Клиническая картина

Клиническая симптоматика порока зависит от состояния гемодинамики и изменяется с возрастом больного.

При не осложненном течении заболевания больные жалуются на одышку и сердцебиение при физической нагрузке, быструю утомляемость. При осмотре отмечают некоторое отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Границы сердца увеличены влево почти у всех больных в результате оттеснения кнаружи левого желудочка увеличенными правыми отделами.

Аускультативная картина характерна. Во втором и третьем межреберьях слева от грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, который никогда не бывает грубым, как при ДМЖП или стенозе легочной артерии. По своей природе он относится к функциональным, т. е. возникает вследствие увеличенного потока крови через фиброзное кольцо легочной артерии. Над легочной артерией II тон расщеплен и его легочный компонент акцентирован.

Данные инструментальной диагностики

Электрокардиография

Изменения ЭКГ при вторичных ДМПП отражают перегрузку правых отделов сердца и характеризуются постоянством. Почти у всех больных в стандартных отведениях регистрируется преобладание электрической активности правого желудочка - правограмма. В правых грудных отведениях регистрируется высокоамплитудный зубец R и неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Во II и III отведениях нередко отмечается увеличение и заострение зубца Р.

Рентгенологическое исследование.

В переднезадней проекции всегда отмечается усиление легочного артериального рисунка, интенсивность которого зависит от величины сброса крови. Довольно специфическим признаком порока является усиленная “пульсация корней легких”.

Тень сердца обычно увеличена за счет правых отделов. Помимо этого, как правило, наблюдается изменение ее конфигурации, которое выражается в выбухании дуги легочной артерии и смещении вверх правого кардиовазального угла. Тень аорты уменьшена и плохо дифференцируется.

В первой косой проекции ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения тени правого предсердия. По переднему контуру сердечная тень примыкает к грудной стенке, значительно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная артерия. Во второй косой проекции также отмечается увеличение правого предсердия и желудочка.

Эхокардиография.

При исследовании сердца определяется перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки, благодаря чему на ЭхоКГ визуализируются положение и размер ДМПП.

Катетеризация сердца.

Основными показателями наличия ДМПП являются проведение зонда из правого предсердия в левое и повышение насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятыми у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8-10%) может рассматриваться как абсолютный признак сброса крови.

Забор крови из камер сердца для определения насыщения ее кислородом, запись давления в них, в легочной артерии и легочных капиллярах позволяют вычислить объем сброса, легочное сосудистое сопротивление и на основании этого сделать заключение о степени нарушения гемодинамики.

Ангиокардиография

При обследовании больных с ДМПП имеет второстепенное значение и используется для выявления сброса крови через дефект.

Наиболее убедительную ангиокардиографическую диагностику ДМПП можно получить при введении контрастного вещества через зонд в легочный ствол, откуда оно поступает в левое предсердие, пройдя капилляры малого круга кровообращения, а далее, через дефект - в правое предсердие.

Течение и прогноз.

В раннем детском возрасте порок, как правило, протекает доброкачественно и лишь в редких случаях ДМПП вызывает тяжелые нарушения кровообращения, которые могут явиться причиной смерти в первые месяцы жизни.

Первые клинические симптомы порока обычно появляются в 2-3-летнем возрасте. Дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, у них появляются одышка и учащенное сердцебиение при нагрузке. Такой комплекс жалоб может сохраняться несколько десятилетий. Значительное ухудшение состояния обычно связано с появлением нарушений ритма. Другим наиболее частым осложнением естественного течения порока является сердечная недостаточность.

Средняя продолжительность жизни больных с ДМПП не превышает 37- 40 лет.

Изучение гемодинамики и естественного течения порока показывает, что клиническая картина у больных с ДМПП неоднородна. По клиническому течению, с учетом объема сброса крови, степени легочной гипертензии и состояния сократительной функции миокарда, больные с ДМПП подразделяются на пять групп.

В первой группе (бессимптомная стадия) ДМПП не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Больные чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб, и лишь при осмотре обнаруживается систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, что служит единственным симптомом ВПС. ЭКГ и размеры сердца обычно в пределах нормы.

У второй группы пациентов (стадия начальных субъективных проявлений) выявляется достаточно отчетливая картина ДМПП, значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма. Однако давление в легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.

В третьей группе больных (аритмическая стадия), вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения выявляются симптомы легочной гипертензии. Наблюдается значительный сброс крови из левого предсердия в правое, и резко расширены границы сердца. В ряде случаев наблюдаются сопутствующие нарушения ритма (наджелудочковая пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, бигимения и т. д.), явления нарушения внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у больных этой группы еще нет тенденции к изменению направления шунта; даже значительная физическая нагрузка не ведет к снижению насыщения артериальной крови кислородом.

Четвертую группу (стадия нарушений кровообращения) составляют крайне тяжелые больные со значительным (прогрессирующим) расширением границ сердца, выраженным склерозом легочных сосудов и явлениями недостаточности кровообращения. У больных, в основном, отмечается нарушение кровообращения по большому кругу, но у ряда лиц старше 25—30 лет появляются признаки левожелудочковой недостаточности. Такие пациенты являются инвалидами, с большим трудом переносят даже легкую физическую нагрузку. Однако примечательно, что у них или вообще не отмечается гипоксемии, или она появляется лишь при физической нагрузке.

Больные пятой группы (терминальная стадия) страдают резко выраженной легочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. У них отмечается тяжелое нарушение кровообращения по малому и большому кругам, которое практически не купируется при длительном стационарном лечении.