Результаты

Послеоперационная летальность невелика. При высокой степени легочной гипертензии послеоперационная летальность несколько увеличивается.

Отдаленные результаты хирургического лечения ОАП показывают, что своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления. У больных с выраженной легочной гипертензией результат операции зависит от обратимости структурных и функциональных изменений легочных сосудов и миокарда. При наличии органических изменений легочных сосудов полной нормализации гемодинамики, как правило, не наступает, но значительное улучшение показателей свидетельствует об эффективности хирургического лечения.

У всех больных IIIБ гемодинамической группы, у которых общелегочное сопротивление составляет более 75% от периферического, в отдаленные сроки после операции сохраняется высокая степень легочной гипертензии, обусловленная склеротическими изменениями в сосудах легких.

Коарктация аорты

Определение

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка.

Эпидемиология

Это один из самых частых врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей. Среди детей первого года жизни с ВПС коарктации аорты встречается у 7,5%.

Заболевание в 2—2,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Коарктация аорты, особенно в грудном возрасте, в 60—70% случаев сочетается с другими ВПС. Изолированная коарктация аорты наблюдается лишь у 15—18% больных.

Аорта новорожденного характеризуется несоответствием ее диаметров в области перешейка и нисходящей части. Перешеек аорты обычно на 30% уже восходящей и нисходящей частей. Если, при наличии внутрисердечного дефекта, в восходящую часть аорты поступает меньше крови, чем в норме, то сужение перешейка может сохраняться и усугубляться.

Патологическая анатомия

Сужение аорты может располагаться проксимальнее, дистальнее или непосредственно в месте впадения ОАП в аорту. Эти варианты можно разделить на постдуктальный и предуктальный.

Постдуктальный вариант коарктации аорты характеризуется локализованным сужением ее просвета, представленным диафрагмой с эксцентрическим отверстием. Внешний диаметр места сужения не определяет степени сужения просвета аорты, так как последнее определяется диафрагмой или серповидной складкой в просвете. Вследствие постстенотического расширения диаметр аорты дистальнее сужения значительно шире ее диаметра проксимальнее места сужения. Диафрагма в просвете аорты имеет точечное отверстие диаметром 0,5 - 2 мм. Но иногда оно отсутствует, а в редких случаях имеется перерыв дуги аорты.

Левый желудочек сердца значительно гипертрофирован, в том числе и его мышечный и трабекулярный аппарат, что может вызвать сужение пути оттока.

Предуктальный вариант характеризуется сужением аорты проксимальнее впадения в нее ОАП. Можно выделить три основных анатомических варианта:

I - локализованное сужение проксимальнее протока;

II - диффузное сужение (гипоплазия) всего перешейка аорты от устья левой подключичной артерии до протока;

III - диффузное сужение не только перешейка, но и дуги аорты до устья левой сонной артерии.

Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают, сравнивая его диаметр с диаметром нисходящей части аорты на уровне диафрагмы.

В норме диаметр перешейка составляет более 80% от диаметра нисходящей части аорты.

Сужение аорты вызывает выраженные изменения в миокарде уже в период внутриутробной жизни. Так как правому желудочку сердца приходится преодолевать повышенное сопротивление большого круга кровообращения, то развивается выраженная гипертрофия правого желудочка сердца. После рождения ребенка и изменения характера кровообращения она сменяется нарастающей гипертрофией левого желудочка. Нарастание массы миокарда не сопровождается пропорциональным увеличением его васкуляризации, что ведет к кислородной недостаточности мышцы сердца. Это является основной причиной развития фиброэластоза миокарда у больных с коарктацией аорты, который встречается у 15 - 20% больных грудного возраста и резко утяжеляет заболевание.

Еще в период внутриутробной жизни у больных с коарктацией аорты развивается большая сеть коллатеральных сосудов, выраженность которой зависит от характера сужения аорты. Сосуды, участвующие в коллатеральном кровообращении (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), со временем значительно увеличиваются в диаметре, стенки их истончаются. Возникают аневризмы аорты, коллатеральных артерий, сосудов головного мозга. Особенно часто эти изменения наблюдаются у больных старше 20 лет.

У больных старше 8 - 10 лет расширенные межреберные артерии могут вызвать деформацию нижних краев ребер, так называемые узуры.