Лекции 4 к

­1.2. Синдром (20%) Иценко-Кушинга – опухоль коры надпочечников (кортикостерома либо двухсторонний аденоматоз коры надпочечников), АКТГ снижен.

­1.3. АКТГ-эктопированный синдром – опухоль в бронхах, pancreas и т.д., секретирующая

АКТГ.

2. Экзогенный:

­длительное введение синтетических ГКС (ятрогенный синдром Иценко-Кушинга). 3. Функциональный гиперкортицизм:

­пубертатно-юношеский диспитуитаризм (юношеский гипоталамический синдром);

­гипоталамический синдром;

­беременность;

­ожирение;

­СД;

­алкоголизм;

­заболевания печени.

Диагностика:

­состояние гиперкортицизма;

­уровень АКТГ в плазме, кортизола и 17-ОКС в плазме и моче;

­нагрузочная проба с дексаметазоном (дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга);

­топическая диагностика.

Болезнь, (синдром) Иценко-Кушинга:

­округлое, лунообразное, багрово-красное лицо;

­ожирение верхней половины туловища (плечевой пояс, грудь, живот), тогда как руки и ноги относительно тонкие;

­гипергликемия;

­кожные проявления – стрии, сухость кожи, множественные угри, дистрофия ногтевых фаланг;

­гинекомастия;

­острые стероидные язвы, полицитемия.

Лечение болезни Иценко-Кушинга:

­хирургическое лечение:

­операция выбора – двухстороннее удаление надпочечников;

­послеоперационная летальность и тяжелые осложнения – 3-4%;

­у 30% АГ сохраняется;

­другие методы:

­облучение рентгеновскими лучами области турецкого седла;

­дистанционная гамма-терапия 40-50 Гр;

­терапия пучком протонов (1 сеанс – 100 Гр);

­имплантация радиоактивного золота, иттрия в гипофиз;

­и т.д.

Феохромоцитома – это опухоль из зрелых клеток хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников, реже – опухоль параганглиев аорты, симпатических нервных узлов и сплетений.

­бессимптомная:

­немая форма (отсутствуют проявления при жизни больного);

­скрытая форма (шокогенная: шок или гипертонический криз при чрезвычайном напряжении больного);

­клинически выраженная:

­с характерной клинической картиной:

­пароксизмальная форма;

­персистирующая стабильная форма;

­с нехарактерной клинической картиной (замаскированная форма);

­нарушения функции других органов:

­с нарушением функции других органов (осложнениями);

­без нарушения функции других органов.

Синдромы:

­нейропсихический;

­желудочно-кишечный;

­эндокринный;

­и др.

Диагностика:

­проба с клофелином (воздействует на центральные адренорецепторы);

­диагноз подтверждается исследованием величины суточной экскреции катехоламинов (по анализу мочи) и КТ надпочечников, гипергликемия и лейкоцитоз во время криза.

Лечение:

­удаление опухоли (довольно эффективно);

­у 10% сохраняется повышенное АД → традиционная антигипертензивная терапия, при кризах

– α-блокаторы (празозин, фентоламин и др.).

Вазоренальные гипертонии

Признаки:

­высокая гипертония из-за высокой активности ренина;

­сосудистый шум над проекцией почечной артерии;

­функция ишемизированной почки страдает, другая почка компенсаторно увеличивается в размерах.

Диагностика:

­ИРГ, сканирование: почка уменьшена в размерах и плохо вырисовывается, здоровая почка увеличена.

Тиреотоксикоз

­гиперфункция левого желудочка приводит к увеличению АД;

­избыток Т3, Т4 сопровождается симптомами пучеглазия, блеска глаз, снижением веса, тахикардией;

­диагноз подтверждается увеличением размеров щитовидной железы и ее гиперфункцией.

Аортоартериит или синдром Такаясу

­заболевание имеет аутоиммунный характер, чаще всего встречается у молодых женщин;

­наблюдается пролиферативное воспаление стенок аорты;

­при вовлечении в процесс устьев почечных артерий развивается вазоренальная гипертензия;

­диагностика на основе: аортографии; ↑СОЭ; ↑γ-глобулинов, УЗИ аорты.

––––«»–«»––––

Алгоритмы диагностического поиска:

­1. При частых кризах – феохромоцитома, гипоталамический синдром.

­2. Сочетание ↑АД с преходящими парезами, параличами, полиурией, жаждой – синдром Кона.

­3. Частые обострения хронического тонзиллита + мочевой синдром – ХГН, пиелонефрит.

­4. Указание на длительно текущее заболевание (туберкулёз, РА) с протеинурией (более 3 г/сут) – амилоидоз почек.

Не лекция

Опухоли кишечника

ОПУХОЛИ ТОНКОЙ КИШКИ

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ:

­полипы,

­аденомы,

­невриномы,

­лейомиомы,

­фибромиомы,

­гемангиомы,

­кистоаденомы.

Клиника:

­часто бессимптомно;

­пальпируемая опухоль;

­у части больных – боли в мезогастрии;

­могут вызвать кровотечение или кишечную непроходимость;

­у некоторых – запоры, поносы, метеоризм, отрыжки, тошнота, общая слабость, субфебрильная температура.

Диагноз:

­рентгенологическое исследование;

­лапароскопическое исследование.

Лечение:

­хирургическое (резекция тонкой кишки) с гистологическим исследованием после экстирпации опухоли;

­симптоматическое (при невозможности хирургического): анальгетики, седатики, витамины.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ (РЕДКО):

­раки,

­саркомы,

­лимфогранулематоз кишечника и др.

Раки:

Клиника:

­часто бессимптомно;

­может быть интоксикация (слабость, сердцебиение, недомогание);

­лихорадка;

­боли в мезогастрии;

­неустойчивый стул;

­могут быть признаки гипохромной анемии;

­пальпируются при III-IV стадии;

­метастазы: в регионарные л/у, иногда в брюшину, селезенку.

Диагноз:

­рентгенологическое исследование тонкого кишечника: нарушение перистого рисунка тонкой кишки, дефект наполнения или стойкое пятно;

­эндоскопия;

­у некоторых больных – карциноидный синдром (связан с повышенным уровнем серотонина, выделяющегося из клеток опухоли):

­верхняя половина туловища – краснеет, потом окраска переходит в цианотичную;

­чувство жара;

­сердцебиение, удушье, головокружение, боли в области сердца, боли в животе, профузные поносы, поты;

Лечение: хирургическое.

Лимфогранулематоз:

­поражение лимфатического аппарата тонкой кишки;

Клиника:

­лихорадка;

­лимфаденопатия;

­кожный зуд;

­часто анемия и признаки интоксикации;

Диагноз ставится на основании:

­ 1) всестороннего клинического обследования больного;

­2) биопсии подозрительных л/у

­3) и их гистологического исследования;

­кровь: может быть стойкая эозинофилия.

Лечение:

­химиотерапия (винкристин, эмбихин, адриамицин, блеомицин, преднизолон и др.);

­при локализованных формах: радикальное лучевое лечение.

Лимфосаркома:

­опухоль л/у любой локализации, в т.ч. мезентериальных (лимфосаркома тонкой кишки – отдельная группа заболеваний);

­преобладающий возраст – 30-40 лет, несколько чаще у мужчин;

­микроскопически: преобладание лимфобластов.

Средиземноморская лимфосаркома:

­распространена у арабов, африканцев, населяющих Северную Африку и Ближний Восток

Локализация:

­область перехода 12-перстной кишки в тощую;

­стенка тощей кишки;

­л/у брыжейки;

Клиника:

­нарушение всасывания, поносы, быстрое похудание;

­пальпируются опухоль в эпигастральной области и увеличенные л/у;

­гистология л/у: атипизм клеток, полиморфизм;

­кровь: сначала ускорена СОЭ, потом анемия, гипертромбоцитоз; в случае лейкемизации – бластные клетки;

Диагноз лимфосаркомы:

­ биопсия возможна при лапаротомии (экспресс-методом во время хирургического вмешательства;

Лечение лимфосаркомы:

­ в основном, химиотерапевтическое: циклофосфан, лейкеран, сарколизин, винкристин

ОПУХОЛИ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Доброкачественные:

­ворсинчатые опухоли,

­липомы,

­лейомиомы,

­фибромы,

­гемангиомы,

­лимфангиомы и др.

Чаще встречаются одиночные и множественные аденоматозные и железисто-ворсинчатые полипы.

Липомы:

­формируются в подслизистом слое;

­вырастают до больших размеров;

­выявляется при эндоскопическом и лапароскопическом исследовании;

­иногда обнаруживается кишечное кровотечение и симптомы непроходимости кишечника; Лечение: хирургическое;

Лейомиома:

­опухоль, исходящая из гладкомышечной ткани кишечника;

­встречается у мужчин и женщин в возрасте 30-50 лет;

­макро: четко отграниченный узел серовато-розового или бледноватого цвета на разрезе;

­микро: веретенообразные клетки, образующие пучки;

­много сосудов – ангиолейомиомы;

­много соединительной ткани – фибромиомы;

­фибромиома выявляется клиническими методами (пальпируется) или рентгенологически; может быть кишечная непроходимость;

­окончательный диагноз: после хирургического удаления опухоли.

Злокачественные:

­преобладают раки (аденокарциномы, солидный, полипозный);

­реже – опухоли соединительнотканного характера (лейомиосаркомы, ретикулосаркомы и др).

Рак:

­локализация: 34% – в colon sigmoideum, 16-30% – в caecum, 3-9% – другие отделы;

­начальный период: легкое недомогание, у части больных – повышение температуры, опухоль не пальпируется, сожжет быть чувство дискомфорта, метеоризм, неустойчивый стул;

­II-IV периоды: может быть плотная опухоль;

­похудание – при тяжелых поражениях кишечника воспалительного характера или метастазах;

­опухоли правой половины – чаще сопровождаются кровотечением, чаще приводят к частично или полной, постепенно нарастающей кишечной непроходимости, может быть лихорадка;

­умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ;

Диагноз:

­ в сомнительных случаях – колоноскопия;

­рак прямой кишки – ректороманоскопия;

Лечение:

­хирургическое;

­в запущенных случаях – лучевая и химиотерапия;

­пятилетняя выживаемость после радикальных операций составляет 40-60%.

Саркомы толстой кишки:

Клиника:

­мало отличается от рака;

­чаще лихорадка;

­более выражены изменения со стороны крови, токсическая зернистость нейтрофилов;

Диагноз:

­гистологическое исследование биоптата (часто только после хирургического лечения);

Лечение:

­хирургическое;

­нередко – химио- и лучевая терапия.

Лекция № 13 (12.03.2004 г.), доц. Апанасович Валерий Генрихович

Острая ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – это системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией процесса в различных оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет в срок от 2 до 6 недель после перенесенной острой инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А.

Эпидемиология:

­дети и подростки;

­соотношение женщин и мужчин примерно 1:1;

­все этнические и социально-экономические группы населения.

Тяжесть ревматического процесса определяется скоростью формирования пороков сердца – развитием хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) (это наиболее частая причина болезней сердца в возрасте до 40 лет). Смертность составляет 100-150 на 100 000.

Ревматические заболевания сердца остаются ведущей причиной госпитализации больных в возрасте 5-24 лет в кардиологические стационары.

Заболеваемость:

­1900 год, Дания – 200/100000;

­1925 год, Москва – 820/100000;

­сегодня: США – 2/100000, Россия – 17/100000;

­РБ: 2002 – 210 случаев (Минск – 3), 2003 – 69 случаев (Минск – 2).

­в общей популяции – 0,1-0,3%;

­закрытые коллективы – до 3%;

­США – менее 1 на 100000 детей школьного возраста в год;

­развивающиеся страны – более 60 на 100 000 детей 5-14 лет в год.

Факторы, способствующие снижению заболеваемости острой ревматической лихорадкой:

­улучшение социально-экономических условий;

­изменение серотипов стрептококка группы А и их вирулентности;

­широкое использование антибиотиков для лечения и профилактики (в т.ч. первичной);

­резистентность хозяина;

­утрата приобретенной гиперреактивности;

­возможно, генетические факторы.

Причины роста заболеваемости острой ревматической лихорадкой:

­миграционные процессы;

­возможно, появление новых вирулентных, в т.ч. ревматогенных штаммов стрептококка группы А;

­снижение экономического уровня жизни населения;

­ограничение возможностей лечения;

­безработица, боязнь пребывания на больничном листе.

Этиология ОРЛ:

Внешний фактор – β-гемолитический стрептококк группы А:

­более 100 серотипов по М-протеину стенки стрептококка;

­ревматогенные штаммы М5, 6, 18, 19, 24;

­выраженные агрессивные потенции

­молочные датские эпидемии;

­вспышки в закрытых коллективах;

­ фарингеальная локализация инфекции.

Патогенез ОРЛ:

­предрасполагающие факторы:

­конкурентные вирусные инфекции;

­недостаточность питания;

­генетическая предрасположенность:

­антигены HLA B5, DR2, DR4;

­В-клеточный аллотип 883;

­внешний фактор + внутренний = «замок + ключ».

­I. Латентный период (2-4 недели):

­токсическое повреждение органов и тканей (т.е. интоксикация);

­II. Иммунная фаза:

­СЛ-S-лизин → клеточная мембрана → протеазы → клетка;

­СЛ-О, ДНК-фаза, липотейхоевая кислота имеют антигенные свойства;

­антитела к М-протеину → ткани сердца и суставов (общие антигенные детерминанты с сердечным тропомиозином и миозином);

­молекулярная мимикрия.

Патологическая анатомия ОРЛ:

­стадии воспаления:

­мукоидное набухание;

­фибриноидное набухание;

­некроз;

­склероз;

­гранулемы Ашофф-Талалаева:

­крупные клетки неправильной формы с большим темным ядром или несколькими ядрами и базофильной протоплазмой,

­лимфоидные клетки,

­лейкоциты.

Говорят: «Ревматизм лижет суставы и кусает сердце».

© Б.А. Кужелевский: «Ангина является застрельщицей заболевания, кардит – основной базой и фоном его, а полиартрит – наиболее демонстративной надстройкой, порой единственно заметной с далекой дистанции».

Клиника ОРЛ:

A.Предшествовавший стрептококковый фарингит или ангина.

B.Лихорадка.

C.Артрит (50-75%):

­крупные суставы (коленный, голеностопный),

­мигрирующий,

­недеформирующий,

­быстро отвечает на терапию.

D.Артралгия: ­ выраженная, ­ мигрирующая.

E.Хорея – Sydenham’s chorea (<5%), только у детей.

F.Кольцевидная эритема – Erythema marginatum (10-20%):

­ чаще у детей, ­ никогда не бывает на лице!

G.Подкожные ревматические узелки (2-22%):

­ только у детей,

­позитивная культура из зева (≈25%) – взять 3 последовательные культуры до начала антибиотикотерапии;

­АСЛ-О антитела > 250 (≈80%) – образцы сывороток забираются в течение острой фазы и через 2 недели;

­титры антигиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы β и стрептозана (≈97%).

B.Реактанты острой фазы воспаления: ­ СРП, ­ серомукоид,

­ диспротеинемия, ­ СОЭ.

C.Рентгенологическое исследование органов грудной клетки в динамике: ­ кардиомегалия.

D.ЭКГ в динамике:

­АВ-блокада;

­изменение мио- и перикарда (диффузное); E. ЭХО-КГ.

Модифицированные критерии Джонса для диагностики ОРЛ:

Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию:

­ повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител (АСЛ-О > 250)

­ позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена

Примечание: наличие 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими инфекцию β-гемолитическим стрептококком группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи:

1.Изолированная («чистая») хорея при исключении других причин.

2.Поздний кардит – растянутое во времени (более 2-х месяцев) развитие клинических и инструментальных признаков вальвулита при исключении других причин.

3.Повторная ОРЛ на фоне ХРБС.

(!) Необходимо помнить:

­позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева больного, может быть как доказательством активной инфекции, так и свидетельством бессимптомного носительства данного микроба;

­негативные результаты микробиологического исследования, как и отрицательные данные теста быстрого определения антигена, не исключает активную А-стрептококковую инфекцию;

­диагностическая значимость исследования противострептококкового иммунитета повышается при одновременном определении нескольких типов антител (АСЛ-О, АСК, АСГ, АДРН-В);

­при вялотекущем ревмокардите или «изолированной» хорее титры противострептококковых антител могут быть нормальными;