Кард.-8. РЕВМАТИЗМ
Определение: Ревматизм - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией патологического процесса в сердце.
Сущность болезни заключается в поражении всех оболочек сердца, но главным образом миокарда и эндокарда, с возникновением порока сердца и последующим развитием сердечной недостаточности. Поражение других органов и систем при ревматизме имеет второстепенное значение и не определяет его тяжести и прогноза.
Этиология.
Этиологическая связь с перенесенной стрептококковой инфекцией:
лица, перенесшие ангину,
обострение хронического тонзиллита,
острое респираторное заболевание.
Связь с предшествующей стрептококковой инфекцией при остром течении ревматизма подтверждается:
временной зависимостью – около 2-х недель
выделением b-гемолитического стрептококка группы А
обнаружением у подавляющего большинства больных противострептококковых антител: антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы
В развитии болезни играет роль генетическая предрасположенность. Есть данные о связи заболевания с наследованием эритроцитарных антигенов. В двух третях семей больных ревматизмом обнаружено наличие общих HLA-антигенов, большинство больных являются носителями крови группы III(В).
Патогенез. В патогенезе ревматизма большое значение придается иммунным нарушениям. Во многих случаях есть основания предполагать включение аутоаллергических механизмов:
развитие непрерывного рецидивирования болезни с появлением резистентности к классическим методам лечения;
обнаружение в крови больных циркулирующих антител, реагирующих с тканями сердца, суставов, кожи.
Стрептококк действует на миокард с помощью своих структур и продуктов жизнедеятельности:
белков оболочки и клеточных мембран (М-протеин) - угнетает фагоцитоз
гиалуроновой кислоты - угнетает фагоцитоз
стрептолизинов -О и –S - обладают свойствами антигенов и вызывают образование антител
стрептокиназы, гиалуронидазы - обладают свойствами антигенов и вызывают образование антител
В начале ревматического процесса сенсибилизирующие агенты (стрептококк в первую очередь) приводят к аллергическому воспалению в сердце с изменением антигенных свойств его компонентов и превращением их в аутоантигены, а также с запуском аутоаллергического процесса и отложением иммуноглобулинов (главным образом G, в меньшей степени - A и M) и комплемента в мышечных волокнах миокарда, соединительной ткани, эндокарде и сосудах.
Патологическая анатомия. Морфологическую основу ревматизма составляют процессы дезорганизации соединительной ткани. Нарушается строение и функция ее основного вещества, развивается мукоидное, а затем фибриноидное набухание. Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой дезорганизацией, фибриноидное - глубокой и необратимой, заканчивающейся некрозом, гибелью клеток, развитием рубцовых изменений.
В ответ на некротические изменения возникает специфическая для ревматизма клеточная реакция с образованием гранулем, состоящих из крупных клеток - гистиоцитов, плазматических, лимфоидных и других. Цикл развития гранулемы, продолжаясь 3-4 месяца, завершается сморщиванием и образованием рубца.
Поражение соединительной ткани при ревматизме носит системный характер, наиболее выражено в сердце, сосудах и серозных оболочках. Помимо специфических изменений наблюдаются и неспецифические клеточные реакции в виде образования инфильтратов из различных клеток в межуточной ткани, которые имеют не узелковый, а диффузный или очаговый характер. К ним, в частности, относятся воспалительные изменения в сосудах (васкулиты).
Воспалительные и дистрофические изменения в сердце при ревматизме поражают все его слои с развитием эндокардита, миокардита и перикардита. В результате эндокардита формируется клапанный порок сердца, чаще поражается митральный, реже аортальный и очень редко - трикуспидальный клапаны. При глубоком поражении клапана повреждается его эндотелий и основное вещество, по краю створок откладываются тромботические массы в виде бородавок (острый бородавчатый эндокардит). Развитие соединительнотканных рубцов на месте бородавок приводит к сморщиванию и обезображиванию клапана с формированием его недостаточности и стенозированием отверстия. Нередко в рубцовую ткань клапана откладывается известь. Рецидивы заболевания усиливают деформацию клапана.
По срокам:
миокардит: 2-3 недели
эндокардит: 6-8 недель
пороки сердца: НМК – 6 мес, НАК – 4-5 мес, МС – 2 года
КЛАССИФИКАЦИЯ
Ныне действующая рабочая классификация и номенклатура ревматизма была принята по предложению А.И.Нестерова в 1964 году.
Фаза болезни |
Клинико-анатомическая характеристика поражения |
Течение |
НК |
|
|
Сердца |
Др органов и систем |
|
|
Активная
|
|
|
|
|
|
|
|
|
см.выше |
Острое течение: внезапное начало, яркая клиническая симптоматика, полисиндромность поражения, высокая степень активности, быстрое и эффективное лечение
Подострое течение: продолжительность атаки – 3-6 мес., меньшая выраженность и динамика клинических симптомов, умеренная активность патологического процесса, эффект от лечения менее выражен
Затяжное течение: длительность атаки – более 6 мес., монотонное, перимущественно моносиндромное, активность патологического процесса невысокая
Рецидивирующее течение: волнообразное течение, с четкими полными или неполными ремиссиями и обострениями патологического процесса, полисиндромность, прогрессирующее поражение органов
Латентное течение: по клиническим данным и лаборатории ревматизм не выявляется. Обнаруживается уже сформированный порок сердца.
Клиническая картина
Жалобы:
При первой атаке ревматизма:
синдром общей интоксикации: лихорадка, общее недомогание, повышенная потливость
синдром поражения сердечной мышцы и синдром НК
боли или неприятные ощущения в области сердца
перебои в работе сердца, сердцебиения,
одышка при физической нагрузке, м.б. отеки
суствной синдром: боли в суставах
как правило, в крупных
поражение околосуставных тканей - припухлость суставов
органичение активных движений из-за болей
летучесть болей в суставах
нередко – только артралгии без развития артрита.
при перикардите
постоянные боли в области сердца,
одышка, усиливающаяся в горизонтальном положении больного,
проявления ПЖ-недостаточности - преифирические отеки, боли в правом подреберье из-за увеличения печени
хорея – эмоциональная лабильность в сочетании с насильственными гиперкинезами мышц туловища, конечностей и мимической мускулатуры
При повторных атаках на фоне сформировавшегося порока сердца появляются жалобы:
характерные для определенного порока (боли в сердце, головокружение)
недостаточности кровообращения (одышка, кровохарканье, отеки).
+ суставной сидром и СОИ
Из анамнеза – связь со стрептококковой инфекцией, при повторных атаках – влияние неспецифических факторов
Физикальные данные
Общий осмотр:
кольцевидная эритема, располагающаяся на лице, груди, животе, спине, шее, конечностях в виде кольцевидных розовых незудящих элементов
узловатая эритема - на коже голеней - округлой формы припухлости багрового цвета размером со сливу
ревматические узелки, располагающиеся в области суставов, по ходу сухожилий, иногда на волосистой части головы
периферические отеки
могут входить в программу миокардита
м.б. симптомом перикардита
поражение суставов (наиболее типично)
как правило, крупных - коленных, голеностопных, локтевых, плечевых, лучезапястных
контуры суставов сглажены (за счет серозного выпота в полость сустава и воспалительного отека околосуставной ткани).
кожа над пораженными суставами горячая, гиперемированная
характерна симметричность поражения
летучесть воспалительных изменений (достаточно быстрый переход воспалительного процесса с одного сустава на другой с полной ликвидацией признаков воспаления ранее пораженного).
Сердечно-сосудистая система
При первой атаке ревматизма - только признаки поражения миокарда (иногда - перикарда), но не эндокарда:
пульс - тахикардия, м.б. аритмия, ослабление наполнения
умеренное смещение левой границы сердца по даным пальпации и перкуссии
на верхушке сердца - ослабление I тона
появление слабого непроводящегося систолического шума мягкого тембра
иногда можно выслушать патологические III и IV тоны ("ритм галопа"), маятникообразный ритм
При наличии сформировавшегося порока сердца дополнительно выслушивается характерная звуковая мелодия.
чаще поражается митральный клапан
чаще по типу стеноза или сочетания стеноза и недостаточности
При развитии ревматического перикардита определяется:
м.б. набухание вен шеи
расширение абсолютной тупости сердца (влево и вправо)
левая граница сербца м. Не совпадать с верхушечным толчком
тоны сердца равномерно приглушены
выслушивается шум трения перикарда, исчезающий при появлении в сердечной сумке выпота
При обследовании органов дыхания возможно выявление
застойные хрипы (при перегрузке МКК, особенно - при митральных пороках)
шум трения плевры - сухой (фибринозный плеврит)
синдром скопления жидкости в плевральной полости
ослабление голосового дрожания
тупой перкуторный звук
ослабление дыхания
При исследовании органов брюшной полости лишь с развитием полисерозита можно выявить симптомы раздражения брюшины.
Ревматическое поражение центральной нервной системы проявляется непроизвольными, беспорядочными, некоординированными движениями верхних конечностей - малой хореей.