4.3 Эпендимома.

Эта опухоль, возникающая из внутренней выстилки желудочков мозга или выстилки центрального канала и составляет приблизительно 5-10% опухолей цнс. У детей 2/3 этих опухолей локализуется в задней черепной ямке. Более половины больных - дети в возрасте до 5 лет. Примерно 10% всех эпендимом возникает в спинном мозге, но в этих случаях опухоль редко поражает детей моложе 12 лет. Как и медуллобластома, эпендимома может инфильтрировать ствол головного мозга и обсеменять спинно-мозговой канал, что значительно ухудшает прогноз, но чаще эти опухоли имеют тенденцию к дифференцировке и имеют более доброкачественный характер. Радикальное ее удаление всегда очень трудно, хотя это является краеугольным камнем в лечении этих больных. Терапевтические подходы аналогичны с медуллобластомой, хотя при супратенториальном расположении опухоли в случае ее полного удаления и благоприятной гистологии спинальное облучение можно исключить. Среди химиотерапевтических агентов, применяемых в лечении эпендимом, наиболее активны препараты платины. 5-летняя выживаемость этих больных составляет 40%. Наилучший прогноз имеют дети со спинальной локализацией опухоли, особенно в конском хвосте.

4.4 Глиомы ствола головного мозга.

Эти опухоли составляют 10-20% всех опухолей цнс у детей. Эти опухоли инфильтрируют и сдавливают ствол головного мозга, вызывая множественные парезы черепно-мозговых нервов, т.е. благодаря анатомическому расположению эти опухоли сравнительно рано манифестируют. Чаще всего они локазилуются в мосте. По гистологическому строению они могут принадлежать как к низкой так и к высокой степени злокачественности. Тип роста (экзофитный или инфильтративный) значительно влияет на прогноз. Прогноз при экзофитно растущей опухоли, имеюшей низкую степень злокачественности может составлять 20%, тогда как инфильтративные высокозлокачественные глиомы практически инкурабельны. Эти опухоли диагностируются посредством КТ и ЯМР с высокой степенью достоверности, поэтому чрезвычайно опасная процедура биопсии опухоли этой локализации может не проводиться. Иключение составляют экзофитно растущие опухоли, когда возможно их удаление, что существенно улучшает прогноз у таких больных. Лечение таких больных включает локальное облучение в дозе 55 Гр с заметным улучшением неврологического статуса этих больных, однако более, чем в 30% случаев отмечается рецидив заболевания в среднем через 6 месяцев от начала иерапии. В настоящее время в США и Великобритании проводятся исследования об эффективности гиперфракционного облучения и использования агрессивных схем полихимиотерапии в связи с крайне неудовлетворительными отдаленными результатами лечения. Попытки улучшить ситуацию использованием дополнительной химиотерапии пока не привели к значительным успехам, однако обнадеживающие результаты получены в США при использовании препаратов платины.

4.5 Пинеальные опухоли.

Опухоли пинеальной области обьединяют опухоли разного гистогенеза, но описываются, как правило, вместе из-за их локализации. Частота поражения этой области составляет 0,4 - 2% всех опухолей цнс у детей. Три основные группы опухолей встречаются в этой области: собственно пинеальные опухоли (пинеалобластома и пинеоцитома), составляющие 17%, герминогенные опухоли, диагностируемые в 40-65% случаев и глиальные опухоли, встречающиеся в 15% случаев опухолей этой локализации. Паренхиматозные пинеальные опухоли чаще встречаются у детей первого десятилетия жизни, герминогенные опухоли чаще диагностируются у подростков, преимущественоо мальчиков. Астроцитомы этой локализации имеют два возрастных пика: 2 - 6 лет и период с 12 до 18 лет. Пинеалобластома - эмбриональная опухоль ткани эпифиза. Это высокозлокачественная опухоль. Ее гистологические характеристики сходны с ПНЕТ и медуллобластомой. Ее биологическое поведение сходно с медуллобластомой, т.е. ей свойственно рано обсеменять спинно-мозговой канал и распространяться за пределы цнс. Кости, легкие и лимфатические узлы - самые частые места метастазирования.

Герминогенные опухоли возникают в головном мозге вследствие патологической миграции герминогенных клеток в период эмбрионального развития. Гистологически эта разнородная группа, включающая герминомы, опухоли эндодермального синуса, эмбриональный рак, хориокарциномы, смешано-клеточные герминогенные опухоли и тератокарциномы, практически неотличима от герминогенных опухолей "классической" локализации. При подозрении на герминогенную опухоль необходимо определять уровень альфа-фетопротеина (АФП) и человеческого бета-хорионического гонадотропина (ХГТ) в ликворе и сыворотке крови. Повышенный уровень АФП и ХГТ выявляется при эмбрионально-клеточных карциномах или смешано-клеточных герминогенных опухолях. Повышенное содержание только ХГТ характерно для хориокарцином. Хотя герминомы чаще негативны по отношению к этим маркерам, однако в ряде работ подчеркивается, что 1/3 больных с герминомами имеет повышенный уровень ХГТ, правда его уровень значительно ниже, чем у больных с хориокарциномой. У всех больных с негерминогенными опухолями пинеальной области эти маркеры опухолей не определяются. Эти опухоли (особенно хориокарциномы и опухоли желточного мешка) имеют вид больших инфильтрирующих образований, которые рано диссеминируют по спинно-мозговому каналу и в 10% случаев метастазируют за пределы цнс (в кости, легкие, лимфатические узлы). Поскольку гистологический тип пинеальной опухоли имеет прогностическое значение, необходима верификация диагноза, если это возможно. Герминомы и астроцитомы (как правило, low grade) имеют лучший ответ на терапию и лучший прогноз. Тератомы и истинно пинеальные опухоли имеют менее благоприятный исход. Худший прогноз имеют больные с негерминомными герминогенными опухолями, которые характеризуются быстрым прогрессированием, приводящим больного к смерти в течение года с момента диагноза. Лучевая терапия - главный метод лечения пинеальных опухолей. Стандартный подход к герминогенным опухолям и пинеабластомам - краниоспинальное облучение с локальным увеличением дозы, как это применяется при медуллобластомах. Эта группа опухолей имеет высокую чувствительность к ЛТ. При невозможности гистологической верификации опухоли этой области и отрицательных маркерах герминогенных опухолей как терапия выбора применятся лучевая терапия ex juvantibus: локальное облучение в дозе 20 Гр и при положительной динамике (что будет свидетельствовать о злокачественном характере опухоли) - расширение поле облучения до краниоспинального облучения. При отсутствии ответа на лучевую терапию рекомендуется только локальное облучение с последующей попыткой диагностической операции.

Отсутствие гемато-энцефалического барьера в пинеальной области и успех, достигнутый в лечении герминогенных опухолей за пределами цнс привели к тому, что использование классических схем ХТ, включающих препараты платины, винбластин, VP-16 и блеомицин, дает возможность достичь у 90% больных полной или частичной ремиссии. Пинеальные паренхиматозные опухоли чувствительны к препаратам платины и нитрозомочевине. Пинеацитома и глиомы этой локализации лечатся по схемам, используемым для аналогичных опухолей других локализаций. Краниофарингиомы составляют 6 -9% всех опухолей цнс у детей, средний возраст к моменту диагноза составляет 8 лет. Чаще всего они локализуются в супраселлярной области, часто вовлекая гипоталамус, но могут возникать и внутри турецкого седла.

Это довольно медленно растущие опухоли, гистологически - низкой степени злокачественности, часто содержат кисты. Редко описывается злокачественное поведение краниофарингиом с инфильтрацией окружающих нормальных структур. При обследовании часто выявляются кальцификаты в опухоли. В клинической картине у 90% больных наряду с типичными симптомами повышенного ВЧД доминирует нейроэндокринный дефицит: чаще всего отмечается недостаток гормона роста и антидиуретического гормона. У 50 -90% больных отмечается нарушение полей зрения.

Прогноз у таких больных во многом зависит от полноты резекции опухоли. При невозможности радикального удаления методом выбора может быть аспирация содержимого кист, но нужно иметь в виду, что больные с нерадикально удаленной опухолью в 75% случаев имеют рецидив заболевания в течение первых 2-5 лет. ЛТ может снизить частоту возникновения рецидивов у больных с неполным удалением опухоли или после дренирования кист. Обычно применяется локальное облучение в дозе 50-55 Гр, что по данным японских ученых может обеспечить уровень излечения до 80%. Роль ХТ у больных с краниофарингиомами неясна в связи с очень немногочосленными опубликованными данными.