3.4. Тормозимо-инертный вариант тотального недоразвития

Спецификой детей с тормозимо-инертным вариантом тотального недоразвития является, помимо выраженных проблем формирования всех сторон психической деятельности, значительная вялость, пассивность, заторможенность, инертность, низкий уровень психической активности в целом (в редких случаях уровень психической активности бывает достаточным, а у некоторых детей достигает полной аспонтанности).

Как отмечалось выше, схожие поведенческие проблемы могут вызываться разными патогенетическими механизмами. Аналогично аффективно-возбудимому варианту, в происхождении тормозимо-инертного варианта также могут принимать участие как психофизиологические (психодинамические, нейродинамические) особенности, так и аффективные нарушения в виде сниженной активности, инертности, замкнутости, неконтактности, стереотипности, чрезмерной зависимости от ухаживающего взрослого.

Крайние варианты аффективных нарушений, где искажения аффективной сферы перекрывают познавательный дефицит, следует отнести скорее к искаженному развитию преимущественно аффективно-эмоциональной сферы(более упрощенно — к аутизму, современный термин –расстройство аутистического спектра). Таким образом, в выраженных случаях этот вариант тотального недоразвития фактически сливается с искаженным развитием преимущественно аффективно-эмоциональной сферы (аналогично тому, как аффективная форма предыдущего варианта тесно примыкает к искажению преимущественно когнитивной сферы). Разграничить эти варианты дизонтогенеза порою трудно даже опытным специалистам, для более точной верификации состояния требуется достаточно длительное наблюдение за ребенком.

В рамках тормозимо-инертного варианта можно выделить две патогенетически различные формы – тормозимую(ригидную, аспонтанную, атоническую), связанную, в первую очередь, с несостоятельностью нейродинамических регуляторных механизмов, иаутоподобную, связанную с аффективными нарушениями (доходящими в крайних случаях до искажений уровневой структуры аффективной организации, что, как уже указывалось, фактически превращает эту форму в вариант расстройства аутистического спектра с выраженной интеллектуальной недостаточностью).

При тормозимойформепознавательная недостаточность осложняется, прежде всего, замедленностью и инертностью всех психических процессов. Приаутоподобнойна первый план выходит нарушение социальных коммуникаций. Сниженный уровень психического тонуса наблюдается в обоих случаях, но имеет различное происхождение (в первом случае он снижается за счет низкой эффективности процессов возбуждения, во втором — за счет низкого уровня аффективной тонизации).

Наряду с явными (чистыми) формами встречаются и смешанные (промежуточные) с тем или иным вкладом и психодинамических, и аффективных расстройств.

Как и при описании аффективно-возбудимого варианта, мы будем рассматривать обе формы тормозимо-инертного варианта вместе, иногда останавливаясь подробнее на особенностях того или другого.

Данный вариант психического дизонтогенеза, и в особенности его тормозимая форманередко сочетается с эпилептическими синдромами. Существуют различные мнения о том, что при таком сочетании является первичной патологией — эпилепсия или энцефалопатия, проявляющаяся психическими расстройствами. С одной стороны, эпилептические приступы часто рассматриваются как дополнительный (а в некоторых случаях и основной) повреждающий фактор, вызывающий психическую недостаточность и другие психические отклонения. Вместе с тем эпилептические приступы наряду с нарушениями психики и другими симптомами являются одним из проявлений энцефалопатии, вызванной известными или неизвестными причинами. И в том и в другом случае можно предположить, что в происхождении как эпилептических приступов, так и специфических нарушений психики лежат близкие механизмы, которые обусловливают ригидность (инертность) различных процессов в ЦНС. Нельзя однако исключить, что характерные для тормозимо-инертного варианта нарушения психических процессов могут являться (как дополнительный осложняющий негативный фактор) результатом побочного действия противоэпилептических препаратов.

Кроме того, тормозимо-инертный вариант достаточно часто сочетается также с обменно-эндокринными нарушениями различной степени (вплоть до грубых).

Уже в первых работах, посвященных психическому недоразвитию, выделялись формы недоразвития, расцениваемые как сочетающиеся с аутизмом, либо с грубым расстройствами внимания. М.О. Гуревич и Н.И. Озерецкий (Гуревич, 1932, Озерецкий, 1938) описывали варианты, при которых имелась выраженная неспособность к напряжению внимания, слабость сосредоточения, быстрая истощаемость, выраженные затруднения в обучения школьным навыкам. Выделенная нами категория отклоняющегося развития (тормозимо-инертный вариант)наиболее близка к группам, описываемым в рамках клинико-физиологических классификаций (Исаев, 2007). Одним из первых использовал этот подход С.С. Мнухин (1961, 1968). Он выделял атоническую форму олигофрении. Д.Н. Исаев в рамках выделения им четырех форм психического недоразвития подразделяет атоническую форму на аспонтанно-апатический, аказический и мориоподобный варианты. подобную же форму психического недоразвития (с нарушением подвижности психических процессов, нейродинамики) выделяет и М.С.Певзнер (1959), определяя ее как олигофрению с преобладанием процессов торможения.

В.М. Башина (1999) относит сочетания аутизма с отставанием в умственном и речевом развитии, к аутистическиподобным синдромам. В рамках классификации аутизма аутистикоподобные синдромы этиологически дифференцируются ею при органическом поражении центральной нервной системы, при хромосомных, обменных и других нарушениях как различающиеся (Башина, 1999).

Диагнозы других специалистов: «умственная отсталость с минимальными поведенческими нарушениями или отсутствием их» (F7x.0), другие заболевания и ранние поражения ЦНС, сопряженные с подобной формой умственной отсталости, в том числе и наследственной природы, синдром врожденного или рано приобретенного слабоумия (устаревшее, но иногда встречающееся определение), синдром гиповозбудимости (Журба, Мастюкова,1981). Часто в качестве основного выставляется диагноз эпилепсии или эпилептических синдромов, иногда заболевания обмена веществ и эндокринные заболевания.

При выраженной степени недоразвития познавательной деятельности и значимых аффективных нарушениях нередко ставится диагноз «умственная отсталость с аутизмом», что определяется в МКБ-10 как «атипичный аутизм» с подрубрикой «умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами» (F84.1).

Типичные особенности раннего развития. Первые годы жизни ребенка, как правило, протекают с тяжелыми соматическими проблемами (различные нарушения питания, включая длительное отсутствие сосательного рефлекса, выраженная и длительная мышечная гипотония, эпилептические приступы и др.)

Наблюдаются проблемы дифференцированности восприятия, избирательности аффективных реакций и интегративных форм нервно-психической деятельности. Такой ребенок длительное время не отличает своих от чужих, не дает дифференцированной реакции на мать, даже после года мало интересуется игрушками, у него слабо выражены реакции на окружающее. В целом можно говорить об отсутствии познавательного интереса к окружающему, исследовательских форм поведения. Это позволяет специалистам расценить состояние ребенка как аутизм, что порою направляет коррекционную работу по неверному пути.

Отставание моторного развития особенно характерно для тормозимой формы. По нашим наблюдениям, появление ходьбы может задерживаться до 3-х лет при относительно негрубых нарушениях мышечного тонуса. Это отставание, как и в предыдущем случае, обусловлено не первичным поражением двигательной системы, а именно недостаточностью интегративных форм нервно-психической деятельности.

При аутоподобной формемоторное развитие, хотя и имеет некоторые особенности (необычный внешний рисунок движений, моторные стереотипии), в целом страдает меньше. Практически все признаки недостаточности по типу гипофункционирования в различных сферах психической активности (от моторной активности до ситуативно-личностного общения со взрослыми) присутствуют у этих детей в наиболее выраженном, иногда утрированном виде.

Чаще отмечаются не только признаки гиповозбудимости, — низкая двигательная и психическая активность, но и признакисниженного мышечного тонуса, что является свидетельством тяжести состояния ребенка и нередко сочетается с тяжелым течением эпилептического синдрома и другими неврологическими расстройствами.

Чаще и в большем объеме наблюдается аутостимуляция различной степени выраженности (раскачивания, стереотипная активность, звукоподражательные эхолалии, мастурбация и т.п.). При аутоподобной формеони выражены ярче, иногда имеют необычный вид.

Неврологические и соматические особенности. Как отмечают многие исследователи, в том числе Д.Н. Исаев (2007), у значительной части детей наблюдаются диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. У половины детей отмечается различная неврологическая симптоматика — от микросимптоматики до грубых очаговых поражений: парезов и апраксий.

Особенно сильно распространена мышечная гипотония. У части детей наблюдаются признаки внутримозговой гипертензии. Часто наблюдается диспластическое строение тела. В происхождении этого варианта тотального недоразвития присутствует и наследственная отягощенность (эпилепсией, психозами, психическим недоразвитием). К подобным факторам относится и пожилой возраст родителей, серьезные соматические заболевания матерей. Как уже отмечалось, почти в половине случаев присутствует перинатальная патология, тяжелые заболевания на первом году жизни (такие как менингоэнцефалиты), многократные заболевания. Наблюдаются невросоматические симптомы: мышечная гипотония, вегетативные трофические нарушения, ожирение, изменения в биохимизме внутренней среды, выраженно изменяется биоэлектрическая активность (Исаев, 2007).

Помимо этого Д.Н. Исаев считает, что неспособность к психическому напряжению, нейродинамические особенности, характерные для этих детей, свидетельствуют о поражении глубинных образований мозга, изменениях взаимоотношений между основными структурами лимбической системы, дисфункции медиальных структур и вторичном снижении коркового тонуса (в том числе за счет нарушения связей между глубинными отделами и лобными долями). Последнее подтверждается и данными других исследователей.

Внешний вид, специфика поведения. Часто присутствуют признаки внешней стигматизации, отмечается повышенная саливация, повышенная упитанность. Ребенок выглядит тихим, заторможенным, вялым и неактивным.

В ситуации обследования ребенок, как правило, замкнут в себе, может длительно сидеть в одной позе, часто на руках у взрослого, проявляя слабый интерес к окружающему или не проявляя его вовсе. Это относится и к предлагаемым ему играм и заданиям. Иногда он ложится на пол. При этом могут наблюдаться стереотипные самостимуляции.

Дети с тормозимой формойв целом легче вступают в контакт. Освоившись и вступив в контакт, ребенок может заинтересоваться предлагаемыми заданиями (играми), становится управляемым (часто только родителем), может быть доступен процедуре обследования. Но даже если он включился в выполнение задания, удержать его интерес и поддержать необходимый уровень активности бывает чрезвычайно трудно. Длительное время его занимают только простейшие манипулятивные игры стереотипного характера.

Очевидна моторная неловкость ребенка (как в общей, так и в мелкой моторике). В нашей практике встречались дети с тормозимо-инертным вариантом тотальной недостаточности, имевшие в медицинской карте диагноз ДЦП, хотя при тщательном неврологическом обследовании специфических нарушений двигательной системы выявлено не было. Моторная неуклюжесть, как уже упоминалось, более характерна для детей с тормозимой формой. Дети с аутоподобной формойв целом двигаются лучше, хотя зачастую имеют необычную походку, которая также может напоминать походку детей с центральными двигательными расстройствами (ДЦП), встречаются необычные движения, в частности кистей рук (так называемое переразгибание как отражение выраженного снижения мышечного тонуса).

Чрезвычайно сильна зависимость от ухаживающего взрослого, особенно у детей с аутоподобной формой, которые обычно привязаны к одному-двум, реже трем близким взрослым и испытывают трудности взаимодействия с другими людьми. Дети стормозимой формойотносительно быстрее вступают в контакт с посторонними взрослыми, легче формируют привязанность к новому человеку, круг привязанностей шире, чем у детей с аутоподобной формой.

Для всех детей характерны стереотипии различной степени выраженности. При тормозимой формеони, как правило, имеют характер онтогенетически ранних самостимуляций (раскачивания, однообразные манипулятивные действия, сосание пальцев, предметов и т.п.). Приаутоподобной форместереотипии ярче выражены, имеют более разнообразные, иногда необычные формы, включая вокализации (дети издают необычные звуки). Иногда в стереотипные самостимуляции включается ухаживающее лицо (ребенок теребит мамино ухо, одежду и т.п.).

Темповые характеристики деятельности, работоспособность. Сецифичны низкий темп деятельности, выраженная инертность, вялость, а также склонность к реакциям тормозимого типа: замыкание в себе, прекращение какой-либо деятельности. Ребенок одновременно тормозим и легко отвлекаем. Работоспособность невысокая, но в отдельных случаях может быть и достаточной. Как правило, дети имеют низкую пресыщаемость, способны длительное время выполнять одно и то же простое действие. Общий уровень психической активности и психического тонуса снижен. На фоне выраженного снижения психической активности часто возникают стереотипные манипуляции, стереотипная деятельность.

Латеральные предпочтения (специфика функциональной организации мозговых взаимодействий). Этот показатель не является специфичным для детей с данным вариантом тотального недоразвития. Частота встречаемости не правосторонних латеральных предпочтений (как сенсорных, так и моторных) не превышает средних для популяции значений. Однако наличие левосторонних предпочтений, отражающее специфику формирования межфункциональных мозговых взаимодействий, чаще всего становится отягощающим фактором, осложняющим и ход психического развития, и коррекционную работу специалистов.

Характер деятельности (произвольность регуляции собственных действий, самоконтроль). Регуляторные функции сформированы недостаточно, но обычно лучше, чем при аффективно-возбудимом варианте тотального недоразвития. В большей степени страдают высшие формы произвольной регуляции (программирование деятельности, самоконтроль), чем ее базовые компоненты. Специфической особенностью является и то, что дети мало пресыщаются однообразной, стереотипной деятельностью. Трудно включить ребенка в какую-либо деятельность, но трудно и «выключить» из нее. Быстрое переключения может вызывать у него затруднения и протест.

Адекватность. Порой создается впечатление, что ребенок достаточно адекватен, но при тщательном анализе видно, что адекватность снижена, хотя и меньше, чем приаффективно-возбудимом варианте. Ребенок выглядит адекватным в ситуации экспертизы, возможно, в силу неуверенности, заторможенности. Чаще всего он не проявляет активного протеста. В некоторых ситуациях (например, на уроке) ребенок может выглядеть адекватным за счет спокойного, внешне заинтересованного поведения, в то время как на самом деле он фактически «отсутствует» и не включен в учебную деятельность.

Критичность значительно снижена, но в меньшей степени, чем при аффективно-возбудимом варианте. Иногда создается ошибочное впечатление достаточной критичности ребенка за счет трудности вхождения в контакт, инертной привязанности к матери, такие особенности поведения создают картину псевдоневротических расстройств, маскируя собственно психическое недоразвитие. Свои ошибки ребенок замечает с трудом и долго может не продолжить работу после сделанного замечания. Близкие обычно объясняют это его природной застенчивостью. Важным параметром является возраст ребенка. Такого рода поведение может быть почти нормативным для ребенка 4—5 лет, но неадекватно для ребенка старше 6,5—7-лет (в данном случае необходимо дифференцироватьтотальное недоразвитие тормозимо-инертноговарианта сискаженным развитием преимущественно аффективно-эмоциональной сферы, которое сопровождается, помимо инертности и трудностей вхождения в контакт, целым рядом специфичных особенностей развития).

Обучаемостьновым навыкам и видам деятельности значительно снижена даже по сравнению с простым (уравновешенным) вариантом тотального недоразвития, скорее всего из-за выраженной инертности деятельности в целом. По той же причине существенно затруднен и перенос освоенных навыков на аналогичный материал. Темп обучения существенно замедлен, ребенок испытывает большие трудности при переключении с одного типа задания на другой. Как уже говорилось, недостаточная обучаемость специфична для всех вариантов тотального недоразвития и является дифференциально-диагностическим критерием для этого вида отклоняющегося развития.

Следует отметить, что эффективность психологической коррекционно-развивающей работы с этой категорией детей чрезвычайно низка в силу специфичности их операциональных и когнитивных возможностей, существенной замедленности формирования всех компонентов регуляторной и когнитивной сферы, что необходимо учитывать при планировании нормативов временных затрат специалистов.

Особенности сформированности познавательной деятельности. В целом развитие познавательной деятельности у таких детей наряду с общими характеристиками, свойственными группе в целом, отягощается инертностью и тугоподвижностью и высокой тормозимостью всех психических процессов, усугубляется и трудностями коммуникативного характера.

Данный вариант тотального недоразвития характеризуется выраженной несформированностью всех составляющих познавательной деятельности. Как уже отмечалось, при работе над теми или иными заданиями страдают в первую очередь наиболее сложные интегративные уровни когнитивной сферы, связанные с анализом и синтезом. При этом чисто внешне создается ошибочное впечатление более благополучного состояния развития когнитивных процессов в свете уже указанных ранее причин (трудности вхождения в контакт, заторможенность, которая до определенного момента маскирует познавательную недостаточность и т.п.) и «правильности» поведения ребенка, в особенности по сравнению с детьми с аффективно-возбудимым вариантом тотального недоразвития. Такие дети порой (учитывая их склонность к однообразной, инертной деятельности) до определенного момента условно удовлетворяют требованиям образовательной среды (ДОУ, значительно реже начальной школы), особенно по параметрам поведения. В тоже время результативность выполнения заданий не соответствует, она явно недостаточна. Основным дифференциально-диагностическим критерием является низкая обучаемость новым видам деятельности, продвижение в усвоении программного материала.

Резко снижен уровень обобщающих операций, способность к анализу даже на конкретном, наглядном материале. Определенный запас «формальных» знаний, на которые дети фактически «натаскиваются», не улучшает положение и не дает возможности продуктивно оперировать знаниями. Не лучше дело обстоит и с мнестической деятельностью, даже при запоминании малых объемов. У детей с эпилептическими знаками, или с эписиндромом мнестическая деятельность страдает грубо. У детей с определенным стажем эпилепсии можно наблюдать эффект «стирания», который заключается в том, что с трудом усвоенный материал, казалось бы, уже закрепившийся в определенных навыках (счет, чтение и т.п.), вдруг как бы пропадает, «стирается», и возникает необходимость начинать все «с чистого листа». Этот феномен может быть следствием как простудного заболевания, так и (чаще всего) эпилептического приступа, но может наблюдаться и без явной причины.

Выражено нарушено внимание — его концентрация и переключаемость, резко снижен объем оперативного внимания. Ребенок практически не в состоянии удерживать даже два признака одновременно. Наибольшие трудности возникают при необходимости переключения внимания — инертность деятельности в целом является одним из самых специфичных признаков для детей с данным вариантом тотального недоразвития. Грубо страдает графическая деятельность — в большинстве случаев дети оказываются не в состоянии рисовать, вообще отобразить какие-либо зрительные представления, хотя иногда графические способности относительно сохранны.

Как и при других вариантах тотального недоразвития, отмечается значительное снижение результативности выполнения заданий не только вербального и вербально-логического характера, но и образно-логического и действенного (действенно-логического) плана. С возрастом на первый план выступает именно когнитивная несостоятельность ребенка, оставляя на втором плане поведенческие и коммуникативные особенности, — это характерно как для тормозимой, так и дляаутоподобной форм. Глубина этих проблем находится в прямой зависимости от выраженности тотального недоразвития.

Развитие речи.Недостаточность речи связана как со степенью познавательного дефицита, так и со степенью искажения аффективной сферы. При наличии выраженного интеллектуального дефицита и приаутоподобной формеможет наблюдаться алалия. Проведение дифференциации внутри типа в таких случаях бывает затруднительным и требует длительного наблюдения за ребенком. Ребенок с алалией притормозимой формеактивнее пользуется интонацией, звукоподражательными или односложными заменителями слов, лучше реагирует на интонацию обращенной речи, чем при аутоподобной, то есть демонстрирует онтогенетически более ранние формы речевого поведения. Приаутоподобной формемогут наблюдаться необычные (неречевые) звуки или звукоподражания, неравномерность понимания обращенной речи («то понимает, то не понимает»), иногда избирательность в понимании обращенной речи (понимает только маму или няню). Эхолалии и вербальные персеверации могут наблюдаться как при аутоподобной, так и при тормозимой формах, но более типичны для аутоподобной.

При тормозимо-инертном вариантетотального недоразвития речевые трудности выражены в большей степени, чем при всех других вариантах. Часто, отставание в речевом развитии осложняется дизартрией, особенно притормозимой форме.

Овладение навыками чтения и письма напрямую зависит от тяжести тотального недоразвития. У детей с тормозимо-инертным вариантом процесс освоения этих навыков осложняется грубой инертностью, трудностями мнестического и коммуникативного типа (особенно при аутоподобной форме). В учебных задачах проявляется эффект «стирания» в послеприступный период у детей с эписиндромом. Специфика овладения навыками чтения и письма позволяет разграничитьаутоподобную формутотального недоразвития и расстройства аутистического спектра: дети с аутизмом (искаженное развитие преимущественно аффективно-эмоциональной сферы) часто непонятным для окружающих способом овладевают навыками чтения, а иногда и письма, что совершенно невозможно для описываемой категории детей.

Игровая деятельность. Для данного варианта тотального недоразвития наряду с тотальным недоразвитием всех сфер психики характерны ригидность (инертность), стереотипность, трудности контактов, низкий психический тонус, аспонтанность. Игра примитивная, стереотипная, с крайне бедными эмоциональными проявлениями.

Ребенок инертен в своих предпочтениях и интересах, мало пресыщаем, склонен к монотонной однообразной деятельности и испытывает дискомфорт при ее прерывании. Он плохо поддается эмоциональному заражению, пассивен, избегает ситуации соревнования. В играх с другими детьми он принимает пассивную роль, нуждается в тщательной организации и планировании игровых действий взрослым. Нередко дети стараются минимально контактировать со сверстниками, не участвуют в играх, склонны находиться рядом со взрослым, внешне это выглядит как стремление помочь взрослым (наводить порядок, сортировать, раскладывать какие-либо предметы и т.п.).

Игра в основном манипулятивная, подражательная, как правило, не имеет собственно сюжетного содержания, а представляет собой ригидное соблюдение формальных признаков того или иного действия. Часто носит характер стереотипных манипуляций с предметами, их сортировки, раскладывания, причем отвлечь ребенка от подобного занятия бывает трудно. Заданное взрослым игровое правило порой удерживает, однако из-за выраженной инертности с большим трудом усваивает новое. При этом ребенок подражает взрослым во внешнем рисунке действий. Крайне редко предметы используются в качестве игровых заместителей. При легкой степени выраженности этого варианта недоразвития игра может соответствовать игре детей более младшего возраста, однако всегда отмечается инертность деятельности ребенка и его тормозимость.

Особенности эмоционально-личностного развития. Как отмечалось выше, аффективная организация при разных формах тормозимо-инертного варианта может быть нарушена в различной степени, при этом внешние эмоциональные проявления достаточно схожи (и являются одним из признаков тормозимо-инертного варианта в целом). Детям не свойственны резкие перепады настроения. Фон настроения, как правило, ровный, безучастный, безразличный, эмоциональные реакции уплощены — результат низкого уровня как общей психической активности, так и собственно аффективного тонуса.

Для всех детей этого варианта (но в различной степени) характерны трудности социальных контактов, часто ребенок от них уклоняется. Контакты в большинстве случаев можно назвать формальными. Ребенок склонен находиться рядом со взрослым или с другим ребенком, к которому привык и от которого зависим. Зависимость от взрослого заставляет ребенка постоянно ориентироваться на его реакции.

Эмоциональные реакции, как и другие психические проявления, пассивны и инертны. Они возникают, как правило, при попытках оторвать ребенка от привычного занятия, от близкого взрослого, навязать ему контакт. Типичной реакцией является длительный плач или упорное жалобное хныканье. Успокоить ребенка, отвлечь его бывает чрезвычайно трудно.

У детей с аутоподобной формоймогут преобладать отрицательные эмоции, но не в виде раздражения или агрессии, как при аффективно-неустойчивом варианте, а в виде сниженного фона настроения, частого нытья, хныканья.

Сформированность компонентов базовой структурной организации. При этом вариант оказываются несостоятельными самые глубинные уровни регуляторного обеспечения психической активности в целом, так и аффективной организации.

Поскольку непроизвольная регуляция не в состоянии обеспечить достаточную активность, то страдают и высшие формы регуляции, начиная с уровня произвольной регуляции психических процессов (в первую очередь, функции программирования и контроля).

Произвольная регуляция двигательной активности может выглядеть несколько лучше, чем при простом и аффективно-возбудимом вариантах тотального недоразвития вследствие низкого уровня двигательной активности как таковой. Проблемы выраженной недостаточности активирующих механизмов высшей нервной деятельности (как основной причины) и, вследствие этого, грубой несформированности всего регуляторного обеспечения психической активности являются ведущими, прежде всего, для тормозимой формы.

Ментальные структуры, лежащие в основе когнитивной сферы, также оказывается в состоянии выраженного недоразвития. Их проявления (пространственно-временные представления) как правило, дефицитарны уже начиная с уровня телесных интеграций (схемы тела, внутренних ощущений). Это выражается, и в повышении порогов болевой и холодовой чувствительности и в недостаточности проприоцептивной афферентации — фактически всех сенсомоторных интеграций. Наиболее характерными нарушениями, свидетельствующими об их выраженной недостаточности, являются трудности определения элементарных пространственных отношений между объектами, понимания и «оречевления» этих взаимоотношений: неправильное употребление простейших предлогов в речи. Это выражается в грубой лексико-грамматической недостаточности, несформированности языковых средств.

Что касается системы аффективной организации, то, исходя из поведенческо-эмоциональных особенностей и реакций ребенка, описанных выше, можно предположить недостаточную тонизирующую функцию 1-го, 2-го и 3-го уровней базовой аффективной регуляции и недостаточную смысловую организацию этих уровней 4-м уровнем (уровень эмоционального контроля).

У детей с аутоподобной формойна первый план выходит искажение системы аффективной организации, вероятно с гипофункциональной недостаточностью (порою очень грубой) всех уровней аффективной регуляции. При этом следует заметить, что относительно этой формы не существует устойчивых общепринятых представлений о патогенезе, в том числе и с точки зрения состояния системы аффективной организации.

Отграничение от других сходных состояний. Труднее всего отдифференцировать тормозимо-инертный вариант тотального недоразвития отискаженного развития преимущественно аффективно-эмоциональной сферы(некоторых вариантов так называемого раннего детского аутизма). Сложности обусловлены,во-первых, неоднородностью обоих типов дизонтогенеза, частой встречаемостью смешанных вариантов, где тотальное недоразвитие познавательной сферы и искажение аффективной сферы сочетаются друг с другом в различных соотношениях, наличием значительного числа переходных вариантов (так называемый низкофункциональный аутизм, т.е. расстройства аутистического спектра, сочетающиеся со значительным познавательным дефицитом или умственная отсталость с аутистическими чертами). Переходные формы нередко встречаются при генетических (наследственных) заболеваниях.Во-вторых, сложности разграничения связаны с тем, что в настоящий момент само понятие «аутизм» характеризуется значительной размытостью критериев и неоднозначно понимается представителями разных специальностей, разных школ внутри одной специальности (как медицинских, так и психологических). Четкие критерии, отграничивающие это состояние от других, отсутствуют как в МКБ-10, так и в DSM-IV.В-третьих, существуют объективные трудности обследования таких детей в силу их низкой контактности, низкой активности и других причин.

Вместе с тем точная квалификация состояния ребенка (то есть постановка диагноза) с выявлением ведущих патогенетических и психологических механизмов крайне важна как для адекватной коррекционной работы, так и для прогноза развития ребенка в целом.

При негрубой степени психической недостаточности этот вариант тотального недоразвития следует разграничивать с парциальным недоразвитием смешанного типа, особенно если превалирует недостаточность регуляторного компонента деятельности. Последнее в значительной степени осложняет дифференциальную диагностику.

Также при первом обследовании ребенка бывает важно разграничить этот вариант тотального недоразвития с острыми состояниями, прежде всего возникшими в связи с травмами, черепно-мозговой или психической (то есть с вариантами поврежденного развития).

Кроме того, психические нарушения, подобные тормозимо-инертному варианту, можно наблюдать на определенных стадиях искаженного развитияпреимущественно когнитивной сферыпроцессуального характера (речь идет о ранней детской шизофрении с дефектом по типу деменции) (Башина, 1999).

Психологическая коррекция. Подчеркнем, что, как и в случае аффективно-возбудимого варианта тотального недоразвития, коррекционная работа психолога будет эффективна при оптимальном сочетании с медицинской коррекцией (включая методы физиотерапии, прежде всего, различные виды массажа). Коррекционная работа предполагает обязательное включение разнообразных методов сенсорной и коммуникативной стимуляции. Важной особенностью развивающих и коррекционных программ (при отсутствии неврологических противопоказаний — поскольку как уже говорилось, особенно притормозимой форме, часто сочетаются с эпилептическими приступами) является включение в них разнообразной сенсорной стимуляции (в том числе, тактильной стимуляции), в первую очередь, полимодальной.

Использование сенсорной стимуляции позволяет обеспечить необходимую тонизацию для повышения уровня общей психической активности ребенка. Эта работа должна проводиться уже на первом этапе деятельности специалистов. В дальнейшем для детей этой категории показаны все возможные варианты развивающе-коррекционной работы в малых группах: музыкотерапия, логоритмика, программы по формированию произвольной регуляции деятельности, функций программирования и контроля, различные формы двигательных и когнитивных занятий, в том числе формирование пространственных представлений. Общепринятые методы дефектологии и программы специального коррекционного образования, несомненно, должны иметь приоритетное значение. Основным условием эффективности применения разнообразных коррекционных воздействий является достаточная аффективная тонизация ребенка — важно, чтобы ребенок получал удовольствие в процессе работы.

При ярко выраженных аутоподобных проявлениях психолого-педагогическая работа начинается с установления контакта с ребенком и коррекции системы аффективной организации. Практика показывает эффективность параллельной работы в направлении развития когнитивных функций, коррекции системы аффективной организации и развития коммуникаций в рамках комплексных групповых занятий в сенсорно и конструктивно обогащенных средах. В качестве примера можно привести занятия в небольших группах совместно с родителями в Монтессори-среде. В этом случае методы сенсорной и коммуникативной стимуляции оказываются достаточно эффективными.

Особенности определения образовательного маршрута и комплексного сопровождения ребенка. Дети с тормозимо-инертным вариантом тотального недоразвития, как правило, попадают под наблюдение специалистов позже, чем дети с возбудимой формой аффективно-возбудимого варианта, поскольку особенности их поведения принимают за стеснительность, трудности контакта, нежелание быть оторванным от матери. Адаптировавшись в образовательном учреждении, такой ребенок мало привлекает к себе внимания, что позволяет ему удерживаться в том учреждении, куда он волею судеб попал. Поэтому значительная часть детей с относительно негрубым психическим недоразвитием оказываются спонтанным образом интегрированы в массовые ДОУ или ДОУ комбинированного, компенсирующего вида (в основном в логопедических группах). Идеальный образовательный маршрут такого ребенка дошкольного возраста (при обязательном сопровождении медиками) может выглядеть следующим образом:

• посещение интегративных (инклюзивных — где на занятиях находятся и дети с условно-нормативным развитием) развивающих групп в Службах ранней помощи;

• посещение развивающих групп при ППМС-Центрах (вначале совместно с родителями) при необходимом объеме занятий (в том числе групповых), проводимых там же дефектологом, логопедом, психологом;

• посещение группы кратковременного пребывания, в том числе группы «Особый ребенок», обязательно в сопровождении тьютора (при наличии медицинских показаний);

• и только после этого посещение ДОУ компенсирующего вида или инклюзивной группы массового ДОУ — режим посещения определяется консилиумом ДОУ или ПМПК при необходимом объеме поддержки специалистами;

• параллельно с этим занятия ЛФК или ОФП (если нет противопоказаний), занятия в каких-либо кружках на базе учреждений дополнительного образования, при этом желательно, чтобы ребенок находился в группе с детьми чуть более младшего возраста.

В школьном возрасте возможно обучение как в специальной (коррекционной) школе VIII-го вида, так и в учреждениях с инклюзивной формой образования с упором на предпрофессиональную подготовку и социальную адаптацию.

Очевидно, что в инклюзивном классе ребенок должен обучаться по скорректированному учебному плану, а требования должны учитывать особенности его развития, темповые характеристики, специфику аффективной сферы и межличностной коммуникации. При этом задачи социальной адаптации должны стоять на первом месте. В условиях общеобразовательной массовой школы или ДОУ такая адаптация и социализация ребенка происходит более естественным путем, в обычной среде, а не искусственно — как уроки социализации. Дети этой категории (при легкой и отчасти средней выраженности степени тотального недоразвития) могут успешно «считывать» модели поведения других детей в различных ситуациях, как учебных, так и бытовых, что способствует лучшей адаптации в социуме. Однако нахождение такого ребенка, как и ребенка с простой формой тотального недоразвития в общеобразовательном ДОУ или соответствующей школе требует значительных ресурсов всех специалистов сопровождения, специальной продуманной и ненавязчивой работы с детьми и взрослыми по развитию толерантного отношения к другому и т.п. Основным специалистом по работе с ребенком в образовании, несомненно, является учитель-дефектолог. Чаще всего необходимо подключать логопеда.

На первый план выступает медицинское сопровождение — педиатра, невролога, психиатра, эндокринолога с целью выбора возможной медикаментозной терапии и стимуляции развития. Всегда желательна консультация врача-генетика.

При работе с родителями делается акцент на разъяснительной работе и включении матери, или лица, ее заменяющего, в работу по развитию ребенка. В большинстве случаев необходима психотерапевтическая поддержка семьи.

Следует еще раз подчеркнуть, что на протяжении всего дошкольного и школьного детства необходимы постоянное наблюдение и поддержка врача-психиатра как для преодоления инертности деятельности в целом, так и для повышение психического тонуса, оптимизации учебных и дополнительных нагрузок в соответствии с его здоровьем и ресурсными возможностями.

Овладение программой в рамках специальных (коррекционных) учреждений образования будет максимальным при условии правильно организованного комплексного сопровождения, при котором будет обеспечен достаточный уровень психической активности ребенка, его коммуникативной компетенции.

Прогноз дальнейшего развития и социальной адаптации, как и при других вариантах тотального недоразвития, определяется медицинским диагнозом, своевременностью его установления и адекватностью лечения.

При таком варианте тотального недоразвития динамика овладения программным материалом, как и динамика психического развития в целом, не очень благоприятна, особенно при выраженной степени недоразвития. Как отмечает Д.Н. Исаев (2007), удовлетворительно абилитируются только около 20% детей. При этом варианте тотального недоразвития показатели адаптации значительно хуже, чем при простом уравновешенном варианте. Следует также заметить, что нередко судьба таких детей осложняется тем, что в условиях специализированных учреждений они оказываются достаточно удобными в качестве учеников и, как правило, не привлекают к себе большого внимания на фоне детей с другими типами тотального недоразвития. Работа с ними проводится в последнюю очередь, что, безусловно, негативно сказывается на динамике их развития, соответственно возрастает глубина декомпенсации. В то же время получение доступных профессий, в том числе обслуживающего характера, дает доступную социальную адаптацию, хотя, к сожалению, следует признать, что с возрастом все бóльшая часть людей этой категории оказывается в интернатах для инвалидов или, пока живы родители, находятся дома.

1Именно поэтому так важна дифференциация реально задержанного развития и даже легких (пограничных) вариантов тотального недоразвития.

2В непсихиатрической литературе олигофрения часто определяется какформаумственной отсталости, что является, скорее всего, результатом терминологической путаницы.

3В разделах, посвященных тотальному недоразвитию, даются соответствия между этими и выделяемыми нами вариантами и формами.

4Да и в основе подхода Е.Л. Иденбаум (Шепко) лежат скорее критерии социальной и образовательной адаптации, а также достаточно эклектичная смесь клинических классификаций и психолого-педагогического анализа, чем психологические механизмы. Более подробно типологический подход этого автора приведен в книге «Типология отклоняющегося развития. Модель анализа…». — М.: Генезис, 2011.

5Тем не менее, подобное повреждение не всегда удается обнаружить даже современными методами исследования, что и привело к возникновению терминов «недифференцированные формы умственной отсталости», «неясная этиология» и т.п.

6Последнее часто «зашумляет» общую картину дизонтогенеза, что в отдельных случаях, приводит к тяжелым диагностическим ошибкам и последствиям для семьи: ребенка отдают в общеобразовательную уверяя, что «с помощью взрослых ребенок справится». В результате во 2-м, иногда 3-ем классе характер интеллектуальной недостаточности становится очевидным и заставляет переводить ребенка в адекватные для него образовательные условия (как правило, школыVIII-го вида), что чрезвычайно травматично для семьи.

7При отсутствии современных и адекватных отечественным социальным условиям стандартизированных методов оценки степени интеллектуальной недостаточности определить границы в диапазоне градаций, предлагаемых МКБ-10, не представляется возможным

8Чрезвычайно трудно определить грань, разделяющую «пограничную интеллектуальную недостаточность» и «легкое психическое недоразвитие». Возможно, этого и не надо делать, а следует просто перейти на позиции оценки образовательной и социокультурной адаптированности ребенка (Иденбаум, 2008), особенно в условиях современной образовательной системы, имеющей тенденцию к расширению интегративных процессов.

9Здесь приведены отдельные особенностипрограммы гармонизации аффективной сферы (уровневой системы аффективной организации) с использованием подходов О.С. Никольской (Эмоциональные нарушения.., 1990). В дальнейшем, не раскрывая особенностей программы, мы каждый раз будет ссылаться именно на нее.

10Подобная организация деятельности специалистов начинает проникать в образовательную среду в виде инклюзивных форм образования.