Mikhailenko_klin_nevr

Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

в) при дегенеративных заболеваниях с поражением базальных ганглиев (болезнь Вильсона–Коновалова и др.) или развитием деменции (болезнь Альцгеймера);

г) при энцефалитах (вирусных) и энцефалопатиях (метаболических, токсических, в том числе медикаментозных, травматических, постгипоксических);

д) при фокальных поражениях мозга (опухоль, инсульт и др.). Эпилептический миоклонус может носить генерализованный или фокаль-

ный характер. К генерализованным миоклониям (прогрессирующим миоклоническим эпилепсиям) относят, в частности, болезнь Унферрихта–Лунд- борга.

Выделяют два варианта этой болезни:

1)балтийский миоклонус (финская миоклоническая эпилепсия Унфер- рихта–Лундборга);

2)средиземноморский миоклонус (ранее «мозжечковая диссинергия Ханта»).

Средиземноморскому миоклонусу свойственно сочетание миоклоний с признаками мозжечковой атаксии. Генерализованные эпилептические припадки наблюдаются относительно редко, интеллект обычно существенно не страдает.

Балтийскому миоклонусу свойственно более тяжелое течение, частые эпилептические припадки, прогрессирующие интеллектуально-мнестиче- ские расстройства, пирамидные симптомы.

К фокальному эпилептическому миоклонусу относится, в частности, постоянная парциальная эпилепсия (epilepsia partialis continua), которая впервые была описана А. Я. Кожевниковым в 1895 г. Ей свойственны локальные и стационарные миоклонии, не исчезающие во сне, простые моторные парциальные припадки, вторично генерализованные эпилептические припадки. В статусе обычно обнаруживаются признаки парезов (параличей), контрактур.

Миоритмия — особая форма строго локализованных и с постоянным ритмом миоклоний. Классический пример — велопалатинная миоритмия (ритмичные сокращения мягкого неба). Миоритмия диафрагмы и дыхательных мышц проявляется «эпидемической икотой» (энцефалит Экономо), миоритмия мышц слуховой трубы — приступами шума в ухе.

Миокимия (греч. — волна) характеризуется сокращением пучка мышечных волокон. Может наблюдаться при переутомлении, засыпании, гипертиреозе, неврозах. Один из вариантов — невротическая лицевая миокимия (сокращение век). Миокимия может наблюдаться в течении паралича Белла.

Стартл-синдром характеризуется усиленной стартл-реакцией («реакцией генерализованной моторной активации», вздрагиванием) на неожиданные внешние стимулы (звуковые, световые, тактильные). Эта реакция является универсальным компонентом ориентировочного рефлекса у млекопитающих. Различают физиологические и патологические стартл-реак- ции. Первые отличаются меньшей выраженностью и быстрым привыканием

171

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

к сигналу (при патологических реакциях привыкания к стимулу не происходит).

К первичным формам патологической стартл-реакции относят, в частности, гиперэкплексию (вариант стволовой рефлекторной миоклонии): неожиданные стимулы вызывают стереотипную генерализованную миоклоническую реакцию (резкое вздрагивание), которой может сопутствовать вскрикивание, подпрыгивание, падение.

Òèêè — непроизвольные быстрые клонические подергивания мышц лица (круговой мышцы глаза и др.), реже шеи. Могут быть невротического генеза и органической природы (последствия энцефалита). Органические тики отличаются постоянством и стереотипностью.

Генерализованный тик (болезнь Туретта). Клиническое ядро болезни составляют две группы симптомов. Первая группа — полиморфные моторные тики (простые, сложные). В первом случае непроизвольные движения носят относительно элементарный характер в определенной группе мышц (моргание, наморщивание носа, прищелкивание языком, покашливание, пожимание плечами). При сложных моторных тиках насильственные движения распространяются на мышцы туловища и конечностей, приобретают резкий, порывистый и скоординированный характер (выбрасывание рук, хватательные движения, подпрыгивание, приседание во время ходьбы). Возможны копропраксия (повторение вульгарных действий), птизеомания (частое непроизвольное сплевывание).

Вторая группа симптомов — вокальные (артикуляционные) нарушения (вокальные тики). Характерна копролалия (непроизвольное произношение нецензурных слов). Некопролалическая вокализация приобретает причудливые формы: лай, хрюканье, мяуканье, шипение, визжание, кваканье, кукареканье.

Дистонии — насильственные движения (гиперкинезы) тонического или тонико-клонического характера в определенных частях тела (в определенных группах мышц), которым сопутствуют формирующиеся патологические позы.

По особенностям распределения мышечных дистоний выделяют пять основных вариантов: 1) фокальные; 2) сегментарные; 3) мультифокальные; 4) гемидистонические; 5) генерализованные.

При фокальной дистонии (блефароспазме, оромандибулярной (краниальной) дистонии, спастической (цервикальной) дистонии, писчем спазме (брахиальной дистонии), спастической (ларингеальной) дистонии, дистонии стопы) гиперкинез наблюдается в одной части тела.

Сегментарную дистонию характеризует наличие непроизвольных движений в двух смежных областях тела (блефароспазм и оромандибулярная дистония и др.).

Мультифокальная дистония распознается при обнаружении насильственных моторных актов в двух и более не смежных областях тела (блефароспазм и писчий спазм и др.).

Гемидистонию характеризует вовлечение руки и ноги одной половины тела. Генерализованная дистония предполагает дистонию в мышцах туловища, конечностей,

лица — торсионная (деформирующая) мышечная дистония. Этиологические варианты дистоний:

1)первичная;

2)«дистония-плюс»;

172

Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

3)вторичная;

4)дистония при нейродегенеративных заболеваниях.

При первичной дистонии обнаруживаются только дистонические симптомы; «дистонияплюс» — это сочетание дистонических и других неврологических симптомов; вторичная дистония возникает при воздействии внешнесредовых повреждающих факторов (нейроинфекции, травмы ЦНС, цереброваскулярные заболевания, опухоли мозга и т. д.); дистония при много- численных нейродегенеративных заболеваниях (болезнь Гентингтона, болезнь Вильсона–Ко- новалова, болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич и т. д.), обусловленных генетическими нарушениями, обычно сочетается с другими неврологическими синдромами (паркинсонизм и пр.).

К первичной дистонии относятся краниальная дистония (блефароспазм, оромандибулярная дистония, лицевой параспазм), спастическая кривошея, писчий спазм, дистония стопы, спастическая дисфония, торсионная дистония.

Краниальная дистония начинается, как правило, с блефароспазма (гиперкинеза в круговой мышце глаза). Блефароспазм может быть клиническим вариантом лицевого параспазма или его стадией. В последнем случае, спустя годы, присоединяется оромандибулярная дистония (непроизвольные движения в круговой мышце рта).

Оромандибулярная дистония в типичных случаях клинически характеризуется одним из трех вариантов:

1)спазмом мышц, открывающих рот;

2)спазмом мышц, закрывающих рот;

3)тризмом с боковыми толчкообразными движениями нижней челюсти. На стадии развернутого (генерализованного) параспазма гиперкинез но-

сит симметричный и синхронный характер, может выходить за пределы лица и даже сочетаться с дистоническими синдромами в мышцах языка, шеи, рук, ног.

Для краниальной дистонии характерны корригирующие жесты и парадоксальные кинезии. Гиперкинез могут прекращать (уменьшать) такие приемы, как пение, свист, закрывание одного глаза.

Наряду с первичной краниальной дистонией довольно распространена симптоматическая дистония (блефароспазм) — нейролептического, сосудистого, травматического генеза. Дистонический блефароспазм иногда требует дифференциации от психогенного блефароспазма (судорожные сокращения обычно ограничиваются только круговой мышцей глаз, парадоксальные кинезии и корригирующие жесты не регистрируются) и от других функциональных гиперкинезов, заболеваний оболочек глаза (конъюнктивит и др.), гемифациального спазма (болезнь Бриссо), который в настоящее время не относят к экстрапирамидным гиперкинезам, от миотонического спазма.

Лицевой гемиспазм возникает приступообразно, захватывает всю половину лица, длится минуты, циклы пароксизмов не синхронны, течение стереотипное, локализация однообразная, генерализация отсутствует. Возможны ремиссии между залпами спазмов. Важный диагностический признак — судорога всегда строго ограничена мускулатурой, иннервируемой лицевым нервом. Возможен вариант двустороннего гемиспазма, но синхронных

173

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

насильственных двусторонних сокращений не бывает (в отличие от параспазма).

Âгенезе лицевого спазма установлена роль опухолей, аневризм, оболо- чечных сращений в области корешка лицевого нерва и др., хотя часто при- чина спазма остается нераспознанной. Гемиспазм входит в структуру альтернирующего синдрома Бриссо–Сикара.

Спастическая кривошея (tortiñollis spastica), или цервикальная дистония, — локализованный гиперкинез тонического или тонико-клонического характера: сокращение мышц шеи сопровождается ротацией головы в противоположную сторону и формированием фиксированной патологической позы. Стереотипные спазмы трудно преодолеваются активными движениями головы. Постепенно присоединяются мышечные боли, развивается гипертрофия соответствующей грудиноключично-сосцевидной мышцы. Возможно выявление «корригирующих жестов» — прикосновение пальцем к щеке уменьшает (прекращает) насильственное движение.

Âчасти случаев цервикальная дистония может быть дебютом торсионной дистонии. Дифференцируют от кривошеи функционального генеза (рис. 7.7).

Ðèñ. 7.7. Функциональная кривошея психогенной природы

Писчий спазм — судорожные сокращения тонического характера, возникающие в определенных мышечных группах (в мышцах дистальных сегментов руки) при достаточно стереотипных движениях и манипуляциях (письмо). Сходные профессиональные спазмы наблюдались у музыкантов (скрипачей, пианистов), машинисток, сапожников, доярок и лиц других профессий. Пытаясь преодолеть свои затруднения, пациент придает руке необычные (скажем, для письма) и причудливые положения, сразу обращающие на себя внимание. Возможны парадоксальные кинезии (при изменении двигательного стереотипа кратковременно уменьшаются проявления гиперкинеза).

174

Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Писчий спазм может иногда сочетаться с другими гиперкинезами, быть первым признаком торсионной дистонии. В редких случаях в генезе спазма могут лежать причины функциональной природы.

Амбулаторный спазм стопы (дистония стопы) — дистонический феномен, сопряженный со специфическим воздействием определенных моторных актов (ходьбы). Клинически проявляется постепенным возникновением подошвенного сгибания пальцев и подворачивания стопы внутрь (ходьба на наружном крае стопы с образованием натоптыша) только во время ходьбы. Типичны парадоксальные кинезии (исчезновение или уменьшение дистонических феноменов во время танцев и после приема алкоголя, при передвижении спиной вперед и т. д.).

Дистония стопы может быть первым симптомом торсионной дистонии. Довольно распространены вторичные варианты дистонии стопы (при болезни Паркинсона, вариант лекарственной дискинезии, в частности «дистония раннего утра» — до приема первой дозы леводопы и др.).

Спастическая дисфония — нарушение фонации (изменение звучности голоса, охриплость, толчкообразные перепады громкости и четкости речи) вследствие дистонии речевой мускулатуры, которой сопутствует напряжение мышц живота, грудной клетки, глотки, а также синкинезии мускулатуры лица.

Спастическая дисфония — органический дистонический синдром, который может сочетаться с другими дистоническими синдромами (блефароспазм, писчий спазм), тремором. Характерны парадоксальные кинезии — уменьшение дисфонии при пении, смехе, плаче и т. д. Диагностическая альтернатива спастической дисфонии — психогенная дисфония.

Торсионная дистония (ëàò. torsio — вращение, скручивание). Внешне торсионная дистония несколько напоминает атетоз, но в более развернутом виде, с вовлечением крупных мышечных массивов. Насильственные сокращения носят медленный, монотонный, вращательный, штопорообразный характер и захватывают мышцы туловища, шеи, тазового пояса. Важный признак гиперкинеза — мышечная дистония. Дистонические феномены могут последовательно распространяться на близлежащие мышечные группы, и тогда такие движения могут напоминать движения клоуна или движения «туловища удава», а походка — «походку верблюда». Возникают вычурные, гротесковые, неестественные и фантастические позы, «поза Лаокоона» (рис. 7.8). Дистония может сочетаться с гиперкинезами в конечностях (атетоз, баллизм). Вычурные и неестественные позы могут наблюдаться и при психических заболеваниях (рис. 7.9).

Наследственно-семейные формы этого впечатляющего гиперкинеза возникают в детском возрасте, неуклонно прогрессируют; в неврологическом статусе избирательно представлено поражение экстрапирамидной системы.

Экзогенно обусловленным фенокопиям заболевания (инфекционной, сосудистой, травматической и иной природы) свойственны непрогрессирующее течение, начало в более зрелом возрасте, асимметрия клинических проявлений, а также отсутствие избирательности поражения экстрапирамидных структур.

175

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Ðèñ. 7.8. Агесандр, Полидор, Афинодор. Лаокоон и его сыновья

Атетоз (греч. — неустойчивый). Клинически атетоз проявляется медленными, стереотипными, несинхронными червеобразными и вычурными движениями. Локализуется гиперкинез в дистальных сегментах конечностей (подвижный спазм — смена гипотонии мышц их гипертонией) и мышцах лица («движения яванских танцовщиц»). Форма движения в руках — периодическая смена флексорных и гиперэкстензионных движений пальцев и кисти. Различают атетоз как болезнь и как симптом (вторичный атетоз). Наследственный вариант гиперкинеза прослеживается у членов одной семьи, у близнецов. В происхождении двойного атетоза усматривается как роль наследственной предрасположенности, так и воздействие вредоносных факторов (несовместимость по резус-фактору, перинатальная патология, родовая травма). Атетоз наблюдали при детском церебральном параличе, болезни

176

Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Ðèñ. 7.9. Истерическая дуга

Фридрейха, кальцификации базальных ганглиев, гепатоцеребральной дегенерации и др. Псевдоатетоз характеризуют нарушения мышечно-суставного чувства, появление атетоидных движений в пальцах рук при выключении зрения, отсутствие изменений мышечного тонуса.

Хорея (греч. — танец, хоровод). Хореическому гиперкинезу свойственны быстрые, беспорядочные, разбросанные и аритмичные непроизвольные движения, с быстрой сменой локализации и выраженным внешним двигательным эффектом. Движения носят малокоординированный, угловатый, порывистый и толчкообразный характер и внешне могут напоминать произвольные и целевые моторные акты (жестикуляция, гримасничание, фиглярство). Гиперкинез сочетается с очевидной гипотонией мышц.

177

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

Для хореи считаются особенно характерными вовлечение мышц лица, гипотония мышц, невозможность продолжительного произвольного удержания определенной позы.

Выделяют следующие варианты гиперкинеза:

1)первичная хорея (болезнь Гентингтона, доброкачественная наследственная хорея, сенильная (эссенциальная) хорея);

2)хорея при других нейродегенеративных заболеваниях (гепатолентикулярная дегенерация, спиноцеребеллярная дегенерация, сочетание аномалии эритроцитов с хореическим гиперкинезом и др.);

3)вторичная (симптоматическая) хорея, обусловленная воздействием инфекционных, травматических, метаболических, лекарственно-ток- сических и других агентов (малая хорея, хорея беременных, лекарственная хорея и т. д.).

Болезнь Гентингтона (дегенеративная хорея, хореическая деменция) — генетически детерминированное заболевание, которое характеризуют:

1)прогрессирующее течение гиперкинеза (гиперкинетическая форма) — на первых этапах болезни;

2)на поздних этапах заболевания — обычно доминирование проявлений экстрапирамидной ригидности (акинетико-ригидная форма);

3)наследственный тип болезни (с аутосомно-доминантным типом наследования);

4)позднее начало (после 35–45 ëåò);

5)психические расстройства (повышенная возбудимость, нарастающее слабоумие, психотические нарушения и др.).

КТ и МРТ позволяют достаточно закономерно обнаруживать атрофию головки хвостатого ядра, расширение передних рогов боковых желудочков. При ПЭТ регистрируется снижение метаболизма в скорлупе.

Доброкачественной наследственной хорее свойственны:

1)генерализованный хореический гиперкинез;

2)начало в детском возрасте;

3)непрогрессирующее течение;

4)положительный семейный анамнез;

5)отсутствие интеллектуальных нарушений.

Ïðè сенильной хорее отсутствуют положительный семейный анамнез, деменция, выраженные эмоционально-личностные расстройства.

Отождествление сенильной и сосудистой хореи неправомерно.

Малая хорея (ревматическая хорея, пляска святого Витта, болезнь Сиденгама) встречается главным образом у лиц школьного возраста, развивается постепенно, иногда на фоне ангины (хронического тонзиллита). В анамнезе часто прослеживаются ревматические атаки, стрептококковая инфекция.

Клинический дебют заболевания часто носит черты детских шалостей и недисциплинированности: непоседливость, неловкость, рассеянность, гримасничание, манерная походка, снижение успеваемости.

178

Глава 7. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Постепенно некоординированность движений нарастает, двигательное беспокойство приобретает постоянный характер, речь становится невнятной, нарушается почерк, становятся очевидными нарушения в эмоциональной сфере, психические расстройства (тревожность, импульсивность, аффективная лабильность, снижение памяти и др.), проявление вегетативнососудистой лабильности. В неврологическом статусе выявляются мышечная гипотония, пирамидные знаки, симптомы Гордона-2 (пролонгированная разгибательная установка голени при вызывании коленного рефлекса) и Херсонского (невозможность удержать высунутый язык более 10–15 с).

Хорея мягкая (хорея паралитическая) — вариант малой хореи с резкой мышечной гипото-

нией, имитирующей параличи.

Хорея беременных — малая хорея у беременных женщин вследствие обострения ревматического процесса.

Среди клинических вариантов вторичной хореи довольно распространена лекарственная (ятрогенная) хорея, обусловленная побочным действием довольно широкого круга фармакологических препаратов — нейролептиков, препаратов леводопы, антидепрессантов, антагонистов кальция, антиконвульсантов и др. Гиперкинез может возникать также при внезапной отме-

не препарата.

Известны также истерическая хорея (двигательное возбуждение, хорееподобные подергивания в конечностях, истерический припадок) и большая хорея (интенсивное двигательное

возбуждение, некоординированные движения, аффективно суженное сознание). Интенционная судорога Рюльфа характеризуется судорожным сокращением мышцы,

быстро распространяющимся на соседние мышечные группы (подобно генерализации джексоновского припадка) и захватывающим половину тела. «Формула» приступа стереотипна. Возникновение гиперкинеза всегда связано с активным (внезапным, неожиданным, экстренным, неподготовленным) движением, начинается в сокращенной мышце. В горизонтальном положении пароксизмы практически не встречаются. Сознание всегда остается ясным.

Гемибаллизм (греч. — бросать) возникает при поражении заднего гипоталамического ядра, контралатерального гиперкинезу. Движения носят резкий, грубый, размашистый, бросковый характер с большой энергией моторного разряда. Наибольшая амплитуда движения — в проксимальных сегментах конечностей (руке). Мышечный тонус понижен.

Акатизия — это клинический синдром двигательного и психического беспокойства, проявляющийся в неспособности оставаться в состоянии покоя, в совокупности обычно с ощущением внутренней тревоги. Двигательная активность носит стереотипный характер — непреодолимая необходимость постоянно менять позу и положение (вставать, садиться, переминаться с ноги на ногу, топтаться на месте, ходить из угла в угол, постукивать пальцами по столу или крутить пуговицу и т. д.).

Наиболее распространена лекарственная (лечение нейролептиками, реже другими препаратами) акатизия.

179

А. А. Михайленко. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРАКТИКУМ ПО НЕВРОЛОГИИ

7.3. ВНУТРЕННЯЯ КАПСУЛА (CAPSULA INTERNA)

7.4. ТАЛАМИЧЕСКИЙ МОЗГ

Таламический мозг включает в себя:

1)собственно таламус (thalamus);

2)надталамическую область (эпиталамус, epithalamus);

3)заталамическую область (метаталамус, metathalamus).

Выделявшийся ранее субталамус является составной частью гипоталамуса (nucl. hypothalamicus posterior, заднее гипоталамическое ядро).

Таламус включает многочисленные ядра, которые объединены в группы ядер таламуса:

1)вентролатеральные;

2)передние;

3)задние;

180