3.2. Зміст теми заняття Структурно-логічна схема змісту теми

Спадкові вади розвитку твердих тканин зубів

Спадкові вади розвитку емалі (недосконалий амелогенез). 4 типи

Спадкові вади розвитку дентину

Гіпопластичний тип, пов’язаний з порушенням формування матриксу емалі	Гіпоматураційний тип, пов’язаний з порушенням дозрівання емалі (гіпоматурація)	Гіпокальцифікаційний тип, пов’язаний з порушенням мінералізації емалі	Порушення дозрівання емалі з тауродонтизмом	Недосконалий дентиногенез			Дисплазія дентину
				І тип (при недосконалому остеогенезі)	ІІ тип (синдром Стентона-Капдепона)	ІІІ тип	І тип (дисплазія дентину коренів)	ІІ тип (диспла-зія дентину коронок)

До спадкових вад розвитку твердих тканин зубів відносяться ураження емалі і дентину, що виникають звичайно внаслідок впливу спадкових чинників, які проявляються патологічними змінами екто- і мезодермальных утворень.

Спадкові захворювання емалі зубів - недосконалий амелогенез - є генетично обумовленими дефектами емалі тимчасових і постійних зубів. Патоморфологічно визначається недостатня зрілість емалі, гіпомінералізація, дезорієнтація її призм та інші зміни структури.

Типи недосконалого амелогенезу.

Тип I. Гіпопластичний недосконалий амелогенез.

Гіпопластичні форми недосконалого амелогенезу розвиваються при порушенні формування матриксу емалі на етапі диференціювання тканин. Як правило, при таких формах утворюється недостатня кількість емалі, тому вона має меншу товщину, за рахунок чого зуби звичайно не контактують між собою. Поверхня емалі може бути гладкою або нерівною, емаль часто сколюється. Можливі затримка прорізування зубів і резорбція зубів, що не прорізалися. Часто поєднується з відкритим прикусом.

Існує багато форм цього типу недосконалого амелогенезу. При різних формах зуби можуть мати множинні вдавления-ямки, поздовжні смуги-вдавлення («рифлені зуби»), гладку стоншену емаль зміненого кольору, емаль, що збереглася тільки острівцями на всіх зубах та інші зміни. Найтяжче ураження зубів спостерігається при т.з. шорсткій формі, при якій емаль майже повністю відсутня, зуби, що прорізалися, мають жовтий колір або колір непігментованого дентину, поверхня коронки шорстка, гранулярна, схожа на матове скло.

Тип II. Гіпоматураційний недосконалий амелогенез (порушення дозрівання емалі). Обумовлюється дефектом формування емалевої матриці. Товщина емалі нормальна, але вміст в ній мінеральних речовин знижений, що проявляється зокрема низкою рентгенівською щільністю емалі (близькою до дентину) і тенденцією до її сколювання. Порозність емалі може призводити до швидкої її пігментації. Можлива початкова зміна кольору емалі.

Тип III. Гіпокальцифікаційний недосконалий амелогенез. Розвивається при порушенні мінералізації емалі. Звичайно характеризується нормальною товщиною емалі, зміною її блиску і кольору до темно-жовтого або коричневого, нерівністю емалі, її низькою міцністю і частими сколами. Нерідко поєднується з відкритим прикусом. Зустрічається найчастіше серед усіх спадкових захворювань емалі (частота - 1:20000). Емаль біла або жовта, нормальної товщини, з тьмяними, матовими, опаковими, жовто-коричневими ділянками, на вестибулярних поверхнях зубів емаль дуже м'яка, поступово відділяється від дентину, пришийкова емаль може зберегтися за рахунок більш високої кальцифікації. Ураження може бути присутнім не на всіх зубах, але воно зазвичай симетрично.

Тип IV. Порушення дозрівання емалі з тауродонтизмом. Іноді цей розділ об'єднується з гіпоматураційним недосконалим амелогенезом. Формування емалі порушується на етапах диференціювання тканин і нашарування емалевої матриці. Окрім зміни забарвлення і поверхні емалі рентгенологічно визначається тауродонтизм (багатокореневі зуби з розширеною пульповою порожниною, подовженою коронкою, коротким коренем і великою відстанню від оклюзійної поверхні до біфуркації; відстань між емалево-цементним з'єднанням і біфуркацією коренів більше відстані від біфуркації до верхівки кореня).

Лікування недосконалого амелогенезу як правило вимагає ортопедичного втручання. Іноді, як напівтимчасове лікування, використовуються прямі реставрації після проведення курсу мінералізуючої підготовки. Проте слід врахувати, що звичайна реставраційна терапія навіть найсучаснішими композитними матеріалами, як правило, призводить до подальшого швидкого руйнування зубів, що обумовлене порушенням структури і мінералізації емалі і дентину. Як тимчасові реставраційні матеріали доцільно використовувати склоіономерні цементи, як традиційні, так і гібридні. Більшість хворих потребує ортодонтичного лікування.

Спадкові захворювання дентину - недосконалий дентиногенез і дисплазія дентину.

Недосконалий дентиногенез розвивається внаслідок порушення формування дентину на етапі диференціювання тканин: залучається предентинный матрикс, внаслідок чого утворюється аморфний, неорганізований і атубулярный дентин з високим вмістом органічних речовин. Дисплазія дентину характеризується змінами навколопульпарного дентину і морфології коренів.

Недосконалий дентиногенез

Недосконалий дентиногенез I типу розвивається при недосконалому остеогенезі. Недосконалий остеогенез - спадкова хвороба, обумовлена аномалією остеогенезу. Тип успадковування - аутосомно-домінантний (I, IV типи), можливі аутосомно-рецесивні форми (III тип). Частота виявлення - 1:50000, частіше у осіб чоловічої статі. Зуби уражаються при типах недосконалого остеогенезу I (10 %), III, IV (80 %).

Клінічні ознаки:

• загальні: при I типі (хворобі Lobshtein) - голубі склери, патологічна ламкість кісток, втрата слуху (отосклероз, частіше у дорослих), розширені скроневі і лобні ділянки черепа, кілеподібна або увігнута грудина; при II типі (хворобі Vrolik) - короткі і широкі трубчасті кістки, множинні переломи, блакитні склери, маленький дзьобоподібний ніс, гіпертелоризм; при III типі - прогресуючі деформації і аномалії скелета, переломи кісток; при IV типі - деформації довгих трубчастих кісток і хребта, переломи кісток

• тяжкість поразки зубів не корелює з тяжкістю основного захворювання

• забарвлення емалі - водянисто-сіре, бурштинове, пурпурово-блакитне, зуби опалесціюють або просвічують (зуби мають такий вигляд вже при прорізуванні)

• емаль має тенденцію до сколювання через 2-4 роки після прорізування

• підвищена стертість оклюзійної поверхні зубів (коронки можуть повністю стиратися за 2 роки), забарвлення оголеного дентину в коричневий колір

• можливе ураження карієсом

• уражаються тимчасові і постійні зуби; тимчасові зуби уражаються більше, в постійних зубах клінічна картина може значно варіювати

Рентгенологічні ознаки:

• стоншення кортикального шару щелепи, крупнокоміркова будова губчастої речовини

• повільно прогресуюча облітерація коренів після прорізування

Патоморфологічні ознаки:

- емаль нормальної будови

- емалево-дентинне з'єднання має вигляд прямої лінії

- в навколопульпарному дентині зменшується кількість дентинних трубочок, їх діаметр нерівномірний, місцями вони звужені, облітеровані

- недостатня мінералізація дентину

- преколагенові волокна не перетворюються на колагенові

Недосконалий дентиногенез II типу (спадковий опалесціюючий дентин, «безкоронкові зуби»). Тип успадкування - аутосомно-домінантний, частота виявлення - 1:8000. Інша назва - синдром Стейнтона-Капдепона (Stainton-Capdepont).

Клінічні ознаки:

- захворювання зазвичай не поєднується із загальними захворюваннями

- забарвлення емалі - водянисто-сіре, бурштинове, пурпурово-блакитне, зуби опалесціюють або просвічують

- рідко можливе фіолетове забарвлення коронок (при цьому зазвичай патологічна стертість не виражена (Беляков Ю.А., 2000)

- емаль має тенденцію до сколювання через 2-4 роки після прорізування

- підвищена стертість оклюзійній поверхні зубів (коронки можуть повністю стиратися за 2 роки), забарвлення оголеного дентину в коричневий колір

- понижена електрозбудливість пульпи

- уражаються однаковою мірою тимчасові і постійні зуби

- можлива затримка резорбції коренів тимчасових зубів

- карієс зубів зустрічається рідко

Рентгенологічні ознаки:

- корені звичайної довжини і форми або з гіперцементозом; іноді корені зубів укорочені, біля верхівок можливі вогнища просвітлення

- зменшені порожнини зубів, вузькі або облітеровані канали (наслідок прогресуючої кальцифікації порожнини зуба)

- часто - вогнища розрідження кісткової тканини в області верхівок коренів

Патоморфологічна картина:

- можливе порушення структури емалі, її стоншування, порушення розташовує кристалів, більша кількість органічних пластинок, ділянки безструктурної емалі

- межа з'єднання емаль-дентин - пряма лінія

- неоднорідна будова дентину

- значно понижена кількість трубочок в навколопульпарному дентині, трубочки стають зігнутими, короткими, розширеними і групуються разом по декілька штук

- збільшення кількості інтерглобулярного дентину

- низький вміст в дентині мінеральних речовин (60 %) і високий вміст води (25 %) і органічних речовин (15 %)

- зменшення кристалів гідроксіапатиту, їх заміщення аморфною структурою

- дентинный матрикс атиповий, з фіброзною картиною, предентин розширений

- зменшення кількості одонтобластів, зміна форми клітини і ядра, вакуолізація одонтобластів, відсутність відростків, неправильна форма аж до повної відсутності одонтобластів

- пульпа зустрічається лише на окремих ділянках, в ній мало судин, але багато волокон і дентиклів

Недосконалий дентиногенез III типу - ізольована спадкова форма «винного» опалесціюючого дентину. Описаний C.J.Jr.Witkop (1988). Зустрічається рідко і описується досить різноманітно.

Клінічні ознаки:

- коронки зубів, особливо постійних, можуть мати форму дзвону

- множинні розкриття порожнини зуба (в тимчасових зубах)

- присутня подібність до I і II типів недосконалого дентиногенезу, більш близький до типу II

Рентгенологічні ознаки

- визначається рентгенконтрастный контур зуба і просвітлення всередині, оскільки продукція дентину закінчується після утворення зовнішнього покривного шару

Лікування недосконалого дентиногенезу полягає в покритті зубів коронками або в протезуванні дефектів зубних рядів при втраті зубів.

Дисплазія дентину.

Дисплазія дентину I типу (дисплазія дентину коренів, «безкореневі зуби»). Тип успадкування - аутосомно-домінантний, частота виявлення - 1:100000.

Клінічні ознаки:

- коронки не змінені, іноді - злегка змінені в кольорі

- корені тимчасових зубів можуть бути настільки недорозвинені, що це призводить до швидкого їх розхитування і випадання

- карієс зубів зустрічається рідко

Рентгенологічні ознаки:

- недорозвинені корені зубів із загостреними верхівками

- зменшення зон росту; край коронки, що формується, на межі з ростковою зоною визначається у вигляді прямої лінії, а не дуги, як у здорових зубів

- в тимчасових зубах – повна облітерація порожнин зубів; в постійних зубах - облітерація порожнин зубів або атипова форма порожнини зуба - у вигляді однієї або декількох дугоподібних щілин, розташованих перпендикулярно подовжній осі зуба всередині коронки або в пришийковій ділянці

- псевдотауродонтизм - надмірно велика відстань від оклюзійної поверхні коронки моляра до його біфуркации при облітерованій порожнині зуба

- часто - вогнища розрідження з нечіткими межами навколо коренів

- розташування вершин міжальвеолярних перегородок значно нижче за емалево-цементну межу.

- можливі остеосклероз альвеолярної кістки і скелетні аномалії

Патоморфологічні ознаки:

- емалево-дентинне з'єднання різко хвилясте

- шар дентину, прилеглого до емалі, дуже тонкий, побудований по типу інтерглобулярного дентину, з нечіткими дентинними канальцями;

- кількість дентинних трубочок зменшена, вони нерівномірно розподілені в основній речовині дентину, виявляються зони, повністю позбавлені трубочок; в просвіті дентинних трубочок виявляються ромбоедричні або пластинчасті кристали, іноді їх просвіт облітерирований дрібногранулярною речовиною, рідше - крупними гранулами і волоконними утвореннями; зона гіпермінералізації навколо дентинних трубочок відсутня, в дентині - велика кількість волоконних елементів

- порожнина зуба заповнена дентиклами різного розміру з центральним аморфним ядром і периферичним каналізованим дентином; між дентиклами - незначні щілини, в яких, напевне, розташовувалася пульпа зуба; ймовірно, заміщення пульпи дентиклами відбувається паралельно з утворенням дентину

Дисплазія дентину II типу (дисплазія дентину коронок). Тип успадкування - аутосомно-домінантний.

Клінічні ознаки:

- зміна забарвлення тимчасових зубів - зуби бурштиновіі, опалесціюють

- постійні зуби - нормального кольору, не виключено коричневе забарвлення

Рентгенологічні ознаки:

- постійні зуби можуть мати розширені коронкові порожнини (у формі чортополоха), конкременти в пульпі, вузькі кореневі канали

- рідко можуть зустрічатися ділянки просвітлення біля верхівок інтактних зубів

- порожнині тимчасових зубів часто облітеровані

Лікування спадкових уражень дентину.

У випадках, коли зовнішній вигляд зубів не змінений, реставраційного лікування зазвичай не потребується. Складнощі виникають при необхідності ендодонтичного лікування зубів, при якому необхідно враховувати будову пульпових порожнин. Наприклад, при дисплазії дентину першого типу, коли кореневі канали практично відсутні, часто доводиться створювати їх штучним чином.