Основы хирургии пороков развития
Методическая разработка для студентов
Курс - -V1 семестр
Факультет: лечебный
Продолжительность занятия: 1 час
Место проведения: хирургическое отделение.
Мотивация.
Применяемые в хирургии методы лечения отличаются разнообразием, часто используются в различных комбинациях при различной локализации процессов. Успехи достигнутые в последние годы при лечении пороках развития связаны с появлением и совершенствованием новых методик, однако основным и общепринятым является хирургический метод.
Цель занятия:
на основании единого подхода, с учетом общепринятых методов, обучить студентов общим принципам хирургического лечения при различных пороках развития.
Студент должен знать:
Основные принципы и методы лечения при пороках развития.
Показания и противопоказания к операции при пороках развития.
Общие принципы хирургического лечения.
4Общие принципы специфической медикаментозной терапии при пороках развития.
Основы организации хирургической помощи в Poccийской Федерации.
Клинические группы больных с пороками развития и оценка эффективности их лечения.
Студент должен уметь:
1 На основании данных объективного исследования и специальных методов диагностики составить анатомо-топографическое описание расположения пороков развития.
2 На основании данных объективного исследования, а так же результатов дополнительных и специальных методов диагностики больных с пороками развития определить показания к операции и срочность ее выполнения.
3 На основании данных объективного исследования, а также результатов дополнительных и специальных методов диагностики определить объем оперативного лечения больных с пороками развития.
4 Провести клиническую оценку эффективности лечения больных с пороками развития.
Вопросы для самоподготовки:
Основные методы лечения больных с пороками развития.
Общие принципы комбинированного и комплексного лечения больных с пороками развития.
Хирургический метод лечения: критерии, показания и противопоказания.
Общие принципы хирургического лечения при пороках развития.
Классификация хирургических операций при пороках развития.
Абластика: определение, основные мероприятия.
7 Антибластика: определение, классификация, основные мероприятия.
3ональность и футлярность: определение, основные принципы.
Осложнения при лечении.
Базисные знания:
при изучении данной темы используются знания, ранее полученные при изучения курса патологической физиологии, патологической анатомии, общей хирургии, топографической анатомии и оперативной хирургии.
Список литературы для самоподготовки:
Основная:
1Хирургические болезни: В 2 т./Под ред. В.С.Савельева, А .И.Кириенко,2005.
2Топографическая анатомия и оперативная хирургия: В 2 т. В.И.Сергиенко, Э.А.Петросян, И.В.Фраучи, 2005.
3Пропедевтика внутренних болезней: Атлас Б. Бейтс: Пер.с англ. 2005
Работа на практическом занятии :
План практического занятия.
8-00 – начало практического занятия.
8-15 – 8-30 – утренняя врачебная конференция, доклады дежурных врачей о состоянии больных, планирование работы, представление больных на оперативное лечение.
8-30 – 9-10 – курация больных, участие в обходах, работа в перевязочных, в кабинетах функциональной диагностики. Клинический разбор больных.
9-15 – 10-00 – работа в операционном отделении.
10-00 – 12-00 – теоретическое собеседование по теме занятия, решение тестовых задач.
Место проведения занятия
Занятие проходит в хирургическом отделении (в палатах у постели больных, перевязочной), в приёмном отделении хирургии, в кабинетах функциональной и ультразвуковой диагностики, рентгенологическом и эндоскопическом кабинетах, в операционной. Студенты проводят курацию, составляют план обследования и лечения больных с пороками развития. Под контролем преподавателей кафедры осваивают практические навыки.
Время проведения оснащение и занятия
Тема рассчитана на 1 часовое занятие.
Оснащение: набор ситуационных задач, тестовых контролей, оборудование, компьютеры, слайд –проекторы.
Форма отчетности: доклад студента, решение ситуационных задач, тестирование.
Рекомендации студенту к докладу больного на клиническом обходе.
Фамилия, имя, возраст больного.
Дата поступления ребёнка в хирургическое отделение (продолжительность пребывания в стационаре на момент доклада).
Клинический диагноз.
Начало и развитие заболевания. Из анамнеза отразить основные моменты, имеющие отношение к развитию настоящего заболевания.
Состояние при поступлении. Интерпретация общеклинических и специальных методов исследования с выделением основных симптомов и синдромов. Показания к оперативному лечению. Сроки хирургического лечения.
Лечение (дать оценку эффективности консервативной и оперативной терапии).
Состояние на момент курации больного по системам, описать локальный статус.
Выделить осложнения и сопутствующие заболевания, отягощающие состояние больного.
План дальнейшего обследования и лечения больного.
Доклад студента должен сопровождаться демонстрацией иллюстративного материала (температурный лист, кривая артериального давления, анализы, спирограммы, рентгенограммы в динамике и т.д.).
Пороки развития - аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития. Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под действием разнообразных внутренних (наследственность, гормональные нарушения, биологическая неполноценность половых клеток и др.) и внешних (ионизирующее облучение, вирусная инфекция, недостаток кислорода, воздействие некоторых химических веществ) факторов. Со второй половины XX века отмечается значительное учащение пороков развития, особенно в развитых странах.
Причины возникновения 40-60% аномалий развития неизвестны. К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения»», термин обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повторного возникновения у будущих детей. Для 20-25% аномалий более вероятна «многофакторная» причина — комплексное взаимодействие многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10-13% аномалий связаны с воздействием среды. Только 12-25% аномалий имеют чисто генетические причины.
Механизм пороков развития сложен и изучен недостаточно. Экспериментальной эмбриологией доказано, что в формировании пороков развития большое значение имеет т. н. тератогенетический терминационный период, то есть тот отрезок времени, в течение которого тератогенный агент может вызвать врождённый порок развития. Этот период для разных органов различен. Пользуясь данными эмбриологии, можно судить о сроках возникновения того или иного порока развития и составлять тератологические календари для пороков развития разных органов. В основе формирования пороков развития могут лежать также остановка развития в критический период, нарушение процесса формирования, или дисонтогенез, и деструкция ткани. При этом может происходить недоразвитие органов либо их частей (гипогенезия) или избыточное их развитие (гипергенезия), отсутствие органов или части тела (агенезия), неправильное положение или перемещение органов, неправильное формирование той или иной ткани (дисплазия). Различают двойные (множественные) пороки развития, в основе которых лежат неправильности развития двух и более плодов, и одиночные, связанные с нарушением формообразования одного организма. Двойные пороки развития, или уродства, — «неразделившиеся» близнецы, среди которых в зависимости от области их соединения различают торакопагов, ксифопагов, пигопагов и др. К одиночным порокам развития относятся акрания, врожденные расщелины верхней губы, расщелины мягкого и твёрдого нёба, полидактилия, врождённые пороки сердца. Профилактика пороков развития — система антенатальной охраны плода.
«Пороки развития» это широкая категория, которая включает различные условия: незначительные физические аномалии (например родимые пятна), серьезные нарушения отдельных систем (например врожденные пороки сердца или пороки конечностей), и комбинации аномалий затрагивающих несколько частей тела. Врожденные дефекты метаболизма также считаются врожденными пороками.
Существуют три основных типа врожденных пороков:
Врожденные физические аномалии (агенезия, атрезия органов, грыжи и др.)
Врожденные ошибки метаболизма
Другие генетические дефекты
Наиболее часто встречающиеся на сегодняшний день врождённые пороки – это пороки сердца.
Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденные пороки сердца (ВПС) - достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является основной причиной смерти детей первого года жизни. Частота ВПС составляет 30% от всех пороков развития с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем, терапевтическое лечение является только вспомогательным. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто.
Причины врожденных пороков сердца - неблагоприятные воздействия факторов внешней среды во время беременности матери (ионизирующее излучение), употребление беременной женщиной алкоголя, некоторых лекарств, применяемых при лечении опухолей, ревматических заболеваний, перенесенные во время беременности инфекции (краснуха, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция). Наследственная природа пороков сердца не доказана. Помимо этиологических, выделяют факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. В последнее время доказана роль и здоровья отца.
Врожденный порок сердца формируется у плода на 2-8-ой неделе развития. Некоторые теории развития ВПС: Рокитанский (Rokitansky, 1875) считал, что врожденные пороки объясняются остановкой в развитии сердца на различных стадиях онтогенеза. Шпитцеp (Spitzer, 1923) трактует их как возврат к одной из стадий филогенеза. Крымский, синтезируя две предыдущие точки зрения, рассматривает врожденные пороки сердца как остановку развития на определенной стадии онтогенеза, соответствующей тому или другому этапу филогенеза.
Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много. В Институте сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева АМН СССР была разработана классификация, основанная на распределении ВПС с учетом анатомических особенностей порока и гемодинамических нарушений.
Для практикующих врачей-кардиологов удобнее пользоваться более упрощенным делением ВПС на 3 группы:
1. ВПС белого типа (кожные покровы бледные) с артериовенозным шунтом (с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови): дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП); открытый атриовентрикулярный канал (АВК).
2. ВПС синего типа (сопровождаются синюшностью кожи) с веноартериальным шунтом (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови): транспозиция магистральных сосудов (ТМС), тетрада Фалло (ТФ), триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана (АТК) и т.д.
3. ВПС без сброса, но с препятствием на пути кровотока из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты). Такое деление охватывает 9 наиболее распространенных ВПС.
Белые пороки можно разделить на 4 группы:
1. С обогащением МКК (ОАП - открытый артериальный проток, ДМПП - дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП -дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т.д.).
2. С обеднением МКК (ИПС -изолированный пульмональный стеноз и т.д.).
3. С обеднением БКК (ИАС - изолированный аортальный стеноз, КА - коарктация аорты и т.д.)
4. Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца - декстро-, синистро-, мезо-; дистопии сердца - шейная, грудная, брюшная).
Синих пороков 2 группы:
1. С обогащением МКК (ПТМС - полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т.д.) .
2. С обеднением МКК (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна и т.д.).
Клинические проявления каждого отдельно взятого порока свои. Но все же в клинику ВПС можно вложить в 4 синдрома:
1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т.д.; при осмотре - бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно - изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилатации правого желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно - расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно - изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности, тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т.д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т.д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стекол и т.д.)
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением МКК).
Диагностика .
Первичная диагностика ВПС основывается на данных неинвазивных методов исследования. Большое значение для диагностики имеет целенаправленный сбор анамнеза. При бледных пороках сердца необходимо выяснить, часто ли пациент болеет респираторными инфекциями, были ли у него пневмонии, так как это говорит о большом сбросе крови слева-направо. С другой стороны, прекращение респираторных инфекций у больного с большим сбросом крови в малый круг говорит о начале развития легочной гипертензии. Это должно быть поводом для направления больного к кардиохирургу. Естественное течение ВПС может осложниться развитием инфекционного эндокардита, поэтому необходимо выяснить, бывают ли у больного подъемы температуры тела без признаков респираторной инфекции. Следует также выяснить, не было ли у больного синкопальных состояний, судорожного синдрома, которые могут быть следствием аритмий сердца.
При осмотре ребенка с подозрением на ВПС необходимо отметить цвет кожных покровов и слизистых. Цианоз может быть периферическим и генерализованным. Важно отметить наличие или отсутствие цианоза на всех 4 конечностях, так как при некоторых ВПС наблюдается дифференцированный цианоз (предуктальная коарктация аорты, транспозиции магистральных сосудов в сочетании с перерывом дуги аорты). При осмотре грудной клетки необходимо отметить деформацию грудной клетки в области сердца - появление так называемого сердечного горба (по величине и локализации которого можно косвенно судить о сложности ВПС и/или развитии легочной гипертензии).
При пальпации грудной клетки у больного с ВПС можно отметить смещение верхушечного толчка, изменение его площади, наличие "дрожания" над областью сердца. Пальпация позволяет оценить размеры печени и селезенки. Методом перкуссии определяют размеры сердца, печени и селезенки.
Аускультация является наиболее информативным методом физикального обследования больных с ВПС. При аускультации можно отметить изменение тонов сердца (усиление, ослабление или расщепление), появление шумов, а также их локализацию, иррадиацию и место максимального выслушивания. Интенсивность шума не всегда коррелирует с тяжестью порока, например, при ВПС с легочной гипертензией и синих пороках со стенозом легочной артерии эта зависимость носит обратный характер. При аускультации легких можно выявмть признаки застоя в малом круге.
Физикальное исследование дополняется проведением неинвазивного инструментального обследования, которое включает электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ) и рентгенографию органов грудной клетки.
ЭКГ позволяет судить о гипертрофии различных отделов сердца, патологических отклонениях электрической оси, наличии нарушений ритма и проводимости. Изменения на ЭКГ не являются специфичными для какого-либо порока, но в сочетании с данными, полученными при клиническом обследовании и с помощью других неинвазивных методов, позволяют судить о тяжести порока. Разновидностью метода ЭКГ является холтеровское суточное ЭКГ-мониторирование , которое помогает выявить скрытые нарушения ритма и проводимости.
Следующим неинвазивным методом обследования кардиологических больных является ФКГ , которая воспроизводит данные аускультации сердца и позволяет более детально и количественно оценить характер, продолжительность и локализацию сердечных тонов и шумов.
Рентгенография органов грудной клетки дополняет предыдущие методы и позволяет оценить: состояние малого круга кровообращения (наличие артериального или венозного застоя, снижение наполнения сосудов легких); расположение, форму, размеры сердца и его отдельных камер; изменения со стороны других органов и систем (легкие, плевра, позвоночник, а также расположение внутренних органов).
Сочетание ЭКГ, ФКГ и рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать большинство изолированных пороков и предположить наличие сложных ВПС.
Наиболее высокоинформативным неинвазивным методом исследования является эхокардиография (ЭХОКГ). С появлением данной методики, особенно двухмерной ЭХОКГ, значительно расширились возможности диагностики ВПС. Этот метод позволяет провести анатомически точную диагностику дефектов перегородок сердца, поражения атриовентрикулярных и полулунных клапанов, размеры и расположение камер сердца и магистральных сосудов, а также оценить сократительную способность миокарда. При определенных пороках (неосложненные ДМПП, ДМЖП, ОАП, частично открытый АВК, коарктация аорты) можно выполнить операцию без проведения катетеризации сердца. Однако в ряде случаев при сложных ВПС и сопутствующей легочной гипертензии необходимо провести катетеризацию сердца и ангиокардиографию , так как эти методы позволяют провести точную анатомическую и гемодинамическую диагностику ВПС. Проведение катетеризации сердца возможно только в условиях специализированной кардиохирургической клиники. В настоящее время при проведении катетеризации сердца в случае необходимости выполняется электрофизиологическое исследование для уточнения механизма аритмий сердца, оценки функции синусового и атриовентрикулярного узлов, а также проводятся различные эндоваскулярные операции: баллонная ангиопластика при стенозах легочной артерии и аорты; эмболизация небольших ОАП, коронаросердечных фистул, аортолегочных коллатералей; баллонная атриосептостомия при простой ТМС и стентирование легочных сосудов при периферических стенозах.
Отдельные ВПС, характеристика, лечение, последствия операции и возможные осложнения.
Открытый артериальный проток.
Результаты оперативного лечения детей по поводу ОАП отличные, при этом операционный риск минимален при ряде условий: порок не сопровождается легочной гипертензией; проток доступен лигированию и рассечению на соответствующем расстоянии; нет других, сопутствующих пороков сердечно - сосудистой системы; проток не подвержен, по данным морфологии, кальцификации, формированию аневризм или эндокардиту; отсутствуют другие факторы высокого риска, такие как тяжелая недоношенность, тяжелая патология легких и др. Ожидается нормальный длительный период выживания при отсутствии у пациента остаточной легочной гипертензии.
Хирургические методы лечения, при определенных условиях, могут быть вытеснены транскатетерным методом закрытия артериального протока. Основываясь на 50-летнем опыте лечения, можно утверждать, что операция должна производиться в соответствующем возрасте даже пациентам с бессимптомным течением.
Резидуальные состояния:
Реканализация лигированного протока (может наблюдаться даже при использовании техники множественного лигирования, для предотвращения этого состояния необходимо лигирование дополнять рассечением артериального протока).
Риск инфекционного эндокардита. Пациенты с хиругически перевязанным ОАП при отсутствии остаточного шунта имеют риск эндокардита, равный общепопуляционному. Обычно рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита после устранения протока в течение 6 месяцев.
Сохранение отклонений со стороны сердечно - сосудистой системы. Часть пациентов после операции может иметь систолический шум на основании сердца вследствие остаточного расширения легочной артерии или стеноза периферической легочной артерии. Признаки гипертрофии левого желудочка, видимые на предоперационной ЭКГ, обычно исчезают. Размер сердца быстро возвращается к норме, хотя выбухание легочной артерии (на рентгенограмме) может сохраняться.
При сохранении повышенной утомляемости, задержки роста и развития, или при наличии рекуррентных инфекций легких в послеоперационном периоде, обычно предполагается наличие других возможных причин для развития этих состояний.
Последствия операции.
Считается, что операция по поводу изолированного ОАП не имеет каких-либо последствий. Однако, некоторых из осложнений, описанных ниже, до сих пор не удается избежать, поэтому часть из них может быть расценена как последствие самой операции.
Осложнения .
Повреждение возвратного гортанного нерва (чаще при «неудобном расположении» протока). Паралич глотки может привести к нарушению проходимости верхних дыхательных путей в раннем послеоперационном периоде, в более позднем периоде могут появиться проблемы с голосом. В большинстве случаев эти нарушения спонтанно разрешаются.
Повреждение диафрагмального нерва. Травма этого нерва, приводящая к одностороннему параличу диафрагмы, обычно происходит вследствие повреждения электрокоагулятором или внешнего охлаждения. Обычно, в течение 3 месяцев после операции движения диафрагмы возобновляются, но даже кратковременное ограничение ее экскурсии значительно удлиняет период, в течение которого требуется ИВЛ после операции.
Хилоторакс (возникает в результате повреждения грудного протока). Лечение включает в себя дренирование грудной полости.
Образование аневризмы (вследствие реканализации протока или эндокардита). Риск образования аневризмы возрастает при наличии легочной гипертензии. Аневризма может быть обнаружено по данным рентгенограмм в виде затемнения в области дуги аорты, т.к. клинически она может себя ничем не проявлять на протяжении нескольких недель и даже месяцев. Для устранения возникшей проблемы требуется повторная операция.