27.Недонош девочка 1500г,40см,ог 29см,оГр 26см,беремен с фетоплацентарн недост.

Гипоксически-геморраг пораж ЦНС, Внутрижел КИ с 2 стор,остр период; судор с-м. Гидроцефал с-м, апное централ генеза (коматоз с-м), анемия, недонош, 32-33 нед, очень низкая масса тела. В сост мозг комы, судор готовн. М опред гематокрит. Охранит режим, корм через зонд, викасол 1%-0,3 в/м 1 раз. Свежезаморож плазма в/в кап медл 15 мл, ивл, 8-10мл/кг 15 мл кап, невролог,окул, нейрохир. Факторы: 1 повыш АД-разрыв капил, 2-сниж АД – ишемия, 3 увел ЦВД-вен стаз,тромбозы, 4-измен гемостаз, 5-дефицит вит К-зависим факторов, 6-метабол рас-в. Гидроцефал,кисты, спастич диплегия н/кон, др виды церебрал недостат.

РАННИЙ ГРУДНОЙ ВОЗРАСТ

Задача № 29. Мальчик Л., 8 месяцев, фебрильная лихорадка, возбуждение. Заболел остро. ОРВИ, гипертермический синдром. Тяжесть состояния, обусловлена интоксикацией, одышкой (ЧД 54 при н 30-40), тахикардией, -из-за гипертермич.синдр(изм-е установочн.точки в гипоталамусе,пов.его-активн.теплопродукц=>тахикард,ув.ЧД, но не может обесп.орг-м в О2=>гипоксия). Механизм развития гипертермического синдрома: эндотоксин -> ЛПС + CD4 -> МФ выделяет ФНО, ИЛ-1, 6, 8, О₂, Н₂О₂, NO, ПГЕ₂, ФАТ, ТР-А2. При избытке: гипотензия, ДВС, гипертермия, шок и смерть. Низкие концентрации – гибель МФ, умеренная лихорадка – стимуляция имм. С. Выздоровление.  чувствительности к холодовым R и  к тепловым (перестройка Ц терморегуляции. Во время лихорадки в спиномозг. Ж. ПГЕ₂ (спецмедиатор). Этиология: инфекционная (на фоне ОРВИ). ЛАБОР. тесты: бак. анализ мазка из ротоглотки и смыва из носоглотки. :с/л,иммунофлюорисценц. Имм. методы: на ИЛ-1, 6, 8, ПГЕ2. Предрасполагающие факторы: несовершенство терморегуляции: больше теплопродукции, резко ограниченная способность повышать теплоотдачу при перегревании и теплопродукцию при охлаждении (несократительный термогенез). Неспособность давать тип. лихорадку (слабая чувств. нейронов гипоталямуса к лейкоцитарному пирогену). Лихорадка при инфекциях за счёт стимуляции обмена. (повышение теплопродукции). Дополнительные исследования: ОАК,ОАМ, БАК-посев крови и мочи, копрограмма и посев кала на флору. Биохимия (ЦРБ и трансаминаза). Тактика ведения: Раскрыть,водн-уксус.растир, ввод. сос/расш-папавер, ,дроперидол-0,25%- 0,05-0,25 мг/кг. Диета (доп. кол-во жидк. и легко усв. пища), физ. методы охлаждения (ванны с 37 до 30 гр, 10мин; клизмы,промыв желудок), жаропонижающие (парацетамол 10-15 мг/кг, в/м анальгин 50% 0,1 мг/кг + димедрол1% 0,1 мл/год). Литическая смесь: аминазин 2,5% 0,1мл/год, ,пипальфен,новокаин, промедол. Ребёнка нужно показать ЛОР, невропатолог, мб реаниматолог. Осложнения: бронхит, судоррож. с-м: фибрильн.судороги,наруш.созн,бред у старших. Диф. д.:неифекц. Лихорадка, бакт.инфекц, вирусн,коллагенозы,опух,менингококцем. Вариант гипертермич. с-ма: тепловой, солнечный удар, перегревание, злокачественная гипертермия, фебрильные судорроги. Варианты гипертерм:бледн.лих-ка(озноб на фоне гипертерм +холодн.кон-ти,тахи-спазм сос+t нараст,нет теплоотдачи, повыш АД из-за централиз КО) и розов. (теплопрод= теплоотд-гиперем.кожи,тепл,влажн,повед.не изм). Субфибр,фибрильн.умер(38-39),фибрильн.высок(40-41)

30. Д.В.8,5м.Внезапн.судор+остан.дых+цианоз.До этого-5д.амбулат. леч-я по пов.бронхита.Во вр.осмотра пед-судороги+пот.созн.

1.Дз:ОРВИ,о.(простой)бронхит.РахитI-IIст.подостр.теч-е,фаза разгара. Судор. синдр. при спазмофилии.

2.Мех-м разв-я суд.синдр:на фоне гипоСа-емии,гиперфосфатемия (=>уменьш.иониз.Са).Весной:солнце+обр-е вит.Д в коже=>умень. Продукц.паратгорм,увел.сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом,его выр-ть увел.при гипервентил.синдр(плач)=>судор. Механизм: при плаче или испуге – ларингоспазм (звучный хриплый вдох и остановка дыхания на несколько секунд) – бледность, цианоз, потеря сознания, клонико-тонические судорроги и звучный выдох вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости из-за снижения кальция в экстрацеллюлярной жидкости и алкалоза. 3.Ддз: гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа,гиперфосфатем), почечн.остеодистрофия (ХПН,гипоСа, гиперфосф-емия, ацидоз, азот- емия), гипоMgемия, эпилепсия(ЭЭГ,анамн,клиника), состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.

4.Ф-ры,способств.тетании: часто рахит, эндокр.наруш-я, Диета, бедная солями кальция, интенсивное лечение витамином D, назначение витамина D одновременно с УФО. Повышение инсоляции – увеличение кальция в костях и снижение его всасывания в кишечнике – гипокальциемия, гиперфосфатемия. 5.Спец-ты:пульмонолог,невропатолог, так как эклампсическое состояние (клонико-тонические судорроги с потерей сознания) отрицательно влияют на ЦНС (задержка психического развития), реаниматолог. 6.Мер-я (1вич и неотлож.):при судорогах- положение, проход ВДП, СаCl вв 10% р-р 0,5-1мл/кг, MgSO4- 25%р-р-0,2-0,5 мл/кг, седукс в/м- 0,5% 0,3-0.5мл/кг+леч.рахита. ГОМК 0,5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. При ларингоспазме – раздражение слизистой носа, "встряхивание" ребёнка. 7:Цель сп-мозг.пункц:для снижен.внутричер.гипертенз, исключение менингита. 8.Опасность судор.синдр:смерть от остан.сердца,дыхания на выдохе (бронхотетания),ларингоспазм+гипокс.пор-е ЦНС,задерж.псих.разв. 9.Тактика на участке:огранич.коровье молоко(фосфаты),ув.овощн. прикорм,5%глюкСа или Са-лактат,или 1-2%СаСl2 с молоком. Оформление в группу риска по ЦНС. Осмотр педиатра, невропатолога (1 р/ 3мес). При отсутствии неврологических расстройств перевод в 1 группу здоровья через 6-12 месяцев. Осмотр ЛОР и стоматолога 1 р/г (ограничение осмотра зева). 10.Спец-ты на уч-ке:педиатр,невропатолог. 11.Лаб.обсл-я:б/х кр-опред.ур-ня Са,фосфора,ЩФ,КОС. ЭКГ(гипокальциемия). 12.Прогноз: благоприятн.при наличии лечения. При тяж ларингоспазме-смерть,При длит эклампсии-задержка н-псих,разв

ЗАДАЧА № 31 Реб. 6,5 мес, масса 3200. получат манную кашу с 4 месяцев.

1.Рахит II степени, стадия разгара, подострое течение. 2.Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей. 3.Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков. Несбалансированное питание. Необеспеч. необх. условия для поступления кальция и фосфора (N Ca/P 1-1.5). Позднее введение куриного желтка, мяса, творога. Избытог углеводов в кашах. Нарушение абсорбции из-за диарреи (дисбиоз и целиакия). Длительная терапия фенобарбиталом, дифенином (способствует ускоренной метаболизации вит D). Болезни почек и печени (снижают степень активации витамина D), экологические факторы (избыток в почве и воде, продуктах цинка, свинца, бария, стронция, которые замещают кальций в костях). Пигментация кожи (снижение образования в коже холекальциферола). Перинатальные факторы - недоношенность (снижение запасов кальция и фосфора при большей их потребности), плацентарная недостаточность (повышенная секреция ПТГ и избыточная потеря фосфатов).

4. Изменение костей: острое течение – невр симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии. 5.Б/Х крови: снижение кальция, снижение фосфора, увеличение ШФ, 25-(ОН)-Д3,1,25-(ОН)2-Д3, увеличение ацидоза. 6.Б/Х мочи: увеличение выведения кальция, фосфора, аминокислот (аминоацидурия и кальциурия больше 10 мг/кг в сутки). 7.Рентген трубч.костей: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза(блюдцеобразн.эпифизы). Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М.б. поднадкостничные переломы по типу "зелёной ветки". Периостоз – поперечные прозрачные полосы , ширина=неск.мм(ложные переломы) (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев. 8. Рахит у детей раннего возраста- На 1г жизни (3-6 месяцев) -1Костные деформации, обусловленные остеомаляцией и гиперплазией костной ткани. 2Гипотония, слабость связочного аппарата. Умеренные вегетативные расстройства. “Блюдцеобразные” расширенные метафизы, отсутствие четкой линии предварительного обызветствления, остеопороз. Умеренная гипофосфатемия, содержание кальция в крови снижено или нормальное, повышена активность щелочной фосфатазы. Мультифакториальное заболева-ние. Витамин Д – зависимый рахит (ВДЗР) - На 1году жизни (3-6 месяцев) - 1Выраженные характерные для “цветущего” классического рахита костные деформации, варусные деформации нижних конечностей. 2Отставание росто-весовых показателей. 3Выраженная задержка моторного развития. 4Изменения ЦНС: нарушения сна, раздражительность, плаксивость, снижение аппетита, потливость. Системный остеопороз, выраженное истончение кортикального слоя, рахитические изменения метафизов и эпифизарной линии предварительного обызвествления. Гипокальциемия высок, уровень фосфата в сыворотке незначительно снижен или нормальный, активность щелочной фосфатазы высокая, генерализованная гипераминоацидурия. Аутосомно-рецессив. Витамин Д –резистентный рахит (ВДРР) - 1год 3 мес. – 1 год 6 мес. 1Быстро прогрессирующие варусные деформации нижних конечностей, нарушение походки, “рахитические” четки, “браслеты”. 2Дефицит роста при нормальной массе тела (низкорослость). Грубые бокаловидные деформации метафизов, искривления и утолщение длинных трубчатых костей за счет одностороннего (медиального) утолщения коркового слоя периоста, грубый трабекулярный рисунок кости. Выраженная гипофосфатемия и фосфатурия, уровень кальция в сыворотке нормальный, умеренно повышенная активность щелочной фосфатазы. Доминант, сцепленный с Х-хромосомами. Несовершен-ный остеогенез - На первом году жизни, 1Множественные костные переломы со смещением. 2Отставание росто-весовых показателей. 3Голубые склеры, синеватая кайма на зубах. 4В старшем возрасте – отосклероз, снижение слуха. Выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя кости, переломы с различной степенью консолидации , нормальные границы между эпифизом и диафизом. Содержание кальция и неорганического фосфора, активность щелочной фосфатазы в пределах нормы. В большинстве случаев – ауто-сомно-доминант-ный, при врож-денных формах – аутосомно-рецессивн. Хондродистрофия- На первом году жизни. 1Укорочение рук и ног при норм. длине туло-вища, кисть в виде трезубца, поясн. лордоз. 2Кожные складки над суставами. 3Задержка в развитии статокинетичеких функций. Длинные трубчатые кости укорочены, интенсивно “затемнены”, головки их увеличены, грибовидно вздуты, утолщены. Аутосомно-доминант или аутосомно-рецессинв. Фосфатдиабет (=Х-сц.домин,1вич.дефект реабсорбц.фосфатов в поч.каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка).2рич.наруш-е процессов актив-ции витД,сочет.дефиц.реабс. Са и фосф.в киш-ке и поч.Начин.на 2г.ж.Прогресс.х-р.Рахитоподоб. измен.скелета,варусн.деформ.ног,общий остеопороз.Кр:Са N, фосф-сниж,паратгорм-N.Моча-ув.фосфора). Б-нь Детони-Дебре-Фанкони (триада=глюкозурия,генерализ.почечн. гипераминоацидур,гиперфосфатур.Манифест на 1м г.ж=полидипсия, полиурия,м.б.повыш.t,повторн.рвота.На 2г-отстав.в физ.разв,костн. деформ.нижн.кон,общий остеопороз.Rg-истонч.кортик.слоя трубч. костей,отстав.костн.возр.от календарн,трабекулярн.исчерч-ть в дист. и проксим.отделах диафизов.Кр:сниж.общ.Са,К,Na.Пов.иониз.Са). Почечный тубулярный ацидоз (начин. на 1г.ж.-полиур,полидипс,сниж.апп,отст.в разв.На 2г.ж.-рахитопод. изм-я.При 1вич.проксим.поч.ацидозе-наруш-рсабс.бикарб.с мочой (повыш.экскрец.с мочой),а при дистальн-наруш.спос-ть почек устанавл.адекв.градиент Н+ м.кровью и тубул.ж-тью=>накопл.Н+ в кр.,метаб.ацидоз,расстр-во Са-евого обмена,гиперСаурия,сниж.поч. экскрец.титруем.кислот и аммиака=>нефрокальциноз.На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств.конкременты в собир.сист.паренх. почек.Б/х кр-сниж.Са,фосф,Н+,Nа,оч.низк.рН.Моча-низк.величина экскрец.титруем.к-т и аммиака,щелочн.или нейтральн.р-ция мочи).

Гипофосфатазия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. 9.Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Детям из гр.риска- противорец.леч-е в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне,кроме лета. Или курс УФО. 10. Маркёры контроля спецтерапии, норма в б/х крови Ca, P, ШФ, а/к в моче. 11.Вспомогательная терапия УФО без назначения витамина D. Начало УФО с 1/8 биодозы и до 1,5 биодозы. Видеин, видехол + витамины группы A, B1, B2, B5, B6, АТФ только в период репарации – хвойные ванны, массаж и гимнастика. Цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш. Панангин,аспаркам, N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й, Оротат калия- стимул.метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон,N-зац.ОВ12.Ребёнок нуждается в ФЗТ и неврологическом лечении (снижено статомоторное развитие).