Гематология

Классификация гемолитических анемий (наследственные и приобретенные). Механиз­м патологического и физиологического гемолиза, факторы усиливающие гемолиз. Лабораторная диаг­ностика гемолитических анемий (показатели перифе­рической крови, уровень непрямого билирубина, свободного гемоглобина, сывороточного железа в сыворотке крови, уробилина в моче, исследование кала на стеркобилин).

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара). Тип наследования. Патогенез заболевания. Факторы, провоцирующие гемолитический криз. Клинические признаки заболевания.Критерии тяжести гемолитического криза. Диагностика: периферическая кровь, значение кривой Прайс – Джонса и осмотической резистентности эритроцитов в диагностике, миелограмма, реакция Кумбса, показатели билирубина. Дифференциальный диагноз различных видов гемолитических анемий (морфология эритроцитов, реакция Кумбса, активность ферментов эритроцитов).

Основные направления терапии. Показания к заместительной терапии. Осложнения заболевания. Показания и подготовка больного к спленэктомии. Рекомендации при диспансерном наблюдении в периоде компенсации гемолиза.

Наследственные коагулопатии. Классификация по дефициту плазменных факторов. Наследование гемофилии А и В. Тип кровоточивости. Патогенез кровоточивости у больных гемофилией А и В. Критерии тяжести гемофилии. Особенности клинических проявлений в разные возрастные периоды.

Гемартрозы. Разновидности суставных поражений: острый гемартроз (первичный и рецидивирующий). Показания к пункции сустава у больного гемофилией. Клинико-рентгенологическая характеристика геморрагического деструктивного остеоартроза.

Лечение гемартроза: консервативное (заместительная терапия, физиолечение, ЛФК, массаж) и хирургическое (синовэктомия).

Гематомы: подкожные, внутримышечные, цереброспинальные и т.д. Осложнения, вызываемые гематомами. Лечение.

Кровотечения у больных гемофилией. Факторы, провоцирующие кровотечения. Желаемый уровень фактора при различной локализации кровотечения. Лечение. Хирургические вмешательства у больных гемофилией. Неотложная помощь при кровотечениях.

Ингибиторная форма гемофилии. Особенности терапии. Пренатальная диагностика гемофилии. Диспансерное наблюдение.

Лейкозы у детей. Общие данные о частоте, распространенности, возрасте заболевших и возможных предрасполагающих факторах. Основные: вирусно-генетическая, химическая, радиационная. Патогенез: закономерности развития опу­холевого процесса.

Острый лимфобластный лейкоз. Классификация острого лейкоза. Периоды течения болез­ни. Особенности первично-активной фазы: период начальных проявлений, его характеристика. Период выраженных клинических проявлений: геморрагический, анемиче­ский, пролиферативный, интоксикационный, костно-суставной синдромы.

Нейролейкоз, патоге­нез, основные клинические формы, изменения ликвора.

Обследование больных лейкозом. Клинический анализ крови, миелограмма, ФАБ-классиф., цитохимические, иммунологические, цитогенетические обследования, исследования ликвора. Диф.диагноз: инфекционный мононуклеоз, апластическая анемия. Современные программы ис­пользования цитостатических препаратов, побочные действия цитостатиков. Основные направления в лечении лейкоза, полихимиотерапия. симптоматическое лечение, заместительная терапия компонентами крови, трансплантация костного мозга. Особенности лечения нейролейкоза. Критерии клинико-гематологической ремиссии. Рекомендации, необходимые больным в стадии ремиссии. Прогноз заболевания. Диспансерное наблюдение

Острый миелобластный лейкоз. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Картина крови. Данные миелограммы. ФАБ классификация, цитохимические исследования. Дифференциальный диагноз. Течение и исходы. Лечение (полихимиотерапия, симптоматическое лечение, заместительная терапия компонентами крови). Прогноз. Диспансерное наблюдение.

Хронические лейкозы. Хронический миелоидный лейкоз. Этиология. Патогенез развития заболевания. Особенности клинических проявлений в различные фазы заболевания (хроническая, акселерации, бластный криз). Показатели периферической крови и миелограммы в различные фазы заболевания. Генетический маркер заболевания. Лечение (полихимиотерапия, трансплантация костного мозга). Прогноз.

Вазопатия. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха). Этиология. Факторы, предрасполагающие к развитию заболевания. Факторы, провоцирующие развитие заболевания. Патогенез: иммунокомплексное поражение сосудистой стенки. Класси­фикация. Основные клинические формы геморрагического васкулита. Тип кровоточивости у больных с геморрагическим васкулитом. Лабораторные исследования: общие и специфические. Ди­агноз. Дифференциальный диагноз. Показание к назначению глюкокортикоидов. Течение и исхо­ды. Лечение: базисная, альтернативная, сопроводительная терапия. Диспансеризация детей, перенесших ге­моррагический васкулит, в детской поликлинике. Исходы.

Тромбоцитопения. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Этиология. Патогенез. Классифика­ция. Роль вирусной и бактери­альной инфекции, медикаментов в ее возникновении. Клиническая картина. Своеобразие геморрагических проявлений на коже и слизистых. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Показатели периферической крови. Диагностическое значение дополни­тельных лабораторных исследований (время крово­течения и индекс ретракции кровяного сгуст­ка, исследование пунктата костного мозга) и др. Диффе­ренциальный диагноз (вторичные тромбоцитопении, лекарственные). Диагноз. Лечение. Показания к назначению глюкокортикоидов и спленэктомии. Подготовка больного к спленэктомии. Неотложная помощь при кровотечени­ях. Осложнения. Течение и исхо­ды. Прогноз. Диспансерное наблюдение.

Болезнь Ходжкина (лимфогрануломатоз). Этиология. Патогенез. Клиническая классификация заболевания. Особенности клинических проявлений при различной локализации патологического процесса. Алгоритм обследования больного. Критерии биологиче6ской активности. Морфологическая классификация лимфогрануломатоза. Основные направления терапии (полихимиотерапия, лучевая). Прогностически неблагоприятные факторы. Осложнения. Прогноз.