1.Порушення обміну хромопротеїдів (ендогенні пігментації).

2.Порушення обміну нуклеопротеїдів.

3. Порушення обміну глюкопротеїдів

І. Порушення обміну хромопротеїдів (chromasis – забарвлення).

Патологія пігментного обміну

Колір органів і тканин залежить від наявності в них забарвлених сполучень (пігментів). Вони відкладаються у тканинах в :

а) розчинній;

б) зернистій або

в) кристалічній формі.

Розрізняють:

І.Ендогенні пігменти - утворюються в самому організмі і пов’язані з певним видом обміну (жирів, білків).

2. Екзогенні пігменти - надходять в організм ззовні.

Ендогенні пігменти розподіляють на 2 групи:

І. гемоглобіногенні пігменти - які виникають при розпаді гемоглобіну і містять Fe (гемосидерин, гематоїдин , гемомеланін, білірубін, білівердин).

ІІ. ангемоглобіногенні пігменти– (аутогенні) - виникають в результаті метаболічних процесів в тканинних елементах і не містять Fe (меланін, ліпофусцин, ліпохроми, - аналоги ліпофусцину в фізико-хімічному і біологічному відношенні (цероїд, гемофусцин).

В ветеринарній літературі: ангемоглобіногенні пігменти - на підставі хімічної будови також розподіляють на:

1) протеїногенні пігменти - з амінокислот тирозину і триптофану,

2) ліпідогенні пігменти - пов'язані з обміном жирів.

Порушення в нормальній пігментації органів і тканин проявляють­ся:

а) відкладенням їх в незвичайних місцях;

б) недостатнім утворенням пігменту;

в) частковою або повною депігментацією органів.

Зміна кольору тканин або органу - показник стану внутрішнього середовища організму і маєв діагностичне значення.

I. Гемоглобіногенні пігменти.

Утворюються в результаті фізіологічного і патологічного роз­паду еритроцитів, в склад яких входить високомолекулярний хромопротеїдгемоглобін – (Нв), що надає крові специфічного забарвлення. Частина еритроци­тів внаслідок фізіологічного відмирання (щоденно біля 30% їх кіль­кості) розщеплюється шляхом внутрішньо-судинного гемолізу з від­щепленням гемоглобіну і поглинанням його, скалків еритроцитів або всієї клітини (еритрофагія) макрофагами мононуклеарно - макрофагальної системи [ММС (стара назва РЕС)]. В цих клітинах відбувається ферментативне гідролітичне розщеплення Нв з утворенням пігментів: феритину, гемосидерину, білірубіну і інш.

I. Гемоглобін - хромопротеїд, що складається з білкової частини - глобіну і забарвленої частини - гему, сполучень Fe і є складовою части­ною еритроцитів. При розпаді останніх гемоглобін вивільнюється, розчинаяться в плазмі, забарвлюючи її у червоний колір (гемоглобінемія). Надмірна кількість гемоглобіну, при масивному руйнуванні еритроцитів видаляється нирками (гемоглобінурія). При цьому в канальцях нирок виявляються зернисті або краплиноподібні маси окисленого гематину буро-жовтогарячого кольору, або кристали гемоглобіну.

В курсі патфізіології розглядаютьсяі інші перетворення в нормі і патології гемоглобіну( в оксигемоглобін, карбоксігемоглобін, метгемоглобін). В клітинах ММС відбувається ферментативне розщеп­лення гемоглобіну з утворенням пігментів. Розглянемо їх.

І) Феритин - резервний залізо - протид, що містить 23% Fe. Утворюється в слизовій оболонці кишечника і підшлунковій залозі з харчового заліза, а також при розпаді еритроцитів і Нв в селезінці, печінці, кістковому мозку і лімфовузлах.

Феритин має вазопаралітичну дію і підвищення його концентрації в крові (феритинемія) сприяє розвитку незворотного шоку і колапсу. Надмірне накопичення феритину в клітинах ММС супроводжується .утворенням великих пігментних гранул гемосидерину, в склад якого входить феритин. Виявляється гістохімічними реакціями на залізо.

2) гемосидерин (грецькою haimo - кров, sideros – залізо).Утворюється, в клітинах ММС, в кістковому мозку і в невеликій кількості в лімф. вузлах. В фізико-хімічному відношенні – це сполучення гідроокису трьохвалентного заліза з білками. Це продукт полімеризації феритину при взаємодії з мукопротеїдами і ліпідами клітини. Відкладається у вигляді аморфних сильно заломлюючих світло золотисто-жовтих або коричневих зернин. Клітини, що синтезують гемосидерин: сидеробласти, безпосередні й синтез іде у спеціальних органелах сидеросомах.

В нормі гемосидерин виявляється в невеликій кількості в ретикулярних ї ендотеліальних клітинах селезінки, печінки, кісткового мозку і лімф. вузлів - як прояв обміну гемоглобіну його руй­нування і синтезу. Він знаходиться в середині протоплазми клітин і тільки при руйнуванні пігментованих клітин виявляється в тканинах, де вільно лежить.

При патології збільшується відкладання гемосидерину – гемосидероз. Це відбувається внаслідок синтезу : накопичення його в клітинах ММС нирок, легенів і інш. органів, де в нормі він відсутній. Крім того виявляють в епітеліальних клітинах видільних органів, особливо в паренхіматозних клітинах печінки.

Етіологія. Ці процеси пов'язані з внутрішньо судинним руйну­ванням (гемолізом еритроцитів дії збудників хвороб сепсис, сибірка, ІНАН, гемоспоридії), гемолітичних отрут, несумісність груп крові при переливанні - цей розповсюджений патологічний процес - отри­мав назву загального гемосидерозу. При ньому селезінка, кістковий мозок і лімф. вузли набувають іржаво-коричневого кольору. Спостерігається при сепсисі, сибірці, анеміях, піроплазмідозах, отруєннях миш'яком, фосфором і інш. - тобто має діагностичне значення.

Місцевий (органний) гемосидероз, обумовлений позасудинним гемолізом, спостерігається при крововиливах, при діапедезі еритроцитів. Механізм гемосидерозу : еритроцити, залишаючи судини, втрачають гемоглобін – стають блідими, круглими тільцями ("тіні" еритроцитів), Вивільнений гемоглобін адсорбується (всмоктується) лейкоцитами, макрофагами (гістіоцитами, ретикулярними клітинами), ендотелієм і епітелієм. В них перетворюєтся і виділяється в цитоплазму у вигляді зернин гемосидерину – (містить Fe і дає притаманні для нього гісто­хімічні реакції, що відрізняє його від інших пігментів). Гемосидерин надає органам буро-іржавого кольору (бура індукція легенів, геморагічні інфаркти).

3) Гематоідин - утворюється при розпаді гемоглобіну і становить собою кришталічний пігмент, що має вигляд яскраво-жовтогарячих неве­ликих ромбовидних пластинок або голок, з'єднаних в пучки і зірочки, іноді кульки або зерна.

Гематоідин не містить Fe (реакції на берлінську блакить, харак­терну для гемосидерину, не дає). Утворюється гематоідин у великих осередках крововиливів - гематомах, причому, знаходять його лише в цент­ральних частинах накопичення крові (певно, там, де автоліз кров'яних мас відбувається без доступу кисню і без участі живих клітин), а по периферії знаходять - гемосидерин. .

Всередині клітин гематоідин не виявляється. Хімічно гематоідин ідентичний білірубіну.

Гематини - окислена форма гему, мають вигляд зернин або кришталів темно-коричневого кольору, містять Fe у зв’язаному вигляді.

До них відносять:

- гемомеланін (малярійний пігмент);

- солянокислий гематин (гемін);

- формаліновий гематин.

а) солянокислий гематин утворюється при впливі на Нв ферментів шлункового соку і HCL → (чорний колір виразкової поверхні і крововиливів – наявність чорного калу може свідчити про виразку шлунку);

б) гемомеланін (при малярії у людини);

в) при фіксації кислим формаліном тканин багатих кров’ю виникає солянокислий гематин в вигляді зернин, глибок або темно-коричневих кришталів.

В зв'язку з утворенням великої кількості кров'яних пігментів, селезінка, кістковий мозок і печінка можуть набувати чорного забарвлення.

Білірубін - жовчний пігмент утворюється в печінці з гема при втраті їм заліза (при відновленні білівердину, що утворюється з порфиринового кільця гему, протетичної групи гемоглобіну).

Пігмент не містить Fe і має такі ж хімічні властивості як і гематоідин.

У крові знаходиться в поєднанні з білками плазми, але може відкладатися у цитоплазмі клітин і тканин у вигляді дрібної зернистості або кришталів жовтувато-зеленого кольору. Обмін його тісно пов’язаний з органами кровотворення , з кров’ю (в її плазмі в нормі знаходиться 0,3 - 0,6 мг % його).З печінки він видаляється у І2 - палу кишку.

Порушення обміну білірубіну може бути загальним і місцевим. Загальне збільшення кількості білірубіну відбувається у сироватці крові з за­барвленням у жовтий колір усіх органів, особливо склери очей, слизових та серозних оболонок, інтими судин має назву жовтяниці. Крім дифузного забарвлення розчиненим пігментом у паренхімних і зірчастих клітинах (клітини Купфера) печінки виявляють зерна і глибки жовто-бурого пігменту. Також його можна знайти в епітелії канальців нирок і їх просвітах.

За механізмом утворення виділяють 3 види жовтяниці:

-гемолітична,

-паренхіматозна,

-механічна.

Гемолітичну жовтяницю спостерігають при захворюваннях крові (анемії, гемобластозах і інш.), інфекціях і інтоксикаціях, що викликають еритроліз, тобто розпад еритроцитів з утворенням надмірна ї кількості білірубіну в клітинах ММС. При цьому розвивається загальний гемосидероз, білірубінемія з наступним забарвленням тканин у жовтий колір. Гемолітичне походження мав жовтяниця новонароджених, що пов'язана з резус і груповою несумісністю матері і плоду.

Паренхіматозна жовтяниця (гепатоцелюлярна) виникає при впливі токсичних або інфекційних факторів на організм (інфекційний гепатит, лептоспіроз, інфекційний енцефаломієліт коней, сепсис, токсична дистрофія, печін­ки, при отруєнні Ф, миш'яком). Внаслідок цього порушується функція печінки, печінкові клітини втрачають здатність видаляти в жовчні капіляри жовчні пігменти; останні дифундують безпосередньо в навколишні кро­в'яні капіляри і лімфатичні судини. Поряд з дистрофією гепатоцитів в них і Купферівських клітинах знаходять зерна білірубіну.

Механічна жовтяниця (застійна) - розвивається в результаті ме­ханічних перепонів відтоку жовчі з системи жовчних протоків.

Причини: застійна гіперемія, пухлини, жовчні камені, загальні процеси, паразити та інш. Застій жовчі приводить до розширення жовчних протоків різного діаметру. Останні від цього розриваються, з них виходить жовч і потрапляє в перикапілярний простір лімфатичних судин, а потім у ток крові (холемія) завдяки цьому відбувається інтенсивне забарвлення тканин і органів, інтоксикація, знижується зсідання крові. Відсутність жовчних кислот у кишечнику (за рахунок накопичення їх у крові) приводить до інтоксикації, знижує всмоктування деяких вітамінів (особливо віт. К), що сприяє стану гемо­рагічного діатезу. На відміну від гемолітичної і паренхіматозної при механічній жовтяниці відбувається механічна непрохідність жовчних проходів, що призводить до відсутності жовчі і не забарвленню калу.

Гістологічно в печінці спостерігають розширення і переповнен­ня жовчю внутрішньо-балочних капілярів і міжчасточкових протоків, в клітинах печінки - накопичення пігментів. Відмічають дистрофічні проце­си в клітинах, їх загибель (некроз) з одночасним розростанням сполучної тканини (особливо навколо жовчних канальців). Це виявляють, наприклад при біліарному цирозі.

Ще одна група пігментів.

Порфірини - попередники гему (не містять Fe). Їх надмірне накопичення в крові - приводить до порфіринемії, що супроводжується розвитком гемолітичної анемії і спленомегалії з коричнево-жовтою або навіть чорною пігментацією нирок, кістяку і дентину зубів у свиней і ВРХ.

ІІ. Ангемоглобіногенні пігменти