50

Одесский государственный медицинский университет

Кафедра факультетской терапии

ЛЕКЦИЯ:

Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Классификация. Патогенез, клиника, диагностика, лечение болезни иценко-кушинга, гипопитуитаризма, несахарного диабета, нанизма

Лекция обсуждена

на методическом совещании кафедры

“ “ 200 р., протокол №

Зав.кафедрой, профессор А.Е.Поляков

Переутверждено

на метод. совещании кафедры

___________, протокол №

Зав.Каф., проф. А.Е.Поляков Одесса

Тема лекции:

«Заболевания гипоталамо-гирофизарной системы. Классификация, патогенез, клиника, диагностика, лечение болезни Иценко-Кушинга, гипопитуитаризма, несахарного диабета, нанизма» – 2 часа

І. Актуальность темы. Обоснование темы:

Нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы лежит в основе ряда нейроэндокринных заболеваний, в том числе болезни Иценко-Кушинга (БИК), несахарного диабета (НД), пангипопитуитаризма (П), нанизма (Н). Актуальность определяется большой распространенностью различных видов ожирения, в том числе гипоталамического генеза, пубертатного диспитуитаризма, широким использованием кортикостероидов при лечении соматических заболеваний, сопровождающихся сходными с БИК заболеваниями. Необходимость освещения темы обусловлена также тенденцией к росту опухолевых заболеваний, в частности, опухолей гипофиза и надпочечников.

Патогенетической основой развития НД является абсолютный или относительный дефицит вазопрессина, обусловливающий реабсорбцию воды в канальцах нефрона, полиурию и полидипсию. Учитывая то, что полиурия и полидипсия являются симптомами ряда эндокринных и нейроэндокринных заболеваний, своевременная диагностика важна для проведения дифференцированного патогенетического лечения и реабилитации больных.

Важность темы определяется также недостаточной осведомленностью врачей сложностью и частыми ошибками в диагностике, особенно «редуцированных» форм гипоталамо-гипофизарной недостаточности (ГГН) и, в связи с этим, серьезными осложнениями и последствиями заболевания. Необходимо подчеркнуть учащение случаев (Г), особенно в связи с тяжело протекающими предродовым и послеродовым периодами. Необходимо указать на важную роль мероприятий, обеспечивающих физиологическое нормальное протекание беременности и периода родов, на целесообразность проведения диспансеризации матери на протяжении первых лет после рождения ребенка.

Гипоталамо-гипофизарные нарушения являются одной из причин отставания детей в росте и половом развитии. На процессы роста влияют СТГ, гормоны щитовидной железы, надпочечников (особенно андрогены), половых желез, инсулин и, безусловно, нейросекреция гипоталамической области головного мозга. Нарушение функции гипоталамуса и гипофиза в результате нейроинфекции, травм головного мозга, оперативного вмешательства на гипофизе, гипофизита и др. могут приводить к недостаточной продукции СТГ и значительной задержке роста. Задержка роста - частая патология в детском возрасте. Она вызывается разнообразными причинами, носящими как эндокринный, так и не эндокринный характер. Так, к отставанию физического развития и роста приводят многие соматические заболевания, особенно длительные хронические интоксикации, тяжелые и длительно текущие соматические и инфекционные заболевания, недостаточное и неполноценное питание.

К нарушениям физического развития новорожденных приводят патологически протекающая беременность, заболевания матери во время беременности, травмы, интоксикации, угроза прерывания, прием медикаментов, патологические роды, родовая черепно-мозговая травма, перенесенные ребенком менинго-энцефалиты и др. заболевания.

К задержке роста могут приводить вызванный разными причинами врожденный гипотиреоз, генетически обусловленный синдром Тернера, спондилло-эпифизарная дисплазия, ряд энзимопатий. Высокая частота случаев задержки роста, различный их генез требуют дифференцирования этих состояний и проведения целенаправленного лечения. Этим объясняется актуальность рассматриваемой темы.

ІІ. Цели лекции:

Учебные цели:

1. Иметь представление о распространенности рассматриваемых на лекции заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы (ГГС) α-1

2. Знать этиологию и патогенез БИК, НД, П, Н α-2

3. Знать клиническую картину БИК, болезни Симмондса, синдрома Шиена, НД, различных вариантов Н α-2

4. Знать лабораторно-инструментальные методы диагностики и диагностичес-кие тесты, позволяющие подтвердить и уточнить окончательный диагноз разбираемых патологических состояний α-2

5. Разъяснить элементы дифференциальной диагностики между БИК и синдромом Иценко-Кушинга, пубертатным диспитуитаризмом и другими формами ожирения, синдромом Симмондса и синдромом Шиена, вариантами течения НД, разными формами задержки роста α-2

6. Знать основные методы лечения гипоталамо-гипофизарных заболеваний (ГГЗ) α-2

Воспитательные цели:

1. Сформировать деонтологические представления при работе с больными, страдающими гипоталамо-гипофизарными заболеваниями;

2. На материале изучаемой темы развить чувство ответственности за своевременность и правильность профессиональных действий;

3. Сформировать представление об основах психотерапевтического подхода к больным;

4. Сформировать представление о врачебной этике.

ІІІ. План и организационная структура лекции:

№ п	Основные этапы лекции и их содержание	Цели в уровнях абстракции	Тип и оснащение лекции	Распреде-ление времени
1. 2.	1. Подготовительный этап: Определение учебных целей Обеспечение позитивной мотивации			2% 3%
3.	2.Основной этап: Изложение лекционного материала План: 1. Распростаненность заболеваний ГГС 2.Этиология БИК,НД,П, Н 3.Патогенез этих заболеваний 4.Клинические проявления этих патологических состояний 5.Дифференциальная диагностика 6.Лечение ГГЗ 7.Основные методы лечения 8.Купирование острых состояний	ІІ ІІ ІІ ІІ ІІ ІІ ІІ ІІ		85%
4. 5. 6.	3.Заключительный этап: Резюме лекции Общие выводы, ответы лектора на возможные вопросы Задание для самоподготовки студентов (список литературы см. ниже)			10%

Список литературы:

1. М.И.Балаболкин. Эндокринология. - М., 1998.

2. В.В.Потемкин. Эндокринология. - М., 1999.

3. Ендокринологія. П.М.Боднар, О.М.Приступюк, О.В.Щербак та ін. / За ред. проф. П.М.Боднара. – Київ: Здоров'я. – 2002. – 512 с.

Вопросы:

а) по данной лекции:

1 Какие гормоны вырабатываются гипофизом и какие релизинг-факторы вырабатываются гипоталамусом?

2. Каково влияние гормонов гипофиза на обменные процессы?

4. Что лежит в основе нефрогенного варианта НД?

5. Каковы варианты течения гипопитуитарного криза?

6. К чему приводит недостаток выработки ФСГ и ЛГ? СТГ? ТТГ?

б) по теме следующей лекции: “Аддисонова болезнь”

1. Какой в норме уровень глюкозы в крови?

2. Какое влияние на углеводный обмен оказывает недостаток выработки глюкокортикоидов?

3. Как клинически проявляется недостаток выработки минералокортикоидов?

4. Что лежит в основе гиперпигментации у больных Аддисоновой болезнью?