которые мы учили в начале». Фиксируем слова, которые называет пациент.

Интерпретация: Любые заметные трудности при рисовании часов или невозможность запомнить все три слова свидетельствует о наличии у пациента когнитивных нарушений. Для оценки выраженности нарушений следует спросить родственников о степени самостоятельности пациента в повседневной жизни.

Современные подходы к диагностике и лечению.

Взаимоотношения депрессии и деменции сложны

Депрессия.

• Может имитировать некоторые проявления деменции (псевдодеменция)

• Нередко служит «прелюдией» к деменции или развивается параллельно с ней

• Вызвана тем же органическим поражением, что и деменция

Депрессия требует ранней диагностики и адекватной терапии (антидепрессанты).

В пользу депрессии свидетельствуют:

• Угнетенное настроение

• Ангедония (неспособность получать удовольствие от ранее приятных вещей)

• Тоска

• Дисфория

• Раздражительность

• Тревога

• Негативизм

• Чувство вины

• Апатия

• Отсутствие аппетита

• Снижение массы тела

• Нарушение ритма сна

• Плаксивость

• Психомоторная заторможенность

• Суицидальные мыли

В пользу депрессии дополнительно говорят:

• Быстрое развитие дефекта

• Отсутствие малейших усилий при попытке выполнить нейропсихологические тесты

• Выраженные интеллектуальные колебания при выполнении заданий (на простой вопрос отвечают «не знаю»; при этом неожиданно отвечают на сложный вопрос)

#

Решающий факт в пользу депрессии

улучшение состояния, в т.ч. когнитивных функций, при пробной терапии антидепрессантами.

Потенциально обратимые деменции.

При потенциально обратимой деменции имеется шанс добиться полного или частичного регресса когнитивных нарушений; при этом основное заболевание должно быть излечено или компенсировано.

К потенциально обратимым деменциям относятся заболевания различной этиологии

Потенциально обратимые деменции_______________________

Группа заболеваний	Заболевания
Структурные изменения мозга	Опухоли мозга Нормотензивная гидроцефалия Хроническая субдуральная гематома
Дисметаболические энцефалопатии	Гипотиреоз Тиреотоксикоз Гиперкортицизм Сахарный диабет Инсулинома Дефицит витамина В12 Гиперкальциемия Хронические обструктивные заболевания легких
Инфекционные заболевания	Нейросифилис Нейроборрелиоз Болезнь Уиппла Хронические менингиты
Системные заболевания	Васкулит Диффузные заболевания соединительной ткани Саркоидоз
Интоксикации	Отравление тяжелыми металлами или другими веществами

Обратимые деменции встречаются редко, но их исключение является обязательным при нарастании когнитивных расстройств.

Для диагностики обратимой деменции значим: соматический осмотр (обратить внимание на возможные признаки заболеваний печени, почек, легких, сердца, щитовидной железы),

• дополнительные методы исследования

Исследование

Исключаемые заболевания

Клинический анализ крови Глюкоза (глюкозированный гемоглобин) Кальций и фосфор Печеночные пробы Серологические исследования Антифосфолипидные антитела Ревматологические пробы Исследование ЦСЖ КТ/МРТ ЭЭГ Рентгенография грудной клетки Функция внешнего дыхания ЭКГ, ЭхоКГ Т3, Т4, ТТГ Кортизол, АКТГ Токсикологическое исследование крови, мочи, волос

Дефицит витамина В12, инфекции ЦНС, васкулиты Сахарный диабет, инсулинома Гипопаратириоз, гиперкальциемия Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность ВИЧ, нейросифилис Антифосфолипидный синдром Васкулиты, диффузные заболевания соединительной ткани Нейросифилис, хронический менингит, энцефалиты Опухоли, гидроцефалия, сосудистые, субдуральная гематома Эпилептические энцефалопатии, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит Злокачественное новообразование, саркоидоз Хронические обструктивные заболевания легких Заболевания сердца Гипотиреоз, тиреотоксикоз Гиперкортицизм Интоксикации

Вероятность обратимой депрессии тем выше, чем моложе возраст больного и чем быстрее она развивается.

Алгоритм нозологической диагностики деменции (табл.).

Сосудистая деменция (СоД)

Сосудистая деменция (СоД) – частично обратимая форма деменции; требует особого подхода к лечению; ее необходимо исключать в первую очередь.

Сосудистая деменция – гетерогенное состояние; включает 2 основных формы:

• постинсультную

• подкорковую сосудистую деменцию

Постинсультная сосудистая деменция

Причина:

1. Сосудистое поражение мозга, обусловлено изменением экстра - и интракраниальных сосудов крупного и среднего калибра (церебральная макроангиопатия).

Атеросклероз – наиболее распространенная форма церебральной макроангиопатии.

2. Сосудистое поражение мозга, обусловленное кардиогенной эмболией (обычно повторной); возникает при постоянной форме мерцательной аритмии, пороках сердца, миксоме предсердий и т.д.

Клинически проявления постинсультной СоД зависят от локализации поражения мозга.

Постинсультная СоД развивается в течение 6 мес. После клинически явного эпизода острого нарушения мозгового кровообращения.

Клинические проявления зависят от варианта поражения головного мозга:

• Инфаркт стратегической зоны мозга, имеющей прямое отношение к регуляции психических функций (угловая извилина, таламус, лимбические структуры, лобная доля, базальные ганглии)

• Мультиинфарктное состояние

• Внутримозговое кровоизлияние

• Сочетание инфаркта с диффузным поражением белого вещества

• Сочетание сосудистого поражения мозга и альцгеймеровских изменений в мозге.

Подкорковая сосудистая деменция.

Подкорковая СоД – более однородное состояний; обусловлено многоочаговым или диффузным поражением мелких мозговых артерий (церебральная микроангиопатия).

Церебральная микроангиопатия чаще вызвана:

1. артериальной гипертензией (гипертензионная артериопатия)

2. поражением мелких сосудов (отсутствие артериальной гипертензии):

- синильный артериосклероз;

- амилоидная ангиопатия;

- наследственная ангиопатия;

- васкулиты.

Морфологический субстрат подкорковой формы СоД

• диффузное поражение белого вещества полушарий головного мозга

• множественные лакунарные инфаркты

• микроинфаркты

Т.о., подкорковая СоД – проявление дисциркуляторной энцефалопатии.

Клинические проявления подкорковой сосудистой деменции

• постепенное или ступенеобразное развитие

• брадифрения (замедление психической активности)

• нарушение функции внимания

• уплощение мышления

• снижение речевой активности

• апатико-абулические проявления (при отсутствии афазии, апраксии, агнозии)

• ранее развитие двигательных нарушений (дизартрия, нарушений ходьбы, постуральной устойчивости, симптомов паркинсонизма)

• нейрогенные нарушения.

#

Решающее значение в диагностике сосудистых деменций имеют данные КТ и МРТ.

Данные нейровизуализации КТ и МРТ выявляют:

• обширное двустороннее поражение белого вещества в глубинных отделах полушарий головного мозга (лейкоареаз)

• множественные двусторонние лакунарные очаги в базальных ганглиях, таламусе, лобных долях

• множественные (реже одиночные) двусторонние корковые и подкорковые инфаркты.

#

Распространенность и/или локализация сосудистых изменений должна соответствовать выраженности и характеру нейропсихологического дефекта.

#

При отсутствии в результатах МРТ очаговых или диффузных изменений диагноз сосудистой деменции маловероятен.

Смешанная деменция.

Смешанная деменция имеет место у 25% больных деменцией.

При смешанной деменции выявляют клинические и/или нейровизуализационные признаки следующих заболеваний:

• болезнь Альцгеймера

• цереброваскулярного заболевания

• иного нейродегенеративного заболевания.

#

Чем старше возраст больного, тем вероятнее наличие смешанной деменции.

#

Общие факторы риска:

- артериальная гипертензия;

- гиперлипидемия;

- сахарный диабет.

Общие звенья патогенеза:

- ишемия;

- окислительный стресс;

- активация микроглии.

#

Дегенеративные и сосудистые изменения оказывают синергическое действие.

Цереброваскулярный процесс всегда способствует когнитивному дефекту, что требует коррекции.

Основные типы дегенеративных деменций.

Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа)

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец Леви)

Лобно–височные деменции

Деменция альцгеймеровского типа

Болезнь Альцгеймера (БА) – является причиной более половины всех случаев деменции.

Диагностируется в возрасте старше 40 лет.

Характеризуется

- постепенное развитие;

- ранее ослабление памяти;

- нарушение речи по типу акустико-мнестической афазии (затруднение при подборе слов, неточное словоупотребление – парафазия);

- зрительно-пространственные нарушения (способность нарисовать или скопировать рисунок; расстройство пространственной ориентации);

- нарушение выполнения сложных целенаправленных действий (апраксия);

- нарушение счета (акальаулия).

#

Ранний маркер БА (по данным КТ и МРТ):

атрофия медиальных отделов височных долей гиппокампа.

Единичные мелкие сосудистые очаги в перивентрикулярной области и проекции подкорковых узлов или ограниченный перивентрикулярный лейкоареоз не исключает диагноз БА.

Деменция с тельцами Леви.

Занимает II место среди причин деменции у лиц в возрасте старше 85 лет.

Характерно:

- обширный дегенеративный процесс, захватывающий подкорковые и корковые зоны;

- в дегенерирующих нейронах образуются внутриклеточные включения – тельца Леви;

- деменция развивается постепенно;

По сравнению с БА:

- более выражена замедленность психической деятельности;

- более значительное ослабление внимания;

- более сохранна память;

- более грубые зрительно-пространственные нарушения (в том числе способность выполнять тест «рисование часов»);

- признаки паркинсонизма (дрожание, замедление движений, повышение мышечного тонуса, сгорбленная поза, короткий и шаркающий шаг);

- выраженные колебания (флюктуации) состояния больного (внимания, активности);

- развитие преходящей инактивности и спутанности сознания (от нескольких минут до нескольких часов);

- ранее появление зрительных галлюцинаций и/или других психотических расстройств;

- вегетативная недостаточность в виде ортостатической гипотензии после приема пищи;

- нейрогенные нарушения мочеиспускания;

- депрессия;

- психомоторное возбуждение во сне (быстрое движение глаз, обусловленное отсутствием гипотонии во время сновидение).

Внимание!

Гиперчувствительность даже к малым дозам антипсихотиков (назначают при галлюцинациях).

На фоне приема нейролептиков наступает быстрая обездвиженность, дисфагия (по типу злокачественного нейролептического синдрома).

Данные КТ и МРТ:

• отсутствуют выраженные сосудистые или иные изменения, объясняющие клинические проявления;

• возможна умеренная или выраженная диффузная церебральная атрофия с немногочисленными лакунарными очагами и/или умеренным перивентрикулярным лейкоареозом.

Лобно-височные деменции (ЛВД).

ЛВД – это патоморфологически гетерогенная группа заболеваний, при которых имеет место избирательная ассиметричная дегенерация коры лобных и передних отделов височных долей.

Из группы ЛВД наиболее известна болезнь Пика.

Болезнь Пика характеризуется:

- возраст 45-65 лет;

- развитием изменений поведения (апатия, аспонтанность, расторможенность, импульсивность, неопрятность);

- расстройства внимания;

- снижение речевой активности (вплоть до мутизма);

- относительная сохранность памяти, праксиса и гнозиса;

- на развернутой стадии обнаруживаются «лобные знаки» (стереотипии, персеверации, навязчивые манипуляции с предметами, хватательный рефлекс);