Клиническая картина.
В отсутствие тяжелой гипертонии и ее осложнений, начальный период снижения функции почекбеден яркими клиническими симптомами.
При прогрессировании до ТПН клиническая картина становится более яркой.
Осмотр больноговыявляет бледно-желтоватый цвет лица (сочетание анемии и задержки урохромов), "синяки" на руках и ногах, сухую кожу со следами расчесов, гиперпигментациями, сухой коричневатый язык.
У 80 % больных задержка натрия вызывает гипертонию, часто тяжелую, с чертами злокачественности, ретинопатией, ускоряющую темп прогрессирования почечной недостаточности.Гипертония, анемия, а такжеэлектролитные сдвигиведут к развитию тяжелого поражения сердца с формированием специфической дилатационной кардиомиопатии, с развитием аритмий, застойной сердечной недостаточности и отека легких. У пациентов с ТПН имеет место акселерированный атеросклероз (как результат гиперхолестеринемии, гипертриглицеридемии, повышения содержания липопротеидов низкой и очень низкой плотности, снижения содержания липопротеидов высокой плотности), что приводит к развитию инфаркта миокарда.
В терминальной стадии развивается перикардит, фибринозный или выпотной, проявляющийся выраженными загрудинными болями, одышкой. Шум трения перикарда («похоронный звон уремика) при фибринозном перикардите выслушивается лучше всего в области нижней трети грудины.
Гемодиализ способствовал уменьшению прогностической значимости перикардита, однако привел к появлению форм, крайне редко встречающихся при естественном течении уремии, таких как хронический констриктивный перикардит, тампонада сердца.
Ярким признаком уремии является диспепсический синдром— тошнота, рвота, икота, потеря аппетита, вплоть до отвращения к пище, понос (реже — запор), стоматит, глоссит, хейлит. Характернопоражение желудочно-кишечного трактав виде уремических гастроэнтеритов, язвенной болезни, желудочно-кишечных кровотечений. При выраженной уремии изо рта ощущается запах мочи или аммиака(а не мочевины, которая не имеет запаха). Рвота может быть мучительной, приводить к дегидратации, электролитным сдвигам, похуданию, препятствовать приему пищи, вызывая дефицит калорий и потерю массы тела.
Поражение дыхательной системыпроявляется некардиогенным отеком легких. В патогенезе нефрогенного отека легких ведущая роль отводится гипергидратации, повышенной проницаемости капилляров и артерий бронхов. Характерны одышка, приступы удушья, больные при этом занимают вынужденное сидячее положение. Аускультативная симптоматика довольно скудная - небольшое количество влажных, иногда сухих хрипов. Решающим в диагностике является обнаружение рентгенологически центрально расположенного затемнения, напоминающего благодаря свободной периферической зоне бабочку.
По мере прогрессирования ПН нарастает неврологическая симптоматика, возникают утомляемость, нарушения сна, головные боли, снижение интеллекта, сонливость, судорожные подергивания, полинейропатии, с формированием синдрома «беспокойных» ног, парезы, миоклонии, эпилептические припадки, иногда развивается тяжелая миопатия (больные не могут подняться на ступеньки, стоять в вертикальном положении), усиливается энцефалопатия, вплоть до развития уремической комы, с большим шумным ацидотическим дыханием (дыхание Куссмауля).
Развиваются разнообразные поражения костной системы, обусловленные нарушением фосфорно-кальциевого обмена: остеомаляция (с болями в костях, часто с проксимальной миопатией), фиброзирующий остеит при вторичном гиперпаратиреозе — с повышением содержания кальция в крови и активности щелочной фосфатазы, субпериостальными эрозиями фаланг, метастатическими кальцификатами в периферических артериях конечностей и мягких тканях, остеопорозом.
При длительной задержке мочевой кислоты может возникнуть вторичная подаграс характерными болями в суставах, тофусами.
Характерны множественные эндокринные нарушения, в том числе импотенция и бесплодие, аменорея, гинекомастия, обусловленные задержкой пролактина и др.
Лабораторные и инструментальные методы диагностики.
Наличие у больного анемии, полиурии и никтурии должно настораживать в отношении возможного заболевания почек и ТПН. Решающее значение в диагностике в этот период имеют лабораторные методы, из которых основным является определение креатинина крови (с последующим расчетом СКФ) и относительной плотности мочи, величина которой больше 1018 фактически исключает уремию.
При проведении пробы Зимницкого отмечается монотонное выделение мочи низкой относительной плотности (изостенурия, а также гипостенурия).
При далеко зашедшей ТПН в плазме крови повышается содержание мочевой кислоты.
В периферической крови определяется нормо- или гипохромная анемия, токсический лейкоцитоз и нейтрофилез. Отмечается тромбоцитопения со снижением агрегации тромбоцитов, что является одной из причин кровоточивости.
Нарушение выделения водородных ионов обусловливает появление метаболического ацидоза: снижение рН крови ниже 7,35 и концентрации стандартных бикарбонатов менее 21 ммоль/л.
В терминальной стадии ПН отмечается появление гиперкалиемии.
В диагностике ТПН существенное значение имеет установление размеров почек. Размеры и положение почек можно определить при ультразвуковом исследовании почек(признаками сморщивания являются уменьшение их размеров, истончение паренхимы).
На ЭКГ при ТПН имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка (как следствие АГ), при появлении гиперкалиемии – повышается сегмент SТ и увеличивается амплитуда позитивного зубца Т.
Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет своеобразные изменения в легких: так называемое уремическое легкое (двусторонние очаговые затемнения от ворот легкого, обусловленные левожелудочковой недостаточностью или повышенной транссудацией из легочных капилляров).
При рентгенографии костей обнаруживается их деминерализация, снижение минеральной плотности костной ткани при денситометрии.
При внутрижелудочной рН-метрии отмечается снижение желудочной секреции, а при ФГДС выявляют изменения слизистой оболочки с преобладанием явлений атрофии и перестройки эпителия.
При исследовании глазного дна отмечается тяжелая ретинопатия.
Критерии диагностики ТПН:
-поражение почек в анамнезе;
-полиурия с никтурией;
-уменьшение размеров почек по данным УЗИ или рентгенологического исследования;
Наличие характерных лабораторных проявлений:
-азотемия;
-снижение относительной плотности и осмолярности мочи;
-снижение СКФ (менее 15 мл/мин);
-нормохромная анемия;
-гиперкалиемия;
-гиперфосфатемия в сочетании с гипокальциемией.
Течение и прогноз.
Нарушение функции почек может нарастать различными темпами, прогноз зависит от возможности коренным образом изменить течение основного заболевания, конечно, при своевременном правильном распознавании, степени, фазы развития ХБП, ее обратимости, от предупреждения и лечения серьезных осложнений, рационального применения лечебных мероприятий в любой фазе развития болезни.