2.. Неинфекционные заболевания кожи и подкожной клетчатки у новорожденных детей (адипонекроз, склерема, опрелости и др.). Клиника, лечение. Профилактика. Склередема

Своеобразная тестовая форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, сопровождающаяся в дальнейшем твердеющей припухлостью кожи и подкожно-жирового слоя. Этиология и патогенез полностью не выявлены. Главными причинами являются продолжительное и значительное охлаждение ребенка и гипопротеинемия, склонность его к отечным состояниям, своеобразный химический состав подкожно-жировой клетчатки (относительно большое количество пальмитиновой и стеариновой кислот), повышенная проницаемость стенок капилляров, несовершенство нервной регуляции водного обмена и незавершенность гистологического строения кожи и клетчатки у недоношенных детей. Появлению склередемы способствуют инфекционные заболевания, септическое состояние, недостаточность питания, гипоксические состояния при болезнях легких и сердца, а также эндокринные расстройства у матери.

Клиника

Наблюдается склередема обычно у недоношенных и вышеуказанной группы больных детей. Между 2-4-м днями жизни появляется тестоватый отек кожи и клетчатки бедер, голеней, стоп, гениталий: кожа в участках поражения напряжена, бледная, иногда с цианотичным эффектом, холодная на ощупь, в складку не собирается. При надавливании на кожу остается углубление (ямка). При тяжелом течении поражается все тело ребенка, включая ладони и подошвы, общее состояние ухудшается, он малоподвижен, аппетит отсутствует, вялый, тенденция к гипотермии, брадикардии, брадипноэ. Прогноз определяется сопутствующими заболеваниями, так как сама склередема при хорошем уходе, рациональном вскармливании, согревании проходит через несколько недель.

Дифференциальный диагноз проводят со склеремой и адипонекрозом.

Лечение. Необходимо тщательное и осторожное согревание ребенка, используя кувез, теплые ванны, соллюкс, в сочетании со щадящим массажем. Проводится лечение сопутствующего инфекционного заболевания (антибиотики, иммуноглобулин внутривенно, гемотрансфузии), назначаются сердечные средства внутрь (а не подкожно, так как не происходит всасывание лекарств), витамин Е (15 мг/кг в сутки внутримышечно или внутрь), в тяжелых случаях — преднизолон (1-2 мг/кг в сутки до значительного уменьшения отека и уплотнения кожи с последующим снижением дозы). Иногда хороший эффект оказывает смазывание пораженного участка раствором йода («йодная сеточка») 1-2 раза в день

Профилактика заключается в предупреждении охлаждения ребенка, а если оно произошло, то вводится внутримышечно аевит по 0,1 мл 2 раза в день в течение 5-7 дней и согревают ребенка.

Склерема

Представляет собой тяжелое заболевание кожи и подкожной клетчатки, проявляющееся их значительным и диффузным уплотнением. Развивается, как правило, у недоношенных или у детей с тяжелым поражением мозга, при сильном обезвоживании, истощении ребенка в середине-конце первой или начале второй недели жизни.

Этиология и патогенез болезни не вполне ясны. В подкожно-жировом слое увеличено количество триглицеридов и отношение насыщенных жирных кислот к ненасыщенным (особенно повышено количество пальмитина и стеарина), видны кристаллы жиров. Признаков активного воспаления нет. Склерема обычно представляет собой проявление грамотрицательного сепсиса или внутриутробного микоплазмоза, хотя бывает и при других инфекциях. Существует мнение, что склерема представляет собой своеобразный коллагеноз новорожденных.

Клиника. Начинается склерема с икроножных мышц и лица, затем уплотнение распространяется на бедра, туловище, ягодицы, верхние конечности. На ладонях, подошвах, гениталиях уплотнения отсутствуют. Уплотнения кожи диффузные, каменной плотности, кожная складка над участком уплотнения не собирается, при надавливании пальцем углубления (ямки) не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого или красновато-цианотичного, с желтоватым оттенком цвета. Пораженные части тела представляются атрофичными, подвижность конечностей резко снижена, лицо маскообразное, суставы нижней челюсти неподвижны. Общее состояние ребенка тяжелое, крик слабый, сонливость, вялость, движения затруднены. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны приступы апноэ и другие респираторные нарушения, низкое артериальное давление крови. Как правило, имеются признаки инфекции — пневмония, сепсис, гастроэнтерит.

В крови выявляются лейкоцитоз, гипопротеинемия, гипернатриемия, повышенные цифры гематокрита.

Лечение

Включает комплексную терапию инфекционного процесса, согревание, адекватное питание и поддержание баланса жидкости и электролитов, внутримышечное введение витамина Е (20 мг/кг в сутки), в тяжелых случаях — глю-кокортикоиды (1-2 мг/кг в течение 3-5 дней). Местная терапия заключается в смазывании пораженного участка йодом 1 раз в сутки ( однако нужно помнить, что обработка даже небольших участков кожи недоношенных детей 5% йодом может привести к угнетению функции щитовидной железы).

Прогноз при склереме серьезный, зависит от сопутствующего заболевания. Часто заканчивается летально.

Адипонекроз (асептический очаговый некроз подкожной клетчатки).

Характеризуется появлением хорошо отграниченных плотных инфильтратов, узлов размером 1-5 см в диаметре в подкожно-жировом слое области ягодиц, спины, плеч, конечностей или на затылке.

Этиология и патогенез выяснены недостаточно, общепринято мнение о ведущей роли в этиологии адипонекроза местной травмы в родах (применение щипцов, поворот плода, кесарево сечение, оживление новорожденного), внутриутробной гипоксии, переохлаждения. При гистологическом исследовании таких инфильтратов обнаруживают грануломатозную реакцию — фибробласты, гистиоциты, гигантские и эпителиоидные клетки на месте некрозов подкожной клетчатки с дальнейшей фиброзной реакцией, реже кальцификатами. Являясь пусковым механизмом, родовая травма и охлаждение новорожденного вызывают цепную реакцию, приводящую к биохимическим изменениям — освобождению из поврежденных клеток ферментов гидролаз, ведущих к временному нарушению липидно-го обмена, в результате чего возникает затвердение жира, отек тканей и жировой некроз. Этому способствует и своеобразный химический состав подкожной клетчатки: повышенное содержание пальмитиновой и стеариновой жирных кислот и малое количество олеиновой кислоты у новорожденных детей.

Клиника

Заболевание возникает обычно у детей хорошего питания на 1-2-й неделе жизни. Кожа над инфильтратами или не изменена или несколько цианотична, фиолетово-красного цвета, позже становится бледной. Иногда инфильтраты болезненны при пальпации. Очень редко в центре инфильтратов появляется размягчение, вскрытие его с выделением небольшого количества белой крош-ковидной массы. Общее состояние детей не нарушено, температура тела нормальная. Инфильтраты исчезают самопроизвольно без лечения за несколько недель, иногда 3-5 месяцев.

Дифференциальный диагноз проводят со склеремой и склередемой, при которых уплотнение кожи диффузное, особенно при склереме, сопровождается неподвижностью суставов. При бактериальных абсцессах общее состояние детей нарушается (лихорадка, признаки интоксикации, анемия и др.), кожа над очагом поражения гиперемирована, а при пальпации горяча на ощупь, возможна флюктуация.

Лечение. Обычно не требуется, но можно назначить тепловые процедуры (соллюкс, сухие повязки с ватой, СВЧ). При распространенном процессе можно назначить также витамин Е (10-15 мг/кг в сутки).

Генодерматозы

Относятся к наследственной патологии кожи, включающей более 200 нозологических форм, в том числе тяжелые синдромы с вовлечением внутренних органов, центральной нервной системы, глаз. Выявляясь уже при рождении, ряд генодерматозов при несвоевременном распознавании и неадекватном лечении может привести к инвалидизации уже с раннего детства.

Врожденный ихтиоз (Ichthyosis congenita).

Этот термин объединяет четыре заболевания, которые наследуются аутосомно-рецессивно (при тяжелом течении) или аутосомно-доминантно (при более легком течении) и характеризуются нарушением рогообразования с образованием плотно спаянных с подлежащими слоями эпидермиса роговых масс, трудно снимаемых при соскабливании. Характер биохимического дефекта при врожденном ихтиозе не установлен, обнаружены иммунопатоде-фицитное состояние, недостаточность витаминов А и Е, нарушения в Т-кле-точной системе. Течение заболевания хроническое, монотонное без склонности к улучшению.

1) Фетальный тип врожденного ихтиоза является наиболее тяжелой формой, при которой уже при рождении имеется генерализованное поражение кожи: ребенок как бы покрыт твердым, беловато-сероватым роговым панцирем, приобретающим затем желтовато-коричневато-сероватый цвет с глубокими красными трещинами (плод «Арлекина»), из которых выделяется кровянистая жидкость. Кожа ребенка напоминает шкуру змеи. Веки вывернуты (эктропион), уши, нос и рот заполнены массивными наслоениями роговых чешуек-корок, нос и ушные раковины деформированы, рот зияет («рот рыбы»), кисти и стопы также деформированны, между пальцами имеются перемычки, конечности отечны, почти неподвижны, покрыты наслоениями роговых масс. Нередко отмечаются и пороки развития внутренних органов. Большинство детей недоношенные, часто отмечается отсутствие глотательного рефлекса, дыхательная и гепаторенальная недостаточность, наслоение вторичной инфекции. Такие дети погибают, как правило, в первые часы или дни жизни.

Облегченный тип врожденного ихтиоза (типа коллодиевидного ребенка) — протекает менее тяжело. Проявления болезни имеются уже при

рождении, хотя у некоторых детей они могут появиться после рождения. Состояние тяжелое, ребенок покрыт как бы целлофановой блестящей серовато-желтоватой пленкой, что приводит к деформации лица и пальцев. Дети выглядят как бы «обернутыми» коллодием или масляным пергаментом с кровоточащими трещинами. Некоторые участки тела иногда остаются свободными. Дыхательные расстройства не характерны. Течение болезни при раннем начале лечения более доброкачественное.

2) Небуллезная врожденная ихтиозифорная эритродермия Брока (сухой тип) — врожденный ихтиоз средней тяжести, течение и исход которого во многом зависит от того, когда начато лечение. С рождения или в первые сутки жизни выявляется генерализованное покраснение (эритродермия) и резкая ригидность (из-за грубой инфильтрации) кожных покровов Сначала поверхность кожи гладкая и блестящая, но к концу первых суток в складках появляется шелушение, толстые крупные роговые чешуйки. На ладонях, подошвах, лице, сгибательных поверхностях конечностей развивается гиперкератоз. Лицо новорожденного принимает маскообразный вид, возникают и прогрессируют эктропион, деформация ушных раковин, а лоб, щеки и подбородок покрываются массивными роговыми пластинами. Движение ребенка, дыхание и сосание затруднены. Возможно наслоение вторичной инфекции. Течение болезни варьирует от достаточно легко протекающих форм, излечивающихся на фоне рано начатой преднизолонотерапии, до упорно рецидивирующих с последующим дефектом психомоторного развития.

3) Буллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия (описанная П.В Никольским) наследуется по аутосомно-доминантному типу. С первых дней жизни выявляется эритродермия, особенно в области складок кожи, где почти одновременно появляются пузыри и крупнопластинчатое отслоение эпидермиса, гиперкератоз ладоней и стоп. При тяжелой форме отмечается повсеместное расположение пузырей. Волосы и ногти не поражаются, отмечается их усиленный рост. Появление пузырей провоцируется минимальными механическими и термическими травмами. Кожа лица и волосистой части головы сплошь гиперемирована, инфильтрирована с обильным мелкопластинчатым шелушением. Возможно быстрое наслоение инфекции с развитием сепсиса и смерти ребенка. При локальных нетяжелых формах поражения кожи к 3-4 годам практически прекращаются и без лечения, но у 20% больных сохраняются до пубертатного возраста. Даже при универсальной формерано начатое лечение может привести к излечению.

4) Сцепленный с Х-хромосомой вульгарный ихтиоз встречается только у мальчиков. В периоде новорожденное™ он начинается в виде коллоидной мембраны и гиперкератоза. Морфологическая основа поражений — пластинчатое шелушение, сухость, утолщение кожи на передней поверхности голеней, лице,шее, в подмышечных, локтевых и подколенных складках. Чешуйки желтовато-коричневого, почти черного цвета. Течение болезни достаточно доброкачественное, хотя и длительное, на протяжении многих десятилетий.

2) Диагностика

Распознавание врожденного ихтиоза часто вызывает затруднения. Диагноз основывается на наличии всех проявлений болезни уже при рождении ребенка или вскоре после него и на явлениях эритродермии с наслоением труд-носнимающихся роговых пластинок. Дифференциальный диагноз проводят с десквамативной эритродермией Лейнера, эксфолиативным дерматитом Рит-тера, врожденным сифилисом, врожденным буллезным эпидермолизом.

Лечение

В его основе лежит как можно более раннее (с первых часов жизни) назначение преднизолона внутрь, стартовая доза которого составляет по 2 мг/кг в сутки за 2 приема в течение 2 недель. Затем дозу преднизолона уменьшают до 1,5 мг/кг в сутки и дают еще в течение 2 недель Далее в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии преднизолон или постепенно отменяют или продолжают в дозе 1 мг/кг в сутки до 2 месяцев. Снижение дозы глюкокортикоидов проводится по 1 мг через 3-5 дней, общий срок лечения больных составляет от 50 до 100 дней. Детям, у которых затруднено глотание, глюкокортикоиды можно давать парентерально.

Показано также профилактическое введение иммуноглобулина внутривенно (500 мг/кг №10-12), витаминов А, Е, акутана, препаратов калия (5% раствор хлорида калия по 1/2 чайной ложки 3 раза в сутки на молоке), анаболических гормонов.

Новорожденные с врожденным ихтиозом требуют особенно тщательного ухода. Их следует содержать в кювезе при температуре 36-37°С, применять только стерильное белье. Из-за пониженной защитной функции кожи им показаны ежедневные суховоздушные ванны, а также ванны с отрубями, крахмалом, отваром ромашки, череды, зверобоя, шалфея. Смазывают кожу 40-60% растворами пропиленгликоля, мазями и кремами, содержащими глю-кокортикоидные гормоны, с добавлением к ним 1-2% салициловой кислоты, 2-3% дерматола, 0,1 % витамина А, 1 -2% витамина Е. При присоединении инфекции назначается антибактериальная терапия.

Прогноз зависит от тяжести болезни и своевременности начала лечения глюкокортикоидными гормонами. При среднетяжелых и легких формах рано начатая терапия преднизолоном может привести к благоприятному прогнозу, разрешению проявлений врожденного ихтиоза, адекватному умственному и физическому развитию детей.

Врожденный буллезный эпидермолиз (БЭ).

Это группа наследственных заболеваний, характеризующихся образованием интра- или субдермальных пузырей на коже и слизистых в месте давления или минимальной травмы, при нагревании или спонтанно. Полагают, что при различных формах БЭ имеются различные нарушения в синтезе белков соединительной ткани кожи. Кроме того, в сыворотке больных выявляется

повышенный уровень протеолитического фермента химотрипсина, который, нарушая целостность базальной мембраны, способствует образованию пузырей. Наследование может быть как аутосомно-доминантным (простые и гиперпластические формы), так и аутосомнорецессивным (дистрофическая по-лидиспластическая форма и летальная форма). В периоде новорожденное™ выявляются следующие 4 основные формы:

• Простой врожденный буллезный эпидермолиз характеризуется появлением с рождения тонкостенных пузырей с серозным, серозно-гнойным или геморрагическим содержимым на видимо здоровой коже. Преимущественная локализация их на разгибательных поверхностях локтей, коленей, а также на стопах, кистях, ягодицах, пятках, подошвах, затылке после минимальных

трений кожи. Симптом Никольского (отслойка рогового слоя после трения) отрицательный. Слизистые поражаются редко, но пузыри могут возникать вокруг рта. Изменений волос и ногтей обычно нет. После вскрытия пузырей заживление эрозий происходит без атрофии и рубцов, хотя может остатьсянебольшая пигментация. Такое течение простого БЭ называют вариантом Кеб-нера. При варианте Даулинга-Мейера к описанной симптоматике добавляется дистрофия ногтей и гиперкератоз ладоней. При варианте Вебера-Коккайна пузыри образуются преимущественно летом, после теплых ванн на кистях и стопах, часто отмечается гипергидроз ладоней и подошв. При всех вариантах простого БЭ общее состояние детей не нарушено, дизэмбриогенетические стигмы и пороки развития внутренних органов не характерны. Течение простого БЭ не тяжелое, с возрастом наступает значительное улучшение.

* Гиперпластический дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз выявляется уже при рождении или в первые дни жизни. Локализация пузырей та же, что и при простом БЭ, но эрозии после вскрытия пузырей заживают с образованием рубцов, иногда келоидного характера, атрофией кожи, а затем эпидермальных кист. У 80% больных изменяются ногти, они тонкие, дистрофичные. На ладонях и стопах отмечается гипергидроз, а в дальнейшем отмечается дистрофия зубов, гипертрихоз, ихтиозные участки. Конъюнктива и роговица не поражаются, но на слизистой рта могут быть пузыри. Потирание здоровой кожи может сопровождаться отслойкой эпидермиса от дермы (ложный симптом Никольского). Общее состояние больных и их физическое развитие не нарушены. Течение болезни доброкачественное с обострением в летнее время, а в зимнее время — под влиянием избыточного

тепла (горячая ванна, теплая одежда, обувь).

* Летальный злокачественный врожденный буллезный эпидермолиз (полидиспл,астическая дистрофическая форма Герлитца). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется при рождении или в первые дни жизни образованием распространенных геморрагических пузырей на волосистой части головы, вокруг рта, на лбу, туловище. Пузыри могут сливаться, но после их вскрытия эрозии не эпителизируются, кровоточат. Симптом Никольского положительный. Характерны поражения больших участков кожи, слизистых, в том числе бронхиол. Ладони и стопы не поражены. Характерно наличие пороков развития ногтей, волос и их отторжение, атрофические изменения скелета, наслоение вторичной пиогенной инфекции с развитием сепсиса. Погибают дети обычно в течение первых трех месяцев жизни от сепсиса.

• Рецессивная дистрофическая форма врожденного буллезного эпидермолиза (вариант Халлориеу-Сименса). Выявляется уже при рождении наличием геморрагических пузырей и больших участков обнаженной кожи. Пузыри располагаются на всех участках тела (чаще на ягодицах, стопах, лопатках, локтях), после заживления эрозий образуются келоидные рубцы, приводящие к контрактурам, депигментации или пигментации. Характерно образование мелких кист в области рубцов, деформация ногтевых пластинок кистей и стоп, атрофия концевых фаланг, поражение слизистых (полости рта, глаз, гортани, глотки с развитием кератита, стенозов гортани и пищевода). Симптом Никольского положительный. Часты дизэмбриогенетические стигмы или пороки развития внутренних органов, задержка физического развития, в дальнейшем дистрофия зубов. Из-за поражений кожи и имеющегося иммунодефицита дети часто переносят бактериальные инфекции, от которых умирают чаще в школьном возрасте.

Дифференциальный диагноз проводят с врожденным сифилисом, бул-лезной ихтиозиформной эритродермией, синдромом Лайелла, эксфолиатив-ным дерматитом Риттера. В сомнительных случаях применяют гистологическое исследование пораженных участков кожи.

Лечение

Специфической терапии нет. Системное лечение глюкокортикоидами и энтеральным приемом витамина Е не эффективно. В тоже время внутримышечное назначение витамина Е (в дозе 10 мг/кг №10) оказывает положительный эффект. Глюкокортикоиды назначают лишь при рецессивной дистрофической форме БЭ для уменьшения рубцового процесса, в частности, в пищеводе. Очень важен рациональный уход с использованием мягкого хлопчатобумажного белья, предупреждение переохлаждения или перегревания. Температура ванн должна быть термонейтральной (теплые ванны могут провоцировать образование волдырей) — в воду добавляют отвары череды, ромашки, настой дубовой коры, перманганат калия, сульфат цинка. Волдыри можно прокалывать, но не срезать верхушку. Поверхность эрозии обрабатывается 1 -2% водными растворами анилиновых красителей или накладываются компрессы с изотоническим раствором хлорида натрия, 0,25-0,5% раствором нитрата серебра. После этого, их смазывают 1-2% дерматоловой, гелиомициновой или токофероловой мазями; наносят масляные растворы витаминов А, Е, Д, смешанные в равных пропорциях; применяют также мази, кремы и аэрозоли, содержащие облепиху, антибиотики. При тенденции к образованию рубцов применяют и глюкокортикоидные мази. Следует по возможности избегать применения повязок и наклеивания пла-

стыря для предупреждения трения и травмирования кожи. Эффективно общее УФО: снижая активность клеток Лангерганса, оно уменьшает продукцию ими химотрипсина, что препятствует образованию пузырей. Учитывая частое развитие анемии у таких детей, с 2 недельного возраста назначают профилактические дозы железа (2 мг/кг в сутки), поливитамины. В настоящее время апробируется применение ретиноидов (акутана), фенитоина (дифенина).

Синдром недержания пигмента (синдром Блоха-Сульцбергера).

Является редким генодерматозом. Характеризуется поражением структур как экто-, так и мезодермальных слоев кожи. Наследуется по сцепленному с Х-хромосомой доминантному типу и проявляется лишь у девочек. Это^ ген детален для мужских плодов, что обусловливает спонтанные аборты щ матерей. Имеются предположения о влиянии на плод вирусной инфекции, внут4| риутробной интоксикации и аллергизации.

Клиника

Поражение кожных покровов у большинства детей отмечается уже при рождении или в первые дни, недели жизни и характеризуется пестрой картиной элементов сыпи Поражение кожи имеет линейный продольный характер вдоль нервных стволов и проходит у большинства больных 4 фазы:

1) эритематозно-везикулярную, при которой появляются пятна, волдыри, пузырьки, пузыри, пустулы преимущественно на конечностях и туловище. В гемограмме отмечается выраженная эозинофилия (до 50%);

2) гипертрофическую, при которой через несколько месяцев отмечается развитие гиперкератических, бородавчатых и лихеноидных узелков;

3) пигментную, при которой в нешелушащихся пятнах появляется пигмент коричнево-серого или шоколадного цвета в виде так называемых «брызг грязи»;

4) депигментацию, при которой имеется остаточная пигментация, оставляющая после себя едва заметную атрофию кожи.

При легком течении клиническая картина болезни ограничивается поражением кожи и ее придатков с постепенным регрессом, вплоть до исчезновения их в период полового созревания. Тяжелое течение заключается в системном поражении мозга и внутренних органов (микроцефалия, спастические параличи, атаксия, эпилепсия, олигофрения, пороки сердца, костей, зубов), глаз (катаракта, псевдоглиома, страбизм, голубые склеры), кожи (алопеция, атрофии).

Дифференциальный диагноз проводится с пиодермией, врожденным бул-лезным эпидермолизом, токсидермией, крапивницей, мастоцитозом, невусами.

Лечение

Специфических методов терапии нет. При наличии инфекционных осложнений применяют антибактериальную терапию, инъекцииу-глобулина, переливание плазмы, альбумина. При тяжелом течении назначают глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0,5-1 мг/кг в течение 2-3 недель с последующей постепенной отменой), витаминотерапия (А, В^ В2, В5, В6, С, Е). Местное лечение

включает обработку элементов 1-2% водными растворами анилиновых красителей и применение глюкокортикоидных мазей.

Прогноз

При легких формах прогноз благоприятный, нередко отмечается спонтанное разрешение высыпаний. При тяжелых формах прогноз серьезный, так как заболевание может сопровождаться инвалидизацией с раннего детства и ранним летальным исходом.

Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу

Представляет собой генерализованный, тяжело протекающий дерматоз, поражающий исключительно детей первых трех месяцев жизни.

Этиология, патогенез

В основе заболевания лежит неспецифический иммунодефицит с нарушением активности нейтрофилов, гипериммуноглобулинемией Е, персистиру-ющей гипогаммагаобулинемией, снижением фагоцитарной активности в связи с дефицитом фракции Сз комплемента сыворотки крови. В развитии болезни важное значение имеет сенсибилизирующее влияние пиококковой и дрожжевой инфекций на фоне выраженных нарушений всех видов нарушений обмена веществ и недостаточности баланса витаминов (ретинола, биотина, тиамина, пиридоксина, рибофлавина, токоферола, аскорбиновой и фолиевой кислот) как у матери, так и у ребенка.

Клиника

У большинства детей заболевание начинается на первом месяце жизни и характеризуется тремя основными симптомами:

1) генерализованной сыпью в виде сплошной эритродермии;

2) диареей;

3) задержкой прибавки массы тела.

Заболевание начинается с покраснения кожи ягодиц и паховых складок и затем весь кожный покров становится ярко гиперемированным, инфильтрированным и обильно шелушащимся отрубевидными или пластинчатыми чешуйками. На волосистой части головы типичны жирные чешуйки, скапливающиеся в виде коры и образующие «чепец младенца», который спускается на лоб и надбровные дуги. В области складок отмечаются мокнутие, трещины. Общее состояние детей тяжелое не только из-за массивности поражения кожи, но и в связи с общими нарушениями. Наблюдаются тяжелые диспепсические расстройства: частые срыгивания, обильные рвоты, частый жидкий стул, а также развиваются анорексия, беспокойство, прогрессирующее падение массы тела, анемизация. Возможно появление стойких отеков на ногах и пояснице.

В крови отмечаются воспалительные изменения, гипохромная анемия, гипоальбуминемия с диспротеинемией, повышение активности альдолазы. Характерным является присоединение очагов инфекции, вплоть до развития тяжелого токсико-септического состояния.

Дифференциальный диагноз проводится с врожденным ихтиозом (выявляется сразу после рождения, характеризуется различными аномалиями, кератодермиями ладоней и подошв), эксфолиативным дерматитом Риттера (имеются массивные эрозии, симптом Никольского положительный), врожденным сифилисом, себорейным дерматитом.

Лечение

У кормящих матерей необходимо исключить из диеты продукты, содержащие облигатные аллергены и продукты промышленного консервирования, и назначить пищеварительные ферменты, лактобактерин. Ребенку необходимы при инфекционных осложнениях антибиотикотерапия, рациональная регидратационная терапия, поливитамины (парентеральное назначение витаминов В6, В5), биопрепараты (бифидумбактерин) и пищеварительные ферменты. Учитывая наличие дефектов комплемента, показаны переливания свежезамороженной плазмы, иммуноглобулина внутривенно, прямых гемотрансфузий, кратность которых определяется тяжестью клинического течения болезни.

Основой лечения детей является местная терапия с использованием ! дезинфицирующих и кератопластических средств: 1-2% таниновой мази, } 1% индометациновой или ацетилсалициловой, 2% ихтиоловой, 3% висмутовой, 3% нафталановой, 0,6% инталовой, 2% левомизоловой мазей. Участки мокнутия смазываются 1% раствором бриллиантовой зелени, 0,25% раствором сульфата цинка, отварами ромашки, подорожника, корня алтея.

Прогноз

При своевременной и рациональной терапии, несмотря на тяжесть течения, обычно благоприятный.

3.. Сахарный диабет. Диабетическая кома. Клиника, диагностика, неотложная помошь. Диспансеризация детей, больных диабетом. ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КОМА Причины: поздняя госпитализация больного сахарным диабетом; введение инсулина в недостаточной дозе; замена одного из препаратов инсулина на другой;нарушение техники введения инсулина; увеличение потребности в инсулине

Увеличение потребности в инсулине может быть обусловлено следующими факторами: инфекционные заболевания (сепсис, пневмония, синусит, менингит, панкреатит, инфекции мочевыделительной системы), травмы и хирургические вмешательства, стрессы (особенно у подростков), сопутствующие эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, синдром Кушинга, акромегалия) а также медикаментозная терапия (глюкокортикостероиды).

Патогенез диабетического кетоацидоза: Дефицит инсулина приводит к гипергликемии, в результате которой развивается дегидратация и происходит потеря электролитов плазмы крови. Усиление процессов гликогенолиза и глюконеогенеза, а также активация процесса липолиза, что приводит к нарастанию уровня свободных жирных кислот и глицерина, что в свою очередь способствует усилению продукции глюкозы. Снижение утилизации глюкозы тканями из-за дефицита инсулина. Свободные жирные кислоты поступают в печень, где из них образуются кетоновые тела. Кетонемия приводит к кетонурии, которая сопровождается потерей катионов, то есть усиленной экскрецией электролитов, в результате чего наступает истощение щелочного резерва, - развивается ацидоз. Немало важную роль в развитии комы играют контринсулярные гормоны: адреналин, кортизол, соматотропный гормон.

Классификация диабетической комы Кетоацидотическая. Гиперосмолярная (высокая гипергликемия, повышенная осмолярность крови, задержка натрия в организме, дегидратация). Гиперлактатацидотическая (накопление в крови молочной кислоты более 0,2г/л).

Гипогликемическая.

Клиника диабетической комы Нарастающая жажда, полидипсия, полиурия, учащенное мочеиспускание в ночное время, усиление ночного диуреза. Возможна гипотермия. Быстрая утомляемость, повышенная раздражительность. Могут быть боли в животе, потеря калия может вызвать кишечную непроходимость. Характерный фруктовый запах изо рта («прелых яблок»), Дыхание типа Куссмауля. Снижение тургора кожи опережает степень дегидратации. Кожа сухая, бледная. Язык сухой, «малиновый». Может отмечаться гипорефлексия, вызванная гипокалиемией. Тахикардия. В тяжелых случаях - артериальная гипотония, сопор, кома. Возможны неврологические нарушения.

Стадии комы: Кома I - эректильная фаза (головная боль, тошнота, боли в животе, так как кетоновые тела нейротоксичны). Кома II - а) сомнолентность, рефлексы сохранены; б) сопор, адинамия, сохранена реакция на свет, появляются рефлексы орального автоматизма и пирамидные рефлексы. Кома Ш - потеря сознания, адинамия, холодный пот, исчезают безусловные рефлексы, «плавающий» взор, мидриаз, аритмия, дыхательная недостаточность.

Осложнения комы: Отек мозга. Шок. Присоединение инфекции. Артериальный тромбоз. Отек легких.

Результаты лабораторных методов:Повышение уровня глюкозы в плазме крови свыше 13-16 ммоль/л. Дисэлектролитемия. Повышение гематокрита. Концентрация кетоновых тел (ацетона, бета-оксимасляной и ацетоуксусной кислот в сыворотке крови превышает 3 ммоль/л, иногда может достигать 30 ммоль/л при норме до 0,15 ммоль/л.) Метаболический ацидоз. Уровень мочевины повышен. Возможно повышение уровня АЛТ и ACT, амилазы.

План обследования: Глюкоза ркови, Кетоновые тела; Мочевина; глюкоза мочи, Креатинин, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ печени, почек, КЩС;Протеинограмма; сердца; Липиды крови;Консультации специалистов (невролога, окулиста, нефролога, кардиолога и др.), Электролиты крови;

Лечение диабетической комы

* Легкоусвояемая диета: каша, картофельное пюре, соки, чай.

* Инсулин короткого действия 0,1 ЕД/кг/час. Повторная доза через 4-6 часов.

* Физ р-р 50-150 мл/кг/сут. В первые 6 ч-50% объема жидкости, затем через 6 часов 25% суточной дозы.

* Коррекция гипокалиемии.

* Антибиотики по показаниям.

* Сердечные гликозиды.

* Кокарбоксилаза, витаминотерапия.

Гипогликемическая кома

Теоретически гипогликемия - это тот уровень сахара в крови, при котором появляются симптомы нейрофизиологической дисфункции.

Как лабораторный показатель, гипогликемией считается уровень сахара в крови 2,2-2,8 ммоль/л, у новорожденных - менее 1,7 ммоль/я, у недоношенных -менее 1,1 ммоль/л. В большинстве случаев уровень сахара в крови, при котором наблюдается ухудшение самочувствия, колеблется от 2,6 до 3,5 ммоль/л (в плазме - от 3,1 до 4,0 ммоль/л).

Клиника гипогликемической комы

Первые симптомы гипогликемических состояний являются результатом нейрогликопении (снижение интеллектуальной деятельности, растерянность, дезориентация, вялость, сонливость либо наоборот, агрессивность, немотивированные поступки, эйфория, а также головная боль, головокружение, «туман» или мелькание «мушек» перед глазами, резкое чувство голода, либо у маленьких детей, категорический отказ от еды). К ним очень быстро присоединяются проявления гиперкатехоламинемии (тахикардия, повышение АД, потливость, бледность кожных покровов, тремор конечностей и чувство внутренней дрожи, тревоги, страха).

При отсутствии своевременной помощи у ребенка могут развиться спутанное сознание, тризм, судороги, истощающие последние энергетические запасы в ЦНС, коматозное состояние. Симптомы гипогликемии развиваются очень быстро, и клиническая картина может сводиться к «неожиданной», со слов родителей, потере сознания. Все случаи внезапной потери сознания у ребенка с сахарным диабетом требуют экстренного исследования сахара крови. В состоянии сна тяжелую гипогликемию у ребенка можно заподозрить по наличию потливости, стонущего дыхания, гипертонуса и судорожного подергивания мышц. При длительном коматозном состоянии развиваются симптомы поражения ствола головного мозга - нарушение ритма дыхания и нестабильной сердечной деятельности.

Различают 3 степени тяжести гипогликемических состояний:

1 -я степень - легкая. Ребенок или подросток хорошо осознает свое состояние и самостоятельно купирует гипогликемию.

2-я степень - средняя. Дети или подростки не могут самостоятельно купировать гипогликемию и нуждаются в посторонней помощи, однако, в состоянии принимать углеводы per os.

3-я степень - тяжелая. Ребенок или подросток находятся в полубессознательном, бессознательном или коматозном состоянии, нередко в сочетании с судорогами, и нуждаются в парентеральной терапии (глюкагон в/м или в/в введение глюкозы).

Причины развития гипогликемической комы:

* неправильно подобранная доза инсулина;

* ошибки при введении инсулина перед сном;

* не проконтролированный низкий сахар крови перед сном;

* большая физическая нагрузка в дневные или вечерние часы.

* Отсутствие легкоусвояемых углеводов у ребенка во время игр, занятий спортом, прогулок,

* прием алкогольных напитков и отсутствие знаний о действии алкоголя на углеводный обмен.

* Интеркуррентные заболевания, сопровождаемые рвотой, в том числе пищевая токсикоинфекция.

* Намеренно индуцированные большими дозами экзогенно вводимого инсулина гипогликемии.

Дифференциальный диагноз гипогликемической и кетоацидотической комы

Симптомы Гипогликемическая кома Кетоацидотическая кома Скорость развития Внезапно, несколько минут Постепенно, чаще несколько дней Кожные покровы Влажные Сухие Тошнота, рвота Иногда у маленьких детей при наличии сопутствующей патологии Постоянно, полифагия переходит в анорексию Мышцы Гипертонус, судороги Гипотонус, возможны судороги в более поздних стадиях Тонус глазных мышц Нормальный Снижен Зрачки Расширены Расширены редко Дыхание Спокойное Куссмауля, «фруктовый» запах изо рта Сахар крови Низкий (ниже 2,5 ммоль/л) Высокий (выше 16 ммоль/л) Ацетон в моче Не более + +++ Сахар в моче Отсутствует 3-5% и выше Лечение гипогликемии 1-2-й степени заключается в немедленном приеме легко усвояемых углеводов (например, 5-15 г глюкозы или сахара или 100 мл сладкого напитка, сока или колы). Если в течение 10-15 мин гипогликемическая реакция не проходит, необходимо повторить прием углеводов. С улучшением самочувствия или нормализацией уровня гликемии следует принять сложные углеводы (фрукты, хлеб, молоко) для профилактики рецидива гипогликемии. При развитии тяжелой гипогликемии 3-й степени, когда больной находится в бессознательном состоянии, с возможными судорогами и рвотой, проводится ургентная терапия. Наиболее быстрым, простым и безопасным методом является введение глюкагона в\м: 0,5 мг в возрасте до 12 лет, 1,0 мг в возрасте 12 лет и старше (или 0,1 -0,2 мг/кг массы тела).

22-Билет.

1..

2..

Железодефицитная анемия у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, диф. диагноз, лечение, профилактика. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Классически достаточно подробно изученным проявлением дефицита железа является анемия, которая по данным ВОЗ встречается у каждого десятого взрослого землянина. Примерно {/А~1/ъ детей имеет железодефицит-ную анемию, с максимальной частотой встречаемости у детей второго полугодия жизни (примерно 50%) и в подростковом периоде (между 30 и 40%). Однако железодефицитные состояния встречаются примерно в 1,5-2 раза чаще, чем железодефицитные анемии. Конечно, данные цифры встречаемости железодефицитных состояний описаны для групп детей, в которых не проводилась специфическая профилактика развития дефицита железа.

Этиология

/. Низкие запасы железа при рождении: недоношенные, особенно с очень низкой массой тела при рождении; дети от матерей с железодефицитной анемией во время беременности, в том числе дети-«погодки», то есть родившиеся через год после старшего ребенка, близнецы; дети с задержкой внутриутробного развития; крупная масса тела при рождении; дети с кровопотерей в перинатальном периоде.

//. Алиментарные факторы.

Алиментарные факторы — ведущая причина железодефицитных состояний, приводящая к недостаточному поступлению в организм железа:

дети, с рождения находящиеся на искусственном вскармливании не адаптированными смесями, в частности, без добавления железа;

позднее и нерациональное введение прикорма; преимущественно вегетарианская пища в любом возрасте;

обилие цельного коровьего молока в питании (более 0,5 л у детей старше года); голодание.

III. Избыточные потери или повышенное потребление железа тканями: острые и хронические инфекционные заболевания, особенно желудочно-кишечные; хронические неинфекционные, воспалительные заболевания желудочнокишечного тракта (как вследствие избыточных потерь, так и недостаточного всасывания железа при синдромах тотальной или селективной маль-

абсорбции и мальдигестии — целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия, недостаточность дисахаридаз и др.; болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, дивертикул Меккеля, полипы кишечника, телеангиоэктазии и лимфангиоэктазии кишечника, болезнь Уиппля и др); кровопотери, как явные (мелена, эпистаксис, гематурия, метроррагии, иатрогенные кровопотери при частых заборах крови для исследования, длительном лечении нестероидными противовоспалительными препаратами и др.), так и оккультные (например, при избытке в питании цельного коровьего молока, гельминтозах, кишечных инфекциях, опухолях

и др.); подростки-атлеты ('/2 девушек- и '/4 юношей-бегунов на длинные дистанции имеют дефицит железа, но без анемии); эндокринные заболевания (гипотиреоз и др.), гипо- и атрансферринемия, резекция желудка и тонкой кишки; ювенильные гормональные перестройки как наследственного, так и фенотипического характера; токсические факторы (хроническое отравление солями свинца, ртути и

др-); эссенциальные (идиопатические), при которых явную причину не обнаруживают и полагают, что имеет место детерминированный сдвиг градиента всасывания железа с проксимальных отделов двенадцатиперстной и тонкой кишки к дистальным ее отделам, что значительно снижает всасывание железа (эти формы обычно семейные).

Патогенез

Потребности ребенка в железе при пересчете на 1 кг массы тела гораздо более высокие, чем у взрослых (см. табл. 25), хотя общее количество железа в диете ненамного выше. Для объяснения больших потребностей в железе приводят такой расчет: в год организм ребенка содержит 0,4-0,5 г, а в 18 лет должен содержать 5 г железа, следовательно, ребенку за это время надо накопить 4,5 г железа, то есть потребность в сутки 0,8-1 мг, что при учете среднего усвоения железа из смешанной пищи 10% и составляет суточную потребность в железе у ребенка старше года примерно 10 мг (в препубертатном и пубертатном периоде потребность в пищевом железе возрастает до 12-15 мг в сутки). Организм ребенка первого года жизни находится в достаточно непростых условиях для оптимальной утилизации железа. М. Уиллоуби (1981) приводит следующие сведения (табл. 33).

Низкие величины депонированного и тканевого железа у недоношенного связаны и с тем, что во втором триместре беременности ежедневно к плоду поступает 1-1,5 мг железа, а в третьем — 1,7-2 мг/сут.

По расчетам М. Уиллоуби (1981), к шестимесячному возрасту и во втором полугодии жизни ребенку необходимо (при достаточных запасах железа при рождении) примерно 1 мг/кг железа, тогда как 1 л женского молока обеспечивает поступление лишь 0,5-0,6 мг железа. Отсюда, примерно к 5-6 мес у доношенного ребенка на естественном вскармливании развивается дефицит железа, тогда как у недоношенного — уже к 4-5-месячному возрасту. Еще более сложно обстоит дело с обеспечением пищевым железом у детей второго полугодия. В среднем из пищи при смешанном рационе всасывается 10% железа (из круп злаковых — 1%; фруктов — 3%; кукурузы, фасоли — 3%; бобов, сои — 7%; яйца — 3%; рыбы — 11%; мяса — до 20-22% содержащегося в них железа). В табл. 34 приведено содержание железа в пищевых продуктах.

Следует отметить, что уменьшают всасывание железа из пищи фосфаты, дубящие вещества, комплексные полисахариды, полифенолы, оксалаты, содержащиеся в крупах, яйцах, сыре, чае. Ухудшают всасывание железа также: недостаток белков, дефициты аскорбиновой кислоты, соляной кислоты, витамина Е, а также воспалительные изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Увеличивают всасывание железа из пищи аскорбиновая кислота, фруктоза, цитраты. Свежие фруктовые соки, бананы, красные бобы, цветную капусту особенно рекомендуют для увеличения всасывания железа из пищи при железодефицитных анемиях.

Цельное коровье молоко, даваемое в избытке (более 0, 5 л в сутки), по мнению американских педиатров, ответственно за развитие большинства случаев железодефицитной анемии у детей старше 7 мес и взрослых. При этом дело не в пищевой аллергии или непереносимости лактозы. Термолабильный белок коровьего молока (альбумин) вызывает усиление потери крови кишечником (считают, что здоровый ребенок за сутки теряет в кишечнике примерно 0,5 мл крови). Кипячение молока уменьшает кровопотерю. Кишечную кровопотерю увеличивают и любые воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта (от 0,7 до 5 мл в сутки), экссудативный диатез, пищевая аллергия, а также синдромы мальабсорбции (целиакия, муковисцидоз и др.), дефицит витамина А, паразитозы (не только гельминтозы, но и лямблиоз, и др.).

Инфекционные заболевания вызывают перераспределительный дефицит железа, повышенную утилизацию его в тканях. Напомним, что примерно 60% железа организма - железо эритроцитов, миоглобина (9%) и железосодержащих ферментов (моноаминооксидазы, сукцинатдегидрогеназы, цитохрома, каталазы, пероксидазы - примерно 1%), а 30-40% - железо негемовых белков (ферритина, гемосидерина) и лишь 0,1% - железо трансферрина плазмы. Депо железа в организме являются: костный мозг, печень, селезенка, где оно представлено в виде ферритина и гемосидерина. Дефицит железа в тканях снижает активность иммунной системы, в частности нарушает синтез ИЛ-2, уменьшает активность фагоцитоза, Т-хелперов.

Железодефицитная анемия — крайний вариант проявления дефицита железа, лабораторно характеризуется уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном (каждом) эритроците; микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показателем; низким содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким насыщением трансферрина железом; увеличением железосвязывающей способности сыворотки крови и эритроцитарного протопорфирина. Какова же последовательность этих изменений?

Оказывается, что при начальном дефиците железа первые изменения происходят в тканях — уменьшаются тканевые запасы железа, что находит отражение в снижении уровня ферритина в сыворотке крови (при средних величинах около 35 нг/мл, происходит снижение до 10 нг/мл и менее), далее снижается насыщение трансферрина железом (ниже 25%) и его окисление, но повышается общая железосвязывающая способность сыворотки крови (до 3500 мкг/л и более) и уровень свободных эритроцитарных протопорфири-нов — предшественников тема (норма около 2мкг/г НЬ или 350 мкг/л цельной крови). Все указанные изменения развиваются у ребенка еще до снижения уровня железа в сыворотке крови (ниже 11,6 мкмоль/л) и концентрации гемоглобина, объема эритроцитов, то есть до развития анемии. Таким образом, сначала при дефиците железа, еще до развития анемии, должны развиваться клинические признаки тканевого дефицита железа, но эти признаки — неспецифические и их достаточно непросто уловить. Поэтому рекомендуют плановые обследования на дефицит железа детей групп риска: имеющих низ-

кую массу тела при рождении; питающихся исключительно грудным молоком в возрасте старше 7 мес; потребляющих цельное коровье молоко до 7 мес или более 0,5 л молока в возрасте старше года; детей с перинатальными потерями крови; детей от часто (ежегодно) рожающих матерей; детей из семей с низким социоэкономическим статусом; девушек-подростков (если месячные кровотечения обильные и при ранней беременности).

В заключение, целесообразно подчеркнуть два аспекта дефицита железа — связь их с нарушениями состояния центральной нервной системы (см. ниже) и отравлениями свинцом.

Выше уже было сказано, что отравления свинцом предрасполагают к дефициту железа, но существует и обратная связь. Это объясняют тем, что извращенный аппетит при выраженном дефиците железа приводит к увеличению вероятности поедания пищевых продуктов со свинцом, с другой стороны — у больных с дефицитом железа повышена адсорбция свинца из желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина

Астеноневротический синдром: повышенные утомляемость, возбудимость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, потливость; отставание в психомоторном развитии; вялость, астения, сонливость, апатия; снижение аппетита и способности к концентрации внимания; негативизм; у более старших детей головные боли, головокружения, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, боли в сердце, а также извращенный аппетит с поеданием извести, мела, сырых картофеля и мяса, в том числе, геофагия (поедание земли, глины), пагофагия (потребление избытка льда, мороженого), извращение обоняния (любят нюхать керосин); дизурические расстройства.

•«Эпителиальный синдром»- — бледность кожи (особенно ладоней, ногтевых лож), слизистых оболочек (характерна бледность конъюнктивы век) и ушных раковин; сухость и шелушение кожи; дистрофические изменения кожи, ногтей (койлонихии — вогнутость ногтей), волос (исчерченность, тусклость, повышенная ломкость, тонкость, редкость и др.), слизистых оболочек рта, языка («заеды» в углах рта, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков, полированный язык, покраснение языка, жжение языка, атрофический глоссит); кариес зубов, их крошение, дефекты эмали; симптом Пламмера— Винсона — нарушение глотания твердой пищи, атрофические гастрит, дуоденит, мальдигестия с признаками нарушения утилизации пищевых веществ в копрограмме, неустойчивый стул; тошнота; голубые склеры; иногда цвет кожи алебастрово-зеленый и отсюда название — хлороз.

Сердечно-сосудистый синдром: тахикардия (как ни странно, но одышка бывает редко), тенденция к артериальной гипотонии, ослабление тонов сердца и расширение границ относительной сердечной тупости, функциональный систолический шум на верхушке, иногда шумы над крупными сосудами (шум «волчка» над яремными венами).

Мышечный синдром — мышечная гипотония, быстрая утомляемость, ночное и дневное недержание мочи из-за слабости мышечного аппарата, запор, нарушения работы сфинктеров при кашле и смехе.

Синдром вторичного иммунодефицита: частые ОРВИ, пневмонии, кишечные инфекции и др.

К редким симптомам дефицита железа относят: увеличение печени и селезенки, битурия (красный цвет мочи после употребления в пищу свеклы), отечность. У девушек возможна дисменорея.

Диагноз

Для железодефицитной анемии характерно изменение гематологических показателей — снижение уровня гемоглобина (менее 110 г/л у детей до 5 лет и 120 г/л — у более старших детей), цветового показателя (менее 0,8), среднего содержания гемоглобина в одном эритроците (менее 27 пг/эр), уменьшение среднего объема эритроцитов (менее 80 фл/мкм3). В костном мозге характерны признаки оживления эритропоэза, что подтверждается ретикулоцитозом в крови.

Диагноз железодефицитного состояния основан прежде всего на выявлении отклонений в показателях обмена железа: снижение уровней в сыворотке крови ферритина (менее 120 мкг/л); насыщения трансферрина железом (менее 25%), железа (менее 11,6 мкмоль/л); содержание сидеробластов в костном мозге (менее 10%); повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови более 50 мкмоль/л и эритроцитарного протопорфирина. Иногда диагноз железодефицитного состояния можно ставить ex juvantibus по эффекту назначения препаратов железа, но ожидать подъема гемоглобина можно через 7-10 дней от начала лечения.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз железодефицитной анемии проводят с другими микроцитарными гипохромными анемиями: талассемиями, отравлением свинцом, анемиями с нарушением синтеза порфиринов и гема, то есть си-деробластными анемиями. Об этих анемиях можно прочесть в главе «Болезни крови».

Лечение

Очень важным является выявление потенциальных причин и провоцирующих факторов, попытка активного влияния на них. Режим детей должен быть активный с достаточным пребыванием на свежем воздухе.

Хотя диетотерапия важна при лечении железодефицитных состояний, и, конечно, следует устранить те односторонности питания, которые есть в диете ребенка, обогатить питание, руководствуясь как возрастом ребенка, так и содержанием железа в продукте, но следует помнить, что лишь диетой устранить дефицит железа в организме невозможно — необходимо назначать препараты железа.

Общими принципами назначения препаратов железа в педиатрии являются:

преимущественное назначение препаратов внутрь и редкость парентерального введения из-за возможных побочных эффектов (аллергические реакции, постинъекционные абсцессы и флебиты, гипотензия, увеличение риска бактериальных инфекций вплоть до сепсиса, гемосидероз и др.);

препараты закислого (двухвалентного) железа лучше всасываются, чем окислого (трехвалентного), а потому их давать предпочтительнее;

суточная доза должна составлять по элементарному железу 5-6 мг/кг; большие дозы не увеличивают эффективность лечения, но дают больше побочных эффектов (расстройства функции желудочно-кишечного тракта, вплоть до изъязвлений, стенозов, непроходимости; увеличение риска кишечных инфекций), суточную дозу препарата делят на 3 приема;

в первые несколько дней лечения для установления переносимости препарата доза может быть вдвое меньшей;

длительность назначения железа1 в лечебной дозе должна быть не менее 3 мес, ибо на первом этапе это — купирующая терапия, восполняющая уровень гемоглобина и периферические запасы железа (обычно около 1-1,5 мес); на втором этапе необходимо восстановить тканевые запасы железа и на третьем — осуществить противорецидивные мероприятия;

препараты железа надо давать в промежутке между едой и запивать их свежими фруктовыми или овощными соками (особенно хороши цитрусовые соки);

нельзя запивать препараты железа молоком;

одновременное назначение с препаратами железа аскорбиновой кисло

ты и витамина Е увеличивает эффект лечения;

нет необходимости одновременно с препаратами железа назначать витамины В6 и В12, фолиевую кислоту — при отсутствии специальных показаний;

показаниями для парентерального назначения препаратов железа являются: наличие патологии кишечника с нарушенным всасывание (синдромы мальабсорбции, энтериты, язвенно-некротический энтероколит), непереносимость принимаемых внутрь препаратов железа;

суммарная доза препаратов железа для парентерального введения на курс лечения (в мг) равна:

(120-НЬ больного в г/л) х масса тела в кг х 0,4, вводят препарат вначале в дозе 25 мг и далее через каждые 3 дня по 50 мг; после окончания курса необходимо назначить препараты железа внутрь.

Ионные препараты железа. Подавляющее большинство препаратов являются солевыми (сульфатные и хлоридные соли) и полисахаридными (глюко-натные, фумаратные комбинации) соединениями двухвалентного железа. Сульфат железа характеризуется высокой степенью всасывания (более 10%), наименьшей токсичностью и небольшим процентом побочных эффектов по сравнению с другими его солями. Хуже всего всасывается железо при приеме

его хлоридных соединений (менее 4%); они же чаще вызывают побочные реакции. При всасывании из полости кишечника в мукозных клетках слизистой двухвалентное железо окисляется ферроксидазой-1, переходя в трехвалентную форму, и соединяется с трансферрином и ферритином, образуя пул депонированного железа. По мере необходимости оно используется в железозави-симых реакциях (металлоферменты, продукция интерлейкина-2 и др.) и синтезе железосодержащих хромопротеинов (гемоглобин, миоглобин).

Побочные эффекты. В желудочно-кишечном тракте соли железа могут взаимодействовать с компонентами пищи и лекарственными препаратами (окса-латами, танинами, антацидами и др.), резко снижающими абсорбцию железа, способствующими диспепсическим явлениям (тошнота, чувство переполнения желудка, боли в эпигастрии, рвота, запор, диарея и даже некрозы ЖКТ), а также появлению металлического привкуса во рту и потемнения зубов и десен, кожного зуда, усиление явлений аллергического дерматита, что резко снижает приверженность больного и его родителей к длительному лечению (менее 50% пациентов проводят курс лечения до рекомендуемого врачом). Парентеральные ферропрепараты (впрочем как и энтеральные), помимо перечисленных выше осложнений, могут вызывать лекарственные отравления, усиливать оксидантный стресс, стимулируя гиперпродукцию гидроксильных радикалов и приводя к гемолизу, повреждению клеток мозга и печени. Побочными эффектами парентерального введения препаратов железа могут также быть: лихорадка, анафилактический шок и другие аллергические реакции, явления гемосидероза, абсцессы в месте введения.

Неионные препараты железа являются медикаментами, лишенными указанных побочных эффектов. Это соединения гидроксид-полимальтозного комплекса трехвалентного железа (Мальтофер и Мальтофер Фол, Феррум Лек). Неионная химическая структура и активный транспортный механизм в кишечнике (нет необходимости в окислении ферроксидазой-1 и др.) теоретически (да и практически) сводит на нет указанные выше побочные эффекты ионных ферропрепаратов, а при насыщении организма железом всасывание железа из препарата полностью прекращается. Т. В. Казюкова и коллеги (2000) показали большую клиническую эффективность неионных препаратов железа и меньшую частоту клинических и биохимических побочных эффектов при лечении железодефицитных анемий у детей раннего возраста по сравнению с препаратами сульфата железа. Приверженность к лечению составила 98,6%. Капли Мальтофера авторы добавляли в соки, любое питье (включая молоко), разнообразные блюда прикорма, в том числе каши, из расчета по железу: 3-4 мг/кг/сут — при легкой анемии, 4-5 мг/кг/сут — при среднетяжелой, и 7 мг/кг/сут — при тяжелой анемии. В 1 капле Мальтофера — 2,5 мг железа.

Ожидаемые результаты применения препаратов железа: через 72-96 ч — увеличение ретикулоцитоза и через 7—10 дней (лаг-период) — повышение уровня гемоглобина (хороший результат примерно 5 г/л в неделю). После нормализации уровня гемоглобина лечение препаратами железа следует продолжать еще 4-6 нед для восстановления тканевых депо железа.

К переливанию эритроцитной массы прибегают лишь при уровне гемоглобина менее 40 г/л (внутривенно капельно 3 мл/кг эритроцитной массы). К переливанию цельной крови прибегать не следует!

Прогноз

Прогноз при рациональном лечении железодефицитных состояний — благоприятный.

Активно обсуждают отдаленные последствия дефицита железа в раннем возрасте. В частности, есть группа педиатров (в России это проф. Л. М. Казакова), утверждающих, что у детей, перенесших железодефицитную анемию в раннем возрасте, не только отстает психомоторное развитие, но и в школьном возрасте более низок коэффициент интеллектуальности, чаще встречаются хронические заболевания желудочно-кишечного тракта.

Профилактика

Профилактика железодефицитных состояний у детей раннего возраста должна начинаться с предупреждения его недостатка у женщин репродуктивного возраста и назначении всем матерям на протяжении второй половины беременности и в период лактации препаратов железа, например, гемостиму-лина по 1 г в сутки или другого препарата железа. Учитывая сказанное выше, показано назначение всем доношенным детям на естественном вскармливании, начиная с 3 мес, одного из препаратов железа (Мальтофер, Тотема, Фер-рум Лек, Гемофер) из расчета по элементарному железу 1 мг/кг? Недоношенным детям суточную профилактическую дозу препарата увеличивают до 2 мг/кг и начинают давать с месячного возраста, а у детей с очень низкой массой при рождении даже раньше — с 3 нед. Конечно, естественное вскармливание, рациональное расширение питания и введение прикормов в декретированные сроки, прогулки, массаж и гимнастика, профилактика рахита — все это существенные звенья профилактики железодефицитных состояний. В настоящее время выпускают каши для детского питания с добавлением препаратов железа — ими необходимо пользоваться.

При искусственном вскармливании адаптированные смеси для питания детей содержат добавки железа, и если ребенок их получаех, то нет необходимости в дополнительном назначении препаратов железа для профилактики его дефицита.