Задача №26

Ребенок 7 лет, поступил в больницу с жалобами на отеки, редкое мочеиспускание.

Ребенок от третьей беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, третьих срочных родов. Масса тела при рождении 3800 г, длина 53 см, раннее развитие по возрасту. Отмечались частые респираторные заболевания. Детскими инфекциями не болел. Наследственность не отягощена.

Заболел в 2-летнем возрасте, когда после перенесенного ОРВИ появились распространенные отеки на лице, конечностях, туловище. Получал преднизолон. Позднее дважды после ОРВИ отмечались обострения заболевания. В связи с ухудшением состояния после очередного ОРВИ госпитализирован.

При поступлении состояние тяжелое. Отмечаются распространенные отеки на лице, туловище, конечностях. Выражены признаки экзогенного гиперкортицизма. Аускультативно дыхание проводится во все отделы, в задненижних отделах рассеянные разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая – на 1 см кнаружи от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Тоны приглушены. ЧСС – 128 уд/мин, АД – 100/60 мм рт. ст. Живот резко увеличен в объеме, выражены симптомы асцита. Печень + 5 см из-под реберной дуги. Диурез – 120-150 мл/сут.

Задания:

1. Клинический диагноз и его обоснование?

2. Этиопатогенез заболевания, отеков.

3. Какие исследования необходимо провести больному для уточнения функции почек и исключения скопления жидкости в различных полостях?

4. Назначьте лечение и диету, необходимые данному больному.

5. Расскажите о механизме лечебного действия преднизолона

6. Какие Вы знаете клинические симптомы экзогенного гиперкортицизма?

7. Диспансерное наблюдение.

8. Можно ли этому ребенку делать прививки?

К задаче №26

Клинический анализ крови:

Hb – 111 г/л,

эритр. – 4,2 х 10¹²/л,

лейк. – 13,1 х 10⁹/л,

п/яд. – 5%,

с/яд. – 53%,

эозин. – 2%,

лимф. – 38%,

моноц – 2%,

СОЭ – 32 мм/час.

Общий анализ мочи:

реакция – кислая,

удельный вес – мало мочи,

белок – 3,3 ‰,

лейкоциты – 3-5 в п/зр,

цилиндры: гиалиновые – 5-6 в п/зр,

зернистые – 3-4 в п/зр.

оксалаты - +++

Биохимический анализ крови:

общий белок – 35 г/л,

альбумины – 45%,

α₁-глобулины – 5%,

α₂-глобулины – 15%,

β-глобулины – 10%,

γ-глобулины – 25%,

креатинин – 60 ммоль/л,

мочевина – 6,2 ммоль/л,

калий – 4,5 ммоль/л,

кальций – 1,8 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи:

белок – 6700 мг/сут (норма – до 200),

оксалаты – 55 мг/сут (норма – до 17).

Эталон ответа к задаче №26

1. Диагноз: хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, активная стадия, НФП II ст. Осложнения: асцит, перикардит. Оксалатная нефропатия вторичная.

Обоснование: распространенные отеки, мочевой синдром (олигурия, выраженная протеинурия, свыше 2-5 г/сут, цилиндрурия). Течение хроническое, волнообразное (болеет 5 лет, обострения дважды). Состояние тяжелое. В крови гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, гиперα₂-глобулинемия. Диурез менее 300 мл/сут, что свидетельствует об активной стадии и нарушении функции почек.

2. Факторы риска: биологический анамнез отягощен (патология беременности); часто болеющий ребенок.

Отеки нефротического типа развиваются из-за повышения проницаемости сосудистой стенки → протеинурия → гипопротеинемия. Онкотическое давление в сосудистом русле ниже, чем в интерстиции, и жидкость «уходит» в интерстициальное пространство. За ней идет натрий, что ведет к снижению осмотического давления в сосудистом русле.

Появление оксалурии при наличии тяжелого основного заболевания (гломерулонефрита) является следствием вторичного мембранопатологического процесса в почках и связано с патологией обмена щавелевой кислоты, проявляющееся в условиях нестабильности почечных цитомембран.

3. Для уточнения функции почек определяют:

диурез ежедневно; уровень мочевины и креатинина;

клиренс эндогенного креатинина; реабсорбцию воды;

пробу Зимницкого с определением белка в суточной моче и в каждой пробе;

УЗИ органов брюшной полости, эхокардиография – признаки асцита, перикардита.

4. Лечение:

• Режим постельный (на период экстраренальных проявлений);

• Диета 7а с ограничением соли и белка, включающая углеводы и жиры. Рекомендуются каши с маслом, сахаром, вареньем, овощной суп, пюре, гренки, свежие фрукты. 2000-2100 ккал в сутки. Жидкость по диурезу накануне + 200 мл с учетом потерь (рвота). Чай с лимоном, щелочную минеральную воду, чистую воду. Жидкость - по диурезу (диурез накануне +250-500 мл)

• Медикаментозная:

а) антибиотики – амоксиклав в/м или цефалоспорины 2 поколения 2-4 недели со сменой антибиотика, макролиды;

б) дезагреганты - курантил 3-5 мг/кг/сут;

в) глюкокортикоиды внутрь (преднизолон 2 мг/кг сут, ≤ 60 мг/м²);

г) диуретики - начальная доза 1-2 мг/кг лазикс, при необходимости верошпирон 3-5 мг/кг/сут. Доза определяется эффектом. В остром периоде – инфузионная терапия, гепарин при гиперкоагуляции

5. При нефротической форме ГН необходимо подавление антителообразования, гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. Преднизолон оказывает иммуносупрессивное действие, катаболическое влияние на лимфоидную ткань (уменьшение в крови малых лимфоцитов и образования Т-клеток, уменьшение образования иммунных комплексов). Тормозит высвобождение цитокинов (интерлейкина I и III), угнетает высвобождение эозинофилами медиаторов воспаления. Тормозит развитие соединительной ткани за счет подавления продукции гиалуронидазы тучными клетками (профи(с ограничением соли и белка)лактика склероза в почках). Уменьшает проницаемость капилляров за счет повышения продукции гиалуронидазы и простагландинов. Анаболическое влияние стероидов – улучшение метаболизма на уровне эпителия канальцев.

6. Синдром экзогенного гиперкортицизма – побочное действие ГК. Проявляется в повышении аппетита, увеличении веса, появлении «лунообразного» лица, стрий, гипертрихоза, усилении ладонного рисунка капилляров, отставании в росте. Отражает положительную реакцию больного на стероидную терапию. Выраженность синдрома уменьшается по мере уменьшения доз стероидов, получаемых больным.

7. Диспансеризация детей с нефротической формой ГН осуществляется нефрологом и/или педиатром в поликлинике и санатории. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:

а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, общий анализ мочи 1 раз в 10 дней, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;

б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, общий анализ мочи, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма

2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, рентгенография, ЭКГ;

в) после года - 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.

СКЛ в местном нефрологическом санатории.

8. Прививки в период ремиссии после отмены ГК и цитостатиков. Перед прививкой необходимо обследование (КАК, ОАМ, б/х анализ крови) и профлечение (гипоаллергенная диета, антигистаминные средства 1-2 нед. до и после прививки, токоферол).

Задача № 30

Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головную боль, насморк, кашель, слабость, тошноту, бурое окрашивание мочи.

Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом 2-й половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Ранее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС - аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.

В возрасте 7 лет девочка перенесла скарлатину, после которой в анализах мочи появилась протеинурия до 0,02%, гематурия до 30-40 в поле зрения, что было расценено как последствия перенесенного заболевания. В дальнейшем изменения в анализах сохранялись, периодически у ребенка отмечались эпизоды макрогематурии, протеинурия и гематурия носили упорный характер. 2 дня назад девочка попала под дождь и замерзла, после чего появились жалобы, и родители обратились к врачу.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. t^o 37,2^o. Кожные покровы бледные, чистые. Носовое дыхание затруднено, выделения из носа прозрачные. Умеренная гиперемия задней стенки глотки, дужек. Миндалины рыхлые, налетов нет. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп. Костно-мышечная система без патологии. Кашель сухой. В легких выслушиваются проводные хрипы. ЧСС 72 уд/мин. АД 110/70 мм рт. ст. Над всей поверхностью сердца выслушивается негрубый систолический шум. Живот обычной формы, мягкий, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез 300-400 мл/сут, моча бурого цвета.

При поступлении доктор приемного отделения предложил родителям купить курантил, на что они ответили, что имеют низкий социальный достаток.

Задания:

1. Сформулируйте полный клинический диагноз с указанием функционального состояния почек.

2. Дополните план обследования ребенка необходимыми исследованиями.

3. Какие изменения следует ожидать в биохимическом анализе крови?

4. Объясните механизм гематурии, оксалурии.

5. Назначьте необходимое лечение.

6. Диспансеризация больной.

7. В какой системе имеются нарушения деонтологии?

К задаче № 30

Общий анализ крови:

Нb - 91 г/л,

эритр. - 3,1*10¹²/л,

лейк. - 6,6*10⁹/л,

п/яд. - 2%,

с/яд. - 56%,

эозин. - 9%,

лимф. - 31%,

моноц. - 2%,

СОЭ - 25 мм/час.

Общий анализ мочи:

количество - 50 мл,

цвет - бурый,

плотность - 1,009;

белок - 0,3%,

эпителий - 2-3 в п/зр

эритроциты – 50-60 в п/зр.

Биохимический анализ мочи:

белок -1,2 г/сут (норма - до 200 мг/сут),

фосфор - 21 ммоль/сут (норма - 19-32),

углеводы - 9,76 ммоль/сут (норма - 1,11),

аммиак - 26,7 ммоль/сут (норма - 48-62),

оксалаты - 42 мг/сут (норма - до 17).

Клиренс по эндогенному креатинину: 45 мл/мин

Эталон ответа к задаче № 30

1. Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма; ХПН, стадия субкомпенсации (2-я стадия).

Сопутствующий: ОРВИ (острый ринофарингит). Хр. тонзиллит, стадия ремиссии. Анемия 1-ой степени. ДМН (оксалурия).

2. Клинический анализ крови (включая тромбоциты) 1 раз в 10-12 дней

• Биохимический анализ крови (о. белок, белковые фракции, мочевина, креатинин, холестерин, бета-липопротеиды, АлТ, АсТ, фибриноген, СРБ, Na, К, КЩС, показатели обмена железа) 1 раз в 14 дней.

• Определение селективности протеинурии - однократно

• Посев мочи на флору - однократно

• Иммунологические исследования крови (Ig G, M, А; комплемент - фракция С_З, ЦИК) - однократно

• Коагулограмма

• Анализ мочи по Нечипоренко или Амбурже

• Измерение диуреза - ежедневно

• Проба Зимницкого

• Реабсорбция воды

• Измерение АД - ежедневно

• ЭКГ - однократно, затем по показаниям

• УЗИ мочевой системы с импульсной допплерометрией

• Исследование глазного дна (окулист)

• 15) Эхокардиография с оценкой функционального состояния

• 16)ФКГ

• 17) Консультация ЛОР, стоматолога

3. В биохимическом анализе крови гипопротеинемия, диспротеинемия (↓альбумины, ↑глобулины за счет α₂-глобулинов, ↓ γ-глобулины), ↓Nа⁺, ↑К⁺, ↑ β-липопротеиды, ↑ холестерин (норма 3,74 – 6,5 ммоль/л), ↑ мочевина (норма 2,5 – 8,3 ммоль/л), ↑ креатинин (норма дети 27 – 62 мкмоль/л, подростки 44 – 88 мкмоль/л), ↑фибриноген (норма 2-4 г/л), СРБ положительный, ацидоз.

3. Гематурия: при воспалительном процессе повышается проницаемость стенок капилляров клубочков, нарушается их целостность. Эритроциты per diapedesum или за счет разрыва сосуда (реже) проникают в капсулы, далее по канальцам проходят и попадают в окончательную мочу.

Оксалурия связана с поражением интерстициальной ткани почек, с отложением в ней солей с последующим фиброзом, что связано с ХПН.

5. Лечение:

• Диета - бессолевая и малобелковая (стол №7)

• Режим постельный не менее 2 недель.

• Жидкость - по диурезу: диурез накануне + (200-500 мл) или 250 мл на 1м² поверхности тела.

• Антибиотики - амоксиклав в/м или цефалоспорины 2 поколения 2-4 недели со сменой антибиотика, макролиды.

• Антигистаминные препараты 1-го поколения по 7-8 дней со сменой препарата.

• Курантил 10 мг/кг в сутки (на 3 приема).

• При 1-ой атаке - глюкокортикоиды - преднизолон внутрь 2 мг/кг/с (60 мг/м² S тела в сутки), но не более 80мг в сутки. При повторной атаке 4-х компонентная терапия:

глюкокортикоиды + цитостатик (циклоспоринА 3-10 мг/кг в сутки) + гепарин (п/к 100-300 ЕД/кг в сутки в 4 введения при гиперкоагуляции + антиагрегант (курантил 3-5 мг/кг в сутки).

• Отхаркивающие средства – лазолван, флюдитек

• Назол (капли, спрей) 3 дня, атривин детский.

При выявлении дефицита железа – препараты железа.

6. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:

а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, общий анализ мочи 1 раз в 10 дней, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;

б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, общий анализ мочи, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма

2 раза в год – ЛОР, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, рентгенография, ЭКГ;

в) после года - 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – ЛОР, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.

СКЛ в местном нефрологическом санатории

6. В системе врач - родители.

Задача № 31

Ребенок 8 лет, поступил в больницу с жалобами на головную боль, отеки, изменение цвета мочи (цвет «мясных помоев»).

Девочка от 1 беременности, протекавшей физиологически. Родилась в срок, масса тела при рождении 3200 г, длина 50 см.

Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ 3-4 раза в год; отмечается лекарственная аллергия на пенициллин (крапивница).

Больна с 6 лет. Заболевание возникло через 2 недели после ОРВИ: появились отеки, олигурия, протеинурия, гематурия, анемия, АД 150/90мм рт.ст. Лечилась в стационаре по месту жительства. После проведения терапии состояние улучшилось, анализы мочи и крови нормализовались.

Настоящее обострение началось также после ОРВИ. Ребенок поступил в стационар в тяжелом состоянии.

При осмотре: отеки в области век, поясницы, передней брюшной стенки, голеней. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД - 28 в 1 минуту. Тоны сердца ослаблены, систолический шум на верхушке. ЧСС - 92 уд/мин. АД - 150/100 мм рт. ст. Диурез -250,0 мл/сут. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень +3 см из-под реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Родители задали лечащему врачу несколько вопросов:

1. Каков прогноз заболевания? Врач ответил, что прогноз у девочки серьезный, но все зависит от причины возникновения патологии.

2. Что делать, если у девочки реакция Манту 1,5 см?

Задания:

1. Ваш диагноз и его обоснование.

2. Дополнительные исследования, необходимые для уточнения функции почек.

3. Патогенез протеинурии, гематурии.

4. Назначьте лечение.

5. Диспансеризация больного.

6. Верно ли ответил врач родителям? Какие деонтологические стороны затронуты в данном случае?

7. Как бы вы ответили на 2-ой вопрос родителей?