Синдромы первой и второй жаберных дуг.

Существует большая и многоликая группа уродств, которая именуется синдромом первой и второй жаберных дуг. Из экто- и мезодермы первой и второй жаберных дуг формируется большая часть тканей и органов челюстно-лицевой области. В зависимости от степени нарушения нормального эмбриогенеза и локализации этих поражений выявляются различные формы патологии. В одних случаях это изолированные уродства, в других - комбинации уродств в нескольких смежных областях.

К легким формам синдрома относятся умеренные недоразвития верхней и нижней челюстей, скуловой кости, различные аномалии ушной раковины, слюнных желез, языка и мягкого неба и их комбинации. К более тяжелым формам синдрома относятся комбинации аплазий ушной раковины, глаза с недоразвитием костей лицевого скелета, макростомой и т. д. Нередко имеются также атрофии и парезы мышц лица, неба, языка.

Синдром Франческетти (челюстно-лицевой дизостоз).

Поражение двустороннее. Патологические изменения обнаруживаются в лицевом скелете и наружном ухе. Наибольшим изменениям подвергаются скуловые кости и дуги, нижняя челюсть. Недоразвитие отмеченных отделов выражено в различной степени. Степень микроотии имеет прямую связь со степенью поражения наружного слухового прохода.

У ряда больных, помимо нарушений слуха, выявляется умственная отсталость, неврологические симптомы. Отмечаются аномалии прикуса и отдельных зубов.

Врожденный черепно - ключичный дизостоз (клеидо - краниальная дисплазия).

Нередко выявляется семейный характер заболевания. Изменения со стороны черепа и ключиц являются ведущими.

Своеобразен облик больных, что связано с нарушением пропорции между большим и широким лбом и маленьким лицом. Кости лицевого скелета, особенно верхней челюсти с их околоносовыми пазухами, недоразвиты, малы. Твердое нёбо укорочено.

Нижняя челюсть сохраняет нормальные размеры. Ключицы имеют дефекты, чаще с наружного конца, в связи с чем пояс верхней конечности приобретает патологическую подвижность. Характерным для черепно-ключичного дизостоза следует считать запоздалое и несовершенное развитие постоянных зубов; в челюстях надолго задерживаются временные зубы.

Критерии оценки состояния новорожденного в первые пять минут его жизни.

В период новорожденности происходит первое приспособление ребенка к условиям внешней среды. С первым криком расправляются легкие, устанавливается легочное дыхание. Происходит перестройка системы крови и сосудов. Продукты жизнедеятельности выводятся ребенком уже самостоятельно в виде мочи и кала. Меняется цвет кала с зеленоватого (переходный от микония) до желтоватого.

С первых дней жизни начинается секреция пищеварительных желез. Начинает усовершенствоваться терморегуляция.

Доношенным считается ребенок, прошедший период внутриутробного развития 280 дней и родившийся функционально зрелым.

Для оценки состояния ребенка на момент рождения и в первые пять минут его жизни существуют пять признаков, предложенных Апгар и выраженных количественно в баллах.