Современная методика использования рекомбинантного гормона роста человека

Доза 0,07 - 0,1 Ед/кг/инъекцию

Одноразовый шприц

Путь введения подкожный

Мультидозные шприц-ручки

Кратность введения Ежедневно, 6-7 инъекций в неделю

В ремя введения 20.00 - 22.00

Плечи

М есто введения Бедра

Передняя брюшная стенка

До закрытия зон роста

П родолжительность лечения

По достижении социально

приемлемого роста

В настоящее время список показаний к назначению гормона роста у детей значительно расширяется. Клинические исследования показывают эффективность лечения гормоном роста детей с различным генезом низкорослости:

• внутриутробная задержка роста,

• конституциональная задержка роста и пубертата,

• семейная низкорослость,

• синдромальные формы нанизма (синдром Шерешевского-Тернера, и др.),

• гипохондроплазия,

• гликогенозы,

• хроническая почечная недостаточность.

П о н я т и е о г и г а н т и з м е

Гигантизм относится к нейроэндокринным заболеваниям, в основе которых лежит патологическое повышение ростовой активности.

Гигантизм ( от греческого gigantos - великан) (синдним - макросомия) - заболевание, возникающее у детей и подростков с нез кончившимся физиологическим ростом, характеризующееся превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным увеличением костей, мягких тканей и органов. Патологическим считается рост выше 200см у мужчин и 190 см у женщин.

После окостенения эпифизарных хрящей гигантизм, как правило, переходит в акромегалию. Ведущим признаком акромегалии является ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину, также диспропорциональное периостальное увеличение костей скелета и внутренних органов, которое сочетается с характерным нарушением обмена веществ. Заболевание развивается у взрослых.

НАРУШЕНИЕ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ

Преждевременное половое развитие (ППР)

Определение.

Преждевременное половое развитие - это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях - менархе у девочек младше 8 лет и у мальчиков до 10 лет.

Классификация. Выделяют три группы заболеваний сопровождающихся ППР.

Первая группа истинное ППР - обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ, ФСГ. Важнейшие особенности истинного ППР: а) всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному полу); б) всегда полное, т.е. включает телархе (увеличение молочных желез); адренархе (лобковое и подмышечное оволосение).

Вторая группа - ложное ППР - обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках, яичниках; андрогенов в надпочечниках, яичниках. Ложная ППР, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного ППР, ложное ППР всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает), и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным (не соответствует генетическому и гонадному полу).

Третья группа - неполное ППР:

• изолированное преждевременное тенархе;

• изолированное преждевременное адренархе.

Неполное ППР может быть обусловлено как избытком гонидотропных гормонов, так и половых гормонов и обычно не сопровождается ускоренным ростом.

Истинное ППР:

• Идиопатическое ( и семейное). Обусловлено преждевременной импульсной секрецией гонадолиберина.

• Заболевания ИНС приводящие к гиперсекреции гонадолиберина или гонадотропных гормонов, либо к нарушениям регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе (опухоли, повреждения головного мозга вследствие лучевой и химиотерапии, хирургических вмешательств, менингитах, энцефалитах, черепно-мозговых травмах, пороки развития ИНС и врожденные неврологические нарушения, гидроцефалии).

• Позднее лечение врожденной дисфункции коры надпочечников глюкокортикоидами (растормаживание секреции гонадолиберина и гонадотропных гормонов).

Ложные ППР (изо-гетеросексуальное):

Опухоли яичников, яичек, опухоли надпочечников, врожденная дисфункция коры надпочечников.

Неполные формы ППР:

• Изолированное преждевременное тенархе;

• Изолированное преждевременное адренархе встречается главным образом у девочек и связана с повышенной чувствительностью органов-мишеней к половым гормонам.

Клинические проявления ППР у детей обоего пола сходна к изменениями период пубертата. У девочек увеличиваются молочные железы, феминизируется фигура, развивается вторичное оволосение, приходят менструации, которые при истинном ППР могут быть регулярными, а при ложном - беспорядочными. У мальчиков увеличиваются гениталии, причем при истинном ППР размеры яичек и полового члена соответствует друг другу, а при ложных формах яички увеличиваются незначительно. Развивается вторичное оволосение, грубеет голос.

У детей обоего пола ППР сопровождается ускорением роста и дифференцировки костного скелета, что в дальнейшем приводит к низкорослости.

Диагноз ППР ставится по появлению нескольких вторичных половых признаков, ускорению физического развития и дифференцировки костного скелета. Присутствие какого-либо одного вторичного полового признака без изменений темпов физического и костного созревания свидетельствует о неполных формах заболевания.

Лабораторные и инструментальные исследования при преждевременном половом развитии.

И з о с е к с у а л ь н о е П П Р.

1. Гормональные исследования (уровни гормонов в сыворотке):

• ЛГ и ФСГ (для оценки полового развития требуется проба с гонадоребелином),

• эстрадиол (девочки), тестостерон (мальчики),

• -субъединица ХГ (хорионический гонадотропин - мальчики).

2. Инструментальные методы исследования:

• костный возраст (рентгенограмма левой кисти и запястья);

• УЗИ органов малого таза;

• МРТ (магнитно-резонансная томография) головы.

П р е ж д е в р е м е н н о е т е л а р х е.

1. Гормональные исследования (уровни гормонов в сыворотке):

• ЛГ,

• ФСГ,

• эстрадиол,

• пролактин.

2. Цитологическое исследование влагалищного мазка.

3. Инструментальные исследования:

• костный возраст (рентгенограмма левой кисти и запястья);

• УЗИ органов малого таза.

П р е ж д е в р е м е н н о е а д р е н а р х е.

1. Гормональные исследования (уровни гормонов в сыворотке):

• эстрагены,

• ЛГ,

• ФСГ,

• пролактин

• 17-гидроксипрогестерон (в 8 часов утра),

• при подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников показана проба с АКТГ.

2. Инструментальные исследования:

• костный возраст (рентгенограмма левой кисти и запястья);

• УЗИ органов малого таза.

Дети с ППР осматриваются узкими специалистами: окулистом (глазное дно, определение полей зрения),невропатологом, гинекологом.

Лечение истинного преждевременного полового развития.

Аналоги гонадолиберина в виде ежедневных инъекций или препаратов длительного действия, которые снижают уровни ЛГ, ФСГ и половых гормонов до препубертатных величин, что приводит к прекращению менструаций или эрекций, замедлению роста и частичной регрессии вторичных половых признаков. Лечение корректируют так, чтобы окончательный рост был максимальным.

При опухоли - оперативное лечение.

При ложном преждевременном половом развитии - тактика лечения зависит от этиологического фактора.

Реабилитация - психологическая. Социальная адаптация (психотерапевт).

Диспансеризация - каждые 3-6 месяцев осмотр эндокринолога, во время которого осматривается состояние ребенка, половое развитие.

Профилактика. Семейный анамнез (сроки полового развития у родственников), оценка полового развития ребенка при каждом врачебном осмотре, профилактика травматизма, санация очагов хронической инфекции.

Задержка полового развития.

Главные признаки задержки полового развития - это отсутствие телархе и адренархе к 13 годам и отсутствие менархе к 15 годам у девочек.

Задержка полового развития у мальчиков - это отсутствие признаков полового созревания после 14 лет (это средний возраст начала полового созревания плюс 2 стандартных отклонения).

Этиология и патогенез. Причины нарушений пубертатного периода многочисленны. Это хронические заболевания желудочно-кишечного тракта. Заболевания сердца и почек, хронические инфекционные заболевания. Снижение секреции гонадотропных гормонов может быть врожденным, к нему приводят опухоли, травмы или воспалительный процесс. Дефицит половых гормонов может быть обусловлен гипоплазией или аплазией гонад, дефектами синтеза гормонов. Тестикулярная недостаточность может развиться после орхита, облучения, травмы, операции на яичниках, двухстороннего крипторхизма. У мужчин относительно частой причиной гипогонадизма является синдром Клайнфельтера (1:1000) с кариотипом ХХУ, ХХХУ или ХХХХ; у женщин с кариотипом 46ХХ (1:20 000) частота синдрома Шерешевского-Тернера 1:2500.

Диагностические критерии:

1. задержка появления вторичных половых признаков, слабая их выраженность или отсутствие;

2. евнухоидные пропорции тела;

3. задержка окостенения,

4. врожденные аномалии развития (готическое небо, низкое расположение ушных раковин и др.),

5. низкорослость,

6. высокорослость.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

1. Кариотип, половой хроматин,

2. рентгенография левой кисти с определением костного возраста,

3. уровень половых гормонов, ЛГ, ФСГ,

4. эхоскопия матки и придатков, гонад.

Лечебная тактика.

В случае опухолей гонад, гипофиза, надпочечников - оперативное лечение, а также (при необходимости) пластические операции. После 14 лет мальчикам и 13 лет девочкам назначают половые гормоны (при первичном гипогонадизме), при вторичном - используют хорионический гонадотропин.

Профилактика.

Первичная - профилактика травматизма; консультация генетика для предупреждения рождения детей с генетически обусловленными нарушениями полового развития.

Вторичная - консультация психолога (ребенок не должен сомневаться в отношении полового развития); санация хронических очагов инфекции, профилактика травматизма.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН).

Этиология и патогенез. ВГКН - это группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза всех форм ВГКН - нарушение синтеза кортизола. Постоянный дефицит кортизола по принципу отрицательной обратной связи стимулирует секрецию АКТГ, что служит причиной гиперплазии коры надпочечников. Кроме того, избыток АКТГ приводит к усилению стероидогенеза. При этом возрастает уровень не только тех стероидов, которые образуются на этапах, предшествующих заблокированному, но и тех, путь синтеза которых минует заблокированный этап. При многих формах ВГКН усиливается секреция надпочечниковых андрогенов, что приводит к вирилизации больных женского пола. Поэтому ранее ВГКН называли врожденным адреногенитальным синдромом.

Частота данного синдрома 1:5000 до 1:67000.

ВГКН может быть подразделена на следующие формы:

• недостаточность 21-гидроксилазы,

• недостаточность 11--гидроксилазы,

• недостаточность 3--гидроксилазы,

• недостаточность 17--гидроксилазы,

• недостаточность 18--гидроксилазы,

• недостаточность 18-дегидрогеназы,

• липидная гиперплазия коры надпочечников.

Недостаточность 21-гидроксилазы. Встречается наиболее часто из перечисленных форм и протекает в виде двух клинических форм: вирильного и сольтеряющего синдромов.

Вирильная форма синдрома обусловлена повышенной секрецией андрогенов, и у плода женского пола избыток приводит к маскулинизации наружных половых органов (увеличение клитора, изменение половых губ вплоть до закрытия входа во влагалище). Наружные половые органы в этих случаях приобретают вид мужских гениталий: мошонка без яичек, гипоспадия. Внутренние половые органы остаются женскими. У плодов мужского пола недостаточность 21-гидроксилазы приводит к небольшим изменениям: незначительное увеличение наружных половых органов, полового члена, пигментация мошонки.

В постнатальном периоде избыточная секреция андрогенов усиливает явления вирилизации, появляется преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу у девочек и изосексуальному у мальчиков. В начале больные обгоняют сверстников в росте, а в дальнейшем в связи с преждевременным закрытием зон роста отстает.

В пубертатный период менструации у девочек не наступают, так как повышенное количество андрогенов, секретируемое надпочечниками по принципу обратной связи, тормозит образование и выделение гонадотропинов, которое в нормальных условиях в этот период увеличивается. У мальчиков по этой же причине угнетается развитие яичек. Однако иногда в некоторых случаях частично сохраняется функция половых желез, и у девочек могут быть менструации, а у мальчиков - явления сперматогенеза.

Диагностика. Диагноз недостаточности 21-гидроксилазы устанавливают, если базальные и стимулированные АКТГ уровни 17-гидроксипрогестерона и надпочечниковых андрогенов (особенно андростендиола ) в сыворотке повышены и снижаются на фоне лечения глюкокортикоидами. Содержание кортизола в крови - снижено.

Сольтеряющая форма. Более глубокое нарушение, при котором имеет место низкая секреция кортизола и альдостерона, несмотря на избыточное образование АКТГ. Таким образом, если при вирильной форме влияние на потерю натрия организмом избыточно образующихся предшественников кортизола (прогестерона и 17-гидроксипрогестерона) компенсируется секрецией альдостерона, то при сольтеряющей форме вследствие более глубокого дефекта 21-гидроксилазы снижено образование альдостерона, и результатом такого комбинированного действия является развитие клинической картины, протекающей по типу острой недостаточности коры надпочечников. При этой форме более выражена вирилизация (полное заращение половой щели. появление мошоночноподобного образования - псевдогермафродитизм). На 5-7 день после рождения развивается картина острой надпочечниковой недостаточности: рвота, диарея, боль в животе, гипорефлексия. Смерть наступает от внезапной остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Диагностика основывается на определении электролитов крови, наличии повышенного содержания 17-гидроксипрогестерона в плазме крови. При вирилизации определение полового хроматина, кариотипа.

Лечение. При вирильной форме - основным видом лечения является прием кортизола. Для детей в возрасте до двух лет начальные дозы составляют 30 мг кортизола (7,5 мг преднизолона); в возрасте 2-х лет - соответственно 50 и 10 мг, для взрослых 100 мг кортизола в сутки (20 мг преднизолона). Чем раньше начата терапия глюкокортикоидами, тем лучше результаты лечения.

При сольтеряющей форме - больные нуждаются в повышенном количестве жидкости и хлорида натрия (от 1г до 9 г в сутки). С приемом глюкокортикоидов назначают минералокортикоиды (ДОКА, кортинеф 0,05-0,1-0,2 мг).

Половые гормоны применяются для стимуляции вторичных половых признаков в пубертатном возрасте, если ВГКН сопровождается дефицитом андрогенов или эстрагенов.

Хирургическое лечение. Чтобы строение наружных половых органов соответствовало полу воспитания или генетическому полу, при наружных половых органах промежуточного типа проводят их хирургическую коррекцию. Операция должна выполняться только на первом году жизни и при стабильном состоянии ребенка.

Массовое обследование новорожденных. Разработка метода определения 17-гидропрогестерона в капле крови из пятки, нанесенной на фильтровальную бумагу, позволила проводить массовое обследование новорожденных.

В настоящее время существует пренатальная диагностика и лечение ВГКН недостаточности 21-гидроксилазы, 11--гидроксилазы.

Гермафродитизм.

Истинный гермафродитизм - заболевание, при котором у больного имеется как яичник, так и яичко. Заболевание встречается очень редко. Патогенез заболевания до конца не раскрыт. Одновременное развитие мужских и женских половых гормонов связывают с мозаицизмом 46ХХ/46ХУ.

Истинный гермафродитизм дифференцируется от ложного женского и ложного мужского гермафродитизма. Ложный женский - чаще обусловлен врожденной дисфункцией коры надпочечников, реже при вирилизирующих опухолях яичников ложный мужской гермафродитизм характеризуется наличием только яичек в сочетании с формированием половых органов по интерсексуальному типу с кариотипом 46ХУ, отсутствием полового хроматина.

Прогноз для жизни благоприятный.

Паспортный пол больных устанавливается в зависимости от анатомических и функциональных особенностей половой системы и психосексуальной направленности.

Лечение - выбор пола зависит от функционального преобладания женской и мужской части гонад. В соответствии с этим проводится хирургическая коррекция наружных гениталий.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Определение сахарного диабета.

По определению Комитета экспертов ВОЗ (1985г.), сахарный диабет - состояние, развивающееся вследствие относительной или абсолютной недостаточности инсулина, приводящей к нарушению утилизации углеводов, жирового и белкового обмена, проявляющееся хронической гликемией и поражением сосудов.

У детей - инсулин зависимый сахарный диабет, в основе которого лежит абсолютная недостаточность инсулина и клинические проявления возникают при поражении 80 %  клеток поджелудочной железы. Больные с инсулин зависимым сахарным диабетом составляют 15-12 % всех больных сахарным диабетом.

Этиологические факторы инсулин зависимого сахарного диабета - полигенное заболевание . Установлена связь заболевания с 16 локусами, расположенными на коротком плече 6 хромосомы - DQBL; DQA; DRQ. Основная причина - аутоиммунное поражение -клеток островкового аппарата поджелудочной железы.

В происхождении ИЗ СД имеет значение наследственно обусловленный дефект иммунитета, вероятно, снижение активности Т лимфоцитов супрессоров.

Генетическая предрасположенность, по современным представлениям, реализуется при наличии пускового механизма. Факторы, провоцирующие развитие аутоиммунного инсулина, неизвестна.

Предполагается, что ими могут быть некоторые антитела коровьего молока, по структуре идентичные антигенам мембраны -клеток. В этом случае сенсибилизация происходит при раннем, до 3-х месячного возраста, начале искусственного вскармливания.

В части случаев диабет может развиться при нарушении иммунного ответа на некоторые экзогенные антигены, например: вирусные (краснуха, Коксаки, ветряной оспы, цитомегалии, гриппа, гепатита, паротита). При наличии наследственной предрасположенности , возможно прямое нарушение инсулярного аппарата (вирусный инсулин).

У части больных, особенно в раннем возрасте до 4-х лет манифестация заболевания может быть обусловлена врожденной или наследственной гипоплазией островкового аппарата поджелудочной железы со снижением не только секторной, но и внешнесекреторной функции.

Патологические процессы, приводящие к развитию сахарного диабета могут начинаться задолго до появления клинических симптомов. Выделяют несколько стадий ИСЗД.

I стадия генетической предрасположенности в большинстве случаев ассоциированная с HLA - потенциальный инсулин зависимый сахарный диабет. При этой стадии нет ни аутоиммунных, ни биохимических нарушений. Диагностируется по наличию антигенов высокого риска системы HLA, но реализуется далеко не у всех.

II стадия - воздействие провоцирующего фактора, который вызывает развитие аутоиммунного инсулита.

III стадия - у 95% больных определяют антитела к поверхностным антигенам -клеток , антитела к инсулину, повышенный уровень Т-активных лимфоцитов. Сначала секреция инсулина не нарушена, но риск развития сахарного диабета составляет 65  75 %. Клинических проявлений сахарного диабета нет.

IV стадия. В результате деструкции части -клеток происходит снижение секреции инсулина в ответ на введение глюкозы при сокращении нормогликемии натощак (латентный сахарный диабет, нарушение толерантности к углеводам); диагностируется редко, поскольку клинические симптомы отсутствуют.

V стадия - явный клинический диабет. Отмечается гибель 80-90 % -клеток, при этом сохраняется остаточная секреция инсулина.

VI стадия - полная деструкция -клеток и абсолютная инсулиновая недостаточность. Такая стадийность ИЗСД наблюдается не у всех детей, у детей с врожденной гипоплазией поджелудочной железы II и III стадия может отсутствовать.

Диагностические критерии и клинические проявления ИЗСД (Рекомендации ВОЗ, 1985 г.).

Клиника ИЗСД характеризуется триадой “больших симптомов”: жаждой, полиурией, снижением массы тела.

При снижении аппетита быстро развивается кетоацидоз.

Большинство детей жалуются на повышенную утомляемость, нарастающую слабость, может появиться ночной энурез, моча оставляет на белье “крахмальные пятна”.

У детей младшего возраста появляются опрелости, у девочек симптомы вульвовагинита. Больные резко худеют.

Диабетический кетоацидоз в 90% является финалом обменных нарушений при ИЗСД. От появления первых симптомов манифестного сахарного диабета и до развития кетоацидоза у детей школьного возраста проходит обычно 2-4 недели, у детей младшего возраста - от нескольких часов до нескольких дней.

Клиника кетоацидоза.

I стадия ДКА (кетоза) может проявляться явлениями гастрита, энтерита.. На фоне усиливающегося эксикоза, полиурии, жажды, появляются схваткообразные боли в животе, тошнота, 1-2 раза в день а иногда и более, рвота, может быть жидкий стул (вегетативные диареи), жидкий стул в основном в ночное время. В выдыхаемом воздухе появляется запах прелых фруктов.

Переход во II стадию связан с истощением щелочного резерва, декомпенсацией. Появляется шумное дыхание (дыхание Куссмауля) вследствие раздражения дыхательного центра, избытков ионов водорода. Нарастает абдоминальный синдром, явления эксикоза усиливаются. Сознание становится сопорозным.

III стадия ДКА - диабетическая кетоацидотическая кома характеризуется утратой сознания с постепенным угасанием рефлексов, снижением диуреза, вплоть до анурии, нарастанием гемодинамических расстройств.

У 10% больных ведущими нарушениями при коме могут быть гиперосмолярность или лактитацидоз.

Гиперосмолярная кома бывает у детей, имеющих дополнительные потери жидкости (кроме полиурий), при кишечной инфекции, ожоге. Гиперосмолярная кома характеризуется более выраженным эксикозом и ранним проявлением неврологических расстройств (афазия, галлюцинации, судороги, гипертермия).

Лактатацидоз развивается у детей с сахарным диабетом и гипоксемией при врожденных коронах сердца, пневмонии. Характеризуется быстрым развитием ацидоза вследствие накопления лактата, дыханием Куссмауля при минимальной дегидратации.

Лабораторная диагностика (рекомендации ВОЗ, 1985г.).

При наличии классической симптоматики следующие уровни глюкозы в цельной капиллярной крови (КГ) должны расцениваться как диабет и проведение глюкозотолерантного типа нецелесообразно:

• ГК натощак  6,7 ммоль/л (120 мг дл)

• КГ выборочно  11,1 ммоль/л (200 мг дл).

Пероральный глюкозотолерантный тест (ГТТ) проводится только в случаях, когда интерпретация выше названных данных неоднозначна.

Время в норме сахарный диабет НТГ (нарушение толерантности)

Г/ но тощак  5,55 ммоль/л  6,7 ммоль/л  6,7 ммоль/л

(100 мг/дл) (120 мг/дл) (120 мд/дл)

КК через 2 часа 7,8 ммоль/л 11,1 ммоль/л 7,8 11,1 ммоль/л

( 140 мг/дл) (200 мд/дл) (140 200 мд/дл)

Уровень гликозилированного гемоглобина (гемоглобин, к которому без участия ферментов присоединена молекула глюкозы) зависит от длительности и степени гипергликемии.

Повышение уровня гликозилированного гемоглобина выше 7% свидетельствует о повышении среднего уровня гликемии за предшествующие 2-3 месяца.

Исследования инсулина, С-пептиды в крови и изменения их концентраций в ходе проведения стандартной пробы на толерантность глюкозы помогает подтвердить наличие нарушений углеводного обмена по диабетическому типу.

К минимальным диагностическим критериям декомпенсированного кетоацидоза можно отнести: гипергликемию, гликозурию, кетонурию.

Для проведения адекватной терапии нужно исследовать: КОС, уровень гемоглобина, гематокрита, калий, натрий сыворотки.

Лабораторные показатели при декомпенсированном кетоацидозе .

Лечение:

Используют введение препаратов инсулина с заместительной целью в сочетании с диетой (стол №9) и дозированной физической нагрузкой.

Цель лечения - максимальная компенсация нарушений обмена веществ.

Препараты инсулина по длительности гипогликемизирующего эффекта подразделяют на препараты короткого, полупродленного и продленного действия.

Типы препаратов инсулина.

Лечение назначают с инсулина коротким действием в суточной дозе 0,5 Ед/кг, разделенной на 4-5 инъекций, за 30 минут до еды, 50 % дозы перед завтраком; 15-20 % дозы перед обедом; перед ужином - 20-25 %; перед сном - 5-10 %.

Диета при сахарном диабете должна быть максимально приближена к стереотипу питания семьи, физиологичной по калорийности, содержанию белков, жира, углеводов, витаминов, минеральных веществ.

Особенностью диеты является исключение легкоусвояемых углеводов (сахар, мед, конфеты, пшеничная мука, манная крупа и др.) и замена их на углеводы содержащие большое количество клетчатки, замедляющей всасывание глюкозы (ржаная мука, отруби, гречневая, пшенная, перловая, овсяная крупы, овощи, некоторые сорта фруктов и ягод).

Замена углеводов подсчитывается в хлебных единицах. (ХЕ соответствует 12г углеводов).

При отсутствии осложнений дети с сахарным диабетом получают диету с физиологическим содержанием белков и жиров.

Кратность приемов пищи в течении дня составляет - 6 раз. 3 основных приемов пищи (завтрак, обед и ужин) и 3 дополнительных (II завтрак, полдник и II ужин).

Физиологическая нагрузка при условии достаточной дозы базального инсулина способствует снижению гликемии после еды, поэтому занятия по физкультуре (ЛФК, индивидуальные тренировки) включают в лечебные мероприятия и проводят в период максимального повышения глюкозы крови (через 1-1,5 часа) после еды. Не планированная физическая нагрузка допустима после принятия дополнительных углеводов.

Профилактика инсулин зависимого сахарного диабета заключается в выделении и обследовании детей “группы риска”. Это сибсы больных сахарным диабетом, носители определенных гиплотитов HLA. Обследование заключается в периодическом определению антител к -клеткам поджелудочной железы в сочетании определение глюкозы натощак и в ходе проведения стандартного глюкозотолерантного теста.

Повышенная степень риска в отношении сахарного диабета у сибсов больных инсулин независимым сахарным диабетом, больных ожирением, матерей, родивших детей с массой более 4,5 кг, детей находящихся на раннем искусственном вскармливании, получавших коровье молоко.

Ранняя диагностика сахарного диабета у таких детей возможна при регулярном 1 раз в год контроле глюкозы в крови и мочи, проведении стандартного глюкозотолерантного теста, исследование гликолизированного гемоглобина.

Реабилитация детей с сахарным диабетом имеет конкретную цель - это создание таких условий, которые помогут обеспечить каждому больному долгую жизнь и трудоспособность.

Конкретными задачами реабилитации являются:

1. Оказание помощи больному при создании режима дня с включением всех лечебных мероприятий, максимально соответствующих привычному укладу жизни семьи.

2. Создание условий для нормального физиологического, интеллектуального развития и хорошего психологического состояния ребенка.

3. Профессиональная ориентация.

4. Предупреждение острых неотложных состояний.

5. Предупреждение сосудистых осложнений.

Все эти задачи возможно успешно решить при взаимодействии таких структурных единиц как детское эндемическое отделение, эндокринологический диспансер, детская поликлиника и др.

Пока ребенок находится в стационаре, дети и их родители проходят программное обучение “как жить с диабетом”. Обучение проходит в созданных при отделениях школах диабета. Программа обучения включает приобретение навыков контроля глюкозурии и гликемии с помощью тест приборов, регуляции дозы инсулина в зависимости от показателей и самостоятельного введения инсулина.

Взрослые и дети обучаются принципам диетотерапии, расчета каллоража пищи, заменой продуктов с подсчетом хлебных единиц. В школе прививаются навыки ежедневного ведения пищевого дневника и дневника контроля за введением инсулина и гликемии крови. Дети и их родители после обучения могут ориентироваться и оценить свое состояние (гипо, гипергликемия), правильно дозировать и распределять физическую нагрузку, изменять режим дня в зависимости от обстоятельств и вести обычный образ жизни.

Все эти навыки закрепляются и контролируются эндокринологами в эндокринологических диспансерах, здесь же продолжается и психологическая реабилитация. Очень важно у ребенка и его родителей воспитывать чувство ответственности за проводимое лечение и убежденность, что это пока единственный и весьма эффективный путь сохранить долгую трудоспособность и жизнь.

Врачи эндокринологи и участковые педиатры организуют мероприятия и по профилактике осложнений.

Лучшей формой профилактики всевозможных осложнений является максимальная компенсация диабета, что как раз и достигается обучением детей и их родителей адекватному образу жизни.

2 раза в год при максимальной компенсации больные должны быть осмотрены окулистом, невропатологом , нефрологом. Гастроэнтерологом и кардиологом по показаниям.

Дети с сахарным диабетом должны заниматься физкультурой и спортом в специальных группах.

Во время летних и зимних каникул отдых организуется в специализированных лагерях, санаториях, пансионатах.

Врачи педиатры при наблюдении за детьми должны хорошо знать не только диагностику сахарного диабета но и критерии компенсации сахарного диабета: это стойкая нормогликемия, аглюкозурия, уровень гликолизированного гемоглобина не выше 7-9 %, нормальное содержание липидов, холестерина в крови, нормальное физическое и половое развитие, адекватная умственная и физическая работоспособность.

НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ЭНДОКРИНОЛОГИИ

ТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙ КРИЗ

Тиреотоксический криз характеризуется резким повышением секреции тиреоидных гормонов, очень редко речь идет о первичной манифестации. В детском возрасте тиреотоксический криз довольно редкое явление.

Спровоцировать тиреотоксический криз могут операции по поводу гипертиреоидного зоба. Удаление щитовидной железы при латентном или нераспознанном гипертиреозе, назначение препаратов кода (контрастных веществ), тяжелые состояния (сепсис, гипогликемия на фоне гипертиреоза), неадекватное лечение гипертиреоза, любые нагрузки при сопутствующих гипертиреозу заболеваниях.

Клиника.

Доминируют церебральные и кардиальные симптомы: беспокойство, нарушение сознания и психотические явления, кома, тахикардия, трепетание предсердий, сердечная недостаточность, шок, отек легких. Кроме того, наблюдается лихорадка, эксикоз, электролитные нарушения, адинамия, мышечная слабость, сильная потливость, гиперемированная горячая на ощупь кожа.

Emrich et al (1997г.) предложил следующую классификацию тиреотоксического криза по степени тяжести:

• I стадия - тахикардия, чаще всего выше 150 в мин, нарушение сердечного ритма, гипертермия, адинамия, тошнота, рвота, дегидратация, сильный тремор, беспокойство, гиперкинезы дельта волны на ЭКГ, возможно значительное повышение концентрации гормонов щитовидной железы;

• II стадия - симптомы стадии I сочетаются с нарушением сознания ( ступором, сомналентностью, психопатическими расстройствами, дезориентировкой во времени и пространстве;

• III стадия - симптомы стадии I и кома.

Летальность при отсутствии лечения составляет 100%.

Диагностика.

Забор крови для определения уровня гормонов щитовидной железы (свободного Т₄ или общего Т₄ и Т₃, кроме того ТТГ и антител к антигенам ткани щитовидной железы, ионограмма, гематокрит, уровень гемоглобина. Лейкоциты, ЭЭГ, ЭКГ.

Лечение.

Подразделяется на мероприятия, проводимые в стадии I, и мероприятия, проводимые в стадии II и III, или при отсутствии эффекта в стадии I.

1. Неотложные мероприятия в стадии I.

• В начальной стадии неотложными мероприятиями являются снижение основного обмена и поддержание сердечно-сосудистой системы. Дальнейшие мероприятия направлены на уменьшение секреции гормонов щитовидной железы.

Назначение тиреостатиков, блокада синтеза гормонов: Methamarol или Larbimarol - 40 мг в/в, затем 120 мг/м² в сутки 4 раза в день или в виде длительной инфузии в/в капельно. В легких случаях возможна пероральная терапия. Для ингибирования секреции тиреоидных гормонов показано назначение препаратов иода (при индуцированном иодом тиреотоксическом кризе не применять).

Endojodin - 500-100 мг/сут (по 0,5-1 ампуле 4 раза в день в/венно в экстренных случаях р-р Люголя по 10 капель 3 раза в день.

Наряду с этим необходимо назначение тиреостатиков (меркозолил 40-60 мг в сутки, со 2-3 дня 10-20 мг 3 раза в день).

• Применение симпатолитиков: блокаторы рецепторов (пропранолол per os 2 мг/кг сутки в 3 приема, бетта-адреноблокаторы (индерал 0,5 мг/кг).

• Назначение глюкокортекоидов: преднизолон 2 мг/кг сутки, ДОКСА 0,5 мг/кг в сутки в/м.

• Дигитализация по схеме быстрого насыщения.

• Седативные препараты: фенобарбитал 100-200 мг; диазепам 0,5-1 мг/кг либо литический коктейль 1-2,5 мл в/м или в/в медленно через 4-6 часов.

• Сбалансированное введение жидкости, электролитов: 5% р-р глюкозы, изотонический раствор NaCI, альбумин, плазма, реополиглюкин, коррекция микроциркуляторных нарушений.

• Снижение температуры тела при гипертермии (салицилаты назначают очень осторожно, так как они угнетают процессы окислительного фосфорилировани), обкладывание тела пузырями со льдом, головы, области сердца, нижних конечностей.

• Для профилактики тромбогеморрагического синдрома - гепарин 200 Ед кг/сутки, постоянно дают увл. кислород.

При отеке мозга показано в/в введение 40% раствора глюкозы, в/м 25% раствор магния сульфата (0,2 мл/кг); вит. Группы В (тиамин, пиридоксин цианкобаламин) аскорбиновую кислоту.

Пища легко усвояемая (кисели, соки, сладкое питье).

2. Дополнительные мероприятия при стадиях II и III и отсутствии улучшения через 24-48 часов при стадии I: плазмоферез и/или перитонеальный диализ, гемосорбция.

3. Дальнейшие мероприятия: целенаправленное лечение гипертиреоза.

Летальность при современных методах лечения может быть снижена до 20-30%.

НАДПОЧЕЧНИКОВЫЙ КРИЗ.

Надпочечниковый (аддисонический, адреналовый) криз развивается у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. В основе патогенеза этого криза лежит внезапно нарастающий дефицит минерало- и глюкокортикоидов.

Криз возникает внезапно и проявляется быстрым нарастанием симптомов аддисоновой болезни. Резко ухудшается состояние больного, возникает неукротимая рвота, понос, нарастает адинамия, дегидратация. Исследования подтверждают снижение концентрации натрия и хлоридов, повышение содержания калия в сыворотке крови. Нарастает уровень остаточного азота в крови, часто отмечается лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Несвоевременное оказание помощи больному может привести к развитию комы со смертельным исходом.

Наиболее частой причиной приобретенной первичной недостаточности коры надпочечников (аддисонова болезнь) является спонтанная атрофия коркового вещества обоих надпочечников, которая во многих случаях имеет аутоиммунную природу. Идентифицированы антитела к надпочечникам, а также другим эндокринным железам. В некоторых семьях они представляют собой ассоциации НLA-B₈.

Ранее наиболее часто распознаваемым причинным фактором первичной недостаточности коры надпочечников был туберкулез. С уменьшением заболеваемости туберкулезом относительная частота выявления других микроорганизмов возросла; менингококк может вызывать острую сосудистую недостаточность с кровоизлиянием в корковое вещество надпочечников (с-м Уотерхауса-Фридериксена).

Врожденная гиперплазия надпочечников - одна из наиболее частых причин первичной недостаточности коры надпочечников. Другие причинные факторы первичной недостаточности коры надпочечников редки.

Наиболее частой причиной вторичной недостаточности коры надпочечников является их атрофия вследствие подавления экзогенными стероидными гормонами гипофизарной секреции АКТГ.

Лабораторная оценка.

1. Гипонатриемия 110 ммоль/л и ниже; гиперкалиемия, концентрация К в крови выше 5 ммоль/л; снижение концентрации хлора ниже 98,4 ммоль/л; содержание кальция в крови может быть повышено.

2. Повышение сывороточного уровня азота, мочевины и креатинина.

3. Относительно частая гипогликемия.

4. Не резко выраженный метаболический ацидоз.

5. В анализе крови: лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.

6. Прямым подтверждением гормональной недостаточности коры надпочечников является определение кортикостероидов в плазме крови. Если уровень их меньше 170 ммоль/л (6 мкг/100 мл), это подтверждает диагноз недостаточности коры надпочечников.

Неотложные мероприятия.

1. Внутривенное введение 50-100 мг кортизола или 15-25 мг преднизолона.

2. Коррекция нарушений водно-электролитного баланса: введение физиологического раствора - 500 мл/м² и 50 мл 40% раствора глюкозы. Дальнейшая инфузионная терапия проводится с учетом физиологической потребности организма в воде и электролитах и возмещении текущих физиологических потерь.

3. Продолжают лечение кортизолом в дозе 50 мг/м² в сутки. При артериальной гипотензии с систолическим давлением ниже 100 мм рт ст вводят допамин (4-10 мкг/кг/мин).

4. При необходимости антибактериальная терапия.

5. Лечение гиперкалиемии. Лечение следует проводить при уровне калия, превышающем 6 ммоль/л; при 7 ммоль /л и выше появляется угроза для жизни с типичными изменениями на ЭКГ. Инфузия высококонцентрированных растворов глюкозы (20 или 40% раствора глюкозы - 0,5 г/кг плюс 0,3 Ед инсулина на 1г глюкозы в течение 2-х часов).

6. В острой фазе при адекватной коррекции нарушений водно-электролитного баланса применение минералокортикоидов не имеет большого значения. Доза альдостерона мг в/в. Дезоксикортикостерона-ацетата 40-75 мг/кг в день в/м. Флудрокортизон 5 мкг/кг в день (при устойчивой гипонатриемии)

Дальнейшая терапия.

Острые симптомы заболевания, как правило, удается купировать в течение 24 часов. Если причина криза не установлена, симптоматика сохраняется.

После купирования криза переходят на пероральный прием препаратов. Начальная доза кортизола 50 мг 3-4 раза в день, затем постепенное снижение дозы до поддерживающей (15-25 мг/сутки); дополнительно 9-L флюорогидрокортизол - 0,05 мг/сутки 2 раза в день.

Симптоматическое лечение состоит в назначении кардиотропных, аналептиков, седативных, витаминов и других препаратов по показаниям.

ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ.

Гиперкальциемический криз (c.hipercalciae mica) возникает как осложнение первичного гиперпаратиреоза, обусловленного аденомой или гиперплазией околощитовидных желез и проявляется интоксикацией, вызванной гиперкальциемией.

Гиперкальциемичесий криз развивается, когда концентрация кальция в крови достигает 3,25-3,75 ммоль/л и более.

Криз как правило, развивается остро, сопровождается болями в животе с эпицентром в надчревной области. Развивается тошнота, переходящая в неукротимую рвоту. Появляется жажда, повышается температура, развивается мышечная слабость. Могут развиваться судороги.

Выше описанная клиника может смениться спутанностью сознания и развитием комы на фоне коллапса и азотемии. Иногда развивается ОПН, острый панкреатит. При резком возрастании концентрации кальция в крови может наступить остановка сердца.

Неотложная помощь.

Интенсивность лечебных мероприятий определяется концентрацией кальция в крови. При концентрации кальция в сыворотке крови 3,25 ммоль/л отмечаются препараты кальция, проводят форсированный диурез; при увеличении содержания кальция до 3,25-3,75 ммоль/л назначают препараты фосфора, глюкокортикоиды, диуретики (лазикс), кальцитонин - 1-5 Ед/кг сутки. Если количество кальция превышает 3,75 ммоль/л, в/в вводят изотонический раствор NaCl, лазикс в/в в разовой дозе 1 мг/кг; ЭДТА в растворе глюкозы с концентрацией ЭДТА 7 мг/кг или в дозе 50 мг/кг в течение 3-4 суток на фоне кардиомониторного контроля. При этом необходимо иметь наготове раствор кальция в шприце. Показан перитонеальный диализ или гемодиализ с бескальциевым диализатором.

ГИПОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ

Гиперкальциемический криз (с. hypocalciaemica) наиболее часто развивается при выраженной гипокальциемии, возникающей при операциях на щитовидной железе. Реже причиной гиперкальциемии могут быть: идиопатический гипопаратиреоз с не чувствительностью к паратиреоидному гормону, поражение околощитовидных желез опухолевым процессом, дефицит кальциферола или ионов магния, введение больших доз кальцитонина, глюкогона, солей фосфора, длительный прием фенобарбитала.

Клиника

Мышечный спазм, затрудненное дыхание, судороги, ЭКГ - удлинение интервала Q-T. При спазме мышц гортани может быть асфиксия.

Неотложная помощь.

В/в струйно медленно вводят 2 мг/кг 10% раствор глюконата кальция или 1 мл/кг 10% раствора кальция хлорида (при этом лучше его развести в 2 раза 5% раствором глюкозы, изотоническим раствором, натрия хлорида), в/в введение должно производиться под контролем деятельности сердца (аускультация, ЭКГ).

ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА.

Гипогликемическая кома является острым осложнением сахарного диабета. Это - острое состояние, развивающееся при резком снижении концентрации сахара в крови. Уровень глюкозы при этом может колебаться в пределах 2,8-1,3 ммоль/л и ниже.

Этиология.

У детей с сахарным диабетом гипогликемическая кома развивается при передозировке инсулина, недостаточном приеме углеводов при адекватной дозе инсулина, интенсивной мышечной нагрузке, различных эмоциональных состояниях.

Патогенез.

Вследствие недостаточного содержания глюкозы в крови резко снижается утилизация ее клетками внутренних органов, и в первую очередь головного мозга. Это влечет за собой развитие гипоксии и нарушения местного метаболизма, вследствие чего изменяется высшая нервная деятельность и появляются симптомы гипогликемии. Первыми на недостаток глюкозы реагируют кора больших полушарий мозга, мозжечок, в то время как продолговатый мозг поражается лишь в терминальной стадии. Важное значение приобретает активация гипоталамогипофизарно-надпочечниковой и симпатико-адреналовой систем в виде компенсаторной реакции, направленной на нормализацию уровня сахара в крови гиперпродукцией контринсулярных гормонов.

Клиника.

Развивается внезапно. Легкая гипогликемия сопровождается чувством голода, тремором, головной болью, повышенной потливостью, слабостью, сердцебиением, побледнением или покраснением лица. Если помощь не будет оказана, состояние ребенка резко ухудшается. Нарастают указанные симптомы, появляется депрессия или агрессивность, немотивированные поступки, галлюцинации, рвота, страхи. По мере углубления гипогликемии возбуждение сменяется оглушенностью, быстро переходящей в полную потерю сознания.

Лицо амимично, кожа бледная, профузный холодный пот. Дыхание поверхностное. Отмечается расстройство глотания, тонус мышц повышен, появляются судороги различных групп мышц, тризм. Тахикардия сменяется брадикардией, снижается АД. Зрачки сужены, не реагируют на свет. Запаха ацетона изо рта нет. В последующем наступают выраженные расстройства дыхания и кровообращения, вследствие необратимых повреждений головного мозга и летальный исход.

В крови определяется гипогликемия, сахар и ацетон в моче отсутствует. КОС и электронный баланс не изменены.

При своевременной диагностике и лечении прогноз исхода благоприятный. В случае отсутствия лечения возможет летальный исход.

Гипогликемическая кома может вызвать нарушения психики, речи, гемипарезы, расстройства мозгового кровообращения, отек мозга, развитие паркинсонизма.

Неотложная помощь.

В/в струйное введение 40% раствора глюкозы 20/30 мл/кг.

Если в течение 1-2 минуты сознание не восстанавливается - повторное введение глюкозы, введение глюкогона (0,5-1мг) в/в в/м. Используют глюкогоновый шприц.

Недостаточность этих мероприятий требует введение глюкокортикоидов (1-2 мг/кг) в/в, 10% NaCl 1 мл на год жизни в/в. В последующем продолжают в/в капельное введение 5% раствора глюкозы.

Показаны средства: аскорбиновая кислота, никотиновая, глютаминовая кислоты. При затянувшейся коме для профилактики отека мозга вводят маннитол (15% и 20% растворы 0,5-1г/кг), лазикс (1-3 мг/кг).

При судорогах назначают противосудорожные: реланиум 0,1-0,3 мг/кг. Оксигенотерапия.

КОМЫ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ.

Лабильное течение сахарного диабета у детей обуславливает частые нарушения метаболизма, высшей степенью которых являются коматозные состояния. Они могут развиваться также у детей при вновь возникшем и своевременно не диагностированном сахарном диабете.

В зависимости от генеза и клинической картины при сахарном диабете могут развиваться как диабетическая (гипергликемическая, гипергетонемическая) так и гипогликемическая комы.

Д и а б е т и ч е с к а я г и п е р к е т о н е м и ч е с к а я к о м а.

Причины: не леченный и не диагностированный диабет, прекращение введения инсулина или снижение его дозы, острые инфекционные заболевания, грубые нарушения диеты и режима, оперативные вмешательства, травмы (физические и психические) и другие стрессовые воздействия.

Патогенез.

При разрушении 90% бета-клеток снижение секреции инсулина становится клинически значимым. При отсутствии инсулина - важного анаболического гормона, обменные процессы в организме смещаются в сторону катаболизма (сниженное потребление глюкозы и повышенное образование глюкозы путем глюконеогенеза и гликогенолиза), что приводит к гипергликемии.

При дефиците инсулина содержание глюкогона, адреналина, СТГ и кортизола повышено. Эти гормоны стимулируют липолиз, освобождение жирных кислот и образование кетокислот.

Если глюкоза плазмы превышает почечный порог реабсорбции (более 130 мг, 10,2 ммоль/л) развивается глюкозурия, приводящая к осмотическому диурезу, повышающему выделение мочи потребление жидкости. При резко выраженном дефиците инсулина в большом количестве образуются кетоны. Без инсулинотерапии или его нехватке развевается диабетический кетоацидоз (метаболический синдром, характеризующийся гипергликемией, метаболическим ацидозом, дегидратацией, сонливостью), приводящий к развитию комы.

Д и а б е т и ч е с к и й к е т о а ц и д о з

Диабетический кетоацидоз (кома) развивается в результате относительной или абсолютной недостаточности инсулина. Состояние усиленного катаболизма усугубляется увеличением содержания контринсулярных гормонов, ускоряющих липолиз и выработку кетокислот. Это вызывает усиление гипергликемии, метаболического ацидоза с дыхательной компенсацией. При нейтрализации и выведении кетоновых тел расходуются щелочные резервы организма, развивается ацидоз. Белковые запасы организма истощаются, возникает отрицательный азотистый баланс.

Осмотический диурез усиливается, дегидратация клеток прогрессирует. Вместе с водой организм теряет электролиты К, натрий, магний, фосфор, хлор.

Тяжелая гиповолемия, ацидоз, электролитные и другие обменные нарушения вызывают выраженное ослабление сердечной деятельности. Функция почек нарушается до развития почечной недостатчности.

Резко выраженный ацидоз, оказывает токсическое действие на ткани, особенно на клетки ЦНС, нарушается клеточное дыхание. Накопление в нервной ткани продуктов перекисного оксиления липидов, осмотически активных веществ - вызывает развитие отека мозга.

Таким образом, выраженные нарушения углеводного, жирового, белкового, водно-электролитного обменов, КОС, гемодинамики, обусловленной инсулиновой недостаточностью, свидетельствуют о тяжелой декомпенсации сахарного диабета, что приводит к развитию комы.

Клиника. Кома развивается постепенно, в течение нескольких часов и даже дней. Коме предшествует усиление симптомов полиурии, полидипсии, слабость, головная боль, тошнота, боли в животе, рвота. Появляется сонливость, заторможенность. Появляется тахикардия, признаки гипервентиляции (дыхание Куссмауля), за счет чего осуществляется респираторная компенсация метаболического ацидоза.

При отсутствии необходимых терапевтических мероприятий состояние прогрессирующе ухудшается, развивается диабетическая кома.

Сознание отсутствует. Выражены симптомы токсикоза и эксикоза. Язык ярко-красный, шершавый (“ветчинный”).

Мышечная гипотония, глазные яблоки мягкие, гипорефлексия. Зрачки чаще узкие, не реагируют на свет. Дыхание Куссмауля, ослабление тонов, аритмия, снижение АД, запах ацетона изо рта, вздутие кишечника.

Учащенное мочеиспускание сменяется уменьшением диуреза, вплоть до развития ОПН.

Лабораторные исследования.

Анализ крови: гемоглобин и гематокрит обычно повышены. Возможен лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов.

Анализ мочи: повышен удельный вес; глюкозурия, кетонурия. Возможно: протеинурия, лейкоцитурия.

Биохимия крови: натрий крови может быть снижен или в норме; калий в норме или повышен, но это не отражает его общего содержания в организме. Низкий уровень калия ( менее 3,5 мэкв/л) указывает на серьезную недостаточность калия, способную привести к угрожающей жизни гипокалиемии.

Уровень остаточного азота повышен.

Сывороточный уровень креатина остается нормальным или незначительно повышен.

Газовый состав артериальной крови указывает на наличие метаболического ацидоза с дыхательной компенсацией: рН обычно (6,9-7,3), РО₂ выше 95 мм рт ст (норма), РСО₂ менее 30 мм рт ст (снижено). Последнее связано с выведением из организма углекислоты для компенсации метаболического ацидоза.

Уровень НСО₃ снижен и составляет от 2 до 19 мэкв в зависимости от тяжести и продолжительности заболевания.

Лечение.

Должно проводится в блоках интенсивной терапии с постоянным мониторингом жизненно важных функций, неврологического статуса потребления и выделения жидкости.

При поступлении больного в клинику проводят промывание желудка 5% содовым раствором, проводится содовая клизма с 4% теплым содовым раствором (250-300 мг). Проводят катетеризацию мочевого пузыря.

Диета после лечения. Особенностью диеты в этот период является максимальное ограничение жиров и животных белков и употребление легко усвояемых углеводов (морсы, кисели, мед, фруктовые и овощные соки, щелочная минеральная вода). Затем добавляют каши, нежирный творог, суп, кефир. Постоянно в течение нескольких дней диету доводят до физиологической.

Первичная задача - возмещение потери жидкости и электролитов и восстановление ОЦК. Суточное количество жидкости, вводимой, зависит от степени дегидратации, возраста ребенка, нарушений гемодинамики. В течение первого часа проведения регидратации жидкость вводят из расчета 20 мл/кг массы тела, в последующем - 50-150 мл/кг сутки. В среднем суточная потребность детей в жидкости составляет до 1 года 1000 мл, 1-5 лет - 1500 мл, 5-10 лет - 2000 мл, 10-15 лет - 2000-3000 мл. В первые 6 часов выведения из комы вводят 50% рассчитанного количества жидкости, в последующие 6 часов - 25% и в следующие 12г - 25%. В первые дачи жидкость вводится струйно (100-200 мг/мин), а затем средний темп капельного введения. Вводимые растворы (физиологический раствор, 5% раствор глюкозы, плазма, альбумин, реополиглюкин, цисоль, ацесоль). Соотношение солевых растворов и глюкозы 1:1.

При глюкемии плазмы выше 16,7 ммоль инфузию начинают с физраствора при уровне гликемии до 13-14 ммоль/л, поочередно вводят 5% раствор глюкозы и физ. раствора. На каждые 4 г вводимой глюкозы вводят 1 Ед инсулина.

Следующая задача - заместительная терапия инсулином.

Инсулин короткого действия - начальная доза 0,1-0,2 Ед/кг массы тела. Препарат вводят в/вено струйно в 200-300 мл изотонического раствора 0,1 Ед/кг массы тела в час. При снижении уровня гликемии до 13 ммоль/л дозу инсулина уменьшает до 0,05 Ед/кг массы тела в час; а при снижении гликемии до 10-11 ммоль, уменьшении выраженности кетоацидоза продолжают введение инсулина подкожно или в/м из расчета 0,1-0,2 Ед/кг массы каждые 3-4 часа.

Ежечасно контролируют уровень гликемии, рН крови, регистрируют АД.

Коррекция метаболического ацидоза проводится гидрокарбонатом натрия. При снижении рН  7,1 назначают медленное на 3-4 часа введение гидрокарбоната натрия (0,5-2 мл) в 100-150 мл физ. раствора.

Формула расчета NaHCO₃

NaHCO₃ = масса тела (кг)  0,3  дефицит оснований.

Наличие гипокалиемического синдрома (раннего и позднего) корригирует после восстановления диуреза при уровне калия ниже 5 млэкв/л. Поздняя гипокалиемия может развиться через 4-6 часов после выведения больного из комы. Для этого используют 7,5 ммольный раствор хлорида калия 1 ммоль которого соответствует 1 мл из расчета 1-1.5 мл на кг массы, но не более 40 млэкв (40 ммоль/л) при однократном введении.

Нередко наряду с гипокалиемией и гипонатриемией может возникнуть гипокальциемия, которая корригируется введением 10% раствора хлорида кальция и кальция глюконата (0,2 мл/кг).

Для улучшения обменных процессов назначают витамины (тиамин 2,5% раствор 0,5 мл; пиридоксин 5% раствор 0,5-1 мл; цианкобакамин 100-200 мкг, кокарбоксилазу (50-100 мкг; глютаминовую кислоту 1,5-3 г/сут); гепарин 100-200 Ед на кг массы тела; метионин 0,5 3 раза в день, липамид 0,05 3 раза в день.

При наличии воспалительного процесса с целью профилактики вторичной инфекции назначают антибиотики.

Диета.

274