Кирпиченко - психиатрия

Кататонический синдром – один из наиболее тжелых симптомокомплексов, встречающихся при шизофрении. Он проявляется в виде кататонического ступора или возбуждения с негативизмом, стереотипией движений, симптомами «эхо» и др. Особенно резистентна к терапии так называемая вторичная кататония, развивающаяся обычно в конце болезненного процесса. Исключение составляет онейроидная кататония, которая протекает более благоприятно.

В случае неблагоприятного течения шизофрении обнаруживается терминальное (конечное) состояние болезни. При этом вся симптоматика вышеуказанных синдромов нивелируется, теряет свою актуальность и на первый план выступают глубокая интеллектуальная деградация, эмоционально-волевое оскудение личности.

Необходимо отметить, что синдромы, систематизированные по приведенной выше «шкале тяжести», не сменяют друг друга, а видоизменяются: симптомы предыдущего синдрома не исчезают, а вовлекаются в клиническую картину последующего. При этом шизофренический процесс может остановиться на любом этапе (синдроме) своего развития.

ФОРМЫ

Различают пять основных «классических» форм шизофрении: простую, гебефреническую, параноидную, кататоническую и циркулярную.

Простая шизофрения обычно возникает в юношеском возрасте, развивается медленно. При ней на первый план выступают негативные расстройства. Появляется эмоциональное обеднение, апатия, трудность усвоения вновь поступающей информации. Больные утрачивают интерес к занятиям, работе, стремятся к уединению, длительно не встают с постели, к родным и близким эмоционально холодны, жалуются на потерю мыслей, на «пустоту в голове». Критическое отношение к своему состоянию у больных отсутствует.

Бредовые идеи и галлюцинации не характерны для простой шизофрении; если они и появляются, то лишь эпизодически и в рудиментарной форме (нестойкие идеи отношения, преследования, слуховые галлюцинации в виде окликов по имени и др.).

Простая форма шизофрении протекает обычно злокачественно; в отдельных случаях наблюдается течение с медленным развитием изменений личности по шизофреническому типу.

Гебефреническая шизофрения по своему развитию похожа на простую. Она также характерна для юношеского возраста и начинается с эмоционально-волевого уплощения личности, с появления интеллектуальных нарушений. Однако при данной форме заболевания наряду с негативными расстройствами выступает дурашливость, вычурность поведения, суетливость, стереотипность движений на фоне необоснованно повышенного настроения. Больные кувыркаются, прыгают, хлопают в ладоши, гримасничают. Речь их обычно носит разорванный характер. Кроме того, наблюдаются резко отрывочные бредовые идеи и галлюцинации с явлениями психического автоматизма.

Эта форма шизофрении имеет крайне неблагоприятный прогноз, отличается злокачественностью течения и быстрым развитием глубокого слабоумия.

Параноидная шизофрения развивается обычно в зрелом возрасте, чаще в 30 – 40 лет. Ведущим здесь является параноидный синдром с наличием бредовых идей отношения, преследования, отравления, физического воздействия. Бредовые высказывания сопровождаются галлюцинаторными расстройствами. Поведение больных отражает бредовые и галлюцинаторные переживания.

При параноидной форме шизофрении часто встречаются синдром Кандинского – Клерамбо, а также деперсонализационные нарушения. Все виды бреда и галлюцинаций с течением заболевания постепенно тускнеют, теряют свою актуальность; на первый план выступают симптомы апатического слабоумия.

В кататонической шизофрении превалируют симптоматика кататонического синдрома с симптомами «капюшона», «восковой гибкости», «воздушной подушки» Дюпре, с гипертонией мышц. Помимо этого, наблюдается бредовые идеи, галлюцинаторные расстройства, а также эмоционально-волевое изменение личности по шизофреническому типу. Возникает в 22 – 30 лет, реже – в пубертатном возрасте. Больные сутками, иногда месяцами лежат на койке, ни с кем не общаясь, не разговаривая. Крайне негативистичны, манерны; выражение лица застывшее. Известны случаи, когда больные кататонической формой шизофрении, годами лежали обездвижено, при появлении опасности (пожар, наводнение) быстро вскакивали и спасались бегством. Это указывает на то, что обездвиженость больного носит функциональный характер.

Следует отметить, что кататоническая шизофрения может протекать и при ясном сознании больных (люцидная кататония) и при сноподобном расстройстве сознания (онейроидная кататония). В последнем случае течение ее относительно благоприятное – приступы, как правило, заканчиваются стойкими глубокими улучшениями психического состояния (интермиссиями с полной критической оценкой больным перенесенных болезненных состояний); возможны спонтанные, а также терапевтические ремиссии, однако они не столь глубокие и менее стойкие.

Циркулярная шизофрения чаще развивается у людей среднего возраста. Клиническая картина ее состоит из периодически возникающих то маниакальных, то депрессивных фаз с включением галлюцинаторных и галлюцинаторно-бредовых расстройств, а также синдрома Кандинского – Клерамбо. Отмечается недостаточная эмоциональная насыщенность маниакальных и депрессивных приступов. Заболевание протекает относительно благоприятно.

ТИПЫ ТЕЧЕНИЯ

Классические формы шизофрении, как уже указывалось, впервые описал Крепелин. Он обосновал нозологическую самостоятельность шизофрении. Это был значительный шаг вперед в изучении одного из сложных психических заболеваний. Но как только началось исследование стереотипа развития шизофрении, ее течения, оказалось, что выделения пяти классических форм заболевания недостаточно. Дело в том, что клиника шизофрении характеризуется не только двумя-тремя синдромами, но и различными видами их сочетаний – кататонического с гебефеническим, неврозоподобного с психопатоподобными и т. д. Следовательно, можно выделить столько форм шизофрении, сколько существует синдромов и смежных с ними вариантов. Следует сказать, что и сам принцип ведущего синдрома при выделении формы заболевания не всегда в достаточной степени отражает его клинику, поскольку симптоматика шизофрении постоянно меняется. Однообразная картина может наблюдаться лишь при стабилизации процесса. Вот почему без определения типов течения шизофрении мы не можем правильно поставить диагноз, определить прогноз заболевания и решить вопросы реабилитационных и реадаптационных мероприятий.

Еще в 30-х годах XX в. Г. Е. Сухарева и Д. Е. Мелехов предложили выделять две формы шизофрении: Ремиттирующую, текущую приступообразно, и непрерывную. А. В. Снежневский и Р. А. Наджаров (1968 – 1970) выделили три типа течения шизофрении: непрерывнотекущую, приступообразно-прогредиентную (шубообразная; от нем. schub – сдвиг, приступ) и периодическую.

Непрерывнотекущая шизофрения характеризуется отсутствием аутохтонных, спонтанных ремиссий. Болезнь обнаруживает большой полиморфизм симптоматики. Этот тип течения является центральным звеном шизофрении, по одну сторону которого находятся трудные в диагностическом отношении вялотекущие формы, по другую – ядерная, юношеская шизофрения (злокачественное слабоумие). Шизофрения, занимающая промежуточное положение между этими двумя формами, по течению характеризуются средней прогредиентностью (параноидная шизофрения).

Вялотекущая шизофрения возникает в 16 – 18 лет, иногда даже в детском возрасте. Чем позже начинается процесс, тем он мягче протекает. Симптоматика при вялотекущей шизофрении обычно ограничивается кругом малых синдромов: неврозоподобных, истероформных, психопатоподобных, паранойяльных со сверхценными образованьями и бредовыми идеями отношения. Течение этого варианта различное, однако чаще всего неравномерное. Вначале быстро развивается симптоматика, затем процесс протекает медленно и сопровождается подъемами и спадами психических расстройств. Начальные стадии вялотекущей шизофрении малозаметны, поэтому больные оказываются под наблюдением врача лишь при манифестации процесса. Течение вялотекущих форм хотя и медленное, но все-таки неблагоприятное, так как симптоматика их малообратима.

Вялотекущая шизофрения почти постоянно сопровождается медленным падением психической продуктивности, эмоциональными изменениями (лабильность, парадоксальность, огрубение), повышенным интересом больных к отвлеченным, абстрактным проблемам. Интересующие их занятия приобретают характер сверхценности. Они часами могут «по-своему» исписывать массу бумаги, чертить. Вносят разнообразные конструкторские предложения, изучают множество литературы, нередко философского характера (философская интоксикация). Больные уверены, что обладают особой способностью к познанию жизни. Внешний облик их своеобразен: они лохматы, небриты, неряшливы, подражают лицам с асоциальным поведением. Родные и близкие для них не авторитетны, к ним они относятся холодно и даже жестоко.

Шизофрения со средним (параноидным) типом прогредиентности течения начинается обычно вяло, с неврозоподобных расстройств, в возрасте 20 – 40 лет. Иногда наблюдается более раннее развитие, в юношеском возрасте. Протекает параноидная шизофрения в этом случае более злокачественно.

Уже в самом начале болезни появляются черты личности, которые бросаются в глаза окружающим: замкнутость, эмоциональная неадекватность, ограничение круга интересов. Эпизодически отмечается тревога, беспокойство, чувство неудовлетворенности.

В дальнейшем развивается паранойяльный синдром, и с этого момента в манифестации болезни преобладают бредовые идеи (преследования, физического воздействия, ревности и др.).

В случае неблагоприятного течения паранойяльный синдром переходит в параноидный. При этом наблюдается расширение бредовых идей, их десистематизация, появляются злобно-напряженный аффект, слуховые и обонятельные галлюцинации. Выражены также псевдогаллюцинации и явления психического автоматизма, парадоксальность эмоций, деперсонализация. Болезненные расстройства отрицательно влияют на поведение больного, что исключает возможность профессиональной деятельности.

По мере развития болезни возникает парафренный синдром с фантастическими бредовыми идеями преследования, воздействия, величия. Речь становится разорванной, с неологизмами и признаками автоматизма.

Прогрессирование болезни сопровождается присоединением кататонических расстройств («вторичная» кататония) в виде ступора, негативизма, симптомов «эха». Больные не заботятся о себе, крайне неряшливы, прожорливы, с глубоким эмоциональным опустошением.

Злокачественная (юношеская) шизофрения возникает в юношеском, реже в детском возрасте, значительно чаще у юношей, чем у девушек.

Заболевание начинается с негативных расстройств: утрачивается живость интересов, оскудевает эмоциональная сфера, появляется замкнутость. Больные обнаруживают немотивированные вычурные увлечения философией, религией.

С развитием заболевания появляется полиморфная продуктивная симптоматика: резко отрывочные бредовые идеи различного содержания, кататонические и гебефренические расстройства, явления синдрома Кандинского – Клерамбо, нарушение схемы тела и т. д.

Через 2 – 5 лет развиваются глубокий дефект личности, эмоциональная тупость, абулия.

Симптоматика при злокачественной шизофрении отличается высокой резистентностью к терапии.

Приступообразно-прогредиентная (шубообразная) шизофрения протекает в виде приступов с последующими ремиссиями. Но обратное развитие приступа не оканчивается полным восстановлением психического здоровья: остаются навязчивые, ипохондрические и паранойяльные расстройства. От приступа к приступу у больного все больше обнаруживается уплощение эмоционально-волевой сферы. При шубообразной шизофрении приступы эмоционально окрашены, бредовые идеи не систематизированы.

Шубообразная шизофрения проявляется острым параноидным синдромом, который в дальнейшем переходит в массивный, тотальный синдром Кандинского – Клерамбо. Интенсивность последнего нарастает по мере увеличения числа приступов. Могут также наблюдаться приступы депрессий с ипохондрией, бредом преследования и стойким истинным галлюцинозом и люцидной кататонией.

На ранних этапах развития приступообразно – прогредиентной шизофрении у больных полностью восстанавливается критика к перенесенным болезненным переживаниям, наступают глубокие ремиссии.

При длительном прогрессирующем течении приступы все более удлиняются, затягиваются, ремиссии становятся неполными, без критической оценки больными своего состояния. В ряде случаев шубообразная шизофрения может перейти в непрерывное течение.

При периодической (рекуррентной) шизофрении особенно четко выявляется аутохтонная тенденция к фазному течению. Ремиссии всегда глубокие, сопровождаются полным обратным развитием продуктивной психотической симптоматики. Даже после большого числа приступов в период ремиссии у больного наблюдается полное критическое отношение к своим прежним болезненным переживаниям. Заслуживает внимание контракт между бурной клинической картиной приступа и глубокой ремиссией. Сам приступ периодической шизофрении почти никогда не бывает первым проявлением болезни. Развитию его обычно предшествуют эмоциональные колебания с раздражительностью, повышение или понижение активности в течение нескольких лет. В этот период больные очень чувствительны к экзогенным факторам: инфекционным и тяжелым соматическим заболеваниям, к психотравмирующим ситуациям.

Психопатологическая симптоматика приступов разнообразна, но всегда с выраженным аффективным компонентом. Характерна онейроидно – кататоническая картина с расстройством сознания по онейроидному типу, фантастическим бредом и кататоническим возбуждением.

Встречается также циркулярный вариант периодической шизофрении с чередующимися фазами депрессии или маниакальных состояний, на высоте развития которых включаются бредовые идеи преследования, воздействия, отравления с признаками психического автоматизма.

Кроме того, наблюдается депрессивно-параноидный вариант, характеризующийся выраженным депрессивным состоянием с бредовым восприятием окружающего (бред физического воздействия, преследования, самоуничижения). При этом отмечаются также отдельные кататонические расстройства, галлюцинации, явления автоматизма. В тяжелых случаях развивается синдром Котара, деперсонализация.

Сравнительно редко встречается фебрильная (гипертоксическая) кататония. Приступ сопровождается повышением температуры, аментивным расстройством сознания, нарушением обмена веществ, ломкостью сосудов. Нередко развивается тяжелый отек и набухание мозга. При этом возможен летальный исход. В случае выздоровления наблюдается глубокая ремиссия.

Помимо вышеприведенных вариантов периодической шизофрении, протекающей с выраженной развернутой симптоматикой, можно наблюдать более легкое ее течение, сопровождающееся кратковременными переходящими расстройствами. Клиническая картина этих расстройств также включает аффективные нарушения с нестойкими бредовыми идеями, онейроидно – кататоническую симптоматику, но длятся они всего несколько дней.

Качество ремиссий при периодической шизофрении зависит от частоты приступов и возраста больных. При повторных манифестациях в период ремиссии можно заметить появление в характере больных черт, которые раньше не обнаруживались: снижение активности, интересов, повышенная ранимость, чувствительность, ослабление контактов с окружающими. Эта симптоматика вкладывается в комплекс симптомов, называемых психической слабостью и относящихся к широкому кругу астенических изменений личности. Например, взрослая дочь на прием к врачу приходит с матерью, не проявляет большого интереса к кино, театру, к новым знакомым и т. д. У таких больных появляется хрупкость психики, подчиняемость. После перенесенных приступов они становятся зависимыми, эмоционально нивелированными, но интеллектуально – мнестические функции у них сохраняются.

Следует сказать, что между описанными вариантами течения шизофрении существует множество переходных форм, и для правильного определения типа течения необходим крайне внимательный, детальный подход к изучению особенностей процесса у каждого больного.

СИМПТОМЫ ШИЗОФРЕНИИ С ПОЗИЦИИ МКБ-10

Считается, что четких патогномоничных симптомов для шизофрении нет, поэтому диагностику этого заболевания рекомендуется проводить с учетом следующих признаков:

1) эхо мыслей, вкладывание или отнятие мыслей;

2) бредовые иди воздействия, влияния, относящиеся к мыслям человека, действиям, ощущениям, движениям тела или конечностей;

3) комментирующие галлюцинации, обсуждающие поведение больного. Сюда относятся и галлюцинаторные голоса, исходящие из какой-либо части тела;

4) стойкие бредовые идеи больных о своих сверхчеловеческих способностях (например, о возможности управлять погодой или об общении с инопланетянами;

5) постоянные галлюцинации любой сферы, сопровождающиеся бредовыми идеями, или же постоянные стойкие сверхценные идеи, которые проявляются в течение нескольких недель и даже месяцев;

6) разорванность мыслительного процесса различной степени выраженности с неологизмами, амбивалентностью и амбитендентностью;

7) кататонический ступор и возбуждение;

8) негативные симптомы, проявляющиеся в выраженной апатии, эмоциональном уплощении или неадекватности эмоциональных реакций, бедности речи, что приводит к снижению социальной продуктивности. В данном случае врачам рекомендуется установить, что указанные симптомы не являются результатом депрессии или нейролептической терапии.

9) Качественные изменения в поведении, сопровождающиеся утратой интересов, бездеятельностью, социальной аутизацией.

ХАРАКТЕРНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ШИЗОФРЕНИИ

В СООТВЕТСТВИИ С АМЕРИКАНСКОЙ ДИАГНОСТИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИЕЙ DSM-IV

А. Симптомы шизофрении, которые должны наблюдаться в течение одного месяца активной фазы заболевания, и не менее двух из ниже упомянутых признаков:

1) бред; 2) галлюцинации; 3) дезорганизованная речь (разорванное мышление); 4) крайне дезорганизованное или кататоническое поведение; 5) негативные симптомы, т. е. обеднение эмоций, абулия и др.

Б. Социально-трудовая дезадаптация. В начале болезни появляется снижение функционирования в наиболее важных сферах жизнедеятельности человека, таких как работа, учеба, взаимоотношения с людьми, самообслуживание. Указанные нарушения могут наступить еще до появления выраженных симптомов заболевания.

В. Продолжительность симптомов болезни не менее 6 месяцев. В это период проходит активная фаза, во время которой наблюдаются симптомы социально-трудовой дезадаптации.

Г. Шизоаффективные расстройства и расстройства настроения с психотической симптоматикой исключены, так как ни выраженное депрессивное, ни маниакальное, ни смешанное состояние не возникло одновременно с симптомами активной фазы.

Д. Заболевание не имеет прямой связи с воздействием психоактивного вещества (например, злоупотребление наркотиком или лекарственным средством) и не обусловлено соматическим или неврологическим заболеванием.

Е. При аутистическом или другом глубоком расстройстве психики в анамнезе диагноз шизофрении ставится только тогда, когда на протяжении не менее одного месяца (или меньше при успешном лечении) имеются выраженные бредовые или галлюцинаторные расстройства.

ТИПЫ ШИЗОФРЕНИИ ПО МКБ-10 И DSM-IV

Выделяемые типы течения шизофрении, хотя и не имеют принципиальных отличий от форм заболевания, принятых в отечественной психиатрии, требуют уточнения отдельных моментов.

Различают следующие формы шизофрении:

1. Параноидная шизофрения (по МКБ-10 – F 20.0). При этом варианте наиболее часто встречаются следующие параноидные симптомы:

а) бред преследования, систематизированный или отрывочный; бредовые идеи отношения и значения, высокого происхождения, телесных изменений, ревности, сопровождающиеся частыми слуховыми галлюцинациями, связанными одной темой;

б) обонятельные и вкусовые галлюцинации. Могут возникать зрительные галлюцинации, но они не являются основным симптомом;

в) при этой форме шизофрении отсутствует разорванность мышления, непоследовательность ассоциаций, обеднение или значительная неадекватность эмоций, кататонические признаки.

2. Дезорганизованная шизофрения. По описанию данная форма соответствует более распространенному понятию – гебефрения – шизофрения (МКБ-10 – F 20. 1).

3. Кататоническая шизофрения. Симптоматика данной формы приведена нами ранее и соответствует по МКБ-10 – F 20.2.

4. Недифференцированная шизофрения (F 20.3). Клиническая картина не укладывается ни в один из ранее описанных типов заболевания. Состояние больного не отвечает критериям параноидного, кататонического или дезорганизованного (гебефренного) типа. Может применяться понятие атипичная шизофрения.

5. Резидуальная шизофрения (по МКБ-10 – F 20.5).

Диагностика этого варианта заболевания основывается на отчетливом переходе от ранней стадии (состоящей из одного или более психотических эпизодов) к последующей с длительными, часто необратимыми негативными симптомами. При этой форме заболевания отсутствуют выраженные бредовые и галлюцинаторные состояния, инкогерентность мышления и крайне дезорганизованное поведение. О болезни свидетельствуют не менее двух резидуальных симптомов, относящихся к негативным шизофреническим проявлениям (снижение активности, эмоциональная сглаженность, отсутствие инициативы, бедность речи).

6. Простая шизофрения (по МКБ-10 – F 20.6). Клиническая картина в целом соответствует описанной ранее.

7. Постшизофреническая депрессия (по МКБ-10 – F 20.4). При этом заболевании депрессивный эпизод может быть продолжительным и является результатом шизофрении. Однако в клинической картине шизофренические симптомы не доминируют, на первый план выступают депрессивные симптомы. Иногда возникают трудности при дифференциации депрессивных проявлений от уплощенного аффекта при шизофрении или нейролептической депрессии.

Такие депрессивные состояния связаны с повышенным суицидальным риском. Характерен симптом дефенестрации (от слова fenster – окно) – склонность больных с целью самоубийства выбрасываться из окна верхних этажей зданий.

8. В соответствии с классификацией DSM-IV выделяется шизофрения типа I, типа II и парафрения. Шизофрения типа I и II подразделяется с учетом наличия или отсутствия у больных позитивных (продуктивных) или негативных симптомов. К позитивным симптомам в данном случае относят разорванность мышления, галлюцинации, странное поведение и повышение речевой активности. К негативным симптомам принадлежат притупление эмоций, бедность содержания речи, снижение заботы о своем внешнем виде, неопрятность, социальная отчужденность, когнитивные (познавательные) нарушения, расстройства внимания и ангедония (утрата чувства радости, наслаждения). При шизофрении I типа наблюдаются преимущественно позитивные симптомы, у больных шизофренией Iiтипа – негативные.

Парафренная шизофрения по клинической картине стоит близко к параноидной. Иногда используется как синоним параноидной шизофрении. Парафрения отличается от шизофрении длительно сохраняющейся живостью эмоциональной сферы и относительной психической сохранностью. Выделяют три варианта парафрении:

1) систематическая парафрения, которая характеризуется систематизированным бредом. Психика долгое время остается сравнительно сохраненной. Вне параноидной системы больной выглядит практически здоровым.

2) конфабуляторная парафрения. На первый план выступают фантастические бредовые идеи величия и преследования с участием ложных воспоминаний;

3) экспансивная парафрения, при которой на фоне повышенного настроения и гипоманиакального возбуждения наблюдаются идеи величия. Течение хроническое, слабоумие развивается медленно.

До настоящего времени неоднозначное толкование понятия «парафрении» ставит вопрос о возможности диагностики этого заболевания в крайне редких случаях.

В отечественной психиатрии сходное деление шизофрении в зависимости от характера течения болезни. Выделены следующие типы течения: непрерывное, приступообразное (шубообразное), интермиттирующее (рекуррентное, периодическое) и малопрогредиентное (вялотекущая шизофрения). Указанные типы течения, их клиническая картина и синдромологические особенности приведены нами ранее. Что касается рассматриваемой классификации, периодическая шизофрения в МКБ-10 и DSM-IV отнесена к шизоаффективным расстройствам, малопрогредиентная шизофрения – как шизотипическое расстройство, которое отнесено в МКБ-10 в раздел F 21 (Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства», а в DSM-IV – раздел «Расстройства личности».

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Как известно, еще И. П. Павлов создал стройную научно обоснованную гипотезу патогенеза шизофрении. Он считал, что для шизофренического процесса характерна слабость нервных клеток коры больших полушарий, которая может быть как приобретенной, так и наследственной, врожденной. Для ослабленных патологическим процессом нейронов поступающие из окружающей среды раздражители оказываются сверхсильными, и в результате в коре больших полушарий развивается запредельное охранительное торможение, названное Павловым хроническим гипнотическим состоянием. Оно проявляется в различных фазах довольно длительное время. Павлов выделил четыре основные фазы торможения: уравнительную (самая неглубокая фаза, при которой и слабые и сильные раздражители вызывают одинаковую ответную реакцию); парадоксальную (сильные раздражители вызывают незначительную или вовсе нулевую реакцию, а слабые дают больший эффект по сравнению с нормой); ультрапарадоксальную (в основе лежат явления запредельного торможения и извращенных индукционных отношений, при которых все тормозные раздражители вызывают положительный эффект, а положительные сигналы становятся тормозными); наркотическую (эффект снижен как на сильные, так и на слабые раздражители).