Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

17-02-2015_17-02-33 / ссылка 4 Хроническая болезнь почек у детей

.pdf
Скачиваний:
35
Добавлен:
18.05.2015
Размер:
715.94 Кб
Скачать

МИНИСТЕРЗДРАВООХРРЕСКАЗТВОПУБЛИКИАНЕНИЯХСТАН

ТООРЕСПУБЛИКАНСКИЙ« ЦЕИННОВАЦИОННЫХТРТЕХНОЛОГИЙ МЕДИЦИОБРАЗОВАНИЯНАУКИ»СКОГО

КАЗАХСКИЙНАЦИОНАЛЬМЕДИЦИУНИВЕРСИТЕТЫЙСК Й ИМЕНИС.Д.АСФЕНДИЯРОВА

ЧингаеваГ.Н.

Хроническая болезнь почекудетей

Учебноепособие

Алматы, 2012

УДК 616.61-002.2053.5 БКК57я.733:569 Ч63

РЕЦЕНЗЕНТЫ:

 

Канатбаева А.Б.

– профессдрыкафдетскихболечебногозней

факультетаскурснеонКм ,тологиидзНМУ.м.н.,

главныйвнештатный

детскийнефрологРК

 

Хусаинова Ш.Н.

– главныйнаучныйсотрудникНаучцентраого

педиатриидетскойхирургииМЗРК,.м.н.профессор,

Ч 63 ЧингаеваГ.Н.

Хроничесболезньпочеудетей. кая

Учебное

пособие. – Алматы.

– 2009. – 50 с.

 

ISBN 978-601-246-102-2

 

 

Учебноепособие

отражасоврвзгляденаменныйэтиологию,патогенез,

 

диагностлечениеразличныхстадийхроническойкуболезнипочеку

 

 

детей.

 

 

 

Учебноепособиепредназначзиде,студ,интернаментамтамо

 

 

педиатрическ,лечебногого

 

факультетовиобщеймедицины.

 

 

 

ББК57.3:569 я73

Одобреноиразркп члшкомиссиичатиенТООами

 

 

«Республиканскийцентр

инновационныхтехнологмедиц йнск

ого

образованиянауки»

 

 

 

№ 5 протокола от «24» мая 2010г.

 

 

 

♥ Г.Н.Чингаева

, 2010г.

 

 

Переченьсокращений

 

 

 

2

 

ХБП

ТПН

ЗПТ

NKF K/DOQI NAPRTCS

USRDS

ГН

ФСГС

СКФ

МДН

КФ

Cr

Al

СД

АГ

МАУ

иАПФ

АД

АГП

АРА

БРА

ПТГ

ЭПО

ЭСП

ГД

ПД

хроническаяболезньпочек

термипочнеальнаядостаточностьчная

заместительнаяпоч рапиячная

наципональныйчечныйфонд

инициативапокачлезаболеванийствученияпочек

Североамериканскийп едиатррегпоичестрскийчных исследорганизацииобъединванийисследованиянного

системапочечданСШАных

гломерулонефрит

фокально-сегментарныйгломерулосклероз

скоростьклубочковойфильтрации

массадействующихнефронов

клубочковфильтрация

креатинин

альбумин

сахарныйдиабет

артериальнаягипертензия

микроальбуминурия

ингибангиторотензин

-превращающегофермента

артериальноедавление

антигипертензивныепрепараты

антагонистырец епторовангиотензина

блокаторырецепторовангиотензина

паратирегормоидный

эритропоэтин

эритропоэзстимулирующиерепараты

гемодиализ

перитонеальныйдиализ

Оглавление

3

Переченьсокращений……………………………………………………..

3

Оглавление…………………………………………………………………

4

Введение……………………………………………………………………

5

РаспространенностьХБПудетей

………………………………………...

6

ЭпидемиологическаяхарактХБПу ристикатей

 

……………………..

7

ПоследствияХБПудетей

 

…………………………………………………

8

Определение,кри

терии,классификацияХБП

…………………………...

9

ДиагностичкритерииХБПудет йские

 

 

………………………………...

12

ЛеченпациентовсХБП………………………………………………...

21

ОсновпритерапиинХБПципыые

 

 

 

21

Другиетерапмевтическиероприятия,способныезамедлитьскорость

 

 

26

потериф ункциипочек

……………………………………………………..

 

Уменьшениериоскаснижтрогофункциипочекния

 

………………….

28

Выявлилечосложениехроническогозаболеванияенийпочек

 

…..

29

Своевременнаяподготовкапациентзаместительнойвчечной

 

 

38

терапии ……………………………………………………………………...

 

Заключение…………………………………………………………………

44

Тестовыезадания

…………………………………………………………..

45

Списиспользованнойлитературык

 

……………………………………..

50

Введение

4

Актуальностьпроблемы

 

 

 

 

 

ХроничесболезньпочеХБП()явлкаяется

 

 

одизнаиболееойзначимых

 

медсоциальныхцинпроблемкиховременности.

 

 

 

Традиционное

представлениеоредкхрозаболстиничпочексскихванийгдляостью

 

 

 

 

 

пересм.Широкиетренопуляционныеисследованиявыявляютчастыеслучаи

 

 

 

 

 

ихбессимптомноготече

ниясклиническойманифестацтольковстадиией

 

 

термипочнеальнойчнойдостаточТ()П. Нризпоражнпочакамиостиения

 

 

 

 

 

втакихслучаявляютсях

-

микроальбуминурия/изолировапротеинурияная

 

 

сниженклубочковойфильтрациие

 

 

.

Поданнымэпидемиологических

 

исследованийТПНпредставляетсобойверхушку« айсберга»приХБП

 

 

 

 

 

предпколпацичествоожболеераннимительноентовстадиямиб ,лезни

 

 

 

 

 

вероятно,превышаколичетех,ктод стигаТПН,бвочемл50раз.ет

 

 

 

 

 

СоцизнаХБПчимостьльнаязаключаетсявпродо

 

 

лжающростее емся

 

распространенности, инвалидизацииейбольных.Количествобольных

 

 

 

 

 

термипочнеальнойчнойдостаточностьювмирена2001годсоставляло

 

 

 

 

 

1 479на2004.000,год1

 

783человек.000прирост(

≈7%/вгод

)Соответственно.

скаждымгодонепр

 

ерывноувеличивчислобольныхдиализеет.Еслив я

 

 

 

1990годузаместительнуюпоч рапиючнуюЗПТ()получали426

 

 

 

 

000,тов

2000году

– 1 065 000,наконец2004года

 

 

- 1 800 000человек, 2010году

 

прогнозируетсяувеличениедо2

 

095 000больных.

 

 

ВысокаястоимостьЗПТвсвязиэтнедостаточнаямдоступностьв

 

 

 

большрегмира,вконсоновпроживаторыхе80%человечес,д лаютва

 

 

 

 

 

ХБПоднойизпробнетопрактическойлемьконефрологии,но

 

 

 

 

 

практическогоздравцеломоохранения.

 

 

Экономичестоимостькая

 

североамериканскпрограммлеченияТПНнагод2002достигла25,2х

 

 

 

 

 

миллиарддоллар,тоестьувеличиласьовна11,5%запредыдущийгод,,как

 

 

 

 

 

ожидается,дост29м гнетллиарддолларк2010году. ов

 

 

 

 

 

 

Решенулучшениязадачиисхбодовсльных

 

 

 

ХБП

требует

скоординирмеждународнподхода, цевараспространенностикиногого

 

 

 

 

заболева,выявлеегоранстадийияни,предшествующихя факторовриска,

 

 

 

 

 

такжевыявлениякоррекциифактороврисканеблагоприятныхисходов.

 

 

 

 

В

последгодысоврнеиефрологияменнаяст

 

 

 

олкнулась,покрайнмер, ей

 

 

тремяоченьважнымипроблемами.Во

 

 

 

-первых,наблюдаетсяфактическое

 

 

увеличениеколичествабольных

 

 

хронипочечнпатологиейеск.В

 

-

вторых,результатыэтиологичпатоглечениябольшинстватическогоского

 

 

 

 

 

ХБП остаютсянес

овершенными.В

-третьих,обавышеперечисленныхфактора

 

 

прикувеликоличесченпац, юентовребуетсяорымва

 

 

 

ЗПТ.Однако

следуетпризна,чточислапациентовуьнаЗПТспособствовал

 

 

 

 

 

и существовавшдолгвремяп квтордхпрофилактикед чнойТП

 

 

 

 

Ну

больныхс

хронипочечнпатологиейеск.Счиой, алосьсколькурано

 

 

 

 

илипоздноприменеЗПТвсеравпотрн,иетос буется

 

 

 

достижением

опредстепснижениялфункципо,прчекйибегать

 

 

 

каким-либо

специальнымметодамзамедленияпрогрессирован

 

 

ияпатологичепроцессакого

 

в почечтканетиойбходимости.Кр,напротяжениигомепоследн х

 

 

 

 

 

 

 

 

 

5

 

 

 

десятилнепрулучшалосьетийрывнокачехнологийствоЗПТ,чтовызвало

 

 

 

 

резкоеувеличенпродолжительностибольныхзни,получающихтакие

 

 

 

 

методылечения.В

сеэтопривелоктому,чтотребовалосьвсебольше

 

 

 

и большедиализныхмилиоргановстдлятрансплантации,катастрофически

 

 

 

 

рослирасходы.Органифинансовыезационныепроблемы,связанные

 

 

 

ЗПТ,

началипревышатьвозмодавысокоразвитыхжнстрансти.

 

 

Перваяи

необхопреразрдпимосылкаптимботкиястратегиитормльноженияй

 

 

 

 

ХБПиееосложрено( ений

- икардиопротекции)

созедаинойие

 

классифстадхроничезаболеванияйкациипочекскоготепени(тяжести

 

 

 

 

поражпоч). енияк

 

 

 

 

 

 

Придолгосрочнойерживаясьстрат

егии,напрулучшениеавленной

 

 

качествапомощидлявсехциентсзаболеп Национальныйчекваниями

 

 

 

 

почечныйфонд(NKF/США)учредилв1995годуИнициативупо(улучшению)

 

 

 

 

качледиализомствачения(Dialysis Outcomes Quality Initiative

 

– DOQI)для

разработкиКлиничпрактическихрекомендацийдлядиализныхпациентов

 

 

 

 

испеци,окалистзываюимпомо.Свременищпубльих1997годукации

 

 

 

 

РекомендDOQIоказсущественноеавлцинаимедицинскуюяниепомощь

 

 

 

 

исходыудиализныхпациентов.

 

K/DOQIв го2002

 

дупредложила

терминологиюхроническая« болезньпочек»

 

. ИнициативойK/DOQIежегодно

 

 

дополняютсяиуточняютсяос овныеаправдиагностлеХБПчения. ки

 

 

 

 

 

Такимобразом,

ХБП внастоящпроблемойвремяявлкрупнойяется

 

 

 

практичеснефрологтической

 

когоздрав.Боохраненияпроцентльшой

 

 

 

детейразвивает

ХБП очерано,восновномьприврожденныханомалиях

 

 

 

почек,являющихсяответственнымипочтизаполовинуехлучаев.

 

 

 

 

Альтерминальнойнативойстадии

ХБП являеттранпочкисплантация,нов

 

 

связинед

остаточностьюсрездраствивысокойоохранениясмертностью

 

 

 

 

развивающемсямиреограничиваютсяусловиями

ЗПТ,чтовлиянаудетльный

 

веспациентовсТПН.

 

 

 

 

 

 

РаспространенностьХБПудетей

 

 

 

 

 

Поданнымкрупныхпопуляционныхрегистров,распространённость

 

 

 

ХБП

составлядостигаянемен10%,ее 20%болееуотдельныхкатегорийлиц

 

 

 

 

(пожилые,сахарныйдиабеттипа2)Длясравнехроническая. : сердечная

 

 

 

 

недостаточновстречау населе1%,бронхиальнаятьастмауия5%

 

 

 

 

взрослогонаселения,сахарныйдиабет

 

- у4 -10%,артериальнаягипертензия

- у

20-25% (рисунок1)

. Впедиатрическойпопуляцииимеютсяограниченные

 

 

 

сведенияповодуэпидемиолХ.БольшиПданныхтносительногииство

 

 

 

 

эпидемиологииХБПвпедиатриикасаетсяболеесерьезных

 

 

стадийпочечной

 

недостаточности. ПосколькуХБПчастопротекаетбессимптомнонаранних

 

 

 

стадиях/илинедиагностируется.

 

 

 

 

6

USRDS, 2008

Рисунок1 - ДинамикапочечнойдостаточностивСША

Сравотненросзабоитяеилраспространенностиьноеваемости ХБПвпедиатриивовсеммирезатрудненыиз -заразличийввозрастнойгруппе исследованияхарактеристикистепенипоч чнойдостаточности.ВСША данныеоХБПдоступныиздвухисточникСевероамериканского:

педиатрирегистракогопочечныхледиорганизацииваний

объединиссл(едованиянного NAPRTCS) исистемыпочечданСШАных (USRDS)Надекабрь2005годасобрадан. наболнычем6пациентов400,

котвовршлиегыесдиагнозомстрХБП.

ЭпидемиологическаяхарактеристикаХБПудетей

Вотличиевзрослых,укоторыхдиабетгипертонияявляются

 

ответственнымизабольшинствоХ

БП,удетейврожденныепорокиразв тия

почек ответственнызасамыйбольшойпр всцлучаевнтхХБП

(рисунок

2).Однако,этообщаяинформацияобэтиологизразвстран,гдеХБПтыхи

 

былади гнвбораннихстирвремяалеестадиях,вок нкфекционн

ые

илиприобретепричиныпреобладаютвразвивающихсяныестранах,где

 

пациентыотнесеныкболеепозднимстадиямХБП

.

USRDS, 2008

Рисунок2

- Причинытермипочнеальнойчнойдостаточности

увзрослых

 

 

7

ВрегистреNAPRTCSпочтиполовинаслучаевХБПприходитсяна

 

пациентовсдиагнозами:обструктивная

 

уропатаплазия(22%),/г поплазия/

дисплазия(18%)рефлюкс

-нефропaтия(8%)Привоним. ,чтоаниея

структурпреоблпричиныумладшихпациентовдают,заболе аемость

 

 

гломерулонефриГН)(увеличивавозрст рше12с.Средиетомся

 

 

индивидуальных гломеруболезней,тольфоярныхкально

-сегментальный

гломерулоскФСГС( )составсуществлпроцеерозяетпациентов(8,7%),ныйт

 

 

тогкаквседаругиеГНменеечемв10%являютсяпричинамиХБПудетей

 

 

(рисунок3

, USRDS, 2008).

 

 

Рисунок 3 - Причинытермин

альнойпочечнойдостаточностиу

детей

Данныеисслпоказдов,чтогипоплазияаслни

-

илибез

урологическпо окамазвисосвтцеломиияавляютми57,6%зсехлучаев

 

 

ХБПвИталии,токакгдаломерулярныеболезнисоставляюттолько6,8%из

 

 

случаевХБП

детей.Интересно,чток анализгдабылограниченвпопуляции

 

пациентов,котд ТПНстиглирые,относипр гломерулярныхтцентельный

 

 

болезнейувеличился6,8до15,2%,токакгдаипоплазииуменьшились57,6

 

 

до39,5%,подчеркиваянесоответствиемеждупро

грессиейэтихдвухобъектов.

 

ВпопуляцииТПН, даннымрегистраEDTA,гипоплазия/дисплазия

 

 

наследственныеболезнибыличастымиболеепричдляТПНвгруппенами

 

 

от0 -4-лет,тогдакакГНипиелонефритпрогрессчащеувеличиваютсявно

 

 

возрастомдетей.

Всеобщаяинформацотносэт ТПНологиительноизя

 

многихразвивающихстраннедоступнавследскудногосбораятвданныхие

 

 

отсутствпочречныхг.Кристряоотличиегмевопытаразвитых

 

 

стран,многиеизразвивающихсястранпродолжаютиспытывать

 

облемыв

связираспространеинфекционныхболезней,такихкакгепатитиемВ, C,

 

 

малярия,шистомозтуберкулез,развитиеминфекция

-ассоциированныхГН.

ПоследствияХБПудетей

. Смеросзтнаетсяачостьнизкойтельно

 

средипедиатрическихпациентовТПНпо

сравнению с взрослыми.Однако

оценкапричинсмертиотражаетлишнийрисксердечнойсосудистойболезни,

 

 

высокуюраспространеннгипертрофиилевогожелуддислипидемиистьчка

 

 

средидетейнаЗПТ

.

 

 

Низквеспрождениийможетпривестиксокращениючисла

 

ефронов

споследующейпредрасположекгипертониипочеч ностью

 

йболезнив

 

 

8

 

будущем.Независотосновнпочечнойпричинымоболезниилиприсутствия

 

 

дополнительныхфакторри,ясно,чткарискпрогрессированиядоТПНв

 

 

 

детствеявляобратнопроптся рцио

 

нальнымклиренсу

реатинина.Крто, гоме

 

независимоотначальуровпочногоеячнойдостат,периполовойчнд сти

 

 

 

зрелостиявляекритическстадиейсядляпациентовйчечными

 

 

 

нарушениями,посколькурезкоеснижениефункциипочекчастопроисходитв

 

 

 

течениепериодаполовойзрелостираннегопостпериодуберт. атного

 

 

 

Привоним,чтоопределаниеяпричиныспе,нныепроцессцифичны

 

 

 

прогресможетбытьсвязанированпатофизиологическимя

 

иособенностями

организма подро,обусловленнымтка

и полгормонамивыми

и/или

дисбалансмассоймеждуостатнефроновчнойибыстрым

 

 

ростомразмера

 

тела.

 

 

 

 

 

Педипатрическиециенты

 

первичным ГН илиск стозной/

 

наследственной/

врождболезимеютнсамуюнбольшуюойямивероятность

 

 

выживания более 5летвотличиепациентов,ук

 

отоТПНразвилсяых

 

результатевторичногоГНиливаскулита.Младенцынадиализеимеютболее

 

 

 

 

высокуюсмертность,чемде иаршеговозраставследствиепу

 

 

тствующих

заболеваний.

Хотяпроизошлосущестусовевршенствованиенное

 

 

долгосрочномвыживаниидетей

 

 

иподростковТПНзапрошедшиелет40

 

 

(диализтрансплантация), 10

-летнеевыживаниеостаетсяпред80%,лах

 

 

возрастнаясмертность

 

- всееще30

-150развыше,чемсредидетейбезТПН.

 

 

Примечательболее,чтодиализтесносвязавысокимнрискомсмер

 

 

 

типо

сравнениюпочечтра ,поэтомусплой, ациенты,нтацикотболр йее

 

 

 

 

длительожидаюттран,боспвероятнолее,антациюбудутиметьхудший

 

 

 

результат.Ожидаемаяостаточнаяжизньдлядетейот0

 

 

-14лет,находящихся

 

диализе - только18,3леттогда

 

акпопуляциятогожесамоговозрастапосле

 

 

пересадкиимеетпродолжижизни50летельность

 

.

 

Определ,критерии, н

лассификацияХБП

(K/DOQI, 2002).

 

Хроничесболезньпочекая

 

определякакповрпочекилиждениется

 

 

снифункциижетечениехв трёхмес

 

 

яцевилиболеенезависимоот

 

диагноза.

 

 

 

 

 

СовременныекритерииХБП(K/DOQI, 200

2)

 

 

1. Почечноеповреждение

≥ 3ме,соснижеяцевСКФилибезн,егоием

 

 

определяемоекак

 

или

 

 

• патологическотклоненияе

 

 

маркепов,включаяреждеизмененияыкровиализахмочи илиприв зуализирующисследованиях

2. СКФ<

60мл/мин/1,73

2 ≥ 3ме,спочечнымяцповреждениемили

безнего

 

 

 

Почечноеповреждение

- этострукту

рныеилифункциональные

отклонениясостороныпоч.П рвоначальноонимогутвыявлятьсяпри

 

нормальнойСКФ,

 

современеммогутпривестикееснижению.Маркеры

 

почечногоповреждениявключаютсебяотклс кростаненилмочивиея

 

 

 

 

9

 

иврезультвизуисследованлизирующтах.Вселицапочечнымийх

 

 

поврнеждениемзависимоотуровняСКФрассмкакимеющиетриваются

 

ХБП.

Такимобразом,имеющимХБПотносятся:

 

 

2 втечение≥месяцев3 независимо

всепациентысСКФ<мл/мин60/1,73

 

 

отналиповрежденияпочечного;

 

 

 

всепациентыспочечнымповр,независимождениемотСКФ.

 

 

КлассификацияХБП(K/DOQI, 200

 

2)

Донедавнего

времениобщепринятаяклассифхроническойкация

недостаточностип чектсутствовала.Например,Казахстанеспользовались

 

 

классификРатнеруров( реа),Таратининацииньвеличина( СКФева),Рябова

 

 

иКучинсккомплексная( )Н. говременныймиртребуетуни

 

 

фикации

покдиагностпрофилактикеходов,лечениболезнейю

 

 

, чтобыврач,

независотегоместаработыижительствамо,могпонимсвоихколлег. ть

 

 

 

Интегрпокфункциональнымзателемсостоянияпочекявляетсяьного

 

 

показательмассыфункционирующейпочечной

 

паренхимымассы(

действующнефр/МДН)В.отлновотбольшинствахчиедругих

 

 

гомеостатическихфункцийклубочковфильтрКФ()пхроническихция

 

 

заболеванияхпочекнеповреждаизбирательно, ее личтсязав ситна

 

 

толькоотМДН.П КФказательдавноисп

 

 

ользуетсявклиникекакмерилоМДН

иоцениваетсяпоклиренсу.

 

 

 

Раннее

всеклассификации

ХБП базировалисьнаоценкетяжести

поражпочуровнюекреатининанияплазмыкровиР(

 

 

cr),какпоказателя,

надежноотражающеговеличинуКФ.Однакобылдоказано,чтов

 

 

диапазоне

низкойКФпри(сниженииМДН)участбольныхР

 

 

cr можетбытьнормальным

притом,чтоКФфактическисниж.Сл ,довательнаусловияхсниженоия

 

 

функциипочекпоказательР

cr

неможетадекватноратяжатьесть

поврежденияпочек.При

ХБП Рcr можетб

ытьзаниженвследствие:экскреции

нетолькопосредсфильтрации,ноповышеннойвомсекреции;снижения

 

 

генерации,повышениявнепочечнойэкскрецииприснижениифункцпочек. и

 

 

Следовательно,адекватнымпоказатстептяжестипоражнилемпоченияк

 

 

являетсявел

ичинаКФ.Шипрдоинятоконастоящвризмерениемениго

 

 

суточногоклиреатининанса

 

(Ccr=UcrxV/Pcr)неадекватноотражает

величинуКФ.

 

 

 

 

Дляклиническойпрактикипредлагаеатьсяоткаизмерения

 

 

клиреирассчитыватьатининансаКФпоспециальнымфо

 

рмулам с

использованиемконцентрацсывороткикреат рядадругихна

 

 

 

переменных:воз,пол,расиразмерыттела

 

 

.

В международнойклассификацииICD

 

-9-CM,начинаясоктября1 2005г.,

всемпятадиямХБПужебылипр свсвоенык. иды

 

 

В 2007году

ВсемирнаяорганизацияздравоохрансуществуточниларубренN18нокуя

 

 

(ранееэтимподкодомзначиласьХроническая« поч достаточностьчная»)В.

 

 

целяхсохранобщструктурыенияпрд рекагннятдиагнозмендуетсязай

 

 

«Хроничесболезньпоче»указыватьпослеая

 

 

основнзаболевитогдания

кодировкаболезниустанавливаесоответсМКБпоосновномутвиися

 

 

 

 

 

10