3.3. Аффективно-возбудимый вариант тотального недоразвития

Внутри аффективно-возбудимого варианта тотального недоразвития мы будем рассматривать подвариант с преимущественно регуляторными нарушениями по типу возбуждения (возбудимаяформа) и с преимущественно аффективными нарушениями (аффективнаяформа). Первый аналогичен парциальной недостаточности регуляции, второй — дизгармоничному или искаженному развитию, но обе находятся внутри собственно тотального недоразвития психических функций.

Для обеих форм характерна выраженная импульсивность — достаточно грубые нарушения целенаправленности, самоконтроля, регуляции и организации своего поведения и деятельности в целом. Наблюдаются разной степени выраженности немотивированные перепады настроения (от эйфории к дисфории и наоборот). Дети быстро пресыщаются, на фоне пресыщения или истощения чаще всего усугубляются аффективные вспышки. Часто наблюдается расторможенность витальных влечений. В подростковом возрасте особенно ярко это проявляется в расторможенности пищевых и сексуальных влечений.

При одинаковом уровне актуального развития (степени выраженности тотального недоразвития) такие дети демонстрируют более низкие результаты выполнения заданий, чем дети с простым (уравновешенным) вариантом, в силу грубого недоразвития именно регуляторных функций, выступающих на первый план поведенческих проблем.

Существует и клинические различия между этими формами. Для детей с возбудимой формой тотального недоразвития характерен повышенный уровень спонтанной активности (моторной, речевой), реактивности (в том числе эмоциональной, вегетативной), чувствительности к внешним стимулам, грубые нарушения избирательности и устойчивости внимания. Клинически это выглядит как расторможенность, суетливость, резкие перепады настроения, впечатлительность, вспыльчивость, капризность, раздражительность, склонность к истерикам, высочайшая отвлекаемость. Характерны нарушения засыпания и сна, типичны также вегето-висцеральные нарушения (дискинезии ЖКТ и мочевыводящей системы: привычные рвоты, запоры, поносы, рéфлюксы, «нейрогенный мочевой пузырь», энурез и т.д.).

Аффективная форма характеризуется глубокими нарушениями аффективно-эмоциональной сферы (и определяющего ее компонента базовой структурной организации — аффективной организации поведения и сознания) и потребностей.

Наблюдается не только упрощение системы потребностей, эмоциональной жизни, недостаточное подчиненность социальным влияниям (в соответствии со степенью несформированности познавательной деятельности), но и неуравновешенность, несбалансированность мотиваций, нарушение взаиморегуляции, искажение потребностей, эмоциональной оценки (положительная оценка отрицательно окрашенных событий). Характерна агрессивность, деструктивная направленность поведения. Часто снижен инстинкт самосохранения на фоне резкого усиления пищевых, сексуальных и других мотиваций. Существуют и другие варианты нарушения влечений. В той или мной степени всегда отмечается нарушение социальных контактов.

При этой форме (в отличие от возбудимой) вследствие специфики формирования аффективно-эмоциональной сферы присутствует не столько возбуждение, сколько аффективное напряжение, отмечается не столько недостаток целенаправленности, сколько нарушение мотивации. Нарушения внимания вторичны по отношению к отсутствию мотивации познавательной деятельности. Неуправляемость возникает вследствие нарушений социальных контактов, эмоциональных связей с близкими людьми. Характерны непредсказуемость поведения и неоправданность аффекта, частые дисфорические состояния, резкие колебания аффекта (от замкнутости до вспышек агрессии), злобность, деструктивная направленность. Ребенок не способен адекватно оценить эмоциональное состояние другого человека. Часто наблюдается расторможенность влечений: полифагия, сексуальная расторможенность, извращение сексуальных влечений, повышенное влечение к новым впечатлениям, импульсивные влечения (клептомания, пиромания и т.п.). Кроме того, характерны нарушения контроля мочеиспускания, но они носят несколько иной характер, чем при возбудимой форме (ночное недержание встречается реже, в течение же дня ребенок может вообще не пользоваться туалетом или горшком). Значительно чаще наблюдается и недержание кала.

Можно сказать, что при возбудимой форме преобладают неврологические симптомы, а при аффективной — психопатологические.

Однако чистые формы в нашей практике встречались нечасто. Речь идет скорее о преобладаниитех или иных механизмов поведенческих нарушений у ребенка. Смешанные формы — случаи с примерно равным участием обоих патогенетических механизмов — встречаются примерно с такой же частотой, как и чистые.

Эти различия в первую очередь определяют специфику коррекционной работы психолога: в случае возбудимой формы — это работа по формированию произвольного компонента деятельности, а в случае аффективной — работа по программе гармонизации аффективной сферы, скорее всего методами поведенческой терапии.

Дебют выраженных поведенческих нарушений отмечается чаще всего на 2—3-м, иногда на 4—7-м годах жизни. Аффективная форма чаще наблюдается при средней степени интеллектуального дефицита.

Качественное различие феноменологически похожих вариантов умственной отсталости отмечает большинство исследователей. Так М.С. Певзнер (1959) среди осложненных вариантов выделяет олигофрению с нейродинамическими нарушениями (в данном случае с преобладанием возбуждения) и олигофрению с преимущественной симптоматикой недоразвития лобных долей головного мозга. Это деление получило широкое распространение на практике. Для первой формы характерны нейродинамические симптомы: беспокойство (видимо, эмоциональное), двигательное беспокойство, расторможенность (по-видимому, моторная), отвлекаемость, импульсивность, раздражительность. Для второй формы подчеркиваются резкие отклонения в эмоционально-волевой сфере, грубое недоразвитие личностных компонентов, этот тип характеризуется снижением критичности, расторможенностью влечений, неоправданными аффектами.

Г.Е. Сухарева (1965) также выделяла два варианта олигофрении с психопатоподобным поведением. При первом «бестормозном» типе она отмечала повышенную возбудимость, эмоциональную неустойчивость (нередко эйфоричность), двигательную расторможенность. Более всего нарушено развитие волевой деятельности, целенаправленности. Второй, «эксплозивный» вариант характеризуется наличием раздражительности, угрюмого настроения, недоброжелательности, склонности к гневным вспышкам. Малая продуктивность связана не только с интеллектуальной недостаточностью, но и с крайней ограниченностью интересов, фиксированных на удовлетворении элементарных влечений (обычно повышенных) и бытовых потребностей. В картине «эксплозивного« типа центральное место занимают повышенные влечения (прожорливость, сексуальность с элементами перверзности, легко возникающие эксплозивные реакции, стойкие отрицательно окрашенные аффекты), крайняя ограниченность интересов, инертность мышления. В процессе достижении намеченной цели такие дети стеничны, настойчивы.

С.С. Мнухин (1956, 1961— см. Исаев, 2007) выделял группу детей с атонической формой олигофрении, для которых характерна резкая дисгармоничность и неравномерность психики. Д.Н. Исаев (1967, 1970 см. цит. по Исаев, 2007) в рамках этой формы выделяет «акатизический» (с двигательной расторможенностью) и «мориоподобный» (с расторможенностью влечений) типы. Помимо этого он выделяет еще одну форму: «дисфорическую», для которой характерны умственная отсталость в сочетании с нецеленаправленностью поведения, грубые расстройства внимания, колеблющаяся аффективная напряженность, «беспричинные аффективные разряды, нередко сопровождающиеся разрушительными действиями и агрессией» (Исаев, 2007, с. 192). К рассматриваемой нами возбудимой форме, по описаниям, приведенным в последней монографии этого автора, можно отнести и неуравновешенный вариант стенической формы, но только в выраженной степени.

Классификация Певзнер, наиболее близкая к нашему пониманию, по-видимому, более всего отражает не только и не столько клинический аспект (феноменологические различия), но и различия патогенетических механизмов (психологических и нейрофизиологических).

На основании анализа данных литературы и собственного опыта приводим наследственные (генетические) и хромосомные формы врожденной патологии, при которых может встречаться аффективно-возбудимый вариант тотального недоразвития.

Возбудимая форма может встречаться при синдромах Вильямса, Мартина-Белла, Ульриха-Нунан, Реклингаузена, наследственной истинной (идеопатической) микроцефалии. Довольно редко она наблюдается хромосомных аномалиях: трисомии 9q, аномалии 22 хромосомы, при синдроме Дауна.

Из экзогенных факторов, которые оказываются значимыми для диагностирования у ребенка возбудимой формы, следует отметить внутриутробную инфекцию (чаще врожденная краснуха), хроническую внутриутробную гипоксию.

Нейродинамические сдвиги с преобладанием возбуждения могут наблюдаться и как проявления возрастных кризовых периодов, которые при тотальном недоразвитии могут значительно сдвигаться по времени. В этом случае при благополучном прохождении кризиса состояние ребенок может «вернуться» к простому уравновешенному типу.

Аффективная форма часто встречается при прогрессирующих заболеваниях нервной системы, связанных с нарушениями обмена веществ, эндокринной системы, эпилептическими приступами. Это различные наследственные нарушения обмена веществ, в том числе заболевания, относимые к нейродегенеративным синдром Леша-Найхэна, синдром Санфилиппо (мукополисахаридоз III типа), гипотиреоз (до 5—6 лет обычно преобладает заторможенность, а затем нередко сменяется возбуждением, раздражительностью и агрессией), туберозный склероз и другие. Из наследственных заболеваний с неутонченным биохимическим дефектом следует упомянуть синдромы Коффина-Лоури, Рубинштейна-Тейби, Корнелии де Ланге, Беквита-Видемана, окулоцереброренальный синдром (синдром Лоу), Смита-Маджениса, отдельные варианты синдрома Прадера-Вилли. Аффективная форма может встречаться и при хромосомных аномалиях, например, «классический» вариант этой формы описан при синдроме «Дубль-У» (47, ХУУ).

Среди причинных факторов аффективной формы, возможно, имеет место сочетание тотального недоразвития с грубой ранней социальной депривацией. Аффективно-возбудимый вариант в целом часто является проявлением прогрессирующей патологии мозга. Но при этом, повторимся, на определенных этапах развития (которые могут занимать относительно большой период жизни) состояние ребенка может выглядеть как стабильное.

Типичные особенности раннего развития. В период новорожденности у детейс аффективно-возбудимым вариантомтотального недоразвития чаще встречаются и сильнее выражены, чем при простом варианте, признаки неврологического неблагополучия. Наряду с нарушениями мышечного тонуса, повышением внутричерепного давления, угнетением или возбудимостью, чаще отмечаются нарушения сосания и глотания, судорожные состояния. Более неблагополучно, как правило, и общее состояние ребенка, что связано с недоношенностью, низкой массой тела, нарушением соотношения массы и роста, морфо-функциональной незрелостью, длительной желтухой и т.д. Часто диагностируются родовые травмы, перинатальные инфекции.

Первый год жизни осложняется нарушениями ритма «сон—бодрствование» (зачастую грубыми), вегетативно-висцеральной дисфункцией (нарушения аппетита, частые и обильные срыгивания, рвоты, нарушения кишечного всасывания, колики, расстройства стула, недостаточность или неравномерность весовой прибавки, мраморность кожи, гипотермия конечностей, гипергидроз, и т.д.). Часто наблюдаются аллергические заболевания (дерматит, обструктивный бронхит, ларингоспазм). Нередки гнойно-воспалительные заболевания (отит, пневмония, пиелонефрит и др.). Довольно характерны признаки нарушения обмена кальция (рахит, нарушения развития зубов, реже кальцификаты в органах). Дети с наследственными вариантами нередко переносят операции по поводу врожденных пороков сердца.

Характерно выраженное состояние дискомфорта ребенка, чаще всего это проявляется в постоянном крике, частых «закатываниях», вплоть до рвоты. Даже после относительной компенсации вегетативно-висцеральных нарушений, дети остаются беспокойными, плохо спят, с появлением уверенного самостоятельного передвижения становятся расторможенными.

Невролог на первом году жизни ребенка обычно отмечает нарушения мышечного тонуса (гипо-, гипер- или дистонии), гидроцефальный синдром, синдром внутричерепной гипертензии, синдром повышенной возбудимости, нередко и судорожный синдром.

Для детей с возбудимой формой тотального недоразвития характерно более существенное отставание в развитии моторики, чем для детей с аффективной формой. В ходе многолетних наблюдений О.Ю. Чиркова заметила, что моторное развитие имеет ряд особенностей — это прежде всего большой разрыв между моментом первого появления самостоятельного движения и тем возрастом, когда оно становится целенаправленным и произвольно контролируемым. Например, наблюдается большой разрыв между появлением первых движений руки к игрушке и уверенным целенаправленным ее схватыванием, между появлением ходьбы за руку и самостоятельной ходьбой с контролем направления и возможностью обойти препятствие. Длительное время движения ребенка остаются размашистыми, некоорднированными. Это относится и к движениям взора.

Аффективная формаотличается относительно благополучным течением натального и раннего неонатального периодов (роды и первые дни жизни). Однако на первом году жизни могут проявиться не только вегетативно-висцеральные, но обменно-эндокринные нарушения, патология ЖКТ, сердца. Часто наблюдаются судороги. Отставание в моторном развитии при дисгармоничной форме может проявиться в различной степени: от близкого к нормативному до грубой задержки. Характерно отсутствие начального понимания речи (вероятно на эмоционально-интонационном и ситуативном уровнях).

В целом для аффективно-возбудимого вариантахарактерна значительная задержка формирования предметно-манипулятивной деятельности (в сравнении с другими вариантами тотального недоразвития в том числе).

Можно отметить преобладание негативных аффективных реакций (в особенности на первом году жизни ребенка). На втором и третьем годах жизни отмечаются существенные проблемы в регуляции поведения: взрослым бывает очень трудно как-то повлиять на ребенка. Однако встречаются случаи, когда ранние особенности развития проявляются не столь ярко.

Диагнозыдругих специалистов.В целом возможные нозологические диагнозы представлены выше. Следует еще раз подчеркнуть, что ближе всего к нашей квалификации этого состояния находится М.С. Певзнер:возбудимая формав нозологическом варианте сопоставима с «атипичной» («лобной») формой олигофрении, ааффективная формаможет рассматриваться как «олигофрения с психопатоподобными состояниями».

В современной классификации МКБ-10 обе эти формы подпадают под диагноз «умственная отсталость (соответственной степени выраженности) со значительными поведенческими нарушениями, требующими внимания или лечебных мер» (F7x.1). Последнее шифруется каким-либо знаком после точки. Также могут присутствовать диагнозы: «Другое нарушение поведения» (F7x.8), «Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями» (F84.4). Дополнительно проставляются также диагнозы, соответствующие определенным видам генетических аномалий и наследственных заболеваний (см. выше), сопровождающихся умственной отсталостью с нарушениями поведения.

Внешний вид, специфика поведения. Пожалуй, чаще, чем при простом варианте, отмечается наличие внешней стигматизации: диспластичности, внешних особенностей строения лица и тела в целом.

Для внешнего вида ребенка с возбудимой формойхарактерны черепно-лицевые дисморфии, аномалии скелета, мягких тканей, однако в ряде случаев они не слишком грубые и могут не бросаться в глаза специалисту немедицинского профиля.

Чаще дети имеют астеническое телосложение (преобладание роста над весом). Нередко очевидна гидроцефалия. При опросе и осмотре врача выявляются множественные признаки недостаточности соединительной ткани (пороки сердца, дисплазии суставов, гиперэластичность кожи).

При аффективной формедовольно часто заметны внешние проявления эндокринопатии.

Поведение, как правило, носит полевой характер, ребенок импульсивен, эйфоричен или, наоборот, дисфоричен, может быть агрессивен. Очень легок переход от эйфории к дисфории, часто не имеющий под собой реальной причины. Недостаточность познавательных функций может долго скрываться за поведенческими трудностями: общим беспокойством, истериками, нарушениями сна, расторможенностью.

В предшкольном возрасте ребенок держится без дистанции (в частности, в ситуации экспертизы), фамильярен и упорен в своих желаниях и потребностях, предельно некритичен в своих естественных проявлениях (может рыгнуть, выпустить газы, обмочиться во время обследования, ничуть не смущаясь этого). Ориентировочная реакция повышена, иногда задержана, неадекватна силе побуждающего воздействия среды. Наблюдаются выраженные признаки полевого, нецеленаправленного поведения. Ребенок с трудом управляем взрослым, порой недоступен процедуре обследования. Отмечается выраженная моторная неловкость (общая моторика может быть дисгармоничной, мелкая моторика развита крайне слабо, ребенку удаются лишь автоматизированные координированные движения). В целом поведение такого ребенка в процессе диагностики можно описать как «грубо импульсивное и полевое».

В поведении детей с возбудимой формойна первый план выходит моторная гиперактивность, невозможность усидеть на месте, сосредоточиться на выполнении задания (а порою и выслушать инструкцию). Даже в самостоятельных занятиях дети быстро переключаются с одного предмета на другой, отвлекаются. При этом они несколько лучше, чем дети с аффективной формой, поддаются внешней регуляции. Они незлобны, даже дружелюбны, часто бывают прилипчивы и их поведение в целом оказывается более предсказуемо. В стабильных условиях, при соблюдении режима жизни, строгом дозировании впечатлений и эмоциональных нагрузок дети могут быть достаточно управляемы, хотя и при этом остаются капризными и легко возбудимыми. Любые, даже незначительные ухудшения соматического состояния обостряют поведенческие проблемы. Их собственный режим жизни, пристрастия, аппетит отличаются неустойчивостью, лабильностью. Грубые нарушения пищевого поведения (стойкая строгая избирательность в еде или, наоборот, полифагия) не характерны (дети могут быть лишь капризны в еде).

Для аффективной формытотального недоразвития характерно ригидное поведение с серьезными трудностями контакта, невозможностью продуктивного взаимодействия с ребенком вследствие его замкнутости, дисфоричности, аффективной «заряженности на своих удовольствиях». В целом типичны поведенческие реакции, усугубляющие познавательное недоразвитие, глубокие нарушения в первую очередь аффективного компонента эмоциональной сферы. Наблюдается не только упрощение системы потребностей, эмоциональной жизни, недостаточное подчиненность социальным влияниям (в соответствии со степенью несформированности познавательной деятельности), но неуравновешенность, несбалансированность мотиваций, нарушение взаиморегуляции, искажение потребностей, искажение эмоциональной оценки (положительная оценка очевидно отрицательных событий).

Часто снижен инстинкт самосохранения на фоне резкого усиления пищевых, сексуальных и других мотиваций. Преобладают агрессивность, деструктивная направленность. Встречаются разные варианты нарушения влечений. В той или мной степени всегда можно видеть нарушение социальных контактов. Часто возникает не только агрессия, но и аутоагрессия, стереотипии, аутоподобное поведение.

Темповые характеристики деятельности, работоспособность. Темп деятельности, как правило, выражено неравномерен, чаще импульсивно убыстрен, чем замедлен. Импульсивный, нецеленаправленный характер деятельности и связанный с этим высокий темп не сказываются на продуктивности и результативности деятельности. Она остается мало продуктивной и хаотичной. В основном работа с заданиями осуществляется методом нецеленаправленных проб и ошибок. Присутствует выраженная некритичность, по сути, безразличие, отсутствие мотивации к результатам собственной деятельности.

Темп внеучебной деятельности и работоспособность могут быть фактически не сниженными, они сохраняются в привычной деятельности, но при необходимости удерживать логику поведения, которая требуется для какой-либо продуктивной деятельности, очень быстро устает и демонстрирует при этом весь репертуар поведенческих особенностей. В такой ситуации дети быстро пресыщаются, не могут даже недолгое время заниматься однотипной несложной деятельностью, достаточно быстро проявляя при этом негативизм и аффективные вспышки разного рода. В целом, как и при простом типе тотального недоразвития, характеристики работоспособности детей этой группы и темп деятельности тем сильнее снижены, чем больший вес приобретает органическая составляющая причинного уровня (повреждений ЦНС).

Латеральные предпочтения (специфика функциональной организации мозговых взаимодействий). Для детей этой группы характерна смешанная латерализация, (в большей степени, чем детей с простым тотальным недоразвитием). Бóльшее количество левосторонних предпочтений характерно скорее длявозбудимой формы, чем для аффективной.

Как уже отмечалось, это является фактором, усугубляющим поведенческие и когнитивные особенности ребенка.

Характер деятельности (произвольность регуляции собственных действий, самоконтроль). В силу несформированности всей системы произвольной регуляции поведения характер деятельности импульсивен, сама деятельность недостаточно целенаправленна, в грубых случаях оказывается полностью хаотичной, вплоть до деструктивности.

При возбудимой формена первый план выходит проблема хаотичности деятельности, высокой отвлекаемости, нецеленаправленности. Для таких детей характерна скорее высокая хаотичная моторная активность (суетливость) и элементарные навязчивые движения, чем стереотипные действия. При достаточном уровне развития речи может наблюдаться речевая гиперактивность. Вместе с тем, как правило, наблюдается очень быстрая утомляемость. При утомлении поведение еще более дезорганизуется, появляются аффективные вспышки.

Дети с возбудимой формойнесколько лучше «поддаются» внешней стимуляции, в первую очередь, эмоциональной направленности.

Дети с аффективной формоймогут проявлять достаточное упорство и настойчивость в некоторых видах деятельности (как правило, социально неприемлемых, деструктивных, например, могут долго выжидать подходящего момента для осуществления задуманных действий). Нередко при данной форме наблюдаются стереотипные действия навязчивого характера (иногда носящие характер аутоагрессии).

В целом наблюдается сильнейшая зависимость характера деятельности как от внешних факторов, так и от соматического состояния (самочувствия) ребенка, что, по-видимому, отражает несостоятельность процессов психической саморегуляции. Потенциально познавательные возможности могут быть значительно выше тех, что дети демонстрируют при обследовании (вследствие выраженных нарушений внимания).

Адекватность и критичность грубо снижены. При наблюдении за поведением ребенка именно это обращает на себя внимание в первую очередь. Как уже говорилось, снижение адекватности и критичности характерно для детей с тотальным недоразвитием, однако у детей саффективной формойоно наиболее ярко выражено.

Обучаемость новым видам деятельности для обеих форм существенно замедлена, темп обучения резко снижен (в том числе за счет неадекватности и некритичности ребенка к результатам своей деятельности, невозможности удержать даже простой алгоритм деятельности и отсутствия мотивации к работе). Обучаемость, как правило, оценивается ниже, чем она есть на самом деле, вследствие поведенческих особенностей: хаотичности неадекватности и некритичности и т.п.

Особенности сформированности познавательной деятельности определяются тотальным недоразвитием всех высших ее компонентов. Следует повторить, что недостаточность собственно когнитивной сферы может долго скрываться за поведенческими трудностями: общим беспокойством, истериками, расторможенностью, ригидностью и искажениями влечений.

При создании определенных условий, нивелирующих влияние импульсивности на результаты выполнения заданий, уровень сформированности познавательной деятельности может быть выявлен более точно. Отмечается низкая результативность выполнения как вербальных, вербально-логических, так и перцептивно-логических и даже действенно-логических заданий. Ребенок работает методом проб и ошибок, часто отвлекается, переключается с одного задания на другое или просто бросает начатое.

Таким образом, при аффективно-возбудимом варианте тотального недоразвития отмечается грубая несформированность процесса регуляции всех уровней, недоразвитие когнитивных функций (включая речемыслительную деятельность, различные виды памяти, слухового и зрительного гнозиса, конструктивного праксиса и т.п.).

Чем глубже степень тотального недоразвития, тем больше с возрастом ребенок отстает по всем параметрам когнитивного развития от нормативных показателей. Отставание усугубляется проблемами поведенческого характера.

Развитие речи. Недоразвитие речи подчиняется тем же законам иерархичности, что и мыслительная деятельность, то есть в первую очередь страдает смысловое и лексико-грамматическое оформление речи. Фраза, как правило, простая, нераспространенная, но ее интонационная окрашенность и экспрессивность, характерные именно для детей с аффективно-возбудимым вариантом, отличаются не только от условно-нормативных показателей, но даже от аналогичных показателей детей с простым (уравновешенным) вариантом. Эти особенности развития речи также могут сочетаться с самыми разными проблемами — нарушением звукопроизношения, фонетико-фонематического восприятия и т.д. Хотя часто речевое развитие нарушено меньше, чем при простом и тормозимом вариантах (возможно, в силу большего психического ресурса таких детей.

Можно выделить и некоторую специфику речевого поведения. Иногда встречаются речевые эмболы, копролалия, необычность интонационно-мелодической стороны речи (при аффективной форме), тахилалия (при возбудимой форме).

Типичные для всех детей с тотальным недоразвитием трудности в овладении письменной речью и чтением у детей с этим вариантом осложняются грубыми поведенческими проблемами.

Игровая деятельность. Игра по содержанию мало чем отличается от игры детей с простым вариантом тотального недоразвития, однако она крайне непоследовательная, игровые действия хаотичны. В общении со сверстниками ребенок часто бывает деструктивен, агрессивен и вспыльчив. Практически невозможен самостоятельный продуктивный контакт с другими детьми из-за грубой некритичности. Игра носит хаотичный, манипулятивный и деструктивный характер. В общении со сверстниками дети периодически бывают эйфоричны либо дисфоричны. Такой ребенок некритично относится к своим игровым возможностям, очень импульсивен. Именно вследствие этого игровая деятельность чаще всего приобретает деструктивный характер.

В игре находят яркое отражение как нарушения регуляции деятельности, так и аффективные нарушения: низкая целенаправленость, отвлекаемость, проблемы социального взаимодействия, деструктивная направленность, нарушения влечений.

Дети с возбудимой формойв раннем возрасте мало играют с игрушками, у них слабо выражены циркулярные реакции, они не могут длительное время сосредоточиться на одном объекте. Исследовательская активность повышена (но имеет примитивные формы полевого поведения). Характерна повышенная потребность во внимании близких, навязчивая коммуникация, задержка навыка самостоятельной игры. Ребенок саффективной формойв игре (если он в нее включился) чаще дисфоричен, быстро возбуждается, что, как правило, сопровождающееся деструктивным поведением с ауто- и внешней агрессией.

Особенности эмоционально-личностного развития. Эмоциональный фон нестабилен. Ребенок вспыльчив, неуправляем, легко переходит от эйфории к дисфории и агрессии.

Для возбудимой формыскорее характерна эйфоричность, которая связана с глубиной интеллектуального дефекта. Проявляется крайняя импульсивность во всех сферах, в частности, ребенок чрезвычайно зависим от своих витальных потребностей, не способен их контролировать в соответствии с принятыми социальными нормами. При легкой степени тотального недоразвития могут наблюдаться тревожные состояния, страх новизны, незнакомых людей.

При аффективной формена первый план выступают заряженность аффекта, невозможность отсрочки или невыполнение желаний, бурные аффективные вспышки с элементами не только агрессии, но и аутоагрессии. Нередки нарушения влечений и нарушение привязанностей.

Сформированность компонентов базовой структурной организации. Впервую очередь следует отметить грубейшую несформированность всех уровней регуляторного обеспечения психической активности (начиная с самых элементарных), что определяет как специфику поведения в целом, так и специфику аффективных проявлений. Отмечается несформированность тонических регуляций, невозможность произвольно, хотя бы в минимальной степени, напрягаться и расслабляться. Данные нарушения отличают прежде всеговозбудимую форму.

Дефицитарны и все ментальные структуры, начиная с самых нижних уровней — телесных интеграций целостного пространства, «схемы тела» и ощущений, идущих изнутри тела. При одинаковой степени тяжести органического поражения ЦНС сформированность пространственных представлений у детей этой категории в целом схожа по своей структуре с простым (уравновешенным) вариантом тотального недоразвития, но за счет грубой регуляторной незрелости ребенок демонстрирует более низкие показатели, что определяет значительно более неблагоприятное состояние познавательной деятельности в целом.

Специфика аффективной организации при аффективнойформезаключается в недостаточности (гипофункционировании) главным образом 4-го уровня, иногда и 1-го с вытекающей из этого гиперфункций 3-го, а иногда и 2-го уровней.

При этом ребенок проявляет низкую активность в контакте, чувствительность к взгляду, голосу, тактильному контакту. Отмечается постоянная потребность в положительной оценке, обращение за помощью к взрослым, ребенок склонен привлекать к себе внимание любыми средствами, легко вступает в контакт, который оказывается чрезвычайно кратковременным. Испытывает перепады настроения, часто настроение пониженное, в то же время, стремится к рискованным поступкам, провоцирует на них окружающих. Нетерпим во взаимоотношениях, может отказываться работать при быстрой смене видов деятельности. Может бояться слишком просторных помещений или маленьких, закрытых, слишком громких звуков, яркого света, неприязнь к новым или необычным запахам.

При возбудимой формеможно предположить гипофункцию главным образом 2-го уровня с гиперфункцией 1-го, в меньшей степени 3-го уровня. 4-й уровень аффективной регуляции также существенно дефицитарен. У ребенка часто наблюдается требовательность к качеству пищи и неприязнь к новой, незнакомой еде, нежелание расставаться с привычной одеждой, он не может заснуть в непривычной обстановке, не переносит боли, невынослив; присутствуют страхи, повышенная капризность. Он всегда испытывает дискомфорт в нестабильных, меняющихся обстоятельствах: с трудом привыкает к новому режиму в детском саду, школе, изменениям в режиме, к новому воспитателю, учителю, коллективу, поэтому часто отказывается от работы и проявляет агрессию при переключе­нии на новый вид деятельности. При этом может подолгу находиться среди незнакомых людей, в толпе, стремится к частой смене впечатлений, нечувствителен к изменению дистанции общения, к отрицательной эмоциональной оценке.

Отграничение от других сходных состояний. В первую очередь необходимо отграничивать обе формы этого варианта тотального недоразвития от одного из вариантовискаженного развития преимущественно когнитивной сферы (в данном случае от ранней детской шизофрении). Сложности разграничения возникают вследствие близости поведенческих феноменов, из-за различного понимания природы подобных состояний, а также в случаях, выраженных проявленийдисгармоничного развития экстрапунитивного типа(особенно на фоне значительного утомления ребенка с таким вариантом дисгармонического развития).

Кроме того, аффективно-возбудимый вариант, как и другие варианты тотального недоразвития, необходимо отграничивать от поврежденного развития,т.е. от состояний, возникших после 3-х лет в результате различных повреждающих факторов: психической и черепномозговой травмы, хронической интоксикации (например, свинцом, ртутью, таллием и др.), острых и медленных нейроинфекций, дегенеративных заболеваний нервной системы, обменно-эндокринных заболеваний.

Иногда приходится проводить разграничение с парциальным недоразвитием преимущественно регуляторного компонента психической деятельности(особенно на фоне выраженного утомления ребенка), спарциальным недоразвитием смешанного типа, осложненной нарушениями поведения и педагогической запущенностью. Особенно сложно разграничить аффективно-возбудимый вариант с выраженным парциальнымнедоразвитием смешанного типа, так как из-за особенностей поведения трудно провести оценку познавательной деятельности, тем более в ситуации экспертизы (см. раздел 3.4).

Психологическая коррекция.Следует подчеркнуть, что приаффективно-возбудимомварианте тотального недоразвития ребенку в первую очередь требуется помощь врача. Приаффективной форме— психиатра, а привозбудимой– сначала невропатолога, а впоследствии и психиатра. Часто адекватная коррекция соматических нарушений (в особенности при ее максимально раннем начале) положительно сказывается на психическом состоянии ребенка. Отметим также, что это относится ко всем соматическим заболеваниям, а не только к обменно-эндокринным, как это часто считается. Точно также и адекватно подобранная противосудорожная терапия (если в статусе ребенка присутствуют судороги) может сгладить поведенческие особенности.

Собственно психологическая работа должна быть направлена, в первую очередь, на формирование произвольной регуляции деятельности и функции программирования и контроля, поскольку без этой базы деятельность олигофренопедагога и логопеда может стать малоэффективной. Имеет значение как можно более ранняя коррекция (компенсация) недостаточности целенаправленности деятельности, развитие средств саморегуляции.

Также показано развитие сенсомоторных и межсенсорных интеграций. Но в то же время при возбудимойформепротивопоказанасенсорная стимуляция, а психомоторная коррекция должна проводиться с большой осторожностью.

При аффективной формеважна адекватная коррекция системы аффективной организации и поведенческая коррекция, направленная на социализацию ребенка.

При часто встречающихся у детей переходных (смешанных) формах приходится сочетать или чередовать те и другие виды работы в зависимости от актуальных задач развития ребенка.

Безусловно, в обоих случаях необходимо проведение массивной психотерапевтической работы с семьей ребенка, как в рамках лечения, так и при психолого-педагогическом сопровождении. Это необходимо вследствие общей дизадаптации не только самого ребенка, но и его родителей, значительных искажений социальных контактов семьи с социумом (связанных не только со спецификой поведения ребенка, но и с чрезвычайно низкой положительной динамикой развития и обучения такого ребенка, что не может не вызывать огромную тревогу родителей).

Особенности определения образовательного маршрута и комплексного сопровождения ребенка. Дети с этим вариантом тотального недоразвития чаще всего попадают под наблюдение специалистов достаточно рано и требуют длительного сопровождения специалистов, в особенности невропатолога и психиатра. При успешно подобранном лечении такой ребенок может посещать ДОУ компенсирующего вида (при условии гибкого графика посещения фронтальных мероприятий). Решение о времени пребывания в группе, необходимости сопровождения ребенка на этот период (специалист сопровождения — тьютор), частоте посещения групповых мероприятий и возможно занятий — определяется консилиумом ДОУ или ПМПК. В условиях инновационных форм дошкольного образования — Службы ранней помощи и Лекотеки, в которых ребенок находится на занятиях строго в присутствии родителя или лица, его заменяющего, дети с аффективно-возбудимым вариантом тотального недоразвития могут посещать занятия и более длительно. Эти формы дошкольного образования часто являются первыми, в которые попадает ребенок с подобными нарушениями. При этом группы кратковременного пребывания по типу групп «Особый ребенок» построены таким образом, что родители не присутствуют вместе с детьми. При посещении подобных групп также требуется специалист сопровождения (тьютор, помощник воспитателя, волонтер и т.п.). Наиболее адекватным для такого ребенка будет обучение в специальной (коррекционной) школеVIII-го вида, но возможны и надомные формы обучения, в особенности в том случае, если поведенческие особенности ребенка могут угрожать жизни и здоровью других людей. В ситуации выраженной возбудимости ребенка даже при надомной форме обучения необходима грамотная просветительская работа с родителями, их информирование о необходимости медикаментозного лечения. Посещение таким ребенком любых форм инклюзивного образования без специального персонала не только вредит идее инклюзивного образования, но и угрожает жизни и здоровью других детей.

Как уже говорилось, для этой категории детей необходимо в первую очередь наблюдение невропатолога и психиатра. Лишь при элиминации поведенческой неадекватности и появлении возможности управлять поведением ребенка возможно проведение коррекционных занятий разного типа учителем-дефектологом, логопедом и психологом (в частности, проведение коррекционной работы по формированию произвольной регуляции). Необходима психотерапевтическая помощь семье, которая иногда находится в безвыходном положении, практически не имеет межличностных контактов, «инкапсулирована» в своем горе.

Прогноз дальнейшего развития и социальной адаптацииво многом определяется нейробиологической составляющей — причинами, вызвавшими повреждение ЦНС, и особенностями течения данной патологии. Поэтому он сильно зависит от нозологического диагноза, а также от своевременности его установления и от адекватности медицинской помощи (при ряде заболевании требуется специфическая диетотерапия, метаболическая, гормональная терапия, и т.п.). Немалое значение имеет грамотное сопровождение психиатра.

В целом при раннем начале коррекционной работы всеми специалистами и адекватном подборе образовательного учреждения (специальная коррекционная школа VIII-го вида) прогноз социальной адаптации может быть даже удовлетворительным. В противном случае, учитывая низкую динамику развития, осложненную поведенческими проблемами, скорее приходится говорить о неблагоприятном прогнозе и недостаточной для самостоятельного существования социальной адаптации.

У детей с возбудимой формойпри неблагоприятном стечении обстоятельств, перечисленных выше, вероятна трансформация состояния в аутоподобную или аффективную форму. В пубертатном возрасте этот вариант развития может осложняться аффективными расстройствами, в большинстве случаев обратимыми.

Для детей с аффективной формойможно предположить неблагоприятный прогноз в отношении не только развития в целом, но и в отношении социальной адаптации. Нередко эта форма утяжеляется даже при адекватном психолого-педагогическом сопровождении.