4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Основні терміни до теми.

Термін	Визначення
Нефротичний сидром	Клініко-лабораторний симптомокомплекс, який характеризується протеїнурією > 3 г/добу, олігурією, набряками, гіпопротеїнемією, гіпоальбумінемією, гіперліпідемією та гіперкоагуляцією.
Селективна протеїнурія	Використовують для оцінки проникливості клубочкових мембран для білка. При селективній протеїнурії клубочкові мембрани вибірково пропускають білки з низькою молекулярною вагою. Неселективна протеїнурія («пропуск» білків незалежно від їх молекулярної ваги) характеризує значні морфологічні зміни в клубочках.
Олігоурія, анурія	Зменшення діурезу до 100 мл/добу називається олігоурією, менше 100 мл/добу - анурією.

4.2. Теоретичні питання до заняття

1. Гломерулонефрити: визначення, етіологія, патогенез.

2. Класифікація гломерулонефритів.

3. Клініка гострого гломерулонефриту, основні синдроми.

4. Форми хронічного гломерулонефриту.

5. Клініко-діагностичні критерії гострого та хронічного гломерулонефритів.

6. Лікування гломерулонефриту.

7. Диспансерне спостереження при гломерулонефриті.

8. Хронічна ниркова недостатність (ХНН): визначення, етіологія, патогенез.

9. Класифікація ХНН, клінічна картина.

10. Діагностичні критерії ХНН.

11. Лікування ХНН.

4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті:

1. Участь у демонстрації хворого викладачем.

2. Самостійна курація хворого.

3. Складання плану обстеження.

4. Диференціальна діагностика, оцінка результатів лабораторно-інструментальних досліджень.

5. Складання плану лікування.

6. Засвоєння практичних навичок з надання невідкладної допомоги при гіпертермії та гострій дихальній недостатності.

7. Оформлення результатів практичної роботи.

5. Зміст заняття Гломерулонефрит у дітей.

Гломерулонефрит – двобічне дифузне імунне запалення нирок з переважним ураженням клубочків, а також втягненням в патологічний процес канальців, артеріол, строми нирок. Проявляється ренальними та екстраренальними симптомами.

Етіологія

Звичайно початку хвороби за 1-3 тижні передує стрептококова інфекція у вигляді фарингіту, тонзиліту, скарлатини, шкірних уражень.

Припускається, що охолодження, респіраторна вірусна інфекція у дитини з хронічним тонзилітом або носійством шкірного нефритогенного стрептококу групи А можуть привести до активації інфекції і зумовити виникнення гострого гломерулонефриту.

Патогенез

Ведучим імунопатологічним механізмом вважають утворення в крові або в нирках імунних комплексів. У здоровому організмі останні поглинаються фагоцитами, в результаті чого настає ліквідація антигену. У разі неповноцінності імунної системи імунокомплекси залишаються циркулювати у кровоносномі руслі і за певних умов осідають у різних частинах клубочка. Між антигеном і антитілом відбувається реакція, внаслідок якої активізується система комплементу, збуджуються нейтрофіли, ферменти яких пошкоджують базальну мембрану клубочків. Це веде до її розриву, з’явленню в сечовому просторі білків плазми, еритроцитів, фрагментів мембран.

Якщо антитіла утворюються до власної тканини базальної мембрани, то гломерулонефрит набирає аутоімунного механізму. У такій ситуації імунне запалення набуває злоякісно-хронічного перебігу.

Внаслідок імунних реакцій і руйнування тканини нирок збуджується система коагуляції крові, що призводить до відкладання фібрину, утворення мікротромбів і порушення мікро циркуляції в клубочках. Одночасно розвиваються проліферативні процеси і розростається сполучна тканина.

Розрізняють первинні (власне первинні захворювання клубочків нирок) та вторинні (при деяких системних захворюваннях) гломерулонефрити.

Класифікація первинного гломерулонефриту у дітей

форми гломерулонефриту	Активність ниркового процесу	Стан функції нирок
Гострий: - з нефритичним синдромом; - з нефротичним синдромом; - з ізольованим сечовим синдромом; - з нефротичним синдромом, гематурією, артеріальною гіпертензією	Період початкових проявів. Період розгорнутих клінічних проявів. Період зворотного розвитку. Перехід до хронічного гломерулонефриту	Без порушення функції нирок. 3 порушенням функції нирок. Гостра ниркова недостатність
Хронічний: — нефротична форма; — гематурична форма; — змішана форма	Період загострення. Період часткової ремісії. Період повної клініко-лабораторної ремісії	Без порушення функції нирок. 3 порушенням функції нирок. Хронічна ниркова недостатність
Підгострий (злоякісний)		3 порушенням функції нирок. Хронічна ниркова недостатність

Клінічно діагноз хронічного гломерулонефриту встановлюють звичайно через 1 рік від початку захворювання при збереженні активності процесу.

Підгострий (злоякісний) гломерулонефрит характеризується бурхливим початком, швидко прогресуючим, злоякісним перебігом, складно піддається лікуванню і часто закінчується летально через 6-18 міс. від його початку.

Клініка гломерулонефриту.

Симптоми гострого гломерулонефриту умовно діляться на реальні (сечовий синдром) і екстраренальні (набряки, гіпертензія та ін.).

Сечовий синдром – олігурія, протеїнурія, гематурія, циліндрурія.

Набряковий синдром – виникає внаслідок підвищення капілярної проникливості, гідрофільності тканин, порушення онкотичного і осмотичного тиску крові внаслідок протеїнурії, гіпопротемїнемії, підвищення реабсорбції води і зменшення екскреції натрію із сечею. Чим вища протеїнурія, тим значніше виражені набряки.

Гіпертензій ний синдром – при зменшенні клуб очкової фільтрації підвищується синтез реніну. Він взаємодіє з білком крові ангіотензиногеном, утворюючи ангіотензин-І, далі утворюється антиотензин-ІІ – міцний вазоконстриктор. Він стимулює секрецію альдостерону → затримка натрію, води → збільшення об’єму циркулюючої крові.

Характеристика клінічних синдромів гострого гломерулонефриту

Нефритичний синдром	набряки гіпертензія макрогематурія протеїнурія 2-3 г/добу відсутність змін у білковому спектрі крові і гіперхолестеринемії
Нефротичний синдром (НС) А. повний В. неповний	набряки протеїнурія більше 3-3,5 г (до 10 г/добу) гіпопротеїнемія диспротеїнемія (за рахунок збільшення α2 – глобулінової фракції). гіперхолестеринемія відсутність одного із вищевказаних симптомів
Ізольований сечовий синдром	відсутність набряків і гіпертензії наявність протеїнурії, еритроцитурії, рідше лейкоцитурії
Нефротичний синдром з гематурією і гіпертензією	повний або неповний НС з гематурією НС з гіпертензією НС з гематурією і гіпертензією

Особливості гломерулонефриту в дітей

1. У дітей часто спостерігаються форми гломерулонефриту з не­чіткою клінічною картиною (оліго- та моносимптомні, зі слабко ви­раженим сечовим синдромом).

2. Частіше, ніж у дорослих, спостерігається абдомінальний синдром, але рідше — підвищення артеріального тиску.

3. У початковому періоді гломерулонефриту часто спостерігаєтьс лейкоцитурія переважно лімфоцитарного типу.

4. Початок хвороби частіше поєднується з гострою нирковою недостатністю.

5. При лікуванні гломерулонефриту (нефротичної форми) у дітей гормональними препаратами частіше спостерігаються позитивні наслідки.

6. При нефротичному синдромі в дітей 5-6-річного віку перева­жають мінімальні зміни в клубочках.

7. Частіше, ніж у дорослих, спостерігається поєднання гломеруло­нефриту з пієлонефритом.

Ускладнення гострого періоду: анурія (гостра ниркова недостатність), ангіоспастична енцефалопатія (еклампсія) та серцево судинна недостатність (у дітей зустрічається дуже рідко).

Диференціальна діагностика гломерулонефриту та пієлонефриту в дітей

Ознаки	Гломерулонефрит,		Пієлонефрит
Загальні набряки	Часті		Не типові
Дизуричні явища	Рідко		Часто
Підвищення тем­ператури тіла	Рідко		Часто
Біль у животі або спині	Переважно в спині або попереку		Часто в животі
Симптоми загаль­ної інтоксикації (анорексія, загаль­на слабкість, схуднення та ін.)	Не завжди виражені		Майже завжди
Артеріальна гіпертензія	Часто, особливо на початку захворювання		Рідко
Протеїнурія	Як правило, добре виражена		Слабко виражена
Гематурія і лейкоцитурія		Гематурія переважає над лейкоцитурією (лімфоцитарною)	Лейкоцитурія (нейтрофільна) переважає над гематурією
Циліндрурія		Гіалінові та зернисті циліндри	Можуть бути зернисті, бактеріальні та лейко­цитарні циліндри
Сольовий осад		Можуть бути урати, оксалати	Переважають оксалати
Бактеріурія		Відсутня або слабко виражена	Добре виражена
Анемія		Відзначається в окремих хворих	Рідко
Лейкоцитурія (більше ніж 7-10 у полі зору)		Не завжди, частіше на початку захворювання	Часто
Збільшення ШОЕ		Часто	Рідко
Протеїнограма		Тенденція до зменшен­ня вмісту загального білка з гіпоальбунемією, гіперглобулінемією або гіпоглобулінемією	Мало змінюється

Діагноз

У хворого з ураженням нирок необхідно провести такий комплекс обстежень:

• аналізи сечі (1 раз в 2-3 дні) – загальний, за Нечипоренком;

• проба Зимницького (1 раз на 10-14 днів);

• щоденне визначення діурезу та кількості випитої рідини;

• 3 посіви сечі;

• щоденне вимірювання АТ;

• клінічний аналіз крові і гематокритний показник (1 раз на 5-7 днів);

• визначення вмісту в сироватці крові креатині ну, сечовини, натрію, калію, холестерину, загального білка і білкових фракцій; коагулограми, рівню фібриногену, протромбіну;

• огляд очного дна;

• ЕКГ;

• УЗД нирок.

Лікування хворих на гломерулонефрит

І.Базисна терапія.

1. Режим — ліжковий (2-3 тиж; до 5-6-го тижня хворого поступово переводять на палатний режим, за умови типового перебігу захворювання).

2. Дієта — обмеження солі та білків тваринного походження (раціон без солі та м'яса). У разі зникнення набряків, нормалізації артеріального тиску, покращення функції нирок дієта розширюється.

3. Антибіотики — від 2-3 тиж (змінюючи їх кожні 7-10 днів) до 6-8 тиж. Термін призначення антибіотиків визначається індивідуально.

4. Антигістамінні препарати — супрастин, діазолін, фенкарол.

5. Вітаміни — групи В, С, Р, А, Є (протягом 2-3 тиж).

II. Симптоматична терапія.

1. При набряках, олігурії — лазикс, фуросемід, гіпотіазид, урегіт та ін.

2. При артеріальній гіпертензії — резерпін, раунатин, каптоприл дібазол та ін.

3. При гематурії — таблетки чорноплідної горобини, відвар кропи­ви тощо.

4. При азотемії — леспенефрил, хофітол, сорбенти.

III. Патогенетична терапія та показання до її призначення.

1. Глюкокортикоїди (преднізолон, урбазон, полькортолон тощо) — при нефротичному синдромі; нефротичному синдромі з гематурією та артеріальною гіпертензією гострого гломерулонефриту; гострому гло­мерулонефриті із синдромом гострої ниркової недостатності.

2. Цитостатики (лейкеран, хлорбутин, циклофосфан тощо) — при нефротичній гормонозалежній формі; частково гормонорезистентній формі гломерулонефриту; змішаній формі хронічного гломерулонеф­риту; швидко прогресуючому перебігу захворювання.

3. Протизапальні препарати (індометацин, бруфен, вольтарен) — при гострому гломерулонефриті з ізольованим сечовим синдромом, нефритичному та ізольованому сечовому синдромі.

4. Хінолінові препарати (делагіл, плаквеніл) — при гематуричній формі захворювання.

5. Антикоагулянти, антиагреганти (гепарин, куранти, трентал) — за наяв­ності симптомів гіперкоагуляції і порушень мікроциркуляції в комп­лексі з іншими засобами патогенетичної терапії.

Диспансеризація

Всі діти, що перенесли гломерулонефрит незалежно від варіанту перебігу, спостерігаються нефрологом та педіатром 5 років від початку повної клініко-лабораторної ремісії. Раз на рік – повне комплексне обстеження в стаціонарі для контролю за станом функції нирок. Систематичне лікування хронічних вогнищ інфекції.

Профілактичні щеплення протипоказані на протязі всього періоду диспансерного спостереження. Їх призначають тільки за епідпоказаннями. При травмі вводять правцевий анатоксин, при контакті з вірусним гепатитом – імуноглобулін.

Диспансеризація дітей з хронічним гломерулонефритом – до передачі для спостереження терапевту.