Овалоцитарная гемолитическая анемия

Овалоцитарная гемолитическая анемия также является наследственным заболеванием; характеризуется наличием в крови повышенного количества эритроцитов овальной формы (овалоцитов).

Клиническая картина и лечение в основном такие же, как при микросфероцитарной гемолитической анемии.

Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии обусловлены наличием в эритроцитах аномальных (патологических и необычных) гемоглобинов (качественные гемоглобинопатии) или нарушением образования цепей нормального гемоглобина (количественные гемоглобинопатии).

К качественным гемоглобинопатиям относятся, например, серповидно-клеточная анемия, к количественным — талассемия. Некоторые формы гемоглобинопатии клиническими признаками не проявляются, другие протекают с тяжелым гемолитическим кризом (желтуха, лихорадка, рвота), требующим немедленной госпитализации.

Приобретенные гемолитические анемии

К ним относятся:

1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия (или болезнь Маркиафавы — Миксли), для которой характерно появление в крови эритроцитов, обладающих повышенной чувствительностью к нормальному комплементу плазмы;

2. гемолитические анемии (аутоиммунные, изоиммунные и гетероиммунные), обусловленные повреждением эритроцитов антителами;

3. гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов, что наблюдается, например, после протезирования аортального или митрального клапана;

4. токсические анемии, которые могут развиться при некоторых инфекционных болезнях, например лейшманиозе, малярии. Эти анемии обычно сопровождаются желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых оболочек, поэтому их следует дифференцировать с заболеваниями печени (определяют содержание гемоглобина и фракции билирубина).

Из лечебных мероприятий самым важным является устранение причины анемии.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии назначают переливание эритроцитной массы.

Лечение гемолитических анемий, обусловленных повреждением эритроцитов антителами, осуществляется с помощью глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проводят спленэктомию.

При тяжелом течении гемолитической анемии возможна анемическая (гемолитическая) кома. Риск ее развития особенно велик при аутоиммунной гемолитической анемии. Характерными признаками анемической (гемолитической) комы являются:

1. спутанность сознания;

2. тахикардия;

3. интенсивная желтуха;

4. олигурия;

5. коллапс;

6. в крови снижено содержание эритроцитов (эритроцитопения),

7. значительно повышено количество непрямого билирубина в сыворотке крови.

Таких больных необходимо госпитализировать. Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный.

Анемии с нарушением эритропоэза

Выделяют дефицитные, гипопластические (апластические) и метапластические анемии.

Дефицитные анемии

Дефицитные анемии могут быть вызваны недостаточностью таких факторов кроветворения, как железо (железодефицитные анемии), витамин B12 и фолиевая кислота (мегалобластные анемии).