Оценка прогнозируемого роста.
Для определения границ конечного роста, исходя из среднего роста родителей, используется следующая формула:
рост отца + (рост матери + 13 см)
Прогнозируемый конечный рост мальчика = 10 см
2
рост матери +
(рост отца - 13 см)
Прогнозируемый конечный рост девочки = 10 см
2
Пример: рост матери 162см, отца 178 см.
Прогнозируемы конечный рост для мальчика составит:
178 + (162+13)
= 176,5 см 10 см
2
Прогнозируемы конечный рост для девочки составит:
(178 - 13) + 162
= 163,5 см 10 см
2
Если экстраполируемый конечный рост ребенка по данным роста на момент осмотра, с учетом костного возраста, находится вне пределов рассчитанного интервала конечного роста, то следует говорить о патологически низком (или высоком) росте.
Алгоритм диагностики соматотропной недостаточности у детей
А
намнез Пре-
или постнатальная задержка роста
Ж алобы Отставание в росте, низкие темпы роста
- Коэффициент стандартного отклонения
(SDS)
роста ниже -2 для хронологического
А
нтропометрия
возраста и пола
- SDS скорости роста ниже -2 для
хронологического возраста и пола
- Пропорциональное телосложение
- Мелкие черты лица
-
Ожирение
К
линический
статус - Высокий тембр голоса
- Микропенис
- Задержка пубертата
- Выраженная задержка (2 лет)
- Рентгенография: нормальные или
уменьшенные размеры турецкого седла
Костный возраст - МРТ: - гипоплазия (аплазия) гипофиза,
- синдром разрыва гипофизарной
ножки,
- эктопия нейрогипофиза,
- сопутствующие аномалии.
- СТГ крови на фоне стимуляции < 7 нг/мл
-
ИФР-1, ИФР-II
крови сннижены
Гормональная
диагностика - ИФР-связывающий белок-3
крови снижен
- Суточная и ночная экскреция СТГ с мочой
снижена
Терапия церебрально-гипофизарного нанизма и изолированного дефицита гормона роста.
Современные рекомбинантные препараты гормона роста человека
-
Препарат
Компания
Хуматроп (HUMATROPE)
Eli Lilly, США
Генотропин (GENOTROPIN)
Pharmacia & Apjon, Швеция - США
Сайзен (SAIZEN)
Ares-Serono, Швейцария
Нордитропин (NORDITROPIN)
Novo-Nordisk, Дания
Показаниями для назначения гормона роста является подтвержденный дефицит СТГ. Лечение продолжается до закрытия зон роста или достижения социально-приемлемого роста.
У детей с пангипопитуитаризмом, помимо лечения гормоном роста, показана сопутствующая заместительная терапия по показаниям: L-тироксином, глюкокортикоидами, половыми гормонами при достижении костного возраста у девочек 11 лет (этинил-эстрадиол 0,1 мкг/кг, per os, ежедневно), у мальчиков при костном возрасте 12 лет (тестостерон 50 мг/м2 в месяц в первый год лечения, 100 мг/м2 в месяц во второй год лечения, 155 мг/м2 в месяц - в третий год лечения).