«Утверждаю»

зав. кафедрой педиатрии,

д.м.н., профессор

А.И.Кусельман

/_____________________/

«_____»__________2007г.

Методические рекомендации

Для преподавателей 3 курса педиатрического факультета по теме:

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ

У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ.

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЗАНЯТИЯ – 2 ЧАСА.

ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ:

1. Методика расспроса больного с заболеванием крови.

2. Порядок осмотра больного с заболеванием крови.

3. Основные группы периферических лимфатических узлов.

4. Пальпация лимфатических узлов и селезенки у детей.

5. Инструментальные методы исследования органов кроветворения (рентгенологические, ультразвуковые).

6. Лабораторные методы диагностики (периферической крови).

7. Пункционные и биопсийные методы исследования органов кроветворения (стернальная пункия, трепанобиопсия и др.).

8. Лабораторные методы диагностики гемостаза у детей.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:

Изучить и освоить основные методы исследования органов кроветворения.

Студент должен знать.

1. Возрастные закономерности изменения отдельных ростков кроветворения (эритроцитарный, гранулоцитарный, лимфоцитарный) у детей и подростков.

2. Особенности миелограммы у детей.

3. Возрастные особенности гемостаза у детей.

Студент должен уметь.

1. Овладеть методикой исследования органов кроветворения у детей и подростков.

2. Произвести оценку анализа крови у детей и подростков.

Вопросы для самостоятельного изучения студентами.

1. Осмотр больного, оценка данных исследования периферической крови у больного с нормой.

ОСНАЩЕНИЕ ЗАГНЯТИЯ : таблицы, схемы, истории болезни.

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ВРЕМЕНИ:

5 мин – организационный момент

МЕТОДИЧЕСКИЕУКАЗАНИЯ.

Анамнез при заболеваниях крови играет существенную роль. При расспросе следует уточнить, когда, по мнению родителей, заболел ребенок. Некоторые заболевания (анемии) обычно начинаются постепенно, и родители долго не замечают болезнь ребенка и только случайно сделанный анализ периферической крови является причиной для беспокойства. Другие же заболевания крови (лейкозы, лимфогрануломатоз, геморрагические диатезы, кризы гемолитических анемий) чаще начинаются остро, нередко с повышения температуры (иногда до высоких цифр), увеличения лимфатических узлов, бледности, геморрагического синдрома, желтушности. Нередко родители обращают внимание на большой живот, особенно верхних его отделов, за счет увеличения селезенки и печени, реже лимфатических узлов брюшной полости.

Следует выяснить, что предшествовало настоящему заболеванию. У детей раннего возраста анемии обычно развиваются в связи с неправильным питанием, когда рацион беден продуктами, содержащими железо и витамины, или вследствие неправильного ухода за ребенком (недостаточное пребывание на свежем воздухе).

Геморрагические диатезы, например геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха), тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), часто возникают после предшествующих острых респираторных инфекций, ангин, профилактических прививок. При гемофилии и тромбостении кровоточивость возникает при травмах (иногда спустя несколько часов). Наконец, важно расспросить, какие лекарственные средства получал больной. Например, гемолитические кризы при эритроцитопатиях возникают после приема сульфаниламидных препаратов, хинина, тетрациклина и др. После приема некоторых лекарств развиваются агранулоцитозы, гипопластические анемии. При собирании анамнеза важно у больного с заболеванием крови тщательно выяснить наследственность. Например, имеются ли среди родственников больные гемофилией, болезнью Вилленбранта, микросфероцитозом (болезнь Минковского – Шаффара), гомоглобинозы, которые имеют доминантную или рецессивную передачу. Некоторые из них связаны с полом (например, гемофилия) или имеют аутосомный тип наследования (больны как мальчики, так и девочки).

Осмотр больного при заболеваниях крови дает ценные результаты. Наиболее часто при заболеваниях крови изменяется цвет кожных покровов, появляются кровоизлияния в кожу и на слизистых оболочках, увеличиваются лимфатические узлы, печень, селезенка.

Бледность кожи и видимых слизистых оболочек (конъюнктивы, полости рта) характерна для анемий (первичных или симптоматических при злокачественных гемопатиях).

Желтушность кожи и склер лимонного оттенка характерна: для гемолитических анемий, эритроцитопатий в связи с дефицитом некоторых ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.) или неправильным строением гемоглобина (гемоглобинозы).

Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки от мелких, точечных (петехии) до более крупных (экхимозы и гематомы) - частые спутники заболеваний крови. Симметрично расположенная пятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, в области суставов, на ягодицах характерна для геморрагического васкулита. При гемофилии обнаруживаются гематомы или кровоизлияния в суставы (гемартрозы) или следы после них в виде деформации суставов, атрофии мышц.

Лимфатические узлы.

При многих заболеваниях и особенно при болезнях системы крови наблюдаются изменения лимфатических узлов.

Для клинического исследования доступны поверхностно расположенные лимфатические узлы, а также абдоминальные и торакальные (при их значительном увеличении).

Различают следующие группы лимфатических узлов:

- затылочные	- подключичные
- в области сосцевидного отростка	- подмышечные
- подчелюстные	- торакальные
- подбородочные	- локтевые (или кубитальные)
- переднешейные (или тонзиллярные)	- паховые
- заднешейные	- подколенные.
- надключичные

Для исследования лимфатических узлов применяются осмотр и скользящая пальпация. Необходимо их пальпировать системно с двух сторон. При исследовании лимфатических узлов нужно определить их величину и количество, подвижность,отношение к коже, подкожной жировой клетчатке и между собой, чувствительность.

У здоровых детей обычно пальпируется не более 3-х групп лимфатических узлов (подчелюстные, подмышечные и паховые).

Если в каждой группе пальпируется не более 3-х узлов, то принято говорить о единичных лимфатических узлах. Ели пальпируется более 3-х, то говорят о множественных лимфатических узлах.

Величина лимфатического узла недоступна точному измерению и обычно сравнивается с величиной зерна проса, гороха, косточки вишни, боба, лесного ореха и т.д. Условно принято различать следующие размеры лимфатических узлов:

1 степень – величина просяного зерна	4 степень – величина боба
2 степень – величина чечевицы	5 степень – величина ореха
3 степень – величина горошины	6 степень – величина голубиного яйца

При увеличении лимфатических узлов больше голубиного яйца (6 степень) говорят об опухолевидном наружном лимфадените.

Нормальной величиной лимфатического узла является размер 1-3 степени.

Консистенция лимфатических узлов у здоровых детей эластичная, пальпация безболезненная. Прощупывание лимфатических узлов зависит и от состояния подкожной жировой клетчатки. У детей на первом году жизни из-за хорошего развития подкожного жира, недостаточного развития капсулы лимфатических узлов последние с трудом пальпируются.

Увеличение лимфатических узлов может быть симметричным, распространенным или изолированным и достигать такой степени, что они становятся видимыми при простом осмотре.

Подвижность лимфатических узлов имеет также определенное значение в диагностике. Болезненность их указывает на острый воспалительный процесс.

Консистенция лимфатических узлов в значительной мере зависит от давности их поражения и характера воспалительного процесса. Если лимфатические узлы увеличились недавно, то они обычно мягкой консистенции. При хронических процессах они бывают плотными.

Затылочные лимфатические узлы расположены в области затылочной кости. Они собирают лимфу с кожи волосистой части головы и задней части шеи. Для их пальпации руки исследователя располагаются плашмя на затылочной кости. Круговыми движениями, методически передвигая пальцы и прижимая их к коже ребенка, удается прощупать всю поверхность затылочной кости. У здоровых детей затылочные лимфатические узлы не прощупываются.

Лимфатические узлы, расположенные на сосцевидном отростке, собирают лимфу из среднего уха, с кожи, окружающей ухо, ушных раковин и наружного слухового прохода. Для их определения тщательно прощупывается область сосцевидного отростка.

Подбородочные лимфатические узлы собирают лимфу с кожи нижней губы, слизистой оболочки десен в области нижних резцов. При их пальпации голова ребенка слегка наклонена вниз. Пальцы исследователя ощупывают область под подбородком.

Подчелюстные лимфатические узлы собирают лимфу с кожи лица, слизистой оболочки десен. Для их пальпации голова ребенка несколько опущена. Четыре пальца полусогнутой кисти исследователя подводятся под ветви нижней челюсти и оттуда медленно выдвигаются. Обычно подчелюстные лимфатические узлы легко пальпируются, величиной до мелкой горошины. За лимфатический узел можно принять увеличение подчелюстной слюнной железы. Для их различия нужно помнить, что слюнные железы покрыты плотной фасцией и их обычно не удается захватить пальцами руки. Лимфатические узлы, наоборот, легко захватываются и пальпируются.

Переднешейные (или тонзиллярные) лимфатические узлы собирают лимфу с кожи лица, околоушной железы, слизистых оболочек носа, зева и рта. Они расположены кпереди от m. sternocleido-mastoideus. Их пальпация проводится в этой области. У здоровых детей удается прощупать узлы величиной с горошину. Их увеличение характерно при поражении зева (ангины, скарлатина, дифтерия зева и др.).

Заднешейные лимфатические узлы расположены сзади m. sternocleido-mastoideus и трапециевидной мышцей. Они собирают лимфу с екожи шеи, отчасти гортани. При их пальпации пальцы рук перемещают параллельно ходу мышечных волокон. У здоровых детей эти узлы обычно не прощупываются.

Надключичные лимфатические узлы расположены в области надключичных ямок. Они собирают лимфу с кожи верхней части груди, плевры и верхушек легких. Пальпируются между m. sternocleido-mastoideus и m. trapecius. У здоровых детей не прощупываются.

Подключичные лимфатические узлы расположены в подключичных областях и собирают лимфу с кожи грудной клетки, плевры. Пальпируются под ключицей по ходу верхних ребер. Обычно не прощупываются.

Подмышечные лимфатические узлы расположены в подмышечных ямках. Они собирают лимфу с кожи верхних конечностей, за исключением 5, 4, 3 пальцев кисти и внутренней поверхности кисти, для которых региональными лимфатическим узлами служат локтевые, или кубитальные. Для прощупывания подмышечных лимфатических узлов больного просят отвести руки в стороны для того, чтобы исследователь мог ввести свои пальцы в подмышечные области. После этого больной спускает руки и исследователь может прощупать эти узлы на поверхности грудной клетки.

Для исследования локтевых узлов А.Ф.Тур предлагает следующий способ: захватив кистью левой руки нижнюю треть плеча противоположной руки обследуемого ребенка, сгибают руку последнего в локтевом суставе под прямым углом и затем указательным и средним пальцами правой руки продольными, скользящими движениями прощупывают sulcus bicipitalis medialis в области локтя и выше. У здоровых детей эти лимфатические узлы не прощупываются.

Торакальные лимфатические узлы расположены кнутри от lin. axillaries anterior под нижним краем m. pectoralis major. Они собирают лимфу с кожи грудной клетки, с париетальной плевры, отчасти с легких и грудных желез. Их прощупывают на передней поверхности грудной клетки под нижним краем m. pectoralis (в норме они не прощупываются).

Паховые лимфатические узлы расположены по ходу паховой связки. Они собирают лимфу с кожи нижних конечностей, нижней части живота, ягодиц, промежности, от половых органов, заднего прохода. Обычно прощупываются у здоровых детей. Величина их до горошины.

Медиастинальная группа лимфатических узлов для исследования методом перкуссии и рентгеновским. Абдоминальная группа в основном расположена в области прикрепления корня брыжейки слева от пупка.

Селезенка.

При заболеваниях органов кроветворения часто обнаруживается увеличение селезенки. Определяются размеры селезенки методом пальпации и перкуссии. При прощупывании селезенки больной лежит на спине. Левая рука исследователя фиксирует левое подреберье, а правой, начиная снизу, проводят пальпацию, при этом постепенно смещают пальцы снизу вверх, пытаясь определить нижний полюс селезенки. Если размеры селезенки несколько увеличены, то тогда больного просят вдохнуть. В этом случае селезенка смещается вниз и ее удается ощупать. Определяют ее плотность и на сколько сантиметров она выступает из-под ребра

Таблица №1. Размеры селезенки в зависимости от возраста.

Возраст	Длина (см)	Ширина (см)	Толщина (см)
Новорожденный	5	3	1
1 год	7,8	4,2	2
8 лет	8	5	2
12 лет	11	6	2,3
Взрослые	12	8	3-4

Пальпация селезенки свидетельствует об ее увеличении по сравнению с нормой не менее чем в 1,5 – 2,0 раза. Если селезенку не удается прощупать на спине, то тогда аналогичным способом ее пальпируют в положении больного на правом боку. При этом обычно удается обнаружить ее увеличение (спленомегалия)

В отличие от опухолевого процесса в брюшной полости, увеличения почки, при пальпации селезенки всегда следует обнаружить ее вырезку.

Для исследования также используется перкуссия, особенно в случаях, если пальпаторно не удается прощупать нижний полюс селезенки. Применяется тихая перкуссия. При этом определяют ее поперечный размер (по среднеподмышечной линии) и длину. Задняя граница определяется перкуссией со стороны спины (обычно по 8-9 ребру), а передняя со стороны живота по направлению ее длины. В норме полюс селезенки не должен выходить за край реберной дуги или за линию, соединяющую левое грудинноключичное соединение с лежащим свободно 10 ребром.

Лабораторные методы диагностики.

Определяющее значение в диагностике поражения крови и органов кроветворения имеют лабораторные методы исследования крови, костномозгового пунктата и т.д. Исследование периферической крови у детей не имеет каких-либо отличий от методики, применяемой у взрослых. Анализ состава периферической крови следует вести по рядам кроветворения, помня возрастные особенности (см таблицу №2).

Вначале определяется число эритроцитов, содержание гемоглобина, цветной показатель, количество ретикулоцитов, форма эритроцитов, их размеры, резистентность. Затем переходят к оценке количества лейкоцитов и лейкоцитарной формулы.

Таблица № 2. Гемограмма здоровых детей различного возраста, средние числа и колебания (по данным Е.Н.Мосягиной, Н.А.Торубаровой, Е.В. Владимирской, 1981 г).

Показатели	Возраст
	При рождении	2 недели	1 месяц	6 месяцев	1 год	2 года	4 года	4-8 лет	8-14лет
Гемоглобин (г/л)	215	180	156	123	119	118	126	128	128
Эритроциты (*10/12/л)	5,7	5,1	4,7	4,6	4,6	4,0	4,0	4,2	4,5
Ретикулоциты (0/00)	43,0	6,0	7,3	13,0	9,0	9,0	8,0	8,0	4-8,0
Тромбоциты (*109/л)	269	204	-	-	200-300	-	-	250-400	-
Лейкоциты (*109/л)	20	10,5	-	10,5	10,5	11,0	9,5	8,5	7,0
Колебания числа лейкоцитов (*109/л)	10-30	9-12	-	9-12	9-12	7-15	6,5-13	5-12	4,5-11
Нейтрофилы, абс.число (*109/л)	6-24	1,9-6,1	-	-	2-7	-	-	2,5-7	3-7
Нейтрофилы (%)	53-82	18-46	-	-	26-50	-	-	40-50	60-70
Лимфоциты, абс.число (*109/л)	2-8,7	2,9-9,4	-	-	4-9	-	-	2,5-6	1,5-4,5
Лимфоциты (%)	5-56	22-69	-	-	52-64	-	-	34-48	28-42
Эозинофилы, абс.число (*109/л)	0,8	0,2-0,8	-	-	0,1-0,7	-	-	0,1-0,6	0,1-0,6
Эозинофилы (%)	0,6	1,5-6,5	-	-	1-5	-	-	1-5	1-5
Базофилы, абс.число (*109/л)	0,1-0,6	0-0,2	-	-	0,-0,1	-	-	0-0,1	0-0,5
Базофилы (%)	0-4	0-2	-	-	0-1	-	-	0-1	0-1
Моноциты, абс.число (*109/л)	0,7-5,2	1,2-3,7	-	-	0,1-0,8	-	-	0,1-0,7	0,1-0,6
Моноциты (%)	15-34	8,5-28	-	-	1-6	-	-	1-6	1-6

При наличии геморрагического синдрома анализируется число тромбоцитов, длительность кровотечения по Дюке и время свертывания крови. Определяются показатели свертывающей и противосвертывающей систем крови.

Таблица №3 Гемостазиограмма (по Е.П.Иванову, 1983г).

Фаза свертывания	Тесты	Гипокоагуляция	Норма	Гиперкоагуляция
Первичный гемостаз	Количество тромбоцитов (*109/л)	<100	140-150	>450
	Длительность кровотечения по Дюке (мин)	>4	1-3	-
	Резистентность капилляров (к-во петехий по манжеточной пробе)	>5	5	-
	Агрегация тромбоцитов (%)	<20	30-40	>40
1 - протромбинообразование	Время свертывания крови по Ли-Уайту (мин)
	В несиликонированной пробирке	>10	5-7	3-4
	В силиконированной пробирке	>25	14-20	<10
	Аутокоагулограмма (сек)
	На 8-й минуте	>13	7-11	<6
	На 10 минуте	>13	7-11	<6
П – тромбинообразование	Протромбиновый индекс (%)	<50	70-110	<110
Ш - фибринообразование	Фибриноген А (г/л)	<1,5	1,7-3,5	<4,0
	Фибриноген В	-	-	++ и >
	Тромбинове время (сек)	>18	14-16	-
Антикоагулянтная система	Антитромбин 111 (сек)	>69	19-69	<18
	Толерантность плазмы к гепарину (мин)	>17	10-16	<8
	Спонтанный фибринолиз (%)	>20	10-20	<9
1У- посткоагуляционная	Ретракция (%)	<50	60-75	>80
	Гематокрит (%)	<0,32	0,35-0,5	>0,55
Клинический тип нарушения гемостаза		Кровоточивость, кровотечение, ДВС-синдром	Гемостаз не нарушен	Тромбозы, тромбоэмболия, ДВС-синдром

Для диагностики иммунных форм гемолитических анемий ставят прямую и непрямую реакции Кумбса, а при тромбоцитопениях определяют наличие антитромбоцитарных антител.