1. - Комбинированные формы парциального гипокортицизма и гиперкортицизма.

Глюкостерома — гормонально-активная опухоль коры надпочечника, исходящая в основном из ее пучковой зоны, избыточно выделяющая кортикостероиды, преимущественно глюкокортикоиды, и характеризующаяся клинической картиной, сходной с болезнью Иценко — Кушинга. (Клинически отмечается изменение внешнего вида больных. Лицо становится лунообразным, округлым, с красными щеками. У 95% пациентов наблюдается отложение жира в области шеи и плечевого пояса. На коже живота, плечйей, бедер и ягодиц вследствие растяжения появляются красные полосы стрии. У женщин отмечается нарушения менструального цикла, рост волос по мужскому типу, у мужчин импотенция. Для большинства больных характерны артериальная гипертензия и системный остеопороз). Глюкостерома чаще всего возникает у женщин, особенно в возрасте от 18 до 42 лет. Этиология. Причина заболевания неизвестна.

117. Патофизиология надпочечников. Гормонально активные опухоли коры надпочечников. Альдостерома. Этиология, патогенез, проявления.

Патофизиология надпочечников – см. в 116 вопрос.

Альдостерома( Синдром Конна) - первичный альдостеронизм – опухоль, или гиперплазия коры надпочечников с чрезмерным образованием альдостерона, проявляющийся артериальной гипертензией, гипокалиемией, выраженной слабостью мышц и полиурией.

Этиология заболевания неизвестна. Заболевают люди молодого возраста, чаще – женщины. Злокачественные альдостеромы встречаются редко.

В результате избыточного образования альдостерона происходит нарушение минерального обмена, проявляющееся усиленной реабсорбцией натрия в канальцах почек и значительной потере калия с мочой. Гипокалиемия, внутриклеточный ацидоз, внеклеточный алкалоз вызывают дистрофические и изменения мышечных волокон, проявляются резкой мышечной слабостью. Гипокалиемия ведет к развитию нефропатии, развивается вторичный пиелонефрит.

Выделяются три основных групп симптомов:

сердечно-сосудистые,

почечные,

нервно-мышечные.

118.(Частная) Патфиз надпочечников. Горм. Актив. Опух. Коры надпоч. Андростерома. Э.П.Кл

Корковое вещество надпочечников представляет собой гормонообразующий комплекс из минералокортикоидов, глюкокортикоидов, андрогенов и поскольку стероидные гормоны частично перекрывают биологические эффекты друг друга, патология гиперкортицизма мозаична. Функциональным регулятором для всех зон служит АКТГ (для пучковой зоны его роль безраздельная), и потому синдром тотального гиперкортицизма включает безусловную гиперпродукцию глюкокортикоидов нередко с более или менее выраженными симптомами гиперальдостеронизма и гиперандрогенизма.

По этиологии и патогенезу развития тотального гиперкортицизма выделяют следующие его варианты:

I. Первичный надпочечниковый гиперкортицизм как результат первичной гиперплазии железы (АКТГ-независимый) – синдром Иценко-Кушинга;

II. Вторичный гиперкортицизм при избыточный гипоталамо-гипофизарной стимуляции железы (АКТГ-зависимый) – болезнь Иценко-Кушинга;

III. Вторичный гиперкортицизм при избыточной эктопической продукции АКТГ вне гипоталамо-гипофизарной области;

IV. Ятрогенный гиперкортицизм при экзогенном введении кортикостероидов.

I. В четверти случаев гиперкортицизм связан с первичным опухолевым поражением коркового вещества железы. Такая патология именуется АКТГ-независимым синдромом Иценко-Кушинга. Чаще всего эта опухоль растет из клеток пучковой зоны – глюкостерома (с избытком глюкокортикоидов). Разновидностью глюкостеромы является глюкоандростерома с избыточным синтезом в дополнение андрогенов. В этом случае картина синдрома Иценко-Кушинга сочетается с гиперандрогенизмом: у мальчиков в виде преждевременного полового созревания, у женщин – вирилизмом. Андростеромы — вирилизирующие опухоли — относятся к редкой патологии (1—3% всех опухолей). Болеют преимущественно женщины в основном до 35 лет. Указание исследователей на редкость андростеромы у мужчин, возможно, связано с трудностью диагностики — у взрослых мужчин вирилизация менее заметна и, видимо, часть андростером у них проходит под видом гормонально-неактивных опухолей надпочечников. Андростеромы могут достигать больших размеров, до 1—1,2 тыс. г.

Патогенез проявлений тотального гиперкортицизма определяется избытком гормонов коры надпочечников как результат гиперплазии адренокортикоцитов.

Глюкокортикоиды – гормоны универсального метаболического цикла. Абсолютными стимуляторами их секреции является АКТГ, поэтому картина гиперкортицизма определяется эффектами и кортикостероидов, и самим АКТГ (например, одним из результатов действия АКТГ может быть гиперпигментация кожи), а также проопиомеланокортина и его производных. Сочетание с чертами гиперальдостеронизма объясняется как следствие стимуляции АКТГ, так и минералокортикоидным эффектом больших доз глюкокортикоидов. Минералокортикоиды – важнейшие регуляторы калий-натриевого и водного баланса, а андрогены – регуляторы половых функций, стресса и процессов анаболизма.

Клиника.Уменьшается подкожно-жировой слой, мускулатура выделяется, увеличивается ее масса, голос грубеет, становится низким; отмечаются рост волос на теле и конечностях; на лице — в виде бороды и усов, в то время как на голове они выпадают, образуется лысина. Грудные железы подвергаются более или менее выраженной атрофии. Менструации начинают путаться и вскоре прекращаются. Характерно изменение наружных гениталий — значительное увеличение и вирилизация клитора.

Самочувствие больных на ранних стадиях заболевания остается хорошим. Физическая сила и работоспособность могут даже возрасти (действие андрогенов).