1. Синдромы:

- воспаления

- мышечно-суставной (боли, слабость, двигательные нарушения)

- абдоминальный (болевой)

- артериальной гипертонии

- анемии

- кожный

- мочевой

- отечный

2. Диагноз: узелковый полиартериит, классический вариант, быстропрогрессирующее течение с поражением почек, кожи, кишечника, правого яичка. Анемия легкой степени.

3. Клинические варианты: классический, астматический (синдром Чарга-Стросса) и кожно-тромбангитический (преимущественно ювенильный), моноорганный.

Варианты течения: благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстропрогрессирующее, острое (молниеносное).

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов, 1990):

• Похудание – потеря массы тела на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания;

• Сетчатое ливедо – ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище;

• Поражение яичек

• Миалгии, слабость преимущкственнов мышцах нижних конечностей

• Мононеврит или полинейропатия – развитие соответствующих неврологических проявлений;

• Повышение АД – особенно ДАД более 90 мм.рт.ст.;

• Повышение уровня креатинина и мочевины в крови;

• Наличие маркеров вирусного гепатита В;

• Артериографические изменения – аневризмы или окклюзия висцеральных артерий при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией или другими невоспалительными заболеваниями сосудов;

• Биопсия с морфологическим исследованием мелких и средних артерий – гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда.

Для постановки диагноза достаточно 3 любых критериев (чувствительность 82%, специфичность 87%)

3. 4. Дифференциальная диагностика: сепсис, инфекционный эндокардит, инфекционные заболевания, хирургическая патология, диффузные заболевания соединительной ткани, гломерулонефрит, другие системные некротизирующие васкулиты (микроскопический полиартериит, гранулематоз Вегенера и т.д.)

5. Лечение: глюкокортикостероиды 1-2 мг/кг массы тела 7-10 дней в несколько приемов, затем переход на однократный прием утром. После достижения эффекта дозу уменьшают на 5 мг каждые 2 недели до поддерживающей.

При неэффективности ГКС – цитостатики (циклофосфамид); при быстропрогрессирующем васкулите – комбинация ГКС и циклофосфамида.

При рефрактерности к стандартной терапии – пульс-терапия метил преднизолоном (1 г внутривенно 3 дня) или интермиттирующая терапия циклофосфамидом (500-700 мг на 1 м² поверхности тела ежемесячно 6 мес.)

Плзмаферез.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К КЛИНИЧЕСКОЙ ЗАДАЧЕ №42

Ответы:

1.- плеторический синдром (эритроцианоз, кожный зуд, крапивница);

-тромбоэмболический синдром (нарушение мозгового кровообращения в анамнезе);

- гепатоспленомегалия;

- синдром артериальной гипертензии;

- гематологический синдром (панцитоз, снижение СОЭ);

- мочевой синдром (протеинурия, лейкоцитурия, урикозурия).

2. Истинная полицитемия, IIА стадия (стадия развернутых клинических

проявлений без миелоидной метаплазии селезенки).

3. 1) Радиоизотопное исследование с радиоактивным хромом (⁵¹Cr) – выявляется увеличение объема циркулирующих эритроцитов. Радиоизотопное исследование с радиоактивным железом (⁵⁹Fe, ⁵²Fe) выявляет значительное усиление гемопоэза, о чем свидетельствует укорочение периода полувыведения радиоактивного железа, введенного в вену, усиление утилизации его костным мозгом и ускорение кругооборота железа. Исследование с технецием на этой стадии болезни позволяет констатировать отсутствие распространения гемопоэза на проксимальные и на дистальные отделы трубчатых костей, селезенку и печень.

2) стернальная пункция: гиперплазия красного; гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков костного мозга

3) Гистологическое исследование трепанобиоптатов костного мозга (трепанобиопсия крыла подвздошной кости), являющееся более информативным по сравнению со стернальной пункцией: панмиелоз, значительное увеличение размеров мегакариоцитов, уменьшение количества жировой ткани. Нарушение дифференциации эритробластов, атипизм их ядер.

4) Пункция селезенки.

5) УЗИ печени и селезенки.

6) Исследование эритроидной культуры для дифференциальной диагностики истин ной полицитемии с симптоматическим эритроцитозом.

7) Цитогенетический анализ.

4. Лечение полицитемии в этой стадии осуществляется как кровопусканиями, так и цитостатическими средствами.

Кровопускания производятся в объеме 500 мл через день в стационаре и через 2 дня при амбулаторном лечении до нормализации показателей гематокрита и гемоглобина. Накануне процедуры назначают курантил 150-200 мг в сутки. Альтернативой кровопусканиям является эритроцитоферез.

В качестве цитостатической терапии применяются:

- радиоактивный фосфор (после 70 лет);

- алкилирующие цитостатики (миелосан, имифос, миелобромол);

- антиметаболиты (6-меркаптопурин, гидроскимочевина, тиогуанин).

В качестве симптоматической терапии применяют антиагреганты (курантил, аспирин); НПВС (вольтарен, индометацин); антигистаминные средства; урикостатики).

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К КЛИНИЧЕСКОЙ ЗАДАЧЕ №43

1. Синдромы: - болевой абдоминальный;

- желудочной диспепсии;

- гепатоспленомегалии;

- портальной гипертензии;

- лихорадочный;

- анемический;

- астенический (слабость, похудание).

2. Предполагаемый диагноз: основной – гепатоцеллюлярный рак печени. Сопутствующий (фоновый) – цирроз печени, вирусной этиологии ( С ) с минимальной степенью активности течения.

Обоснование: Гепатоцеллюлярный рак печени выставлен на основании клинических проявлений: быстрое прогрессирование болезни (6 месяцев), наличие в анамнезе, клинике, лаб.исследованиях вирусного гепатита С, который выявляется в 80% случаев при гепатоцеллюлярном раке; типичных для данной патологии клинических синдромов – астенизации, гепатоспленомегалии с плотной бугристой поверхностью печени, лихорадкой (без признаков воспалительного процесса), прогрессирующего болевого синдрома, параклинических показателей: анемии, высокой СОЭ, гипергамаглобулинемии, повышения фибриногена, сывороточного кальция, альфа-фетопротеина, а также данных УЗИ, КТ (наличие очаговых образований в печени). Диагноз фонового заболевания печени подтверждается анамнезом (перенес вирусный гепатит), биохимией крови (диспротеинемия, гипербилирубинемия, повышения трансаминаз, ЩФ,ГГТ,) в сочетании с диффузными изменениями ткани печени по данным УЗИ и КТ, а также формирующегося синдрома портальной гипертензии. Ряд указанных проявлений типичен и для рака печени.

3. Дополнительные методы верификации рака печени:

- радиоизотопное сканирование печени (наличие «холодных» узлов)

- ангиография печени

- лапароскопия и прицельной биопсией и гистоисследованием

- цитологическое исследование абдоминальной жидкости.

4. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с :

- циррозом печени

- гепатитом

- дисметаболическими поражениями печени

- доброкачественными опухолями

- болезнью Бадда-Киара

- эхиноккокозом печени

5. Оперативное лечение, в том числе трансплантация печени. Химиотерапия с введением препарата непосредственно в артерию, снабжающую кровью зону опухоли.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К КЛИНИЧЕСКОЙ ЗАДАЧЕ №44

1. Синдромы: - кардиалгический;

- аритмический;

- сердечной недостаточности;

2. Предполагаемый диагноз: Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма. Левожелудочковая экстрасистолия. ХСН I ФК (НК I стадия).

3. Вентрикулография, сцинтиграфия с теллурием-201, коронарография (при исключении ИБС)

4. Осложнения:

- аритмии (экстрасистолия, пароксизмы наджелудочковой и желудочковой тахикардии, фибрилляция предсердий, желудочков)

- некоронарогенный инфаркт миокарда

- отек легких

- внезапная смерть

- синкопальные состояния

- тромбоэмболические осложнения

- хроническая сердечная недостаточность

5. Дифференциальный диагноз проводится с:

- аортальным стенозом

- дилатационной кардиомиопатией

- ишемической кардиомиопатией

- алкогольной кардиопатией

- дефектом межжелудочковой перегородки

6. Лечение.

А) лекарственные препараты:

- ингибиторы АПФ, -адреноблокаторы (торможение процесса гипертрофии миокарда и развития кардиосклероза)

- кордарон, соталол (профилактика фатальных нарушений ритма)

- антагонисты кальция (дилтиазем, верапамил) -адреноблокаторы (вискен, анаприлин) – для уменьшения систолического градиента давления между полостью левого желудочка и аортой

- антиагреганты (курантил, тиклид)

Б) хирургическое:

- септальная миоэктомия в в сочетании с протезированием митрального клапана

- двухкамерная предсердно-желудочковая ЭКС с укороченной атриовентрикулярной задержкой

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К КЛИНИЧЕСКОЙ ЗАДАЧЕ №45

1. - синдром воспаления;

- синдром дыхательной недостаточности;

- синдром бронхиальной обструкции;

- синдром эмфиземы;

- синдром хронического легочного сердца;

- синдром нарушения ритма сердца.

2. Хроническая обструктивная болезнь легких: бронхитический тип, тяжелое течение, фаза обострения, дыхательная недостаточность III, вторичный эритроцитоз, хроническое легочное сердце, стадия декомпенсации, желудочковая экстрасистолия, НК IIА.

3. Исследование функции внешнего дыхания: критерий тяжелой степени ХОБЛ: ОФВ₁ < 50% + клинические проявления правожелудочковой недостаточности или ДН (рО2<м рт.ст) или же ОФВ₁ < 30% (без явной клиники). Тест с бронхолитиком (прирост ОФВ₁ менее чем на 15% от должной величины (или 200 мл) свидетельствует о необратимости легочной обструкции.

4. Принципы терапии:

1) одномоментное прекращение курения;

2. оксигенотерапия;

3. бронхолитическая терапия:

- при невозможности выполнения адекватного дыхательного маневра при использовании дозированного аэрозоля препараты вводят через небулайзер: ипратропиума бромид (беротек), фенотерол (атровент), комбинированный препарат беродуал.

После купирования обострения используют дозированные аэрозоли:

а) М-холиноблокаторы (ипратропиума бромид, тиотропиума бромид);

б) бета2-миметики продленного действия (формотерол, сальметерол);

Производные метилксантинов в таблетках.

2. препараты, влияющие на количество и качество бронхиального секрета (муколитики и отхаркивающие);

3. терапия глюкокортикостероидами применяется при наличии в анамнезе положительного результата от применения данных препаратов или при эффективности пробного курса таблетированными или ингаляционными кортикостероидами. Терапия гормонами назначается согласно правилам лечения бронхиальной астмы;

4. антибактериальная терапия проводится при наличии признаков активизации микробного воспаления в бронхиальном дереве;

5. терапия легочно-сердечной недостаточности (периферические вазодилататоры – антагонисты кальция, нитраты; антикоагулянты и антиагреганты; диуретики; сердечные гликозиды (в малых дозах при левожелудочковой недостаточности).

ЭТАЛОН ОТВЕТА К КЛИНИЧЕСКОЙ ЗАДАЧЕ 46