№100. Нарушение обмена витаминов А и Д. Этиология и патогенез.(О)

Авитаминоз – глубокий дефицит витамина в организме с выраженной клинической картиной его недостаточности. Гиповитаминоз – состояние умеренного дефицита витамина, когда наблюдаются общие неспецифические проявления недостаточности витамина. Причины витаминной недостаточности:1) недостаточное поступление с пищей,2) угнетение кишечной микрофлоры, продуцирующей некоторые витамины,3) нарушение утилизации витаминов, 4) повышенная потребность в витаминах, 5) врожденные нарушения обмена витаминов.Гиповитаминоз А: Функции А: участие в фоторецепции; необходим для роста, репродукции, клеточной пролиферации, дифференцировки; для поддержания адекватного иммунологического статуса организма. При гиповитаминозе: 1) гемералопия (куриная слепота) – нарушение зрения в сумерках, 2) ксерофтальмия ( сухость конъюнктивы и роговой оболочки глаза). 3) усиление процессов кератинизации (переход цилиндрического эпит в плоский в коже и слиз обол).Гемералопия: при дефиците А в палочках и колбочках сетчатки тормозится трансформация светового луча. На свету родопсин, содерж-ся в палочках, поглощает световую энергию и распадается на альдегидную форму А(транс-ретиналь) и белок(опсин). В темноте при участии А и опсина родопсин восстанавливается, что способствует восприятию черно-белого изображения. При дефиците А родопсин в темноте восст-ся не может, поэтому черно-белое изоб-ие не воспринимается. В рез-те наруш-ся зрение в сумерках, хотя больные днем видят нормально.Ксерофтальмия: связана с гиперкератозом эпителия слезных протоков, закупоркой их, высыханием конъюнктивы и роговой оболочки глаза.Усиление процессов кератинизации: связано с тем, что А принимает участие в ов процессах и при его дефиците эти процессы угнетаются. Возникает кислородная недостаточность. В условиях гипоксии изменяется трофика тканей, усиливается процесс кератинизации, в рез-те кератинизации слезного канала глазное яблоко не омывается слезой, облад-ей бактерицидным действием. Это ведет к сухости роговой оболочки, а под действием микробов – к ее размягчению, изъязвлению.Гипервитаминоз А : под влиянием больших доз А возникают дистрофические изменения в печени, почках, сердце, диафрагме, трубчатых костях. Гипервитаминоз А может развиться у детей в рез-те приема больших кол-в рыбьего жира, препаратов А. Развивается после приема от 1000000 до 6000000 МЕ А. Свободный А содер-ся в печени белого медведя, тюленя, моржа; растениях( шпинат, красный перей, петрушка, морковь) в форме провитамина.Авитаминоз Д: Д – антирахитический. Дефицит в организме Д приводит к разв рахита. Нач признаками рахита явл изменения со стороны нерв сист. Ребенок станов раздражительным, часто плачет, потеет. Характерные признаки: изменение в скелете и трубчатых костях, долго не зарастают роднички, происходит размягчение костей черепа; нарушения в грудной кл-ке: размягчение ребер, грудина выступает вперед, на местах соед-ия ребер с реберными хрящами появл-ся рахитические четки. Грудная кл-ка деформируется, теряет способность расширяться в пердне-заднем и фронтальном направлениях, это ведет к огранич-ию акта дыхания. В рез-те возникает недостаточность ф-ии дыхания, возможно разв-ие ателектазов, пневмонии. В рез-те деформации груд кл-ки наруш-ся кровообращение: застойные явл-ия в печени и воротной вене, кторые приводят к недостаточности ф-ий органов бр полости: ухудшение всасывания в кишечнике, метеоризм, энтероколит, увелич живот. Гиповитаминоз Д развив в рез-те экзогенной и эндогенной недостаточности(эндогенные формы образуются в печени, в почках; при пат процессах в них может возникнуть недостаточность эндоген формД, в рез-те развив гиповитаминоз.Патогенез рахита: при дефиците Д наруш-ся все процессы всасывания кальция и фосфора в тонком кишечнике, в канальцах почек, наруш-ся соотношение кальция и фосфора в крови. В начале заболевания возникает гипокальциемия, которая способствует повышению ф-ии паращитовидных желез. Вследствие гиперсекреции паратгормона происходит активация остеокластов: процессы резорбции в костной ткани начинают преобладать над процессами синтеза. Нарушаются синтез белковой основы кости и отложение в ней минеральных солей. Вследствие выхода кальция и фосфора из костной ткани возникают гиперкальциемия и гипофосфатемия (действие паратгормона направлено на выведение фосфора через почки из организма). Задерживается рост орг-ма, наруш-ся минерализация костной ткани и у взрослых людей, возникает остеомаляция( размягчение костей).

Гипервитаминоз Д: при поступлении в орг-м больших доз Д у детей прекращается рост скелета, кости утолщаются, особенно в обл-ти эпифизов, приостанавливается рост костей в длину; раннее зарастание родничков, врез-те развив-ся микроцефалия, обызвествление мягких тканей. В основе нарушений лежат процессы: усилив-ся всасывание кальция в кишечнике и увеличивается его содержание в крови. Гиперкальциемия по принципу обратной связи приводит к торможению ф-ии паращитов-ых желез. В рез-те гипосекреции партгормона усиливается процесс реабсорбции фосфора в канальцах почек. Развивается гиперфосфатемия. При появлении гиперкальциемии и гиперфосфатемии в условиях щелочной среды обр-ся труднораств-ые соед-ия фосфорнокислого кальция, которые, проходя через почечный фильтр, задерж-ся в почках и приводят к их обызвествлению; + фосфорнокислый кальций отклад-ся в тканях( стенки сосудов, внутр органы). В рез-те возникают кальцинозы, служащие благоприятной почвой для развития склеротич изменений. Следствием гипоф-ии паращит жел-з явл-ся торможение процессов резорбции костной ткани, поэтому сокращ-ся выведение кальция и фосфора из костей, задерживается разрушение белковой костной матрицы, на месте которой должны появиться хрящевые прослойки. Из-за отсутствия разрушения костной ткани рост длинных трубчатых костей в длину не происходит, развив-ся деформация скелета.

Сут потреб-ть в Д для ребенка 400 МЕ, для подростков – 100МЕ, содер-ся в рыбьем жире, сливочном масле, курином желтке.

101. Нарушение обмена витаминов группы в. Этиология и патогенез возникающих нарушений.

Витамин	Этиология	Патогенез
В1	Первичная: при недостатке вит.В1 в пище, недостаточность усугубляется повышенным употреблением углеводов. Вторичная: повышение потребности – беременность, лактация, лихорадка, СД, тиреотоксикоз, значит-ая и длит-ая физ. нагрузка; нарушение всасывания – длительная диарея, резекция кишечника; нарушение усвоения витамина при тяж. заболеваниях печени; гемодиализ; алкоголизм	Стадия прегиповитаминоза – общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, одышкаи сердцебиение при физ.нагрузке Стадии гипо- и авитаминоза: -сухая форма бери-бери (периферическая полиневропатия) – двустороннее симметричное поражение нервов преим-но нижних конечностей, прояв-ся парестезиями и ощущениями жжения в области стоп, особенно выраж. в ночное время. Хар-ны: судороги в икроножных мышцах, боли в ногах, ощущение слабости, быстрая утомляемость при ходьбе, хромота. Икроножные мышцы твердые, болезненны при пальп. Характерная походка, щадящая пальцы. На поздних стадияхнаруш и сухожильные рефлексы, возник мышеч. Атрофии. -церебральная форма бери-бери (синдром Вернике-Корсакова), возник. При тяж. и остр. недост-ти В1.Сначала развив. корсаковский синдром (сочетание расстроцств памяти на текущие событияи ориентировки на месте), затем присоед-ся наруш-е мозгового кровообращения, привод. в итоге к энцефалопатии Вернике.Осн. признаки нистагм, полная офтальмоплегия. Клин. Картина быстро прогрессирует с развитием комы и летал.исходом. -сердечно-сосудистая форма (развтие миокардиодистрофии и нарушение периф-го сосудистого сопротивления) -возм.дистрофическое поражение ЖКТ, нарушение зрения, психические расстройства
В2	Первичная: при недостатке вит.В2 в пище, чрезмерное употребление молока и др.продуктов, содержащих белки животного происхождения. Вторичная: повышение потребности; нарушение всасывания – длительная диарея, резекция кишечника; нарушение усвоения витамина при тяж. заболеваниях печени; хронический алкоголизм	Стадия прегиповитаминоза – неспециф. наруш-я общего состояния. Для недостаточности В2 хар-но: наруш-е сумеречного зрения Стадии гипо- и авитаминоза: -ангулярный хейлит – мацерация и бледность кожи в уголках рта, приводящие в дальн. к возник-ю поверхн-ых трещин, иногда оставляющих после себя рубцы. -глоссит – язык – ярко-красного цвета, его слизистая оболочка-сухая -поражение кожи – покраснение, шелушение, накоп-е в волосяных фолликулах секрета сальных желез, что обусл. себорею - редко – конъюнктивит и васкуляризация роговицы с развитием кератита, амблиопия алиметарного происх-я. -на позд. стадиях: нар-я нерв.сист. – парестезии,повыш-е сухожильных рефлексов, атаксия.
В6	Гиповитаминоз: Первичная нед-ть возникает только у детей,получающих искусств.вскармливание смесями с недостаточным содержанием В6. Вторичная: -синдром мальабсорбции -подавление антибактериальными препаратами бактериальной флоры кишечника -прием некот. ЛС, являющихся антагонитами В6:циклосерин, этионамид) Гипервитаминоз :поступление чрезмерных доз (2-6 г/сут)	Стадия прегиповитаминоза – неспециф. наруш-я общего состояния. Стадии гипо- и авитаминоза: -себорейный дерматоз лица, волосистой части головы, шеи -стоматит, глоссит и хейлоз -периферические полиневропатии – парестезии с постепенной утратой рефлексов -у грудных детей часто набл-ся судороги -Анемия (чаще нормобластомная гипохромная), лимфопения Прогрессирующая атаксия и потеря глубокой проприоцептивной и вибрационной чувствительности нижних конечностей. Болевая, температурная и тактильная чувствительность- сохранены. Двигательный отдел НС и ЦНС обычно не вовлечены.
В12	Приобретенный дефицит В12: -Недостаточность содержания витамина в пище(экзогенный гиповитаминоз) -Нарушение всасывания в кишечнике вследствие: Недостаточности или отсутствия фактора Касла Развития в кишечнике разл. патологических процессов, н-р, воспаления или опухолей Наследуемая и врожденная В12-витаминная нед-ть: -Врожденный дефицит внутреннего фактора -Касла -Нар-е всасывания в кишечнике -Генетический дефект транскобаламинов I и II	Болезнь Аддисона-Бирмера (при атрофии слизистой оболочки желудка и дефиците внутреннего фактора Касла) Развитие дегенеративных процессов в спинном мозге Психические расстройства при тяж. Гиповитаминозах Мегалобластная анемия Различные варианты метилмалонатацидемии Для дефицита В12 любого генеза хар-но снижение эффективности иммунных реакций и активности неспецифических факторов резистентности.