1. Лейомиосаркома.

• Редкая злокачественная опухоль из гладкомышечной ткани.

• Встречается в забрюшинном пространстве (является 3-й по частоте забрюшинной опухолью после липосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы), в матке.

• Чаще возникает de novo и не связана с малигнизацией лейомиомы.

• Важным диагностическим критерием степени злокаче­ственности, позволяющим дифференцировать ее от лейомиомы, является количество митозов.

• Прогноз крайне плохой: больше половины больных умирают в течение 2 лет.

2. Рабдомиосаркома.

• Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из поперечнополосатых мышц.

• Возникает обычно у детей.

• Локализация: голова, шея, забрюшинное пространство.

• Прогноз очень плохой.

3. Злокачественная синовиома.

• Может возникать вне связи с суставами в мягких тка­нях и забрюшинно.

• Имеет монофазное или двухфазное строение из эпителиоподобных железистых образований (в которых можно выявить цитокератин - маркер эпителия) и атипичных фибробластоподобных клеток.

• Растет быстро, рано метастазирует.

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ

• Источником опухолей этой группы являются меланоциты - клетки нейроэктодермального происхождения, которые располагаются в базальном слое эпидермиса, волосяных фолликулах, большинстве слизистых обо­лочек, покрытых многослойным плоским эпителием, мягких мозговых оболочках, сетчатке и радужной обо­лочке глаза.

• Меланоциты содержат меланин, окрашенный в темно-коричневый (черный) цвет. Он может выявляться с по­мощью аргентаффинной реакции (по Фонтана—Массону) и ДОФА-реакции.

• С меланоцитами могут быть связаны следующие пиг­ментные образования кожи.

1. Веснушки -- очаговые гиперпигментации, связан­ные с повышенным синтезом меланина меланоцитами под воздействием инсоляции.

2. Лентиго — пигментные пятна, связанные с гипер­плазией меланоцитов в эпидермисе.

3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус врожденное или чаще приобретенное пигментное об­разование (чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрас­том), которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными меланоцитарными опухолями.

4. Меланома -- злокачественная опухоль из меланоци­тов.

Меланома

• Составляет 1,2 % всех злокачественных опухолей и 4 % опухолей кожи.

• В подавляющем большинстве случаев меланома лока­лизуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.

• Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи.

• Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией).

• Большинство меланом возникает de novo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований.

• К пигментным образованиям с высокой вероятностью развития меланомы можно отнести:

а. Пятно Гатчинсона (Lentigo maligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у по­жилых людей. Микроскопически характеризуется пролиферацией атипичных меланоцитов в базальных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса. Существует мнение, что пятно Гатчинсона является злокачественным образо­ванием — меланомой in situ.

б. Диспластичные невусы, характерные для редко встре­чающегося наследственного синдрома (синдром диспластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализу­ются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов.

Изредка меланома возникает в связи с врожденными ги­гантскими невусами.

Фазы роста меланомы.

1. Фаза радиального (горизонтального) роста.

• Опухоль растет внутри эпидермиса, не распространя­ясь в дерму.

• В сосочковом слое дермы часто определяется лимфоцитарная инфильтрация.

• Эту стадию можно рассматривать как опухоль in situ: опухоль не метастазирует, иссечение приводит к пол­ному излечению.

Фаза вертикального роста (поздняя стадия).

• Опухоль распространяется в дерму и подкожную клетчатку.

• Характерны лимфогенные и гематогенные метастазы.

• Меланома имеет лучший прогноз, если она сопровож­далась длительным периодом радиального роста, чем вариант с ранним вертикальным ростом.

Клинико-морфологическая классифи­кация меланомы (основные варианты).

1. Злокачественная лентиго-меланома.

2. Поверхностно распространяющаяся меланома.

3. Нодулярная меланома.

4. Акралъная лентигинозная меланома.

Прогноз меланомы определяется:

а) стадией опухоли:

• I стадия -- локальное поражение;

• II стадия - - регионарные кожные метастазы (сател­литы) или метастазы в регионарные лимфатические узлы;

• III стадия ~ наличие отдаленных метастазов;

б) уровнем инвазии:

• 1 — интраэпидермальная опухоль (in situ);

• 2 — распространение в сосочковый слой дермы;

• 3 -- поражение всего сосочкового слоя дермы до ре­тикулярного слоя;

• 4 — прорастание ретикулярного слоя дермы;

•— прорастание подкожной жировой клетчатки. При уровнях инвазии 1 — 2 5-летняя выживаемость 100 %, при уровне 3 - 88 %, 4 - 66 %, 5 - 15 %;

в) толщиной опухоли:

⁰ при толщине менее 0,76 мм •- выживаемость почти

100 %; • более 1,5 мм — 44 — 60 %;

• 0,76— 1,5 мм — промежуточные цифры выживаемос­ти.

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (ЦНС), ОБОЛОЧЕК МОЗГА, ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Общая характеристика.

• Большинство этих опухолей - опухоли головного мозга; опухоли спинного мозга встречаются реже.

• Опухоли ЦНС значительно чаще встречаются у детей, чем у взрослых.

• Первичные злокачественные опухоли ЦНС метастазируют редко, в основном в пределах ЦНС по току цереб­роспинальной жидкости.

• Доброкачественные интракраниальные опухоли могут привести к смерти вследствие сдавления жизненно важ­ных отделов мозга (т.е. клинически быть злокачествен­ными).

Классификация опухолей ЦНС.

В соответ­ствии с гистогенезом опухоли делятся на нейроэпителиальные (нейроэктодермальные), опухоли оболочек мозга (менингососудистые) и опухоли черепных и спинальных нервов.