Патология эндокринНых желёз

Доц. А.Н. Крючков

Ведущее значение среди заболеваний эндокринных желёз имеют изменения аденогипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Особое место в эндокринной патологии занимает сахарный диабет – одно из наиболее распространённых заболеваний человека.

ПАТОЛОГИЯ АДЕНОГИПОФИЗА

I. Гипопитуитаризм (недостаточность гипофиза):

1. пангипопитуитаризм (дефицит всех гормонов аденогипофиза)

2. парциальный (частичный) гипопитуитаризм

II. Гиперпитуитаризм (гиперфункция гипофиза).

Формы пангипопитуитаризма

Синдром Симмондса (гипоталамо-гипофизар­ная кахексия). Заболевание обусловлено некрозом гипофиза или атрофией его паренхиматозных элементов, вследствие чего резко снижается или полностью прекращается продукция гипофизарных гор­монов. Наиболее харак­терные для синдрома Симмондса атрофические процессы в различных орга­нах и тканях и преждевременное старение во многом связаны с недостаточ­ностью СТГ. В типичных случаях у больных формиру­ется истощение (кахексия).

Синдром Шихана (послеродовый гипопитуитаризм) является вариантом синдрома Симмондса, развивающимся после родов. Некроз ткани гипофиза при этом возникает вследствие ишемии на фоне кровопотери в родах.

Формы частичного гипопитуитаризма

Гипофизарная микросомия (гипофизарный нанизм). Термин нанизм происходит от греч. nanos – карлик. Синдром характеризуется недостаточностью эффектов СТГ. Все органы при этом заболевании недоразвиты (врождённая гипоплазия), больные низкорослы.

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха). В основе болезни лежит недостаточность гонадо­тропинов гипофиза. Их дефицит приводит к недостаточности син­теза и секреции половых гормонов (вторичный гипогонадизм). Заболевание проявляется в препубертатном или пубертатном возрасте и характеризуется двумя основными синдромами, обу­словленными гипогонадизмом: гипогенитализмом (недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков) и ожирением. Болезнь Лоуренса–Муна–Бидля – врождённый вариант адипозогенитальной дистрофии.

Формы гиперпитуитаризма

Синдромы гиперпродукции СТГ. Избыточное образование СТГ обусловлено гиперплазией или аденомой гипофиза. Изредка повышенный синтез СТГ происходит в опухолях других локализаций («эктопический СТГ-синдром»). При этом формируется гипертрофия всех органов, больные высокого роста (обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин). Синдром может развиться в детском возрасте (гигантизм) или у взрослого (акромегалия). Гигантизм характеризуется пропорциональной гипертрофией частей скелета и внутренних органов, при акромегалии органы увеличены в различной степени (диспропорциональная гипертрофия). Изменение внешности при акромегалии связано с огрубением черт лица, увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Гигантизм при взрослении больного трансформируется в акромегалию. Синдромы гиперпродукции СТГ у 20% больных проявляются развитием вторичного сахарного диабета, так как СТГ является контринсулярным гормоном. При гиперплазии соматотропоцитов заболевание протекает, как правило, доброкачественно, больные даже без лечения живут несколько десятилетий, при наличии опухоли гипофиза продолжительность жизни больных без адекватной терапии составляет 3-4 года. Акромегалия, возникшая на фоне опухоли гипофиза, завершается кахексией. Следует обратить внимание на то, что гигантизм и акромегалия в 5-10% случаев формируются без гиперпродукции СТГ: при чрезмерной чувствительности периферических тканей к нормальной концентрации СТГ или при усилении синтеза негормональных факторов роста (соматомединов).

Болезнь Кушинга – результат усиленного синтеза АКТГ, вследствие чего развивается гиперфункция пучковой зоны коры надпочечни­ков (вторичный гиперкортицизм). Гиперпродукция гормона связана с аденомой или ги­перплазией кортикотропоцитов.

Заболевание проявляется следующими признаками:

1. вторичный иммунодефицит (глюкокортикоиды обладают иммуноде­прессивным эффектом);

2. вторичный сахарный диабет на фоне высокого уровня глюкокортикои­дов;

3. вторичная артериальная гипертензия, также обусловленная высоким уровнем глюкокортикоидов;

4. стероидный остеопороз – снижение степени минерализации костной ткани, вследствие чего нередко возникают патологические переломы;

5. ожирение по типу Кушинга – отложение жира преимущественно на лице («лунообразное лицо») и туловище, конечности при этом остаются ху­дыми.

Смерть больных наступает чаще всего от инфекционных осложнений (пневмония, сепсис) или диабетической нефропатии.

ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Основными патологическими изменениями щитовидной железы являются струма (зоб) и тиреоидиты.