Глава 18

Пороки развития нервной системы. Хирургическое лечение

Эмбриональное развитие нервной системы – чрезвычайно сложный процесс, который

может нарушиться под влиянием различных причин: генных аномалий, экзогенных влияний

(внутриутробные инфекции, интоксикации, травма) и ряда других.

Характер возникающих при этом аномалий во многом зависит от фазы развития нервной

системы: стадии формирования нервной трубки (3,5—4 нед), стадии формирования

мозговых пузырей (4—5 нед), стадии формирования коры большого мозга (6—8 нед) и т.д.

Вследствие этих причин могут возникать разнообразные дефекты развития головного и

спинного мозга, дефекты развития черепа и позвоночника. Эти пороки могут встречаться

изолированно или в различных сочетаниях.

В этом разделе мы остановимся лишь на наиболее часто встречающихся пороках развития

нервной системы, черепа и позвоночника, требующих хирургической коррекции.

18.1. Пороки развития черепа

Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера черепа и объема

мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертелоризм); в неполном смыкании

костей черепа и позвоночного канала с формированием дефектов, через которые может

выпячиваться содержимое черепа и позвоночного канала (мозговые и спинномозговые

грыжи); в деформации черепа, приводящей к сдавливанию важных мозговых структур

(платибазия, базиллярная импрессия).

Краниостеноз

В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается

объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90 %, а к 6 годам 95 % от

размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12—14 годам

жизни. Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то

череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может

привести к тяжелому повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов

черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов:

венечного, сагиттального и др., что приводит к выраженной деформации черепа. Различают

несколько форм краниостеноза.

Скафоцефалия

Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального

шва. В этом случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и

продолжается в направлении спереди назад.

брахицефалия

синдром Крузона

синдроме Аперта

При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение

лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от

греч. plagios – косой).

тригоноцефалия

акроцефалия

При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться

симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном

окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и

остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени

выраженности.

В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная

боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения,

общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные

признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые

вдавления.

Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза

является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения

размера черепа.

При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются

реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.

Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва,

осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью

формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые

перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными

металлическими пластинками.

При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная

реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая

коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо

фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.

Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных

хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил,

специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3—4

мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа

18.2. Пороки развития головного мозга

Пороки развития головного и спинного мозга могут быть крайне разнообразными.

Некоторые из них приводят к тяжелой инвалидности или вообще несовместимы с жизнью.

Мы остановимся лишь на наиболее значимых с точки зрения возможных клинических

последствий.

Гидроцефалия

Арахноидальные кисты

Синдром Дэнди—Уокера

Мальформация Арнольда—Киари

Лечение сводится к декомпрессии задней черепной ямки, резекции дужек верхних

позвонков, удалению миндалин мозжечка.

18.3. Сочетанные уродства черепа и головного мозга

Платибазия и базиллярная импрессия.

В норме зуб II шейного позвонка располагается ниже этих линий. При выраженной

деформации задних отделов черепа, так называемой базилярной импрессии, значительная

часть зуба располагается выше этих линий. Следствием этой костной аномалии могут быть

перегиб и сдавление продолговатого мозга с развитием опасных для жизни больного

симптомов (нарушение глотания, дыхания, парез конечностей). Несмотря на врожденный

характер аномалии, клинические симптомы могут появляться не только в детском, но и в

зрелом возрасте, когда истощаются компенсаторные возможности.

При появлении симптомов сдавления ствола мозга показано оперативное вмешательство.

Наиболее оправдана в этих случаях резекция зуба II шейного позвонка с использованием

переднего (трансорального) или перед нелатерального доступов.

Энцефалоцеле.

затылочные грыжи

назоорбитальные грыжи

Грыжевые выпячивания часто достигают больших размеров, кожа резко истончается,

воспаляется, и возникает реальная угроза разрыва грыжевого мешка и интракраниального

распространения инфекции.

Назоорбитальные грыжи нередко сочетаются с дефектами развития лицевого скелета, в

частности с увеличением расстояния между глазницами (гипертелоризм).

Лечение. Хирургическое лечение заключается в выделении грыжевого мешка из мягких

тканей и его иссечении. Важными этапами операции являются тщательная пластика

костного дефекта (костью, мышечным лоскутом) и герметичное зашивание дефекта твердой

мозговой оболочки. Эта часть операции осуществляется посредством трепанации черепа и

подхода области костного дефекта под лобными долями. При сочетании назоорбитальной

грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая

пластику костного дефекта и сближение глазниц.

Затылочные мозговые грыжи могут содержать крупные синусы твердой мозговой оболочки,

что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.

Краниопагия.

18.4. Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Сирингомиелия

Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и несообщающуюся.

Сообщающаяся сирингомиелия

Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию

сирингобульбии.

Несообщающаяся сирингомиелия

Развитие заболевания медленное. Оно характеризуется в первую очередь нарушениями

температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона

снижения чувствительности может иметь вид куртки. Одним из характерных проявлений

этих нарушений являются ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые

больные часто не обращают внимания Могут развиваться слабость в ногах и некоторые

другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением

других аномалий развития, часто сочетающихся с сирингомиелией.

Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии – операция, основная цель которой

– устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне

краниовертебрального перехода: резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин

мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV

желудочка при синдроме Дэнди—Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют

нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни – «нагнетание»

спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.

Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство

спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей

более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.

Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи.

В зависимости от содержимого спинномозговой грыжи различают менингоцеле, при котором

содержимым грыжевого выпячивания являются твердая мозговая оболочка и

цереброспинальная жидкость, если одновременно в грыжевом мешке содержатся корешки

спинного мозга, то речь идет о менингорадикулоцеле. Наиболее тяжелая форма патологии,

когда происходит выпячивание и спинного мозга, – миеломенингорадикулоцеле.

При этой патологии обычно выявляются тяжелые, опасные для жизни симптомы поражения

спинного мозга. Для спинномозговых грыж наиболее характерны симптомы нарушения

функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением

чувствительности в ногах. Незаращение дужек позвонков в ряде случаев не

сопровождается формированием грыжевого выпячивания, но может сочетаться с

серьезными пороками развития: расщеплением спинного мозга (диастомиелия), липомой,

дермальным синусом и некоторыми другими.

Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение.

Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в

полость грыжи выпячиваются корешки спинного мозга, они по возможности с соблюдением

максимальной осторожности выделяются из сращений и перемещаются в просвет

позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекается и последовательно

производится пластика дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится

производить перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного

закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний.

Если в грыжевой мешок вытягивается спинной мозг, как правило, возможны лишь

паллиативные операции.

При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с

гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо

выполнение шунтирующей операции – вентрикулоперитонео– или вентрикулоартриостомии.

Хирургическому лечению подлежат также липома, дермальный синус и некоторые другие.