Периодическая болезнь

Она уже перестала быть чисто этнической патологией и может развиваться и у лиц европейской расы. Выделяют абдоминальную, торакальную и смешанную формы болезни. Абдоминальная может протекать под маской острых хирургических заболеваний органов брюшной полости, торакальная - под маской инфаркта миокарда.

2. Жировые стромально-сосудистые дистрофии.

Ожирение.

Ожирение - хрооническое расстройство липидного обмена, приводящее к увеличению общей массы тела. Для объективной оценки степени ожирения применяют весо-ростовой индекс Кетле (ИК): вес тела (в кг) / (рост тела в м)2. В норме ИК не более 25, в интервале 20-30 говорят об избыточной массе тела, при ИК более 30 констатируют ожирение.

Жировая ткань помимо накопительной функции обладает довольно выраженными другими метаболическими свойствами. Наибольшей гормонально-метаболической активностью обладает висцеральная жировая ткань (вокруг внутренних органов). При увеличении жировой массы развивается дисфункция жировой ткани с усилением ее секреторных функций, приводящих к нарушению метаболизма.

Установлена тесная зависимость между ожирением, гиперинсулинемией и развитием сердечно-сосудистых заболеваний, в первую очередь артериальной гипертонии (АГ). При этом риск развития АГ особенно высок при верхнем типе ожирения (особенно абдоминальном). Одним из механизморв развития АГ при ожирении является усиление сердечного выброса.

Ожирение считается абдоминальным, если у женщин окружность талии (ОТ) более 88 см, а отношение ОТ к окружности бедер (ОБ) более 0,85. У мужчин эти показатели (соответственно) более 102 см и более 1,0.

Лекция № 3. Смешанные дистрофии

Смешанные дистрофии. Классификация. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов. Нарушения обмена меланина. Нарушения обмена липидогенных пигментов. Минеральные дистрофии. Камнеобразование.

Виды меланинов: эумеланин (черного цвета), сепиомеланин (разновидность эумеланрина, также черного цвета), феомеланин (коричневый, красный, желтый). Разнообразие меланинов обусловлено различными механизмами их синтеза и накопления. Альбинизм не всегда означает полное отсутствие меланина, можети быть лишь потеря наиболее темного эумеланина, в то время как феомеланины могут присутствовать.

Нарушение обмена кальция (известковая дистрофия, обызвествление): дистрофическое, метастатическое, метаболическое. Дитрофическое обызвествление (петрификация) - отложение солей кальция в длительно существующие очаги некроза и выраженной дистрофии, а также в брадитрофные ткани (хрящи, сухожилия, апоневрозы). Наибольшее значение имеет местное ощелачивание внутритканевой среды. Метастатическое обызвествление встречается при повышенном разрушении костей: множественные переломы, остеомиелит, миеломная болезнь, множественные метастазы опухолей в кости, фиброзная остеодистрофия, аденома околощитовидных желез, гипервитаминоз витамина D, хронические заболевания почек с канальциевым ацидозом (для компенсации которого развивается гиперкальциемия). Известь откладывается в различных органах, но наиболее часто в легких, желудке, почках. а также в миокарде и стенках артерий.

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) - соли извести откладываются по ходу сухожилий, фасций, апоневрозов, в мышцах, коже, нервах, сосудах, периартикулярной ткани,

Может быть системным и местным, в последнем случае в основном поражаются околосуставные ткани ног и рук. Главное значение в развитии метаболического обызвествления имеет слабость буферных систем, обеспечивающих растворенное состояние кальция.

Гемоглобиногенные пигменты.

Сульфид железа черного цвета в гангренифицированных тканях – это тоже гемоглобиногенный пигмент (!).

Протеиногенные пигменты.

Охроноз (алкаптонурия) - наследственное заболевание, обусловленное отсутствием гомогентизинат-1,2-диоксигеназы, расщепляющей гомогентизиновую кислоту до малеилацетоуксусной. При этом в организме накапливается гомогентизиновая кислота (пигмент), окрашивающая в коричневатый цвет (в виде пятен) склеры глаз, роговицу, кожу носа, спины, рук, шеи. Пигмент откладывается в хрящах суставов, ушных раковин, гортани, трахеи и бронхов, в почках, в интиме аорты, в клапанном и пристеночном эндокарде; отмечается выделение темного пота, темной ушной серы. Смерть наступает обычно от сердечной недостаточности в связи с поражением миокарда и эндокарда. В мировой литературе описано около 600 случаев этого заболевания. Родители часто в кровном родстве. Охроноз нередко сочетается с мочекаменной болезнью и тубулярными аномалиями почек.