48. Раки мочеполовых органов: классификация, частота, основные морфологические проявления, исходы, значение (по билету или по макропрепарату «рак тела матки»).

РАК МАТКИ Рак матки среди злокачественных опухолей женских половых органов занимает 2 место. Различают рак шейки и рак тела матки. Рак шейки матки встречается чаще, чем рак тела матки. Предраковые процессы: эндоцервикозы, полипы, хронические эндоцервициты, полипы, лейкоплакия с явлениями атипии клеток, аденоматоз (атипическая железистая гиперплазия), дисплазия тяжелой формы. В группе рака шейки матки выделяют: преинвазивный рак (carcinoma in situ); инвазивный рак. По топографии различают: рак влагалищной порции шейки матки; рак цервикального канала. Рак влагалищной порции шейки матки растет экзофитно, в полость влагалища, рано изъязвляется. Реже он растет в стенку шейки и окружающие ее ткани. По гистологическому строению чаще всего встречается плоскоклеточный рак (95%), реже — железистый рак. Рак цервикального канала, как правило, растет эндофитно, прорастает шейку, окружающую клетчатку и врастает в стенку мочевого пузыря и прямой кишки. Метастазы при раке шейки матки возникают рано — лимфогенным путем в лимфоузлы малого таза, затем паховые и забрюшинные. Гематогенные метастазы наблюдаются преимущественно в печени и легких. Рак тела матки наблюдается чаще у женщин старше 50 лет. В развитии рака тела матки большое значение придают нарушению гормонального баланса (содержанию эстрогенов), что обусловливает гиперпластические изменения эпителия слизистой оболочки матки и служит основой для злокачественного роста. Предраковые изменения: атипическая железистая (железисто-кистозная) гиперплазия эндометрия и полипы эндометрия. Макроскопически рак тела матки растет чаще всего в виде узла, имеющего вид цветной капусты или полипа на широком основании (экзофитный рост). В опухоли часто наблюдается некроз, распад и изъязвление. Иногда рак тела матки может расти в виде инфильтрата (эндофитный рост). По гистологическому строению рак тела матки, как правило, имеет строение аденокарциномы. Очень редко встречается недифференцированный рак. Метастазы при раке тела матки выявляются, прежде всего, в лимфатических узлах малого таза. Гематогенные метастазы развиваются редко. Осложнения рака матки: кровотечение; влагалищно-мочепузырные и/или влагалищно-прямокишечные свищи; гнойный параметрит. РАК ЯИЧНИКОВ Частота рака яичника составляет 20–25% среди различных локализаций генитального рака. Рак яичника может возникнуть у женщин любого возраста, но чаще он встречается в возрастной группе близкой к менопаузе и в постменопаузе. Различают злокачественные серозные и муцинозные опухоли яичников. Серозная цистоаденокарцинома – это самая частая незрелая, злокачественная опухоль яичников. В 50% случаев бывает двусторонней. В некоторых случаях возможно метастазирование из одного яичника в другой. Микроскопически выявляются разрастания катаплазированного эпителия в виде сосочков, очагов солидного или аденоматозного строения. Нередко опухолевые клетки прорастают стенку кисты и распространяются по брюшине. Псевдомуцинозная цистоаденокарцинома состоит из многослойных пластов атипичных клеток образующих железистые, солидные, криброзные структуры. Эпителий сохраняет слизеобразующую функцию. В опухоли часто выявляются очаги некроза. Псевдомуцинозная цистоаденокарцинома чаще бывает односторонней. Макроскопически опухоль может быть многокамерной и достигать 50 см в диаметре. Для рака яичников характерно широкое раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование. РАК ПОЧЕК Среди злокачественных эпителиальных опухолей у взрослых чаще всего встречаются различные варианты почечно-клеточного рака. Паренхима почечно-клеточного рака может быть представлена клетками, цитоплазма которых обладает различными тинкториальными свойствами. При окраске гематоксилином и эозином цитоплазма этих клеток может быть светлой, зернистой, эозинофильной или базофильной. Различают следующие варианты почечно-клеточного рака: светлоклеточный (гипернефроидный); зернистоклеточный; железистый (аденокарцинома почки); саркомоподобный (веретеноклеточный и полиморфноклеточный); смешанно-клеточный. Все перечисленные варианты возникают в корковом веществе из стволовых клеток канальцевого эпителия. Самым частым и, соответственно наиболее типичным раком для почек, является светлоклеточный (гипернефроидный) рак. Микроскопически светлая окраска цитопламы обусловлена тем, что содержит в большом количестве гликоген и липиды. Опухолевые клетки имеют полигональную форму и содержат мелкие округлые гиперхромные ядра, расположенные в центре. Комплексы опухолевых клеток формируют альвеолы и дольки, разделенные узкими прослойками нежноволокнистой соединительной ткани, содержащей большое количество тонкостенных кровеносных сосудов. Для этого рака характерны некрозы и кровоизлияния. В опухолевой ткани выявляются нередко кристаллы холестерина, участки отложения солей кальция. Макроскопически опухоль имеет вид узла. На разрезе ткань его желтоватого или пестрого вида с наличием очагов некроза и кровоизлияний различной давности. Нередко выявляются кисты с прозрачной, буроватой или кровянистой жидкостью. Метастазирование. Для почечно-клеточного рака характерно прорастание опухолевой тканью лоханки и рост ее по венам вплоть до впадения нижней полой вены в правое предсердие с формированием тромбов, содержащих опухолевые клетки. Отрываясь, такие тромбы являются нередко причиной смертельной эмболии. Рак почки дает ранние множественные гематогенные метастазы в легкие, кости, печень, противоположную почку. 49. Опухоли детского возраста: частота, принципы классификации. Сравнительная ха-рактеристика опухолей взрослых и детей, исходы, значение. Понятие о дизонтогенетических опухолях. 

Классификация опухолей у детей затруд¬нена. Классифицируют по:1.происхождению2.гистогенезу3. локализации4.онтогенетическому развитию:

опухоли первого типа (тератомы). Опухоли второго типа (опухоли возни¬кающие из эмбриональных камбиальных элементов)Опухоли третьего типа (развивающиеся по принципу опухолей взрослых).

Опухолевый рост у детей отличается от опухолевого роста взрослых:

1.преобладают доброкачественные опухо¬ли.2.особая частота определенных видов опу¬холей. Чаще всего поражаются нервная система, почки, мягкие ткани. Около 90% опухолей мезенхима ль ного происхождения (эмбриональные и зрелые ткани). Саркомы развиваются чаще, чем раки (у взрослых наоборот). Самые частые опухоли - гемобла-стозы, саркомы, нейробластные опухоли, раки почек, щитовидной железы.3. частота развития опухоли связана с

возрастом: 1-5 летлейкозы 37%опухоли ЦНС 25%нейробластома 13%эмбриональные нейробластомы 11%саркомы мягких тканей 5%лимфомы 5%.

У детей до 1го года опухоли врожденные. Их возникновение зависит от ряда условий:

экзогенные прэнатальные факторы (канцерогены - женские половые гормоны,

наркотики).

Постнатальные канцерогены (вирус Эпштейн-Барр приводит к развитию лимфо-гранулематоза.).

5-10 лет лейкозы 36% нейробластомы 3% опухоль В/льмса 3% 10-15 лет лимфомы 13% I остеосаркомы нейробластомы

4. Характерно дизонтогеиетнческое развитие - развитие опухолей из порочно развитых тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, зачастую расположенных дистопично (не на своем месте). Такие опухоли называются тератома-

Выделяют:организмоидные тератомы, - построен¬ные не только из зачатков тканей, но и из зачатков органов.Органоидные - построенные из разно¬образных тканей.Гистоидные тератомы - образуются из зачатка какой-либо одной ткани. Гистиоидные тератомы разделяются на:Гамаркия - аномалия развития, непра¬вильное соотношение тканей в анатомических структурах, наличие в структурах отсутствую¬щих в норме остатков зародышевых образова¬ний.Гамартома - узловое опухолевидное об¬разование, возникающее в результате нару¬шения развития органа или ткани, состоящая из тех же компонентов, но отличающаяся неправильным расположением и степенью дифференцировки.Гамартобластома - дизонтогенетаческая злокачественная опухоль, развивается на основе гамартомы.

Хористия - участок, нормально сформи¬рованный ткани, расположенный а том месте, где в норме не встречается,

5.Эмбриональные полипотентные клетки более чувствительны к канцерогенам, и возникающие мутантные клетки сохраняются в течение первых лет жизни.6.Тератогенез часто развивается с другими пороками развития, сочетается с различными

врожденными синдромами, из-за схожести механизмов развития.7.Большое значение имеет наследствен¬ность.8.В одном организме могут возникать не¬сколько злокачественных опухолей, могут сочетаться с доброкачественными опухолями.9.Повышен уровень пролиферации клеток опухолей.10.Возможно обратное развитие опухоли.11.Выраженная вариабельность клеточного строения.12.Клинические особенности:более высокий процент выживаемости возможна спонтанная регрессия опухо¬лей.Могут развиваться другие опухоли {а 12,5 % это осложнение лучевой терапии).13.Гиперцеллюлярность характерна для некоторых доброкачественных опухолей.14.Митозы могут выявляются и в некоторых доброкачественных опухолей15.Многие доброкачественные опухоли могут расти очень быстро, а некоторые злокачественные очень медленно.16. Деструктивный рост может быть и у доброкачественных опухолей17.У доброкачественной опухоли хондромы возможен инфильтративный рост.18.У детей опухоли ЦНС не метастазируют зкстракраниально.Исходы: зависят от опухоли. Значение; определяется высокой частотой и смертностью таких опухолей, как гемобласто-зы, например

*50. Опухоли тканей мезенхимального происхождения: принципы классификации. Опухоли из соединительной ткани и её специализированных видов: классификация, основные морфологические проявления, пути метастазирования, исходы, значение (по микропрепарату «фиброма», или макропрепарату «саркома»). 

Мезенхимальные опухоли являются производными мезенхимы, встречаются в различных отделах средостения.

К мезенхимальным опухолям средостения относятся:

1.          Опухоли волокнистой соединительной ткани: фибромы – зрелые и фибросаркомы – незрелые;

2.          Опухоли жировой ткани: липомы и гиберномы – зрелые и липосаркомы и злокачественные гиберномы – незрелые.

3.          Опухоли из сосудов: гемангиомы, лимфангиомы, гломусные опухоли, ангиолейомиомы, гемангиоперицитомы, опухоли артерио-венозных анастомозов – зрелые; ангиоэндотелиомы, злокачественные гемангиоперицитомы и ангиосаркомы – незрелые;

4.          Опухоли из гладкомышечной ткани: лейомиомы – зрелые, лейомиосаркомы – незрелые;

5.          Опухоли из нескольких тканей мезенхимальной природы – мезенхиомы, злокачественные мезенхиомы.

Фиброма – это зрелая опухоль из волокнистой соединительной ткани. Встречается во всех возрастных группах с одинаковой частотой и мужчин, и у женщин. Судить об истиной частоте этих новообразований очень трудно, потому что многие авторы относят к фибромам различные по гистогенезу опухоли, в которых преобладает соединительнотканный компонент.  Локализуется чаще между эпидермисом и костью в подкожно-жировой клетчатке, в сухожилиях и фасциях верхних и нижних конечностей, туловища. Во внутренних органах эта опухоль встречается крайне редко.  Макроскопически фиброма имеет вид узла с четкими границами, плотной или мягкой консистенции в зависимости от гистологического строения, на разрезе розовато-белого цвета с выраженной волокнистостью.  Микроскопически фиброма представлена пучками соединительнотканных волокон, имеющих различную длину и толщину, расположенных в различных направлениях. Полиморфизм фибробластов выражен слабо, ядра гиперхромные. В зависимости от преобладания клеточного или волокнистого компонентов различают два вида фибром: плотную – с преобладанием коллагеновых пучков над клетками и мягкую, состоящую из рыхлой волокнистой соединительной ткани с большим числом клеток.  Клинически фиброма растет медленно, не оказывает общего влияния на организм, если не локализуется в жизненно важных органах, то течение ее доброкачественное. Вероятность малигнизации не велика. Исключение составляют мягкие фибромы, которые нередко рецидивируют. Некоторые авторы мягкую фиброму относят к дифференцированным фибросаркомам. 

*51. Опухоли из мышечной ткани. Классификация, проявления, пути метастазирования, исходы, значение. Особенности у детей (по микропрепарату «лейомиома матки»). 

Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой):  Зрелые, доброкачественные из гладких мышц:  лейомиома.  Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц:  рабдомиома.  Незрелые, злокачественные из гладких мышц:  лейомиосаркома  Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц:  рабдомиосаркома; 

Опухоли мышечной ткани (гладкой и поперечнополосатой)  Лейомиома – зрелая, доброкачественная опухоль из гладких мышц. Возникает в любом возрасте и у мужчин, и у женщин.  Локализуется лейомиома в коже (из мышц, поднимающих волосы, из стенки сосудов), в матке, в мышечной оболочке желудочно-кишечного тракта.  Макроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции, волокнистый на разрезе. Размеры опухоли очень вариабельные, иногда лейомиома может достигать величины 30 см и более. Нередко лейомиомы бывают множественными или изолированными, или формировать конгломерат узлов.  Микроскопически лейомиома образована из опухолевых клеток веретенообразной формы, формирующих пучки, идущие в различных направлениях. При специальных методах исследования в цитоплазме выявляются миофибриллы. Иногда ядра в миоме образуют ритмичные структуры, так называемые палисадные структуры, которые служат показателем роста опухоли. При выраженности соединительнотканного компонента говорят о фибромиоме. Чем больше в опухоли соединительной ткани, тем медленнее она растет. При обилии сосудов опухоль называют ангиолейомиома. По форме клеток выделяют эпителиоидную лейомиому.  Все варианты лейомиом протекают доброкачественно. Наибольшее клиническое значение имеют фибромиомы матки. Лейомиомы матки часто возникают у женщин в возрасте 30-50 лет. По гистологической картине они имеют чаще строение фибромиомы.  В зависимости от локализации в матке различают лейомиомы:  субмукозные;  интрамуральные (в толще мышечной стенки);  субсерозные.  Интрамурально расположенные фибромиомы практически протекают асимптомно, при субмукозной локализации нередко в клинике наблюдаются частые мелкие кровотечения, иногда возможны выраженные маточные кровотечения, требующие оперативного вмешательства. Субсерозно расположенные узлы могут сдавливать мочеточники с развитием гидронефроза, пиелонефрита. В постклимактерическом периоде описано обратное развитие опухолевых узлов. Необходимо знать, что быстрый рост опухоли в этот период свидетельствует о возможной малигнизации новообразования.  Лейомиосаркома (злокачественная лейомиома) – незрелая злокачественная опухоль из гладкой мускулатуры. Локализуется чаще в желудочно-кишечном тракте, преимущественно в толстой кишке, затем забрюшинно, в мягких тканях конечностей, в матке. Встречается чаще в молодом возрасте, у детей крайне редко.  Макроскопически чаще имеет форму узла, который может достигать в диаметре более 30 см. Инфильтрирующий рост не всегда очевиден.  Микроскопически имеется два варианта лейомиосарком – высоко- и низкодифференцированные. Высокодифференцированные очень трудно отличать микроскопически от лейомиом. Наиболее важным дифференциальным признаком является наличие множества атипичных митозов. Низкодифференцированные лейомиосаркомы характеризуются резкой катаплазией опухолевых клеток, появлением гигантских клеток, значительно выраженным полиморфизмом. Следует отметить, что нарастание степени катаплазии лейомиосарком, также как и фибросарком, характеризуется тенденцией к мономорфизму, дисхромии и гипохромии ядер, нарастанию числа митозов, в частности, метафазных пластинок. Для дифференциальной диагностики используют электронную микроскопию с целью выявления миофибрилл, а также иммуноморфологические методики с использованием специфических моноклональных антител.  Лейомиосаркомы рано и широко метастазируют преимущественно гематогенным путем, давая множественные метастазы в печень, легкие, нередко – в головной мозг. Иногда метастазы могут в клинике проявляться раньше, чем основная опухоль. Особенно при ее локализации забрюшинно и в толстой кишке.  Рабдомиома – зрелая, доброкачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается редко. Описана во всех возрастных группах, чаще у детей и новорожденных. Локализуется на голове, шее, туловище, верхних и нижних конечностях. Выделяют отдельно рабдомиомы языка, сердца и женских половых органов.  Макроскопически может иметь форму узла и инфильтрата.  Микроскопически клетки опухоли копируют различной степени дифференцировки мышечные элементы различной форм – крупные овальные, лентовидные, полосовидные. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Фигуры митоза отсутствуют.  Клинически протекают доброкачественно, за исключением рабдомиом сердца и языка, которые являются причиной смерти больных.  Рабдомиосаркома – незрелая, злокачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается чаще, чем рабдомиомы. У детей рабдомиосаркома является одной из самых частых опухолей, уступая по частоте лишь нефробластоме (опухоль Вильмса) и нейробластоме. Локализуется в толще мышц нижних, реже – верхних конечностей, в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице, шее, носоглотке, в мочеполовых органах.  Макроскопически опухоль представляет собой узел, диаметром до 20 см и более.  Микроскопически характерен полиморфизм, обусловленный тем, что опухолевые клетки копируют по своему строению зародышевые мышечные клетки на разных этапах эмбриогенеза и отличаются значительной катаплазией. Для постановки диагноза используют методики, позволяющие выявить поперечную исчерченность в цитоплазме клеток, электронную микроскопию для выявления миофибрилл, а также иммуногистохимическое типирование с использованием моноклональных антител.

*52. Опухоли из сосудов. Классификация, проявления, пути метастазирования, исходы, значение. Особенности у детей (по микропрепарату «капиллярная гемангиома»). 

Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов  Гемангиома – зрелая, доброкачественная опухоль из сосудов. Часть из этих опухолей относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть – к истинным бластомам. В зависимости от того, какие сосуды копирует новообразование, различают следующие виды гемангиом:  капиллярную;  венозную;  кавернозную;  артериальную.  Капиллярная гемангиома – это истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток и формированием атипичных капилляров. Локализуется чаще всего в коже, в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта. Нередко бывает множественной. Чаще встречается у детей женского пола.  Макроскопически представлена красным или синюшным узлом с гладкой или бугристой поверхностью, на разрезе имеет ячеистое строение. Если опухоль локализуется в коже, при надавливании узел белеет.  Микроскопически опухоль состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узким просветом, который не всегда заполнен кровью. Эндотелий набухший, гиперхромный. Капилляры могут формировать нечетко отграниченные дольки, что создает впечатление инфильтрирующего роста.  Как разновидность гемангиомы, которую многие авторы относят к порокам развития, выделяют особый вид зрелой сосудистой опухоли – геммангиому (геммагемангиому). Это новообразование отличается от банальных капиллярных гемангиом выраженным полиморфизмом эндотелиальных клеток, формирующих своеобразные сосудистые почки, подобные грануляционной ткани. Имеется мнение о возможной малигнизации этого типа капиллярных гемангиом.  Кавернозная гемангиома – новообразование, состоящее из причудливых полостей типа синусоидов различной величины, сообщающихся между собой. Встречается чаще всего в печени, желудочно-кишечном тракте, головном мозге.  Макроскопически имеет вид четко отграниченного от окружающих тканей багрово-синюшного узла, на разрезе напоминающего губку.  Микроскопически состоит из тонкостенных каверн (полостей), выстланных одним слоем эндотелиальных клеток и заполненных кровью.  Артериальная ангиома (гроздевидная, ветвистая) – представляет собой конгломерат порочно развитых сосудов артериального типа, среди которых встречаются участки, напоминающие капиллярную гемангиому.  Венозная гемангиома – микроскопически представлена преимущественно сосудами венозного типа, наряду с которыми встречаются сосуды капиллярного и артериального типа. Располагается в глубине мягких тканей, между мышцами. Многие авторы венозную и артериальную ангиомы относят к гамартиям (порокам развития).  Гломусангиома (опухоль Барре-Массона) – зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения (миоартериального гломуса). Встречается с одинаковой частотой и у мужчин, и у женщин преимущественно зрелого возраста.  Макроскопически выделяют два типа:  солитарную гломусангиому;  множественную диссеминированную (семейную гломусангиому).  Чаще встречается в виде одиночного узла диаметром 0,3-0,8 см, мягкой консистенции, серовато-розового цвета. Излюбленная локализация в кистях и стопах, преимущественно на пальцах в области ногтевого ложа. В клинике ее отличает резкая болезненность из-за большого количества нервных окончаний.  Микроскопически состоит из щелевидных сосудов синусоидного типа, выстланных эндотелием и окруженных муфтами из эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные клетки.  Гемангиоперицитома – опухоль сосудистого происхождения, в которой наряду с формированием сосудов происходит пролиферация периваскулярных клеток (перицитов Циммермана). В 1936 году Маргрэт Мюррей (ученица A.P.Stout) в культуре тканей доказала, что периваскулярные клетки гемангиоперицитомы идентичны по структуре перицитам Циммермана. Впервые опухоль описана A.P.Stout и M.R.Murray в 1942 году. В англоязычной литературе эта опухоль получила наименование гемангиоперицитома Стаута.  Встречается в любом возрасте, часто у детей. Как правило, имеет доброкачественное течение. Может рецидивировать через несколько лет. При определенной локализации, например, в забрюшинной области, на верхних конечностях, голове и шее, вне зависимости от видимой зрелости составляющих опухоль клеток, может давать метастазы. Поэтому A.P.Stout и другие авторы предлагают рассматривать эти варианты гемангиоперицитом как “потенциально злокачественные опухоли”.  Лимфангиома – опухоль из лимфатических сосудов. Чаще встречается у детей как порок развития. Локализуется преимущественно в области шеи, в слизистой оболочке полости рта, забрюшинном пространстве, брыжейке. Чаще встречается кистозный и кавернозный вариант строения опухоли. Микроскопическое строение аналогично строению гемангиом.  Гемангиоэндотелиома – многими авторами рассматривается как самая злокачественная опухоль.  Чаще встречается в возрасте 30-50 лет, но может встречаться нередко в детском возрасте. Локализуется чаще всего в коже, мягких тканях конечностей, туловища, головы, реже – во внутренних органах.  Макроскопически представляет собой узел до 10 см в диаметре, дольчатого строения, местами с инфильтративным ростом. Узлы мягкие, сочные, розового или красного цвета с очагами некроза.  Микроскопически опухоль построена из атипичных, беспорядочно анастомозирующих сосудов, выстланных несколькими слоями атипичных эндотелиальных клеток. Выражен клеточный полиморфиз, гиперхромия ядер.  Метастазирует гемангиоэндотелиома широко преимущественно гематогенным путем в легкие, кости, печень. Могут наблюдаться метастазы в регионарные лимфатические узлы.  Лимфангиоэндотелиома – аналогична по строению гемангиоэндотелиоме. Часто возникает на фоне хронического лимфостаза.