неврология экзамен
.pdfМутация этого гена является одной из наиболее распространённых причин наследственной миастении (mystenia gravis). Другой растпространённой причиной миастении являются различные мутации субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина.
Иногда, чаще у молодых, возникает опухоль вилочковой железы, которую удаляют хирургическим путём.
Клиника. Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).
Приём антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных — такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов.
Диагностика. В стандартных случаях диагностика миастении включает:
1.Клинический осмотр и выяснение истории болезни.
2.Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Ктромиографическое исследование: декремент-тест
3.Прозериновая проба
4.Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин
5.Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина
6.Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину
7.Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).
В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират). Лечение. В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.
Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.
В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон (метипред) в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-
80мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).
Одна таблетка преднизолона содержит 5 мг, соответственно суточная доза преднизолона составляет 12-16 таблеток. Таблетка Метипреда содержит 4 мг, но по эффективности она равна 1 таб преднизолона 5 мг, поэтому в пересчёте на метипред количество таблеток составляет те же 12-16 таб, а суммарная доза будет меньше.
Преднизолон 60 мг утром через день.
Приём преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1-2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10-40 мг через день. А затем медленно с осторожностью по 0,25 таб, до полного исключения препарата.
Приём преднизолона требует контроля сахара крови, и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).
Впервые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.
Впожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В легких случаях — азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях — циклоспорин (сандиммун) по 200—300 мг в сутки или селлсепт по 1000—2000 мг в сутки.
При обострении миастении допустимо и оправданно проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином. Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5-10 г в сутки до суммарной дозы 10-30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.
Билет№10 1. Синдром поражения лучевого нерва.
При его поражении возникает паралич всех иннервируемых мышц; становятся невозможными разгибание предплечья, кисти и основных фаланг, супинация разогнутой руки. Пальцы согнуты в основных фалангах. Зона анестезии ограничивается обычно небольшим участком тыльной поверхности I пальца и промежутка между I и II пястной костями.
2. Афазия (от греч. а — отрицательная частица; phasis — проявление, высказывание) — это системное нарушение сформировавшейся речи (в отличие от алалии). Возникает при органических поражениях речевых отделов коры головного мозга в результате перенесенных травм, опухолей, инсультов, воспалительных процессов и при некоторых психических заболеваниях.
Типы афазий
•Эфферентная моторная афазия (efferentis — выносящий; эфференты — конечная часть рефлекторной дуги) впервые описана Полем Брока в 1861 году. Она возникает при поражении нижних отделов премоторной коры левого полушария мозга (двигательный речевой центр (центр Брока)) Она вызывает распад грамматики высказывания и трудность переключения с одного слова (или слога) на другое вследствие инертности речевых стереотипов.
•Динамическая афазия проявляется в нарушениях сукцессивной
(последовательной) организации речевого высказывания.
•Афферентная моторная афазия (от afferentis — привносящий; афференты
— нервные окончания) . Для таких больных характерно нарушение звена выбора звука. Механизмом является нарушение кинестетический ощущений. Ведущий дефект — невозможность найти точные артикуляционные позы и уклады для произнесения слова.
•Сенсорная афазия. В её основе лежит нарушение фонематического
слуха, различение звукового состава слов. При акустико-гностической афазии наблюдается утрата способности понимания звуковой стороны речи.
•Акустико-мнестическая афазия — это нарушение объёма удержания речевой информации, тормозимость слухо-речевой памяти. В основе оптикомнестической афазии лежит нарушение зрительной памяти, слабость зрительных образов слов.
•В основе семантической афазии лежат дефекты симультанного анализа и синтеза речи, одновременного схватывания информации. Ведущим дефектом для
этой формы является нарушение понимания сложных логико-грамматических структур.
•Амнестическая афазия
В целом речь афазиков характеризуется бедностью лексики, они редко употребляют прилагательные, наречия, описательные обороты, почти не используют и не понимают пословицы, поговорки.
Номинальная афазия, проявляющаяся в затруднении называния предметов, является одним из симптомов болезни Альцгеймера
3.Травма позвоночника.
Классификация. Все повреждения позвоночника и спинного мозга подразделяются на закрытые - без нарушения целостности кожных покровов и подлежащих мягких тканей и открытые - с нарушением их целостности (создается опасность инфицирования позвоночника и спинного мозга). Открытые проникающие - повреждения с нарушением целостности твердой мозговой оболочки. Закрытые повреждения позвоночника в свою очередь делятся на неосложненные - без нарушения функции спинного мозга или его корешков и осложненные - с нарушением функции спинного мозга и его корешков.
По механизму воздействия травмирующей силы закрытые повреждения позвоночника могут быть следствием:
•сгибания;
•сочетания сгибания с вращением;
•сдавления по длиной оси;
•разгибания.
По характеру закрытых повреждений позвоночника различают:
•ушибы;
•растяжение и разрывы связочного аппарата позвоночника;
•повреждения межпозвонковых дисков;
•подвывихи и вывихи;
•переломы (тел позвонков, заднего полукольца без повреждения тел, комбинированные переломы тел, дужек, суставных и поперечных отростков, изолированные переломы поперечных и остистых отростков);
•переломо-вывихи, при которых наряду со смещением в области перелома тела позвонка происходит истинное смещение суставных отростков;
•множественные повреждения.
Влечебно-методическом плане большое значение имеет понятие о стабильности и нестабильности поврежденного сегмента позвоночника (позвоночный двигательный сегмент - это два смежных позвонка со всеми его костными и мягкими структурами). Стабильность поврежденных тел позвонков и предотвращение вторичного смещения при клиновидно-компрессионных и осколочно-компрессионных переломах тел поясничных и шейных позвонков обеспечивается сохранностью неповрежденных элементов заднего опорного комплекса (надостистые, межостистые, желтые связки, сочленения суставных отростков). Нестабильность позвоночника возникает при повреждениях заднего опорного комплекса, что наблюдается при всех видах вывихов и переломо-вывихов. Такие повреждения опасны развитием вторичных смещений отломков и позвоночных сегментов с компрессией спинного мозга, особенно на шейном уровне.
Следует подчеркнуть роль сосудистого фактора в развитии патоморфологических изменений в спинном мозге при позвоночноспинномозговой травме в результате компрессии действенной корешковой (радикуло-медуллярной) артерии, что приводит к ишемии и инфаркту многих сегментов спинного мозга.
Востром периоде травматического поражения спинного мозга развивается так называемый «спинальный шок», обусловленный нарушением тонических кортикоспинальных влияний на клетки передних рогов спинного мозга и развитием в них парабиоза. Стадия спинального шока длится от нескольких часов до месяца и характеризуется вялой пара-, тетраплегией (в зависимости от уровня повреждения спинного мозга), проводниковой анестезией всех винт чувствительности ниже уровня поражения, нарушением функции тазовых органов (в частности - острой задержкой мочи).
Клиническая картина. Существуют следующие синдромы травматического поражения спинного мозга: сотрясение, ушиб и размозжение, сдавление. Под сотрясением спинного мозга понимают обратимое нарушение его функций при отсутствии видимых морфологических изменений спинного мозга. Регресс неврологического дефицита происходит в первые часы - сутки после травмы без остаточных явлений.
При ушибе и размозжении спинного мозга имеются грубые морфологические изменения вещества мозга с очагами геморрагий, разрыва проводящих путей вплоть до полного анатомического перерыва. Ушиб спинного мозга часто сопровождается клиническими проявлениями спинального шока. При неврологическом обследовании в ближайшие часы после травмы необходимо в первую очередь выяснить, имеется ли картина полного поперечного или только частичного поражения спинного мозга. Сохранность каких-либо элементов двигательной активности или чувствительности ниже уровня повреждения свидетельствует о частичном поражении спинного мозга. Длительный приапизм и ранние трофические расстройства, как правило, говорят о необратимом повреждении мозга. Если при клинической картине полного поперечного поражения в ближайшие часы - сутки после травмы не будет замечено даже незначительных признаков восстановления, то это чаще всего является плохим прогностическим признаком. После выхода из клинического состояния спинального шока нарастает рефлекторная активность с возникновением спастических явлений спинального автоматизма. Восстановление рефлекторной активности спинного мозга начинается дистальнее уровня поражения, поднимаясь выше. При присоединении тяжелых инфекционно-септических осложнений (бронхопневмонии, уросепсис, интоксикация вследствие пролежней и др.) эта рефлекторная активность вновь может смениться арефлексией, напоминающей клинику спинального шока. В случае благоприятного течения посттравматического периода в конечной стадии заболевания наблюдаются остаточные явления нарушения функций спинного мозга.
Сдавление спинного мозга, особенно длительное, сопровождается ишемией, а затем и гибелью нервных проводников. Клинические признаки его могут возникать в момент травмы (острое сдавление), спустя несколько часов после нее (раннее сдавление) или через несколько месяцев и даже лет (позднее сдавление). Острое сдавление, как правило, вызывается костными краями позвонков или их отломками, выпавшим диском и связано с механизмом травмы. Раннее сдавление спинного мозга происходит вследствие образования оболочечной (эпи-, субдуральной) или внутриспинно-мозговой (гематомиелия) гематомы либо вторичного смещения костных отломков во время транспортировки, обследования. Позднее сдавление спинного мозга - результат рубцово-спаечного процесса и вторичного нарушения спинномозгового кровообращения. При переломах, вывихах или переломовывихах у пострадавших в момент травмы чаще всего возникает неврологическая картина полного нарушения проводимости спинного мозга. Гораздо реже преобладают двигательные (при переднем сдавлении) или чувствительные (при заднем сдавлении) расстройства. Острое образование задней срединной грыжи межпозвонкового диска влечет за собой появление синдрома переднего сдавления спинного мозга с развитием паралича конечностей, гиперестезией на уровне поражения с сохранностью глубокой и вибрационной чувствительности. Перкуссия по остистым отросткам болезненна на уровне грыжи, движения в позвоночнике болезненны или невозможны за счет рефлекторного двустороннего напряжения мышц спины. При боковом смещении дисков часто появляются корешковые боли, сколиоз в сторону грыжи, усиление болей при кашле, чихании. Редко встречается синдром половинного поражения спинного мозга. Сдавление спинного мозга эпидуральной гематомой в результате повреждения эпидуральных вен проявляется обычно после «светлого промежутка» нарастанием чувствительных, двигательных расстройств, нарушением функции тазовых органов, корешковыми болями, рефлекторным напряжением паравертебральных мышц, оболочечными симптомами. Интрамедуллярная гематома, разрушая серое вещество и сдавливая боковые канатики спинного мозга, обусловливает
развитие сегментарных и проводниковых диссоциированных расстройств чувствительности.
Диагностика. Установление уровня поражения спинного мозга основано на определении границ нарушений поверхностной и глубокой чувствительности, локализации корешковых болей, характера двигательных и рефлекторных расстройств. В целом клиническая картина при поражении спинного мозга состоит из периферических парезов соответствующих уровню травмы миотомов, сегментарно-корешковых расстройств чувствительности и проводниковых нарушений движений (спастические парезы), чувствительности, функции тазовых органов и вегетативно-трофических расстройств ниже травмированных сегментов спинного мозга.
При повреждении верхнешейных сегментов спинного мозга на уровне СІ-СVI отмечаются: спастический тетрапарез (тетраплегия), паралич или раздражение диафрагмы (икота, одышка), утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу, центральные расстройства мочеиспускания (задержка, периодическое недержание), возможны бульварные симптомы (нарушение глотания, головокружение, нистагм, брадикардия и др.), корешковые боли с иррадиацией в область шеи, затылка, лица.
Повреждение шейно-грудного отдела спинного мозга (шейное утолщение СVТhI) характеризуется верхней вялой параплегией и нижней спастической параплегией, утратой всех видов чувствительности с уровня СV и книзу по проводниковому типу, корешковыми болями в руках, развитием синдрома Бернара-Горнера (в связи с нарушением цилиоспинального центра). Кроме того, поражение шейного отдела спинного мозга нередко осложняется травматическим шоком с резким снижением артериального и венозного давлений, ранней центральной гипертермией с извращением обычных соотношений аксиллярной и ректальной температур, нарушением сознания. Травма грудного отдела спинного мозга (ТhII - ThXII) проявляется центральным парезом ног (нижняя параплегия), выпадением брюшных рефлексов, сегментарными и проводниковыми расстройствами чувствительности, опоясывающими корешковыми болями в области грудной клетки или живота, расстройствами мочеиспускания по центральному типу. Повреждение поясничного утолщения (LI – SII), расположенного на уровне X- XII грудных позвонков, сопровождается периферическим параличом ног с исчезновением коленного (LII – LIV), ахиллова (SI – SII), кремастерного (LI – LII) рефлексов, утратой чувствительности с уровня паховой складки, в области промежности, задержкой мочеиспускания и дефекации.
Сдавление конуса спинного мозга (SIII – SIV сегменты, расположенного на уровне LI – LII позвонков) проявляется вялым нижним парапарезом, болью и утратой чувствительности в ногах и области промежности, расстройством мочеиспускания по периферическому типу (истинное недержание мочи).
При травме конского хвоста наблюдаются: периферический паралич ног, утрата чувствительности на ногах и в области промежности, корешковые боли в ногах, расстройства мочеиспускания по типу задержки или истинного недержания мочи. Для неполного поражения конского хвоста характерна асимметрия симптомов.
Для того чтобы определить протяженность поражения (сдавления) спинного мозга по длиннику, находят верхнюю и нижнюю границы и выясняют степень поражения по поперечнику спинного мозга на этих уровнях. Верхнюю границу определяют по периферическому парезу миотома, по уровню корешковых болей, гиперестезии, проводниковой гипо-, анестезии. При этом следует помнить, что уровень поражения спинного мозга располагается на 1-2 сегмента выше определяемой клинически верхней границы расстройств чувствительности. Нижнюю границу поражения спинного мозга устанавливают по наличию кожных, глубоких, защитных рефлексов, по уровню сохранности рефлекторного дермографизма и пиломоторных рефлексов.
При оценке неврологической картины поражения спинного мозга дополнительные методы исследования помогают решить вопросы лечебной тактики, в частности выбрать метод хирургического вмешательства.
В настоящее время самым распространенным методом дополнительного обследования больных с позвоночно-спинномозговой травмой является
спондилография, позволяющая оценить различные травматические изменения позвоночника - переломы, переломо-вывихи, вывихи позвонков. Спондилограмму целесообразно проводить в двух проекциях для уточнения степени деформации позвоночного канала. В нейрохирургическом стационаре широко используют лечебно-диагностическую люмбальную пункцию для определения наличия субарахноидального кровоизлияния (гематорахис) и проверки проходимости подпаутинного пространства с использованием ликвородинамических проб (Квеккенштедта, Пуссепа, Стукея). Наличие низкого начального давления ликвора (ниже 100 мм вод.ст.) может быть одним из признаков нарушения проходимости субарахноидального пространства. Более полное представление о проходимости подпаутинного пространства, уровня и степени компресии спинного мозга может быть получено при позитивной миелографии с использованием неионных рентгеноконтрастных средств (омнипак, ультравист). Для уточнения наличия посттравматических нарушений спинномозгового кровообращения возможно использование селективной спинальной ангиографии. Важным дополнительным диагностическим методом обследования больных с позвоночно-спинномозговой травмой в современной нейрохирургической клинике является компьютерная и особенно магнитно-резонансная томографии, позволяющие неинвазивно в течение 15-30 мин уточнить характер не только костных повреждений, но и степень страдания спинного мозга, вид компрессии, что позволяет более адекватно оказать помощь этой группе пострадавших.
Лечение. Лечебные мероприятия при позвоночно-спинномозговой травме имеют свои особенности. На месте происшествия окружающие не должны оказывать какую-либо помощь больному до прибытия медицинского персонала, так как даже незначительные сгибания или разгибания позвоночника могут привести к смещению отломков или поврежденных сегментов при нестабильных переломах, особенно опасных на шейном уровне. Транспортировка в стационар должна проводиться на жестких носилках, досках, щите. При травме шейного отдела спинного мозга необходимо следить за адекватностью дыхания. Перемещение больного в стационаре в процессе обследования проводится щадяще с целью исключения усиления дислокации поврежденных отделов позвоночника. Лечение больных с сотрясением или ушибом спинного мозга при отсутствии клинико-инструментальных данных, указывающих на наличие компрессии, консервативное. Назначают обезболивающие и дегидратирующие препараты, витамины группы В. При тяжелой позвоночно-спинномозговой травме в сроки до 8 ч с момента травмы показано введение стероидных гормонов в первые сутки (30 мг/кг одномоментно с последующим введением 5,4 мг/ кг/ч сроком до 24 ч после травмы). Лечение больных с вывихом или переломо-вывихом шейных позвонков и повреждением спинного мозга должно быть комплексным. В первые часы после травмы накладывают скелетное вытяжение за теменные бугры металлической скобой или за скуловые дуги лавсаном. Масса груза 8- 12 кг, и в течение 12 ч (при отсутствии вправления) ее увеличивают до 16 кг. После вправления (около 90% больных) груз уменьшают до 4-6 кг с последующей длительной иммобилизацией на 3-5 мес. При отсутствии вправления показана хирургическая репозиция со спондилодезом.
Билет№11 1. Неврологические проявления остеохондроза — вертеброгенный болевой
синдром и компрессионный синдром.
Вертеброгенный — для шейного отдела — цервиалгия и цервибронхиалгия. У больного — ограничение подвижности в шейном отделе, напряжение мышц данной области. Напряжение более выр-но с одной из сторон — сколиоз. Болез-ть при перкуссии и пальпации. Бол-ны мышцы. Будут положительны с-мы натяжения (с-м Нери — корешков СМ — сгибание головы кпереди). Не будет с- мов выпадения двиг.и рефлект.сферы.
Компрессионный с-м: 1)компр.сосудистый с-м; 2)компр.корешковый с-м. Компрессия происходит грыжей межпозвонкового диска, мякотное в-во диска выдавливается,сначала это м.б. просто выпячивание, круговая связка цела.
Совр.методы ис-я — КТ,МРТ — показ.различ.степени выпячивания. Играет роль размеры грыжевого выпячивания, ширина позв.канала на данном уровне — есть ли конфликт?сдавлен ли мешок?как взаимодействует грыж.выпячивание и корешок? Плюс неврологические с-мы — с-мы выпадения двиг.сферы.
Течение. Ограничение подвижности,болезненность при пальп.,перк.,и т.д.то же что и для болевого с-ма. Присоед-ся с-мы выпадения. 1 место — грыжа 4 поясничного диска; 2 место — грыжа L5, реже L3,реже — шейн.отдел, реже — грудной. Производится операция — удаление грыжи.
Синдром позвоночной артерии - это нарушение притока крови к головному мозгу в бассейне одной или обеих позвоночных артерий. Вообще, головной мозг кровоснабжается из 2-х бассейнов.
Поражение артерий проявляется в виде выраженных головокружений, потери сознания, нарушений координации, слуха, зрения. При этом все причины поражения позвоночных артерий можно разделить на 2 группы. Вертеброгенные (связ.с патологией позвоночника) и невертеброгенные (врожденные аномалии оразвития).
2.Кровоснабжение головного мозга. Осуществляется парными внутренними сонными (а. carotida interna) и позвоночными (а. vertebralis) артериями.
Внутренняя сонная артерия берет начало от общей сонной, а позвоночная – от подключичной артерии. В полости черепа от внутренней сонной артерии отходит глазная артерия а. ophthalmica) и разделяется на переднюю и среднюю мозговые артерии (а. Cerebri anterior et media). От мозговой части внутренней сон ной артерии отходят также задняя соединительная артерия и передняя ворсинчатая артерия. Позвоночные артерии, отдав ряд ветвей к спинному мозгу, твердой мозговой оболочке, и задние нижние мозжечковые артерии соединяясь, образуя базилярную артерию (а. basilaris). Базилярная артерия посылает ряд ветвей к мозжечку, мосту и лабиринту и разделяется на две задние мозговые артерии (а.cerebri posterior). На основании мозга, над турецким седлом (sella turcica), вокруг участка, ограниченного зрительным перекрестом (chiasma opticum),
серым бугром (tuber cinereum) и сосцевидными телами (corpus mammilaris),
образуется артериальный круг большого мозга. Он связывает в общую систему две внутренние сонные артерии (а. carota interna) с позвоночнобазилярной артериальной системой. Артериальный круг действует как мозговой анастомоз при стенозе или закупорке одной из крупных артерий. Кровоснабжение отдельных участков мозга зависит от закономерностей микроциркуляции и распределения капилляров. Венозная кровь от коры большого мозга и прилежащего белого вещества направляется по венам к верхнелатеральной, медиальной и нижней поверхностям полушария, где формируется венозная анастомозная сеть. Кровь оттекает по поверхностным мозговым венам в венозные синусы твердой мозговой оболочки. Из глубоких отделов полушарий большого мозга, включая базальные ядра, таламус, гипоталамус, сосудистые сплетения желудочков и ряда поверхностных образований основания мозга, венозный отток происходит в систему глубоких мозговых вен. Через большую мозговую вену кровь из этих образований поступает в прямой венозный синус.
3.Термин "хорея" подразумевает под собой двигательные нарушения в виде беспорядочных, отрывистых и нерегулярных движений, которые больной не в состоянии сознательно полностью контролировать. Хорея Гентингтона называется по имени американского психиатра, впервые ее описавшего, и относится к наследственным прогрессирующим болезням. Как правило, у одного из родителей имеются признаки заболевания, выраженные в большей или меньшей степени.
Первые симптомы Хореии Гентингтона обычно появляются в 30-50 лет; в редких случаях начало может быть в детском возрасте. Чаще болеют мужчины. Анатомически при этом заболевании выявляются некоторые изменения головного мозга - уменьшение его объема, расширение желудочков мозга. Предполагается, что поражение некоторых нервных ядер в головном мозге при этой болезни приводит к ослаблению тормозного влияния коры на мышцы и двигательные нервы. В результате чего возможно возникновение беспорядочных движений - хореических гиперкинезов. основными симптомами
заболевания являются именно гиперкинезы, а так же постепенно нарастающая деменция.
Непроизвольные движения развиваются исподволь. У больных возникают непроизвольные гримасы, усиление жестикуляции, пошатывание при ходьбе, тремор рук и других частей тела при движении. Выраженность этих нарушений постепенно нарастает. На начальных этапах заболевания больные могут частично или полностью подавлять эти движения силой воли. Однако с прогрессированием патологического процесса возникают трудности в самообслуживании - трудно самостоятельно есть или одеваться без посторонней помощи из-за гиперкинезов. Выполнение любого двигательного акта сопровождается массой лишних мелких движений. Так, речь затруднена, так как во время разговора возникают гримасы, вздохи, причмокивания губами и языком, и прочие ненужные движения. Так же, во время ходьбы каждый шаг сопровождается киванием головы, или размахиванием руками, пошатыванием из стороны в сторону. Гиперкинезы постепенно нарастают и затрагивают все более обширные группы мышц. Исключением являются мышцы, двигающие глазные яблоки, в которых гиперкинезы не развиваются. Функция остальных органой, а так же чувствительность кожи и мышц не нарушается. Нарушения психики, как правило, появляются уже на поздних этапах заболевания, на фоне выраженных гиперкинезов, но иногда может развиваться и одновременно с ними. Вначале психические нарушения выражаются в повышенной возбудимость, снижении памяти и внимания, некотором уплощении эмоциональности. Возможно бредовые мысли в отношении происходящих событий, а так же суицидальные мысли. В последующем развивается слабоумие.
В лечении Хорея Гентингтона главным образом используются психотропные препараты из группы нейролептиков, назначение которых позволяет уменьшить двигательные расстройства и корригировать раздражительность и нарушение эмоциональности.
Билет№12
1.Паралич центральный (р. centralis; син.: П. пирамидный, П. спастический, синдром центрального паралича) — П., обусловленный поражением двигательных нейронов коры полушарий большого мозга и (или) отходящих от них корково-спинномозговых или корково-ядерных волокон; сопровождается повышением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами и синкинезиями, исчезновением кожных рефлексов Синдром центрального спастического паралича возникает при большинстве сосудистых, травматических и инфекционных заболеваний головного и спинного мозга (если очаг спинального поражения располагается выше поясничного утолщения), а также при рассеянном склерозе. Для церебральных очагов характерны центральные моноили гемипарезы, для спинальных — нижние парапарезы, реже — тетрапарезы.
2.Головная боль — распространённый симптом разнообразных заболеваний и патологических состояний, ощущение боли в области черепа.
Типы головных болей:
1) Сосудистая головная боль
2) Головная боль мышечного напряжения
3) Ликвородинамическая головная боль
4) Невралгическая головная боль
5) Галлюцинаторная головная боль, или психалгия
6) Головная боль смешанного генеза Боль может быть вызвана механическим, химическим или термическим
воздействием на чувствительные рецепторы. Эти рецепторы, имеющиеся в мягких тканях головы — коже, мышцах, в стенках поверхностных артерий головы, твердой мозговой оболочке, в сосудах основания мозга — воспринимают различные нервные импульсы, которые человек ощущает, как боль.
3. Клещевой энцефалит — восп.пр-с, очаги восп-я в ГМ. Д.б.нарушения сос стороны иммун.с-мы,гемато-энцеф.барьера и т. д. Возб-ль целенаправленно попадает в ЦНС и поражает нейроны. Выделяют весенне-летний, таежный, дальне-вост.,русский — всё синонимы клещ.энцефалита. Возб-ль — вирус — облад.нейротропностью. Резервуар вируса -м елкие грызуны — мыши, суслики, зайцы, бурундуки. Козы, коровы так же могут болеть. Клещ явл.переносчиком данного вируса (все стадии клеща — кровососущие). Он попадает на животных-прокормителей, они получают вирус и передают потомству (тоже резервуар) носят его пожизненно. Клещ попадает и на человека, укус не ощущается. Передача вируса осущ.трансмиссионно или алиментарным путем (ч\з коровье молоко).
Вирус размножается в подкожно-жировой клетчатке, происх.вирусемия(прорыв в кровь),далее ч/з гемо-энцеф.барьер в ЦНС, эндотелий сосудов, поражаются внут.органы,ГМ.
Клиника. 1) общеинфекц.с-мы — температура, с-мы интоксикации, снижение АД,кож.высыпания,восп.изм-я в анализах крови. 2) общемозговые с-мы — повыш.внутричереп.давления,гол.боль,тошнота,рвота. 3)менинг.с-мы — вовлек.оболочки ГМ, но бывает что ликвор при анализе в норме, но м.б.изменения — плеоцитоз, преобл-е лимф. Большая роль — эпидемиол.анамнез. Нет менинг.с-мов,но есть изм-я ликвора. 4)рассеяная неврол.симптоматика — изм-я со стороны двиг.сферы, нельзя уложить в один очаг. 5)очаговые неврологические с-мы — вирус достиг нейронов (любит мотонейроны) подкорк.ядра,крас.ядра,двиг.кл.коры 6,7поля — возникают двиг.нарушения — периф.вялый очаг, поражение черепных нервов по периф.типу — бульбарн.с-м с дых.,СС изм-ми с лет.исходом. Поражение подкорк.узлов — гиперкинезы, акинезы. Кора — центр.паралич, центр.гемипарез с повыш.тонусом и мыш.атрофией.
Клинические формы: 1)Острый п-д:
?без очаговой неврологической симптоматики — 0-90% - менингиальная, гриппоподобная, стертая, бессимптомная
?с очаговой неврологической симптоматикой — 10-15% - полиомиелитическая (пор-е серого в-ва СМ), полиоэнцефалитическая, стволовая, энцефалитическая, полирадикуло-невритическая. 2)Хронический п-д:
?Epilepsia partialis continua — эпилепсия Кожевникова —
миоклонич.подергивания опред.гр.мыщц,переход.в генерализованные припадки. ? Амиотрофическая (прогрессирующая мышечная амиотрофия).
Лечение. Специф.- гамма-глобулин человеческий титрованный как можно раньше 3-6мл каждые 12часов всего лихорад.п-да. Рибонуклеаза. Дегидратация, десенсибилизация, детоксикация, восстановительная терапия. Вакцинация. Убитая или ослаб.вакцина. Если клещ укусил — гамма-глобулин 1-2 ампулы 2-х кратно, 1-2дня перерыв.
Профилактика. 1)с начала мая до 22 июня не ходить в лес. 2)соотв.одежда,клещ заползает снизу. 3)исп-ся опрыскивание лесов. 4)вероятность заражения прямо пропорц.нахождению клеща на коже меньше 2 часов ничего страшного — каждые 2-3 часа само- и взаимоосмотр.
Билет№13 1. Осмотр мышц и суставов
Внешний осмотр позволяет обнаружить деформацию позвоночника, суставов, стоп, кистей, ассиметрию развития скелета, длины ног.
Пальпация мягких тканей, мышц, костей и суставов Пальпируются болезненые места, области деформаций суставов, костей,
подкодная клетчатка, места отека (плотный отек при гипотиреозе, мягкие отеки при венозной недостаточности).
Оценка объема движений Объем движений является важнейшей характеристикой функции позвоночника,
костно-суставной, мышечной системы, определяет степень выраженности двигательного неврологического деффекта, позволяет оценивать объективно результаты лечения больных с ортопедической и неврологической патологией. Оценка мышечной силы позволяет определить степень выраженности пареза (частичное снижение мышечной силы) конечностей и слабости отдельных мышечных групп или мышц.
Исследование рефлексов — рефлеккс с сухожилия двуглавой мышцы плеча, трехглавой мышцы плеча, лучевой рефлекс, коленный,пяточный(ахиллов). Также суставные рефлексы — выз-ся при раздражении рецепторов суставов и связок на руках: 1)Майера — аппозиция и сгибание в пястно-фаланговом и разгибание в межфаланговом сочленении 1 пальца при форсированном сгибании в основной фаланге 3 и 4 пальцев. Рефлекторная дуга: локтевой и срединный нервы, C7-D1. 2) Лери — сгибание предплечья при форсированном сгибании пальцев и кисти, находящейся в положении супинации. Рефлекторная дуга: локтевой и срединный нервы, C6-D1. Кожные рефлексы. Брюшные рефлексы — верхний(эпигастр.), средний(мезогастральный), нижний (гипогастральный). Кримастерный рефлекс, подошвенный, анальный.
Патологические рефлексы: 1)разгибательные — Бабинского,по внут.пов-ти стопы,пальцы разгибаются;Оппенгейма — по гребню большеберц.кости;Гордона
— сдавление икронож.мышц;Шейфера — сдавление ахилового сухожилия. 2)сгибательные — Россолимо — по кончикам пальцев; Бехтерева-Менделя — молоточком по тылу стопы; Корнилова-Жуковского — молоточком по подошве; Бехтерева — молоточком по пятке.
Исследование чувствительности (способности живого организма реагировать на раздражения, поступающие из внешней и внутренней среды). Исследование походки
2.Полинейропатии — дегенератив.изм-я невосп.этиологии. Питание нейрона идет от тела к периферии. Миелин, кот.покрывает периф.нерв.волокно постепенно истончается от проксимального к дистальному участкам. Причины интоксикации экзоген.и эндогенные,отравление солями тяж.металлов
(Ps, As, ртуть), ядохимикатами в быту и призводстве (фосфор, мед.купарос, сероуглерод), ЛС (а/б,пр-ты с солями Au, п/туберкулезные пр-ты). Эндоген.ф-ры при заб-ях ЖКТ, почек,желез внут.секреции (СД), заб-я крови,злокач.новообразования, коллагенозы, авитаминозы, ВИЧ-инфекция. Клиника. Симметрич.дистальное тетрапоражение всех видов волокон; поражение одновременно начинается с кистей и стоп (чувств.нарушения); боль, болезненность при пальпации по ходу сосуд.-нерв.пучка. Плюс с-м натяжения — б-ной лежит в позе эмбриона Создает и поверх.и глуб.чувствительность.
Двиг.нарушения — преиф.парезы и парличи, снижение силы в дист.отделах конечностей, атония, атрофия, арефлексия, паретическая(петушиная) походка. Вегетативные нарушения — изм-е цвета кожных покровов, придатков кожи — волос, ногтей.
3.Перинатальная энцефалопатия - обширная группа состояний, синдромов и заболеваний нервной системы плода и новорожденного, развивающихся вследствие действия повреждающих факторов в перинатальный период. Перинатальным периодом принято называть период с 28 недели внутриутробного развития до 8-го дня жизни новорожденного.
Наиболее важными из ф-ров риска являются социально-биологические условия, экстрагенитальные заболевания, акушерско-гинекологические факторы риска,