17-02-2015_17-02-33 / ссылка 2 Клинические симптомы и синдромы в нефрологии
.pdfДиффергломнеглонцированерулярнойрулярнойгематурии |
|
|
|
|
||
прнаосновводитсяхарактерныхдлянии |
|
|
|
|
опредезаболеваниянного |
|
симптомоврезультатовобследования |
|
|
.Внеясныхслучаяхнеобходимо |
|||
исследоватьфоэритроцитовмучевомсадке.Нализначительного |
|
|
|
|
||
чисбо( 70лизменеаееэритроцитов%)указыванихгломнх ерулярное |
|
|
|
|
||
происхождение.Дляэт |
|
оголучшеиспользоватьф |
азово-контрастную |
|||
микроскопиюил |
|
иопытныйнефролможетраспприпомощигзнать |
|
|
||
светомикроскувогоеличениемв раз.Сохр400па |
|
|
|
|
анениесвежих |
|
эритроцитовнегло( гематурияерулярная |
|
|
) |
характернодляурологических |
||
заболеваний.Притуб |
|
еркулмочсистемывойзе |
|
гем,какправило,турия |
||
сочлетаетсяйкоцитуриейнеба( |
|
|
|
ктериальной)незначительной |
||
протеинуриповторный.Вдинглавнуюрольиграмикпоиске т |
|
|
|
|
||
микпосевахмочибактер,результатыинструмсследований, нтальных |
|
|
|
|
||
наличиеперв |
ичноочаинфекции.гао |
|
|
Впрактикедетскогонефролога |
||
встречаетсягематурия,связаннаянаследственнойпатологиейбазальной |
|
|
|
|
||
мембраныклубочкаколлагена( |
|
|
|
IV)Ди. нагслнеоз,фритадственного |
||
семейнойдоброкгемставипрчесэлектротуриисявеннойно |
|
|
|
- |
||
микроскопическомисследованиибазальноймемклубраныптчкате |
|
|
|
|
||
почтакже, г нетическимиисследов.Схемапоэтапногониями |
|
|
|
|
||
диагнопоистичекого |
каалгоритмисследованийпри |
ематурии |
||||
представлены |
риложениях3, |
4. |
|
|
||
Лейкоцитурия – главныйпоказате |
бактериальнойинфекциимочевой |
|||||
системыИМС)Абактериальная(. лейкоциможетвстприечатьсяурия |
|
|
|
|
||
интерстициальныхнеф.Пнеобходимостиритах |
|
|
|
можнодифференцировать |
||
различныелейкоцитынейт(хаприофилыактерны |
|
|
|
бактериальном, |
||
эозинофилы - приинтерстици |
|
альномнефрите |
|
). |
||
Цилиндрурия. |
Внормемогутбытьединичныегиалиновыецилиндры, |
|
|
|||
образующиесявканаизбеТаммальцахка |
|
|
|
|
-Хорсфалла.Ихколичествоможет |
|
возплихрасотарадочных,стоянияхфизьнагпческойузке |
|
|
|
|
||
патологии.Налзерничистыхе |
|
клеточныхлейкоцитарные( ,эритроцитарные) |
||||
|
|
|
|
|
|
11 |
цилиндрсвидетельствуетпоражениипочекгломерулонефрит(, |
|
|
||
пие)При.лонефритюпус |
-нефхамритеактереночевсналичиемадой |
|
||
разныхклетокцилиндртеле(« »осадок)Прикопический.нефротическомв |
|
|
||
синдроменахо |
дятжиросодержащиецили,притяжеломнарушениидры |
|
|
|
функциипочек |
– восковидныецилиндры. |
|
|
|
|
|
НЕФРОТИЧЕСКИЙСИНДРОМ |
|
|
НефротичсиндромНС()встрприразныхзаболеванияхчаетсяскийпочек. |
|
|
||
Это – одинизбольшефрологических«» ,имеетндромоввесьма |
|
|
||
серьезныйпрогнозивстречаетсяпериодановорожденностидопожилого |
|
|
||
возраста. |
|
|
|
|
Симптомокомплексвключаетсебя: |
|
|
||
• отекираспростр( ,вплотьдоанас) аркиненные |
|
|
||
• протеинуриюмассивну,выше3,5г |
/с,удетейвыше50мг/к/с |
|
||
• гипопротеинемиюменее(/л40),гипоал |
ьбуминмене( г/30емию |
л), |
||
|
гипер-ά2глобулинемию |
|
|
|
• гиперхолестеринемиюгиперлипидемию( ) |
|
|
||
ПричиныНС |
приняторазделятьнапервичн |
почечныевторичные |
|
|
(табл. |
2). |
|
|
|
|
ЧастотапричинНСулиразличногочаетсяцвозраста,также |
|
|
|
разныхсти проживанйонах |
|
ия.УдетейНСчащевсеговозникает |
|
|
вследствгломерулонГН)( иниизме,ауальфорнениымиямита |
|
|
||
взрослых – нафонемембранознойнефрилифокальнопатии |
|
-сегментарного |
||
гломерулосклероза.Удетейраннеговозраставст ечаетсяожденный |
|
|
||
нефротическийсин |
дром,причинкоторявлямутациягоейгоновтся |
|
|
|
подоцитарныхбелков.ОтекиприНСмягкие,тестоватые. |
Удетейсначалаони |
|||
локализвоколобласти.Частоглазнваныихошпрзабочноинимаютчной |
|
|
||
проявлениеаллергическойреакции. |
Отекираспвсемространяются |
телу, |
||
харнакжидкоститерновплебрюшнойвраниепо,вльостях |
|
|
областимошонки.
12
Таблица2 . Причинынефротическогосиндрома
ПричиныНС
Первичнпочечные
•НСсминиизменеальниямиыми
• Мембранознаянефр опатия
• Фокально-сегментагломерулосклерозный
• Мембрано-пролиферативныйГН
•ВрожденныйНС
Вторичные
•Системныезаболеванияединительной ткани
•Системныеваскулитыкриоглобулинемия,
•Амилоидозпочек
•Опухолилимфома( ,карциномадр)
•Побочныедейств иялекарствпрепараты( золота,пеницилам,к )птоприлн
•Сахарныйдиабет
•Инфекционныеболезни:инфекционный эндокардит,шунт«» - нефрит,гепатитВ С,малярия,ВИЧинфекция
•СиндромАльпорта
•Употреблениегероина
Некоторыеособенности |
|
|
Дети |
|
Взрослые |
часто |
|
редко |
редко |
|
часто |
Впо следниегоды |
часторастает |
у всех |
Вразвитыхстраначастотауменьшается
Враннемвозрасте, финскийтиппервых месяцев
•приСКВ
•болезниШенлейн - Геноха
чаще,чемудетей
Чащеуподросткови взрослых
У взрослыхотекиобычнозамечаютнанижконпри(ечностяхих |
ходьбе)или |
|
вобластипоясницы |
(впос)О. притеНСлик |
развиваювследствиеся |
массивнпотерибелкмочсниженонкотвййдавленияческого |
я. |
|
Гиповолемия своюочередьвызываетактивациюренин |
-ангиотензин- |
|
альдосиРААСсте()изадержкуновойсолимыводы,избытоккоторых |
|
|
усилотекир( свает |
. 2). |
|
13
Потерябелкасмочой |
(протеинурия) |
↓
Гипопротеинемия
↓
Уменьшениеонкотическогодавплазмыения
↓
отеки
(транскапиллярныйвыходж плазмыдкости |
интерстиций) |
↓
относительуменьшениеобъемаплазмыое
↓
уменьшекровоснабженияпочк
↓
|
|
усилениеРААС |
|
|
|
|
↓ |
|
|
|
|
задержкасолейиводы |
|
|
|
|
↓ |
|
|
|
|
отеки |
|
|
Рисунок2. |
Патогенезнефротическогосиндрома |
|
|
|
ОднизпрНСимзнаков |
является |
гиперлипидемия,обусловленная |
|
|
потерей смочойбелков.Отмечаетсясклонностьгиперкоагуляции,иногда |
|
|
||
способразвититромбозовствос.ДиагнозуприюНСдовобычнощаяставят |
|
|
|
|
порезультатамгистологиисследованиябиоптатовпочек. ского |
|
|
|
|
Исключениемявляетс |
яГНсминиизменеальниямиыми |
удетей |
и |
|
диабетическаянефропати.УбольныхНСмогутразвитьсясерьезные |
|
|
|
|
осложнен:инфекц,гиповолемнефкяи,росотизическийрая |
|
|
|
|
почечнаянедосОПН(),мозгат,тратексосудовчн.мбозысть |
|
|
|
14
НЕФРИТИЧЕСКИЙ( ОСТРЫЙНЕФРИТИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ
Симптомокомплекс |
«острогонефритическогосиндрома»ОНС) ( |
характеризуется: |
|
• Гема( туриейкро |
-,микрогематурией) |
•Протеинуриейумеренной( )
•Отекамичаще(умеренными)
•Артериальгипертензиейой
• Быстрымсниженскоростиклубочковойфильтрациием |
|
|
азотемией |
|||
Нарядус |
поклныминико |
-лабораторнымкомплексом |
унекоторых |
|||
больных могутбыть |
только отдельегопризнаки,напримеребольшиеые |
|
||||
отекиподглазамимочевойсиндром.Отекигипертензиямогутбыть |
|
|
|
|
||
невыикратковременаженныпризнакамиболезни.ПричОНСнаыми |
|
|
|
|||
являютсяинфекцииострыйпостстрептококковый( ГН,другие |
|
|
|
|||
постинфекцГН)Необходимо. дифферестемнымион ыецировать |
|
|
|
|||
заболеваниямиСКВ(,системные, кулиты |
|
|
индромГу )пасчера |
(табл . |
||
3). |
|
|
|
|
|
|
Таблица3 |
. Причинынефритическогосиндрома |
|
|
|
||
Первичные ГН |
|
• |
ПостстрептококковыйГН |
|
||
|
|
|
• |
ДругиепостинфекционныеГН |
|
|
|
|
|
• |
Ig A нефропатия |
|
|
|
|
|
• |
Мембрано-пролиферативныйГН |
|
|
|
|
|
• |
ОчаговыйнекротизирующийГН |
|
|
|
|
|
• |
БыстропрогрессирующийГНполулуниями |
|
|
|
|
|
• |
АнтиБМКГН |
|
|
|
|
|
• |
Наследственныйнефрит |
|
|
Системныезаболевания |
|
• |
СКВ |
|
|
|
|
|
|
• |
Полиартериит |
|
|
|
|
|
• |
Бактериальныйэндока |
рдит |
|
|
|
|
• |
БолШезньнлейн |
-Геноха |
|
Острый
тубулоинтерстициальный
нефрит
15
|
Патогенезглавныхсимптомов |
– отекагипертензии |
, связано |
|
активациейренин |
-ангиотензин-альдосистемыроновой |
изадержкойсоли |
||
водырис( |
.3). |
|
|
|
Гломерулярноепов(реждоспаление)
|
|
Снижение |
|
|
|
Активация |
|
|
|
Протеинурия, |
|
|||||
|
|
фильтрации |
|
|
|
|
РААС |
|
|
|
гематурия |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(мочацвета« |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
мясныхпомоев») |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Олиганурия |
|
|
Отеки |
|
|
|
АГ |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Азотемия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Рисунок3. Патогнефритическогонезсиндрома |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Нафонеим ющегос |
|
|
яхроничгломескогорулонефрита |
поражение |
||||||||||||
клубпрмедленногрессичкп встепеннымнарастаниемпроует, еинурии |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
гема,аргипертеериальусниженфупочекойкцзииеми |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
(хроническаяболе |
зньпочек1 |
|
-5ст). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
БыстропрогрессируюшийГН |
|
(БПГН) |
– формазаболеванияклубочков |
, |
прикоторомотмечаетсябыстронарастающпочечнаянедостаточностья олигуриейвсочетании спротеингематурией, безпризнаковычно
нефротическогосиндрома.Мо рфологическимэквивалентомБПГНявляется экстракапилГНполулуния(«»вклубочкахв >50)убочковярный. %
Удетейимолодыхвзрослыхнаиболеечастойпричинойнефритического синдромаявляепостстрептокоилипостинфеяГН.При кционныйковый
хроническомтечениичащевсеговыявляется IgA нефропатия. IgA
нефропатия, начкакОНСможетвш,длительнопротекатьсьудетей
16
молодыхгематурипроте.Ночдлитрнуриейврз(10болеемяльное |
|
|
лет)напервыйпланвыступаартериальгип наязия |
сниж ениефункций |
|
почеквплотьдотерминальнойпочечн |
ойнедостаточностиХБП()5. |
|
ЗаболечавствКазахстанеречаетсяоаниедругихстранахАзии. |
|
|
Осложнения острогонефритическогосиндрома |
- эклампсияострая |
|
сердечнаянедостаточность,развивающиеся |
вследствиебыстронарастающей |
|
гипертензиизадержкинатрияводы.Нас ядуазотемиейехдящей |
, на |
|
фонеолиг |
оанурииможетразвитьсятяжелаОПН,требующгемодиаялизного |
|
лечения. |
|
|
ПракважнотострыйличитькинефрсиндромотБПГНтический |
|
|
полулуннужна(бпочкиопсияями),посколькуобъемтерапевтических |
|
|
мероприятий ипрогн озприэтихсостоянияхразличен |
. |
|
|
ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ |
|
АртериальгипертеАГ)( нзияая |
– стойкоеповышениеарт риального |
|
давлениядо140/90мм.рт.ствыше,удетей |
- 95-гоперцентилядляданного |
|
полаивоз(риложеаста5)УровеньАДопред. : иеляется |
|
•ОбщперсоимферсудисопроОПСС(ческим) тымивлением
•Объемомэкстрацеллюлярнойжидкости
•Величинойсердечноговыброса
ПочкииграютоснрольврегуляциивнуюАД.Бо |
|
льшинствоболезней |
|
почекперв(,прсистемныхзаболечные)сопровождаютсяАГ, аниях |
|
|
|
терминальнойстадиихроническихболезнейпочек |
(ХБПст5 |
адия) ее частота |
|
достигает80 |
-100%. ОбъемциркулирующейкровиОЦК()преждевсегозависит |
|
|
отколичестваэкскретируе |
могопочкаминатрия.Персосудферистоеческое |
|
|
сопротивлениеопределявазоконстрикциейарт.ПричиныАГтсяриол |
|
|
|
мног.ПочкиприАГвовлечеобразны |
нынетолькоприболезняхпочек |
,нои |
|
припервично |
-кардиоваскулярных,эндокринны хдругихзаболеванияхтабл(. |
||
4). |
|
|
|
|
|
|
17 |
Табл4Пр.артериальцачг ныпертензииудетей ой
Болезнипочек
Реноваскулярные
Паренхиматозные
Кардиоваскулярныезаболевания
Эндокринныезаболевания
Заболеванияце тральнойервной системы
Лекарственнпрепаратые
Эссенциальнаягипертензия
Стенозпочечныхартерий Трпочечартериймбоз/веных
Острыйгломерулонефрит Хроническийгломерулонефрит Хроническийпиелонефрит Рефлюкс-нефропатия Поликистозпочек Гипочекплазия
Гемолитико-уремическийсиндром ОпухольВиль мса Гидронефроз Системнаякраснаяволчанка Почечныйтрансплантат
Коарктацияаорты БолезньТаортоартериит(каясу)
Феохромоцитома
Нейробластома
Гипертиреоидизм Врожденнгипернадплочечниковазия Первичныйгиперальдостеронизм
СиндромКушинэндо( гаенный или экзогенный)
Повнутричерепноеышенноедавление
Симпатомиметики Оральныеконтрацептивы Кортикостероиды Рекомбинантныйэритропоэтин
|
Патогенез гипертензии |
|
Задержканатрияводы. |
Нарфупочекнкциишение |
соснижениемСКФ |
ведеткуменьшениювыд |
елениянатрияводы.Вследствиеэтого |
|
увеличиваетсяОЦК,такжеповышаетсясодержаннатриясосудиест |
|
ой |
|
|
18 |
стенке набуханипрессорнымувеличчувствк влияниятельностием |
|
|
|
ангиотензинакатех.ХарактсобламиновтакойАГер остьая |
|
– |
|
утяжелениеп |
ослепотреблениясолиназываютсолечувствительной( |
|
|
гипе)П. ртензией |
избыткенатриявазоконстрикция |
можетбытьвследствие |
м |
нарушениятранспортакальция |
, сопряженноготранспортнатрия.Таким м |
|
|
образ,накопнатриякамвсолентенкеьцсудистойпря |
|
иводит к |
|
повышениюОПСС.Этотмеханизм |
сведущрольюгипейргидратации |
, |
гиперпосердвышолевыбросаиемосновноечногонияииеетзначение
развиАГприосГНтромииерстадииХБПинальной.
Активацияпрессистем. орных |
АГприболезняхпочекможе |
быть |
обусбоактивациейловленаьше:
•Ренин-ангиотензин-альдосистемыроновой
•Симпатико-адреналовойсистемы
•Эндотелинов
Секрецияренина |
стимулируетсяпаденидавленияарт риальной |
|
|
|
||
системепочек,гиповолемией,д натрияфицпище, том |
|
|
|
приемом |
||
мочегонныхсредс.Этомеханизмиграетрольвпристенозепочечных |
|
|
|
|
||
артерий,когдапорпоч,гдеослабленженнаякров,пр дуцируетченьток |
|
|
|
|
||
большоеколичренина,последующейизбыточнойствопродукцией |
|
|
|
|
||
ангиотензина II,стимулирующеговазоконстрикциюсекрец, |
|
июальдостерона |
|
|||
иудеворжаннизмег.Однакотрияобъемфильтрафракциионной |
|
|
|
|
||
экскрециянатрия |
|
высокиепоэтомупациентанаблюдаольшется |
|
|
|
|
гиповолемичсостояние.ТакуюАГназываютсол,ренинрезистентнойское |
|
|
|
- |
||
зависимой. |
Активностьренинаповыш |
енаурядабольныхсхрон |
|
ическими |
||
болезпочек.Ренямиин |
|
-зависимуюгипертензиюнаблюдатакже т |
|
участи |
||
больныхвтермистадиипочечнойедостатчностиальн.Пр йведение |
|
|
|
|
||
гемодутакиализах |
больныхплохоснижаетАД.Ренин |
|
|
-зависимая |
||
гиперротс ензиякает |
|
означительнымповышениемПСС.Уразличных |
|
|
|
|
больныхмогутприсутствоватьра |
зныепатогенетическиефа |
кторыА |
Г (рис. |
4). |
||
|
|
|
|
|
|
19 |
Аангиотензиног |
|
|
Ангиотензин I |
|
|
Ангиотензин II |
|
|
|
Альдостерон |
|
|
|
|
|
|
|
Гипоперфузиянефрона
Стенозпочечных арт,первичнаяий
болезньпочек, высокорениновая эссенциальнаяАГ
Вазоконстрикция
Задержка Na
Ренин
Остраяхроническаяболезнь
почек
Терминальнаяпочечная недостаточность
Низкорениновая эссенциальнаяАГ.
Рисунок4. |
РользадержкинатрияводыРААСпатогартенезериальной |
||
гипертензии (поК.А.О’Каллагхан, 2009) |
|||
Увеличениеактс вностимпато |
-адреналовсистемысвязаной |
||
повышениемобркатехзованияфе( ламиновхром |
оцилиих) томазадержкой |
||
принарушеэкскреторнойфупочекХПНкции)(Такжеусловиях. |
|
||
задержкинатрияповы |
|
|
шаетвлияниепрескатехсорн.Приоеламинов |
заболеванияхпочекдействиесимпато |
|
-адреналовойсистемысопровождается |
|
повышениемОПССувеличсердвыброса. чногонием |
|
||
ВразвитииАГучаствуютгормэндотелияэндотелиальнаяны( |
|||
дисфункция)Активация. сос |
|
удосуживающихмедиаторовэндотелин( |
|
тромбоксан) |
превалируютнадсосудорасширяющими( оксид, стациклин |
||
азота). |
|
|
|
20