Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Гінекологічна патологія

.pdf
Скачиваний:
342
Добавлен:
16.02.2016
Размер:
23.97 Mб
Скачать

1. Вульва

Рис. 1.27. Епідермальна кіста вульви

Рис. 1.28. Кіста бартолінової залози

Рис. 1.29. Кіста бартолінової за- лози. Стінка кісти вистелена пере- хідним епітелієм

19

Гінекологічна патологія

5

2

 

3

6

 

 

1

4

 

 

 

 

 

 

 

9

8

7

них залоз помірно тверді, відносно рухливі і можуть бути безсимптомними за відсутності інфікування; при приєднанні вторинної інфекції вони стають болісними, червоніють, можливе утворення фурункулів.

Лікування хірургічне.

Муцинозна та війчаста вестибулярна кіста зви-

чайно поодиноке, часом болісне підшкірне утворення в присінку піхви, що може розвиватися з малих вести- булярних (присінкових) залоз (похідних урогеніталь- ного синуса). Кісти трапляються переважно в репро- дуктивному віці. Їхній діаметр менш ніж 3 см, вони ви- стелені одним шаром циліндричного муцинозного чи війчастого епітелію або утворені з епітелію обох типів (рис. 1.32). У вестибулярній кісті можлива локальна плоскоклітинна метаплазія епітелію.

Мезотеліальна кіста (кіста каналу Nuck) виникає внаслідок дилатації не повністю облітерованого вагі- нального відростка очеревини. Мезотеліальна кіста звичайно розташовується у верхній половині великої статевої губи в пахвинному каналі, але може простя- гатися вздовж круглої звязки матки (див. рис. 1.26). Мезотеліальна кіста може поєднуватися з пахвинною

Рис. 1.30. Гістологічні компоненти бартолінової зало-

зи:

1 піхва; 2 багатошаровий плоский епітелій; 3 перехідний епітелій; 4 вивідна протока залози; 5 му- цинозний циліндричний епітелій; 6 ацинус; 7 міоепі- теліальні клітини; 8 кубоїдальний епітелій проток; 9 гладкомязові волокна

грижеюабопотребуєдиференційної діагностикизнею.

Мезонефральна кіста, схожа на мезонефральну кісту піхви, дуже рідко може виникати в латеральних відділах вульви.

Кіста з ектопічної тканини грудної залозитеоретич-

но може виникати в будь-якому місці вздовж ембріо- нальних молочних ліній, включаючи вульву. В біль- шості випадків ектопічна тканина грудної залози ло- калізується в товщі великої статевої губи (унілате- ральноабобілатерально) іпредставленасоліднимиабо кістозними підшкірними масами, діаметр яких може досягати 8 см. Захворювання виявляється в пубертат- ному періоді, але найчастіше діагностується під час вагітності. У післяпологовому періоді може спостері- гатися регресія кісти. У жінок 50–60 років доброякісні і злоякісні пухлини можуть утворюватися з ектопічної тканини грудної залози.

Лікування полягає в ексцизії кісти.

Іншікістизектопічноїтканини. Описанокістувуль-

ви з ектопічної тканини слинної залози з компонентом респіраторного епітелію і хрящової тканини (хористо-

Рис. 1.31. Кіста бартолінової зало- зи з абсцедуванням

20

1. Вульва

Рис. 1.32. Муцинозна кіста при- сінка піхви, вистелена одним шаром циліндричного муцинсекретуючого епітелію

ма), а також кісту вульви з тканини ободової кишки (слизова оболонка з підлеглими гладкими мязами й гангліозними клітинами).

Циркуляторні розлади

Варикоз вульви (рис. 1.33) трапляється переважно у вагітних жінок в останні місяці вагітності і має звя- зок із загальною хронічною венозною недостатністю. Захворювання може супроводжуватися значною кро- вовтратою при травмі вульви під час пологів. У та- ких пацієнток часто відзначається супровідний вари- коз вен нижніх кінцівок. Варикоз вульви в більшості випадківзменшуєтьсяабозникаєпісляпологів, алепри наступних вагітностях звичайно повторюється і може бути виражений більшою мірою.

Лікування полягає в призначенні препаратів, що зміцнюють судинну стінку, еластичному бинтуванні нижніх кінцівок.

Набряк вульви рідкісне ускладнення в жінок у репродуктивному періоді, яке може бути проявом за- гального набряку (анасарки) при прееклампсії тяжко- го ступеня (рис. 1.34); клінічно вузького таза при три- валих пологах; гематоми в післяпологовому та після- операційному періодах після гінекологічних операцій; тяжкого кандидозного або алергічного вульвовагіні- ту, нерідко при цукровому діабеті.

Збільшення вульви спочатку може бути ледь вира- жене і поступово зростає. Особливо розпухають і на- пружуються малі статеві губи, які можуть набувати синювато-багрового забарвлення. Зникає чітка межа між великими і малими статевими губами (див. рис. 1.34).

Мікроскопічне дослідження: відзначається едема-

тозна трансформація мяких тканин вульви (переваж- но сполучної тканини).

Лікуванняполягаєвкураціїосновногозахворювання.

Рис. 1.33. Варикоз вульви

Доброякісні пухлини

Гемангіома звичайно єприродженою. Різні типи ге- мангіом можуть уражати вульву. Найчастіше це капі- лярна або кавернозна гемангіома.

Клініка і діагностика. Пухлина має вигляд малень- кого мякого червоного утворення, що підвищується над поверхнею шкіри. Діаметр його від кількох мілі- метрів до кількох сантиметрів. Кавернозна гемангіо- ма діагностується в перші місяці життя і звичайно збільшується в розмірах до 1,5–2-річного віку дитини. Можлива спонтанна інволюція. Кавернозні гемангіо- ми вульви можуть досягати великих розмірів, бути ба-

21

гаточасточковими, багрового кольору, але вбільшості випадків вони є безсимптомними. У разі травмування може виникнути кровотеча.

Гістологічне дослідження: відзначаються численні великі, нерівномірні, наповнені кровю простори, що розміщуються на одному шарі ендотеліальних клітин (рис. 1.35). Стінки кровоносних судин стовщені за ра- хунок надмірного росту адвентиційних клітин. Суди- ни мають тенденцію до розгалуження в підшкірному жировому шарі, підлеглій фасції та мязах.

Лікування полягаєухірургічномувидаленні, кріокау- теризації або лазерній вапоризації пухлини. Хірургічне лікування звичайно відкладається, тому що спроба ви- далення кавернозної гемангіоми може призвести до катастрофічної крововтрати. В окремих випадках для лікуванняможебутивикористанийаргоновийлазер.

Лімфангіома рідкісна пухлина, яка в 2/3 ви- падків локалізується у шкірі або на слизових оболон- ках. Мікроскопічне дослідження свідчить, що вона ут- воренаваріабельнимизарозмірамилімфатичнимипро- сторами (каналами), заповненими світлою рідиною з еозинофільнимзернистимосадом, якірозміщуютьсяна одному шарі ендотеліальних клітин (рис. 1.36).

Гінекологічна патологія

Рис. 1.34. Набряк вульви при пре- еклампсії

Папілярна гідраденома (hidradenoma papilliferum)

відносно рідкісна доброякісна пухлина апокринних залоз. Виявляється в жінок у репродуктивному та пре- менопаузальному віці. Типовою локалізацією гідраде- номи є статеві губи або складка між великою і малою статевими губами (рис. 1.37). Пухлина звичайно без- симптомна, має вигляд вузлика, діаметр якого рідко перевищує 1–2 см (хоча може досягати 8 см), і розмі- щується в дермі, але може випинатися через отвір про- токи апокринної залози. Діагноз базується на даних гістологічного дослідження.

Мікроскопічне дослідження: пухлина має папіляр-

ну структуру з різною кількістю залозистих елементів, що вкриті внутрішнім шаром світлих кубоїдальних епітеліальних клітин і зовнішнім міоепітеліальних клітин (рис. 1.38). Епітелій апокринного типу скла- дається з великих клітин, інтенсивно забарвлених у ро- жевийколір, зеозинофільною цитоплазмою(рис. 1.39). В епітеліальних клітинах можуть спостерігатися деякі атипові риси (мітози), стратифікація епітелію.

Лікуванняполягає в ексцизії пухлини.

Гранулярно-клітинна пухлина (шваннома) доб-

роякіснапухлина, щопоходитьзоболонкипериферич-

Рис. 1.35. Кавернозна гемангіома вульви. Вистелені ендотелієм, напов- нені кровю канали

22

1. Вульва

Рис. 1.36. Лімфангіома вульви. Лімфатичні канали, наповнені світ- лою рідиною з еозинофільним зерни- стим осадом

Рис. 1.37. Папілярна гідраденома вульви

Рис. 1.38. Папілярна гідраденома вульви. Внутрішній шар кубоїдаль- них клітин і зовнішній шар міоепіте- ліальних клітин

23

них нервів (оболонки Шванна) і може локалізуватися вділянці вульви. Пухлинавиявляється вжінокурепро- дуктивному і постменопаузальному віці і представле- на одним або групою підшкірних вузликів діаметром до 4 см, що звичайно розміщуються на великих стате- вих губах, але можуть уражати клітор або промежину

(рис. 1.40).

Мікроскопічне дослідження: пухлина складається з «гнізд» і смуг великих багатогранних клітин, цито- плазма яких виповнена численними еозинофільними гранулами (рис. 1.41). Ядра темні, розміщені централь- но, можуть бути великими або маленькими. Групи клітин відмежовані смугами колагенових волокон. Епітелій, що вкриває пухлину, може виявляти риси псевдоепітеліоматозної(псевдокарциноматозної) гіпер- плазії, що часом потребує проведення диференційної діагностики з високодиференційованим плоскоклітин- ним раком вульви.

Лікування полягає у широкій ексцизії пухлини (на 2 см від межі нормальної шкіри).

Фіброма і ліпофіброма доброякісні пухлини, які можуть варіювати за розмірами. Фіброма вульви, або фіброепітеліальний поліп, звичайно має ніжку, білува- тий або сіруватий колір, мяка на дотик. Утворена

Гінекологічна патологія

Рис. 1.39. Папілярна гідраденома вульви. Епітелій апокринного типу

фіброзноютканиною, вкритоюзморщенимепідермісом

(рис. 1.42).

Мікроскопічне дослідження: виявляються пакети фіброцитів, нерідко разом із ліпоцитами. В деяких ви- падкахміжфібрознимиволокнамирозміщуєтьсяжиро- ва тканина, яка може переважати над фіброзним ком- понентом(ліпофіброма).

Лікування хірургічне.

Плоскоклітинна папілома (акрохордон) мяка,

поліпоподібна пухлина, що частіше локалізується на верхньо-внутрішній поверхні стегна, латеральній ча- стині великих статевих губ або в ділянці лобка.

Гістологічне дослідження: пухлина вкрита зрілим багатошаровим плоским епітелієм з ознаками гіперке- ратозу, під яким розміщується слабо виражена, трохи едематозна фіброзна строма, яка може містити судини і жир (рис. 1.43).

Лікування за відсутності симптомів (подразнення, вторинне запалення) звичайно не потребує.

Карункула сечівника (уретри) виникає в жінок у постменопаузі внаслідок пролапсу слизової оболон- ки уретри з подальшим запаленням (ектропіон задньої стінки сечівника). Розвивається вторинно на фоні ат-

Рис. 1.40. Гранулярно-клітинна пухлина вульви (шваннома)

24

1. Вульва

Рис. 1.41. Гранулярно-клітинна пухлина вульви (шваннома). «Гнізда» і смуги великих багатогранних клітин з еозинофільними гранулами

Рис. 1.42. Фіброма вульви (фібро- епітеліальний поліп)

Рис. 1.43. Плоскоклітинна папіло- ма вульви. Зрілий багатошаровий плоский епітелій і фіброзна строма

25

рофії вульвовагінальної тканини. Зовнішній отвір се- чівника набуває червоного забарвлення, його діаметр збільшується від кількох міліметрів до 1 см. У більшості випадків є безсимптомною, але може спри- чиняти постменопаузальні кровотечі мазанину»).

Мікроскопічне дослідження: карункула вкрита ба-

гатошаровим плоским або перехідним епітелієм. Ви- являються втрата сполучної тканини, численні розши- рені капіляри і запальні клітини (рис. 1.44).

Лікування за відсутності симптомів не потребуєть- ся. За необхідності призначають системну або місцеву замісну естрогенну терапію (естрогенний крем тощо). При неефективності замісної естрогенної терапії мож- лива локальна ексцизія карункули або кріокаутериза- ція.

Клітинна ангіофіброма рідкісна пухлина, що складається з фібробластів і товстостінних гіалізова- них судин, коротких клубків ніжних колагенових во- локон і поодиноких частинок зрілого жиру. Більшість цих пухлин виявляє мітотичну активність (понад 11 мітозів у 10 полях зору). Стромальні клітини є імуно- реактивними до віментину і в деяких випадках до CD34, але негативні до актину, десміну й епітеліаль- ного мембранного антигену.

Диференційний діагноз проводять з ангіоміофібро- бластомою, веретеноклітинною ліпомою, фібромою, периневромою, лейоміомою.

Лікування хірургічне.

Агресивна ангіоміксома таза і мяких тканин про-

межини понад 90 % цих пухлин виявляється у жінок переважно в репродуктивному віці (середній вік 32 роки, від 11 до 70 років).

Клініка і діагностика. Пухлина спочатку може на- гадувати кісту бартолінової залози або грижу. Лока- лізація її різноманітна: вульва, промежина, піхва, пах- вина, сідниці, ішіоректальний, ретроперитонеальний простір. Пухлина обємна, гумоподібна, часто більш розповсюдженаіглибока, ніжуявляєтьсяпригінеколо- гічному обстеженні. Ангіоміксома не має капсули, і ін- фільтрат, який оточує мякі тканини, часто розповсю- джується на жирову тканину, скелетні мязи та нерви. На розрізі пухлина має блискучий, желатиноподібний

Гінекологічна патологія

Рис. 1.44. Карункула сечівника (уретри). Ульцерація поверхневого епітелію, телеангіектазії і виразна лімфоцитарна та плазмоцитарна інфільтрація

вигляд, відносно гомогенну структуру, хоча інколи трапляються кісти й осередки крововиливів.

Мікроскопічне дослідження: виявляються пооди-

нокі маленькі веретеноподібні та зіркоподібні клітини, відокремлені від строми. Строма містить щільну сітку ніжних колагенових волокон і численні тонко- та тов- стостінні судини різного діаметра. Часто виявляється також периваскулярний колагеновий конденсат. Ядра веретеноподібних і зіркоподібних клітин маленькі, уні- формні, здрібниминевиразнимиядерцями. Інколитрап- ляються багатоядерні клітини. Мітози не спостеріга- ються. У стромі екстравазати еритроцитів і стовп- часті клітини. При ультраструктурному дослідженні виявляється, що веретеноподібні клітини зазнали фібробластного, міофібробластного абообохтипівди- ференціації.

Імуногістохімічне дослідження: пухлинні клітини звичайноєімунореактивнимидовіментину, гладкомя- зового актину, мязового специфічного актину, естро- генних і прогестеронових рецепторів, інколи до дес- міну і зрідка до CD34.

Лікування хірургічне. Рецидиви можливі через не- радикально проведену операцію.

Ангіоміофібробластома виникає в репродуктивно-

му і постменопаузальному періоді, її діаметр може до- сягати 12 см, хоча звичайно не перевищує 5 см.

Мікроскопічне дослідження: чітко обмежена пухли-

назхарактернимигіперцелюлярними ігіпоцелюлярни- ми едематозними зонами, численними маленькими та середніми тонкостінними деревоподібними судинами (переважно капілярами). Веретеноподібні, овальні, плазмоцитоїдні й епітеліоїдні клітини з еозинофільною цитоплазмою, розділені смужками колагену, накопи- чуються навколо кровоносних судин, інколи утворю- ють щільні групи або розсіюються в гіпоцелюлярних зонах. Часто трапляються поодинокі лімфоцити та стовпчасті клітини. Ядра клітин звичайно невиразні, але в 40 % випадків можуть бути розширені й гіпер- хроматичні. Рідко трапляються двоядерні та багато- ядерні клітини. Мітози майже не спостерігаються.

Імуногістохімічне дослідження: пухлина є імуно-

реактивною до віментину і десміну, інколи до актину і CD34, але імунонегативною до цитокератину і S-100.

26

1. Вульва

Диференційний діагноз проводять з агресивною ан-

плоскоклітинної гіперплазії з інтраепітеліальною нео-

гіоміксомою, ангіофібромою. На відміну від ангіомі-

плазією вульви діагностується інтраепітеліальна нео-

ксоми, ангіоміофібробластома має чіткі межі, містить

плазія вульви. Якщо плоскоклітинна гіперплазія існує

більше клітинної маси і судин, які звичайно не мають

разомзіншимидерматозами, визначаютьспецифічний

товстих стінок. Ангіофіброма характеризується наяв-

діагноз хвороби шкіри.

ністю численних судин з гіалінізованою стінкою і

 

відсутністю периваскулярних епітеліоїдних клітин.

Склерозний лишай вульви (стара назва «крауроз

До інших рідкісних мезенхімальних пухлин вульви

вульви») — захворювання вульви, яке характеризуєть-

належать лейоміома, рабдоміома, ліпома, нейрофібро-

ся стоншенням епітелію з втратою підшкірних придат-

ма, парагангліома тощо.

кових структур, гіалінізацією поверхневого шару дер-

 

ми та лімфоцитарною інфільтрацією під зоною дер-

 

мальної гіалінізації.

Непухлинні епітеліальні

Етіологія і патогенез. Причина захворювання зали-

захворювання

шаєтьсянезясованою. Вважають, щопевнурольуроз-

виткусклерозноголишаюможутьвідіграватигенетичні,

 

ендокринні й автоімунні фактори. У деяких пацієнток

Клінічнаінтерпретаціянепухлинних(ненеопластич-

виявляють автоантитіла й автоімунні захворювання

них) епітеліальних захворювань вульви зазнала дра-

іншихлокалізацій. Ухворихвідзначаютьсянизькісиро-

матичних змін протягом ХХ ст. Раніше, переважно за

ватковірівнідегідротестостерону, вільноготестостеро-

клінічними даними, їх вважали «дистрофією вульви».

нуйандростендіону, атакожвиразнийклінічний ефект

Термін «лейкоплакія» вперше було запропоновано

відлокальногозастосуваннятестостерону.

Hulke (1869) відносно уражень ротової порожнини і

Частота виникнення становить 30–40 % усіх не-

Weir (1875) щодо захворювань вульви. Пізніше

неопластичних епітеліальних захворювань вульви.

Hallopeau (1887) описав “lichen planus atrophicus”, що

Може зустрічатися в будь-якому віці, навіть у дитячо-

сьогодні відповідає поняттю «склерозний лишай».

му, але найчастіше уражує жінок після менопаузи.

Термін «крауроз вульви» був вперше визначений

Клініка і діагностика. Склерозний лишай (рис.

Breiski (1885). У 1909–1929 рр. крауроз і лейкоплакію

1.45) має вигляд пергаментоподібних білуватих враз-

вульви описували як передракові захворювання. У

ливих «плям», що часто супроводжуються свербінням.

1961 р. ці захворювання обєднали під назвою «дист-

Може уражати будь-яку частину вульви: малі та ве-

рофія вульви». З 1976 р. Міжнародним товариством з

ликі статеві губи, клітор, задню спайку і промежину.

вивчення хвороб вульви було рекомендовано не вжи-

Наявність судинних телеангіектазій і включень мела-

вати термінів «лейкоплакія», «крауроз», «нейродерма-

ніну може призводити до появи червонуватих і корич-

тит», «лейкоплакічний вульвіт», «лейкератоз», «гіпер-

нюватих «клаптиків». Майже в 90 % випадків уражен-

пластичний вульвіт», “lichen sclerosus et atrophicus”,

 

«гіперпластична дистрофія вульви».

 

Класифікація. Згідно з новою класифікацією, прий-

 

нятою Міжнародним товариством гінекологічних па-

 

тологів і узгодженою із Всесвітньою організацією охо-

 

рони здоровя (ВООЗ) у 1987 р., непухлинні епітелі-

 

альні захворювання вульви розподіляють на три гру-

 

пи: склерозний лишай(lichen sclerosus), плоскоклітин-

 

на гіперплазія, інші дерматози.

 

Ці захворювання звичайно не мають атипових змін

 

і в цьому випадку не вважаються передраковими. По-

 

ява атипових неопластичних клітин у цих ураженнях

 

переводить їх до категорії пухлинних і відповідно кла-

 

сифікується. Проте деякі автори відзначають слабкий

 

премалігнізуючий потенціал плоскоклітинної гіпер-

 

плазії та склерозного лишаю (ризик розвитку плоско-

 

клітинного раку вульви 4,5 % через 4 роки) і пропону-

 

ють обєднати ці захворювання разом з інтраепітелі-

 

альною неоплазією вульви в групу так званихатипій

 

вульви.

 

У разі змішаних уражень (наприклад, склерозний

 

лишай разом із плоскоклітинною гіперплазією) в діаг-

 

нозі згадуються обидва захворювання. При поєднанні

 

Рис. 1.45. Склерозний лишай вуль-

ви (lichen sclerosus). Пергаменто-

подібні плями на шкірі

27

Гінекологічна патологія

 

Рис. 1.46. Склерозний лишай вуль-

 

ви (lichen sclerosus). Гіперкератоз, ат-

 

рофія епітелію, підепітеліальна едема-

 

тозна гомогенна колагенова зона

ня є мультицентричним, у 80 % — білатеральним і си-

еластичних волокон, які звичайно оточені кільцем із

метричним. При тривалому перебігу захворювання

лімфоцитів і декількох плазматичних клітин. Можуть

уражена шкіра стоншується, вкривається зморшками

спостерігатися локальна псоріазиформна гіперплазія

і нагадує «цигарковий папір». Спостерігаються атро-

епітелію (рис. 1.47), спонгіоз, субепітеліальні тріщини,

фія малих статевих губ, клітора, звуження входу в

набряк сосочків дерми й еозинофілія.

піхву. Ускладненнями, особливо у дітей, можуть бути

Диференційний діагнозпроводять зплоским лишаєм

тріщини заднього проходу, періанальні та генітальні

(немає епітеліальних «сосочків»), хронічними запаль-

виразки.

нимизмінами, фізіологічною атрофією. Призапальних

Гістопатологічне дослідження: патогномонічною

змінах відсутня атрофія епітелію, при віковій інво-

мікроскопічною рисою склерозного лишаю є підепіте-

люції не спостерігаються гіперкератоз і стромальний

ліальна гомогенна едематозна колагенова зона у спо-

гіаліноз.

лученні з атрофією епітелію й гіперкератозом (рис.

Лікування склерозного лишаю за відсутності ати-

1.46). У цій зоні спостерігається втрата або відсутність

пових змін (за даними біопсії) полягає у місцевому за-

 

стосуванні кортикостероїдів і тестостерону; кріокау-

 

теризації або хірургічній ексцизії.

 

Прогноз. Склерозний лишайможеспонтанно регре-

 

сувати в пубертатному або післяпологовому періоді.

 

Плоскоклітинна гіперплазія вульви (стара назва

 

«гіперпластична дистрофія», «лейкоплакія вульви») є

 

відносно частим ускладненням у жінок віком 30–60

 

років.

 

Етіологія і патогенез плоскоклітинної гіперплазії

 

можуть бути подібними до таких при склерозному ли-

 

шаї; можлива неспецифічна реакція вульви на різні

 

подразники.

 

Клініка і діагностика. Плоскоклітинна гіперплазія

 

має вигляд білувато-сіруватих, червоних, бронзуватих

 

або яскраво-рожевих плям з потовщенням шкіри вуль-

 

ви або без, які спричинюють свербіння.

 

Мікроскопічне дослідження: виявляються неспе-

 

цифічні зміни шкіри вульви з різним ступенем аканто-

 

зу і гіперкератозу або паракератозу (рис. 1.48). Стов-

Рис. 1.47. Склерозний лишай вуль-

ви (lichen sclerosus). Локальна гіпер-

плазія епітелію

28