Диагностика_и_хирургия_глиом_школа_2013
.pdfРоссийский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина РАМН
КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ РМАПО
АССОЦИАЦИЯ
НЕЙРОХИРУРГОВ
РОССИИ
ТЕМАТИЧЕСКАЯ ШКОЛА «Актуальные вопросы диагностики и терапии злокачественных глиом»
Д.м.н., профессор А.Х. Бекяшев
Эпидемиология
Ежегодно в США диагностируется 18,500 первичных опухолей ЦНС
2005[1,2]
~ 50% глиомы
~ 50% всех глиом - глиобластомы
Среди пациентов с глиобластомами[2,3]
Медиана выживаемости: 9-12 мес
2-летняя выживаемость: 8% - 12%
1.CBTRUS Report: 2004-2005. 2. Wen PY, et al. N Engl J Med. 2008;359:492-507.
3. Stupp R, et al. N Engl J Med. 2005;352:987-996.
Первичные опухоли ЦНС
Все остальные
13.9%
Лимфома
3.1%
Опухоли ЧМН
8.0%
Краниофарингиома
0.7%
Пинеальные
6.3%
Менингиома
30.1%
CBTRUS Report, 2004-2005.
Глиобластома
20.3%
Астроцитома
9.8%
Эпендимома
2.3%
Олигодендроглиома
3.7%
Эмбриональные включая медуллобластому 1.7%
Соотношение глиом
Все другие глиомы
10.1%
Эпендимома 5.6%
Олигодендроглиома
9.2%
Глиобластома
50.7%
Пилоидная астроцитома
5.7%
Диффузная астроцитома
1.7%
Анапластическая астроцитома
7.9%
|
Все другие астроцитомы |
CBTRUS Report, 2004-2005. |
9.1% |
|
Классификация опухолей
ЦНС, ВОЗ, 2007
Астроцитарные опухоли
пилоидная астроцитома Grade I
пиломиксоидная астроцитома Grade II
субэпендимарная гиганто-клеточная астроцитома Grade I
плеоморфная ксантоастроцитома Grade II
диффузная астроцитома Grade II
фибриллярная
гемистоцитарная
протоплазматическая
анапластическая астроцитома Grade III
глиобластома Grade IV
гигантоклеточная глиобластома
глиосаркома
глиоматозис мозга Grade III
Пилоидная астроцитома
Grade I
относительно отграниченная
медленно растущая
часто кистозная
5-6% от всех глиом
мозжечок 67%, зрительный нерв, диэнцефальная область, подкорковые ганглии и ствол
бифазная структура
розенталевские волокна
микрокисты и ЭГТ (бывшие отростки астроцитов)
Пилоидная астроцитома
Grade I
редкие митозы
гиперхромные и плеоморфные ядра
пролиферация сосудов
накапливают контрастное вещество
в стенке кист
гиалинизированные сосуды
инфаркто-подобные некрозы без палисадных структур
инфильтрация ммо (в мозжечке и зрительном нерве)
редко - злокачественная трансформация после ЛТ
Пиломиксоидная астроцитома Grade II
добавлена в классификацию 2007 г.
более агрессивный вариант пилоидной астроцитомы
миксоидный матрикс
ориентированные к сосудам мономорфные биполярные клетки
нет розенталевских волокон и ЭГТ
митозы
Ki-67 - 2-20%
чаще маленькие дети (средний возраст 10 месяцев)
гипоталамус и хсо
диссеминация по ликворным путям
Диффузная астроцитома
Grade II
диффузная
инфильтративно растущая
супратенториально
взрослые 30-40 лет
высокая степень клеточной дифференцировки
медленный рост
озлокачествление
умеренная клеточность
умеренная ядерная атипия
отсутствие митозов, некрозов и микроваскулярной пролиферации
дифференциальный диагноз - нормальные и реактивные астроциты - ядерная атипия и мономорфность опухолевых клеток
генетическая отличительная особенность - мутация ТР53