Khir_stom_dit_viku_Kharkov_2003

Розділ 6. Доброякісні новоутворення м'яких тканин щелепно-лицевої ділянки

ни та заміщенні дефекту шкіри місцевими тканинами чи клаптем на судинній ніжці або проведенні вільної пластики шкіри (мал. 157— 160). Остання у дітей небажана, оскільки пересаджений клапоть шкіри з часом темніє і відрізняєть­ ся від прилеглої здорової шкіри.

Фіброма

Фіброма (fibroma; від лат. iibra — волокно) — це пухлина із зрілої фіброзної сполучної тканини. Локалізується переважно в ротовій порожнині — на язиці (мал. 161), комірковому відростку (частині). Спостерігається у дітей віком 7— 15 років, досить рідко — у грудному віці (так звані вроджені фіброми; мал. 162).

Скарги дитини чи її батьків — на наявність безболісної, що повільно ро­ сте, пухлини у ротовій порожнині.

Клініка. Пухлина частіше розташована на комірковому відростку (час­ тині), має тверду консистенцію, кулясту форму, широку основу, відмежована від прилеглих тканин. Росте дуже повільно. Епітелій слизової оболонки над пух­ линою не ороговіває, тому поверхня її гладенька та рожева, на відміну від па­ піломи. Вона безболісна, зміщується разом із слизовою оболонкою. У немов­ лят у разі розташування на комірковому відростку (частині) фіброму диферен­ ціюють від міобластоми.

Лікування — хірургічне видалення пухлини у межах здорових тканин під місцевим чи загальним знеболюванням (за показаннями).

260

Нейрофіброма

Нейрофіброма (neurofibroma) розвивається з оболонок периферійних нервів. Клітини пухлини мають нейроектодермальне походження. Виникнен­ ня її у ділянці лиця пов'язане з вадою розвитку трійчастого або лицевого нерва. Розташування по відношенню до нерва моноцентричне (в товщі нерва — один вузол) або поліцентричне (в товщі нерва — низка вузлів, з'єднаних між собою).

Скарги дитини на наявність болючої пухлини та деформацію обличчя. Клініка. Обличчя асиметричне. Частіше пухлина локалізується у товщі

щоки, біля підборідних отворів, на скроні, язиці. Пальпаторно виявляється болюче, щільне, іноді м'яке новоутворення. У подальшому пухлина набуває вигляду м'яких вузлів на ніжці. Іноді розвивається величезна пласка пухлина, яка майже не підвищується над поверхнею шкіри або, навпаки, має вигляд ви­ пуклих горбів, перетягнутих глибокими борознами.

Диференційну діагностику проводять з пухлинами м'яких тканин. Лікування нейрофіброми передбачає хірургічне видалення з подальшим

патогістологічним дослідженням її.

Рабдоміома

Рабдоміома (rhabdomyoma; син: міобластоміома, пухлина Абрикосова, зернистоклітинна рабдоміома). У ротовій порожнині рабдоміома локалізується переважно на корені та спинці язика, м'язах глотки і м'якого піднебіння; спо­ стерігається на коміркових відростку або частині у новонароджених. У дітей зустрічається частіше у молодшому віці.

Скарги батьків на наявність у дитини безболісного новоутворення, яке повільно росте.

Клініка. Рабдоміома має щільну консистенцію, відмежована від при­ леглих тканин, нерідко інкапсульована, невеликих розмірів, неболюча.

Диференціювати рабдоміому треба з фібромою, ліпомою, лімфангіомою.

Лікування — хірургічне видалення пухлини в межах здорової тканини, що виконується тільки в умовах щелепно-лицевого стаціонару під загальним знеболюванням з попереднім прошиванням язика для гемостазу за умови ло­ калізації пухлини в ньому. Зріз пухлини рожево-жовтого або жовто-сірого ко­ льору, має однорідну чи часточкову волокнисту структуру.

Міксома

Міксома (myxoma; від грец. туха — слиз, син. Myoblastoma) — це пухлина, що розвивається із сполучної тканини та містить багато слизу. У дітей спосте­ рігається дуже рідко, а якщо розвивається, то у віці 6—10 років. Улюбленої ло­ калізації немає. Схильна до малігнізації.

Скарг на ранніх етапах розвитку пухлини немає, із збільшенням новоут­ ворення — на наявність деформації обличчя у ділянці локалізації.

Клініка. Пальпаторно визначається пухлина еластичної консистенції з гладенькою поверхнею, тонкою фіброзною капсулою. На розрізі міксома має

261

Розділ 6. Доброякісні новоутворення м'яких тканин щелепно-лицевої ділянки

Мал. 164. Макропрепарат міксоми

забарвлення від білого до сіро-червоного, на поверхні — слиз (мал. 163—165). Під час патогістологічного дослідження часто виявляють міксофіброму, міксохондрому, тобто поєднання міксоми з іншими тканинами.

Диференційна діагностика проводиться із доброякісними пухлина­ ми м'яких тканин.

Лікування пухлини оперативне — видалення у межах здорових тканин.

262

ПУХЛИНОПОДІБНІ НОВОУТВОРЕННЯ М'ЯКИХ ТКАНИН

НАБУТІ ПУХЛИНОПОДІБНІ НОВОУТВОРЕННЯ

Папілома

Папілома (Papilloma; від лат. papilla — сосок) — доброякісне пухлиноподіб­ не утворення, що розвивається з багатошарового епітелію. Частіше спостері­ гається у дівчаток віком 7—12 років.

Скарги на наявність безболісної пухлини на ніжці, що повільно росте. Клініка. Локалізується папілома на слизовій оболонці щік, коміркового

відростка (частини), рідко — на нижній і верхній губі, язиці (мал. 166), іноді — в ділянці кута рота, твердого і м'якого піднебіння. Пухлина частіше має вузьку

Атерома

Атерома (від грець, athere — кашка) — це ретенційна кіста сальної залози шкіри. Розвивається унаслідок затримки (ретенції) виділення загуслого секре­ ту через вивідну протоку залози, що відбувається після травми її стінки. Атеро­ ми частіше спостерігаються у пубертатний період (10-14 років), можуть ло­ калізуватися не тільки на обличчі, а й у ділянці волосистої частини голови, бути поодинокими і мнжинними.

Скарги дитини на наявність безболісної пухлини на обличчі, яка повільно збільшується.

Клініка. Під час огляду новоутворення має півкулясту форму, гладень­ ку поверхню і завжди пов'язане зі шкірою, яка не береться у складку в місці виходу вивідної протоки сальної залози. Це основний симптом, що дає змогу відрізнити атерому від іншої пухлини. Вміст її — краплі сала, кристали холе-

263

Розділ 6. Доброякісні новоутворення м'яких тканин щелепно-лицевої ділянки

стерину, зроговілі клітини епітелію, детрит. Новоутворення може нагноюва­ тися, тоді клініка нагадує неодонтогенний абсцес.

Диференціювати атерому необхідно з пухлинами м'яких тканин — фібромою, ліпомою, міомою, дермоїдом, епідермоїдом, у стадії нагноювання — з неодонтогенним абсцесом, фурункулом.

Лікування хірургічне, шо передбачає видалення пухлини з ділянкою шкіри, яка спаяна з атеромою. У разі нагноювання проводять розтин абсцесу та лікують як гнійну рану, а потім, у фазі наповнення новоутворення, його ви­ даляють у межах здорових тканин.

Ускладненнями атероми можуть бути рецидиви, що виникають у разі непов­ ного видалення її, особливо після попереднього нагноювання новоутворення.

ВРОДЖЕНІ ПУХЛИНОПОДІБНІ НОВОУТВОРЕННЯ

Вроджені кісти поділяють на утворення, які є вадою розвитку ектодерми (дермоїдні та епідермоїдні кісти щелепно-лицевої ділянки) та зябрового апа­ рату і його похідних (присередні та бічні кісти шиї, кісти привушної ділянки, кореня язика).

Дермоїдні та епідермоїдні кісти

Розвиваються у ділянці ембріональних щілин, борозен та складок екто­ дерми з дистопованих елементів її у період ембріонального розвитку і лока­ лізуються завжди ближче до середини, у проекції зябрових дуг. У зв'язку з цим вони мають певну локалізацію: частіше (47%) — дно ротової порожнини, ділян­ ка шиї, підщелепна та періорбітальна; приносова ділянка і крила носа. Дермоїди та епідермоїди можуть виявлятися як у дітей раннього віку, так і в дітей 10—12 років.

Скарги. Скарг дитина не пред'являє, лише у разі виникнення деформації обличчя хворий або його батьки звертають на це увагу.

Клініка. Характерна локалізація даних утворень та клінічні ознаки допо­ магають визначенню діагнозу: пухлина має кулясту форму, гладеньку поверх­ ню, щільна на дотик, безболісна, повільно збільшується, великих розмірів до­ сягає рідко, лише у разі локалізації у ділянці дна ротової порожнини, іноді на­ гноюється. Шкіра над утворенням не змінена, вільно берться у складку.

Клінічно відрізнити дермоїд від епідермоїда дуже важко. Лише гістологі­ чно визначають, що оболонка дермоїдної кісти складається із трьох шарів шкіри та її похідних (сальні, потові залози, волосся), а оболонка епідермоїдної кісти побудована з епідермісу і не має дериватів шкіри. Вміст дермоїдної кісти має кашоподібну консистенцію, сірого кольору, з неприємним запахом. Це продукти діяльності сальних та потових залоз. Епідермоїдні кісти містять салоподібну масу без запаху. Проведення пункції з метою підтвердження діаг­ нозу не показане, бо отримати пунктат неможливо через густу консистенцію вмісту.

Диференційна діагностика. Дермоїди та епідермоїди диференцію­ ють з присередніми та бічними кістами шиї, атеромами, пухлинами при­ вушної залози, злоякісними пухлинами ретикуло-ендотеліальної системи

264

дивів. Кісту, що нагноїлася, треба видаляти після зняття запальних явищ, уважно стежачи під час операції за тим, щоб не залишилося частин оболон­ ки. Якщо пухлина спаяна з підлеглими тканинами, ЇЇ видаляють разом з ними.

Ускладненнями дермоїдних та епідермоїдних кіст можуть бути їх нагно­ ювання, а після неповного видалення — рецидиви.

КІСТИ ТА НОРИЦІ ОБЛИЧЧЯ, ШИЇ

Кісти та нориці поділяють на бічні, присередні, привушні. Існує такий поділ нориць (схема 8):

Схема 8. Класифікація кіст та нориць обличчя, шиї

Присередні кісти та нориці шиї

Присередні (щито-язикові) кісти шиї належать до аномалій розвитку зяб­ рового апарата та його похідних (щитоподібна і загруднинна залози). За офі­ ційною статистикою вроджені кісти шиї спостерігаються у середньому в одно­ го на 3000 новонароджених. Клінічно проявляються у 4-7-річному віці (2/3 хворих) або у віці 10-14 років, що може бути пов'язано з гормональною пере­ будовою в організмі дитини.

Присередні (щито-язикові) нориці шиї є наслідком незарощення щитоязикової протоки, про що свідчить їх зв'язок із під'язиковою кісткою та сліпим отвором язика, а також відповідність ходу повної присередньої но­ риці топографії зачатка щитоподібної залози. Такі нориці первинні. Вторинні формуються унаслідок нагноєння присередньої кісти.

Скарг у разі присередніх кіст обмаль. Дитина або її батьки вказують на

267

Розділ 6. Доброякісні новоутворення м'яких тканин щелепно-лицевої ділянки

наявність безболісної кульки на присередній лінії шиї, яка довго існує, іноді поступово збільшується у розмірах, може нагноюватися; у разі присередніх нориць — на наявність "крапки", через яку виділяється слизоподібний вміст.

Клініка. Присередня кіста, що не нагноїлася, визначається у проекції пе­ редньої поверхні шиї як пухлиноподібне утворення кулястої форми, з чіткими межами, щільно-еластичної або тістоподібної консистенції, яке зміщується під час ковтання разом із тілом під'язикової кістки (мал. 176-177). Це відбуваєть­ ся за рахунок шнуроподібного тяжа, який з'єднує кісту та тіло під'язикової кістки.

Якщо кіста сполучається з ротовою порожниною, то її розміри можуть пе­ ріодично зменшуватися після виділення вмісту в ротову порожнину.

Досить часто (у 60%) присередні кісти можуть запалюватися та нагноюва­ тися. Це проявляється болем під час ковтання, запальним інфільтратом на пе­ редній поверхні шиї з гіперемованою шкірою над ним. Такі кісти за клінічним перебігом нагадують абсцес.

Присередня нориця шиї має вигляд отвору незначних розмірів на передній поверхні шиї, вище чи нижче від під'язикової кістки, через який виділяється прозорий слизоподібний вміст (мал. 178, 179). Зондування виявляє норицевий хід, що веде до під'язикової кістки. У разі нагноєння нориці з'являється болю­ чий інфільтрат, виділення стають гнійними. Якщо отвір нориці закривається, то гній накопичується у ній, що призводить до формування абсцесу і потребує негайного розтину та проведення протизапальної терапії.

268

Для установлення діагнозу застосовують такі додаткові методи обстежен­ ня: зондування чи фістулографію з рентгеноконтрастною рідиною; діагностичну пункцію кісти — отримують слизоподібну жовтого кольору прозору рідину; УЗ-діагностику.

Диференційну діагностику треба проводити із дермоїдною кістою та хронічним лімфаденітом підпідборідної ділянки, кістами під'язикової слин­ ної залози, щитоподібної залози, атеромою, "холодними" абсцесами підпідбо­ рідної ділянки.

Лікування кіст хірургічне. Кістектомію проводять під внутрішньовен­ ним наркозом. Розтин шкіри та підшкірної жирової клітковини роблять пара­ лельно складкам шиї або вертикально по присередній лінії шиї. Тупо і гостро видаляють кісту разом з оболонкою у межах здорових тканин. Для запобігання рецидиву необхідно резекувати і частину тіла під'язикової кістки. Хірурги час­ то не роблять цього, забуваючи про те, що саме із внутрішнього боку тіло під'я­ зикової кістки пронизує тяж, який пов'язує з нею кісту.

У разі нагноєння кісти проводять розтин її з наступним тривалим дрену­ ванням. Явища запалення у кісті та хірургічне втручання можуть у подальшому спричинити рубцювання її порожнини. Але якщо кіста "відновилася", то ви­ даляти її треба лише через 2—3 міс після ліквідації запального процесу.

Певні труднощі виникають у хірурга під час видалення нориць, оскільки стінка їх дуже тонка. Крім того, епітеліальний норицевий хід може бути не один і додаткові тоненькі нориці візуально не виявляються, чим, до речі, і поясню­ ються часті рецидиви їх. У разі нагноєння нориці стінки її стають товстішими, що полегшує роботу хірурга. Перед початком видалення нориці за ходом її уво­ дять зонд або фарбувальну речовину (метиленовий синій, діамантовий зеле­ ний), що дає змогу дослідити його напрямок. Обов'язковим етапом операції є резекція тіла під'язикової кістки та виділення нориці до сліпого отвору язика, де вона закінчується, і ретельне обстеження рани з метою виявлення додатко­ вих тяжів.

Бічні кісти та нориці шиї

Бічні кісти є залишками шийної пазухи. Вони локалізуються у верхньому відділі шиї, попереду груднинно-ключично-соскоподібного м'яза між внутрі­ шньою та зовнішньою сонними артеріями. Бічні нориці можуть бути повними та неповними (зовнішніми і внутрішніми). Зовнішні бічні нориці шиї є на­ слідком аномального розвитку другої, третьої і четвертої щілин, які залиша­ ються сполученими з поверхнею шиї. Внутрішні нориці формуються дуже рідко. Зовнішні відкриваються біля краю груднинно-ключично-соскоподібного м'я­ за, в середній третині шиї, внутрішні — на піднебінно-глотковій дужці біля ос­ нови піднебінних мигдаликів.

Скарги. Діти чи їх батьки скаржаться лише на наявність безболісної де­ формації у бічній ділянці шиї, яка існує давно, може збільшуватися, іноді на­ гноюватися.

Кл ініка.У верхньому бічному відділі шиї визначається напівкулясте но­ воутворення, безболісне, з обмеженою рухомістю, м'яко-еластичної консис-

269

Розділ 6. Доброякісні новоутворення м'яких тканин щелепно-лицевої ділянки

тенції. Шкіра над новоутворенням у кольорі не змінена. Якщо кіста нагноюєть­ ся, то з'являються усі клінічні ознаки абсцесу.

Для підтвердження діагнозу проводять пункцію (отримують слизоподібний жовтий прозорий вміст) чи контрастну рентгенографію.

Бічні нориці шиї клінічно проявляють себе як невеликі, у вигляді крапки, втягнення шкіри по краю груднинно-ключично-соскоподібного м'яза, з мізер­ ними слизовими прозорими виділеннями. У разі закупорки нориці остання може нагноюватися. Для виявлення ходу нориці необхідно провести зондуван­ ня її та фістулографію.

Диференційну діагностику проводять з хронічним специфічним та неспецифічним лімфаденітом шиї, дермоїдними кістами, пухлинами слин­ них залоз, кістами щитоподібної залози, мігруючою гранульомою підщелеп­ ної ділянки, лімфота ретикулосаркомами шиї; присередніми кістами і норицями шиї.

Лікування бічних кіст та нориць шиї хірургічне. У разі кіст воно передба­ чає видалення новоутворення разом із оболонкою, нориць — висічення норице­ вого ходу. Звичайно бічні кісти та нориці не відносять до захворювань щелепнолицевої ділянки, тому їх лікування проводять частіше загальні дитячі хірурги.

Привушні нориці

Привушні нориці являють собою аномалії розвитку краніального відділу першої зябрової щілини. Локалізуються вони попереду основи завитка вушної раковини та козелка. Можуть бути з одного чи двох боків і не проявляти себе протягом життя; простежується спадковість.

Скарги батьків чи дитини на наявність одного чи кількох отворів у при­ вушній ділянці біля мочки вуха, іноді на виділення з них слизоподібного вмісту. У разі нагноєння нориць з'являються скарги на болючість у цій ділянці та підви­ щення температури тіла.

Клініка. Привушні нориці проявляють себе невеликими (до 2—3 мм у діа­ метрі) вхідними отворами, які сліпо закінчуються на одній із стінок зовніш­ нього слухового ходу (мал. 180). Під час надавлювання на цю ділянку з отворів виділяється салоподібна, білого кольору маса. Для підтвердження діагнозу ви­ користовують фістулографію та зондування нориць.

Диференційну діагностику

проводять з хронічним лімфаденітом, у стадії нагноєння — із абсцесами.

Лікування — хірургічне: ради­ кальне видалення нориці, яка веде до стінки зовнішнього слухового ходу. Якщо під час видалення нориці части­ на її "губиться", вона може стати дже­ релом утворення ретенційних кіст. Для запобігання рецидивам у таких випад-

мал. 180. Вроджені нориці мочки вуха (у норицеві ходи введено катетери для визна- к а х видаляють прилеглі тканини за хо-

НЕЙРОФІБРОМАТОЗ

Нейрофіброматоз, хвороба Реклінгаузена, невриноматоз, вроджений нейрофіброматозний еленфантіаз Брунса, петлистий нейрофіброматоз, волокнис­ тий молюск, невро-мезо-дерматодистрофія — це все синоніми однієї хвороби.

Нейрофіброматоз — важке вроджене захворювання, для якого характерні розвиток у підшкірній жировій клітковині множинних нейрофібром, лімфангіом, неврином черепних та спинномозкових нервів. Звичайно у хворих на ней­ рофіброматоз виявляються порушення з боку ендокринної та вегетативної нер-

'вової систем.

Унауковій літературі описано випадки сімейного захворювання, тому ней­ рофіброматоз відносять до спадкових захворювань за аутосомно-домінантним типом.

Розповсюдженими теоріями виникнення нейрофіброматозу є ендокрин­ на, дизонтогенетична та неврогенна. У розвитку нейрофіброматозної тканини беруть участь як самі нервові волокна, так і сполучнотканинні елементи ендота периневрія. Найкраще обгрунтована дизембріогенетична теорія, згідно з якою доказом участі у розвитку нейрофіброматозу ектодерми є ураження нер­ вової системи шкіри, а мезодерми — кісткової тканини.

Перші клінічні симптоми можуть бути виявлені одразу після народження дитини або в перші роки її життя: це збільшення обсягу тканин однієї полови­ ни обличчя. М'які тканини за структурою та кольором нічим не відрізняються від неушкоджених нормальних тканин. З віком у дітей поступово з'являються характерні скарги.

Скарги. Діти чи їх батьки вказують на безболісну, що з віком збільшуєть­ ся, деформацію м'яких тканин лиця, щелеп, зубів, пігментні плями. Можливе порушення зору на боці ураження.

Клініка. Постійними клінічними ознаками нейрофіброматозу є пігментні плями, пухлини шкіри та підшкірної жирової клітковини, нервів, фізичні і психічні порушення.

Розділ 6. Доброякісні новоутворення м'яких тканин щелепно-лицевоїділянки

2)вузлуваті утворення (вузлуваті форми нейрофіброматозу);

3)масивні пігментовані шкірні розростання (пігментовані нейрофіброми). Для елефантіазу характерна деформація обличчя за рахунок пухлини, яка

охоплює кілька ділянок. Частіше це скронева, привушна, щічна ділянки (мал. 181). Така пухлина виявляється одразу після народження, збільшується до 2—3 років. Шкіра над нею не змінена у кольорі, зберігає свій тургор та еластичність.

Звіком вона темніє, атрофується і звисає складками.

Уразі вузлуватої форми нейрофіброматозу спостерігається велика кількість новоутворень у формі вузлів, різних за розмірами, з локалізацією на обличчі та тулубі. Для неї характерні збільшення окремих вузлів та утворення нових у пев­ ний проміжок часу (від 2-3 міс до 2-3 років). Потім настає період ремісії, коли пухлини не змінюються ні кількісно, ні якісно. Пігментні плями на шкірі час­ тіше супроводжують вузлувату форму нейрофіброматозу.

Пігментовані нейрофіброми частіше розташовуються на волосистій час­ тині голови. Шкіра тут щільно пов'язана із пухлиною, пігментована — темнокоричневого кольору, поступово волосся у цій ділянці може випадати. Якщо пухлина локалізується на обличчі, вона також темно-коричневого кольору. Фун­ кція шкірних залоз підвищена, тому їх секрет накопичується у складках пухли­ ни, що утруднює гігієну обличчя. Треба зазначити, що для цієї групи уражень інші ознаки нейрофіброматозу не характерні.

Пухлини нервів є наступною ознакою хвороби. У такому разі уражається периферійна нервова система, пухлини являють собою вузли веретеноподіб­ ної або неправильної форми, які охоплюють нервові волокна. Клінічно пух­ лини нервів можуть не проявлятися, лише під час хірургічного втручання можна побачити їх у вигляді білих (без капсули) новоутворень і видалити. У деяких випадках спостерігається парестезія, анестезія чи гіперестезія прилег­ лих тканин.

Четвертою ознакою нейрофіброматозу є фізичні та психічні порушення (пізній розвиток вторинних статевих ознак, акромегалія тощо). Наведений вище симптомокомплекс входить у так звану тетрадуДарн'є, яка була вперше описа­ на у 1930р.

Нейрофіброматоз щелепно-лицевої ділянки супроводжується ураженням носа, вушних раковин, повік. Спостерігаються різні аномалії зубо-щелепної системи, які проявляються деформаціями коміркового відростка (його збільшенням), порушеннями прикусу, адентією, гіпоплазією емалі, флюоро­ зом зубів, макроглоссією.

Діагностика нейрофіброматозу грунтується на скаргах, клінічних да­ них та даних рентгенографії. Усі рентгенознаки, що супроводжують цю хворо­ бу, можна поділити на три групи.

Перша група - загальні зміни скелета, що мають вроджений характер. До них відносять потовщення, дисплазію та подовження кісток кінцівок, черепа і лицевого скелета.

Друга група - місцеві зміни, що виникають унаслідок розвитку та тиску пухлини на підлеглі кістки. Проявляються вони у вигляді дефектів, деструкцій, екзостозів, періостальних нашарувань.

272

Третя група — «гіпертензійні» зміни, які виникають унаслідок підвищено­ го внутрішньочерепного тиску на кістки черепа у разі оклюзії лікворних шляхів пухлинними вузлами.

За наявності нейрофіброматозу в крові можна виявити еозинофілію та лейкоцитоз, що є супутніми ознаками, але не постійними.

Диференційна діагностика повинна проводитися із пухлинами м'я­ ких тканин - лімфангіомами, гемангіомами, фіброматозом, ліпоматозом, мно­ жинними фібромами, пігментним невусом, а також синдромом Олбрайта за такими ознаками:

—лімфангіоми — тістоподібна консистенція пухлини, відсутнє ураження кісток та органа зору;

—гемангіоми — підвищення місцевої температури тканин, наявність симп­ тому спорожнення—наповнення, отримання крові під час пункції;

—фіброматоз ясен — не супровод­ жується пухлинами м'яких тканин, пігментними плямами, ураженням кісток та органа зору;

—ліпоматоз — консистенція утво­ рень м'яка, вузли не мають зв'язку з не­ рвовими волокнами, під час біопсії от­ римують жирову тканину;

—синдром Олбрайта — характер­ на дисплазія кісток (на рентгенограмі

—ділянки просвітлення кісткової тка­ нини овальної та кулястої форми з

обідком склерозу на периферії, стон­ шення кортикального слою кістки) та відсутність пухлин по ходу нервових волокон.

Лікування спрямоване на відновлення порушених функцій жу­ вання, ковтання, дихання, зору, усунен­ ня деформацій м'яких тканин та кісток.

У зв'язку з тим, що пухлинні тка­ нини добре кровопостачаються, підчас операції можлива значна кровотеча. Тому перед хірургічним втручанням треба передбачити можливість перели­ вання крові або кровозамінників. Пе­ ред операцією обов'язково визначають ділянку та обсяг тканин, що будуть ви­ далятися, і тих, що будуть використані з метою заміщення дефекту (мал. 182— 184). Зазвичай для заміщення дефекту використовують місцеві тканини. Якщо

273

Розділ 6. Доброякісні новоутворення м'яких тканин щелепно-лицевої ділянки

кістки деформовані, суть операції по- / лягає у нівелюванні деформованої ча­ стини. Для корекції деформації прику­ су та зубних рядів застосовують хірургічні методи (здійснюють різні види остеотомій залежно від типу де­ формації та віку дитини) й ортодонтичне лікування.

Лікування дітей з нейрофіброма­ тозом багатоетапне, довготривале, по­ требує дій різних спеціалістів (окуліста,

Man. 184. Макропрепарат новоутворення нейрохірурга, педіатра).

Наслідками цього захворювання можуть бути різні види вторинних дефор­ мацій м'яких тканин, щелеп та зубних рядів.

РОЗДІЛ 7

Доброякісні новоутворення кісток щелепно-лицевої ділянки

Усі новоутворення кісток щелепно-лицевої ділянки у дітей доцільно кла­ сифікувати за такою системою (схема 9):

Схема 9. Класифікація новоутворень кісток щелепно-лицевої ділянки у дітей

Розділ 7. Доброякісні новоутворення кісток щелепно-лицевої ділянки

ОДОНТОГЕННІ ПУХЛИНИ ЩЕЛЕП

Одонтогенні новоутворення спостерігаються тільки у щелепах, оскільки пов'язані з процесом зубоутворення.

Амелобластома

Амелобластома — одонтогенна епітеліальна пухлина, будова якої подібна до будови тканин емалевого органа зубного зачатка. Амелобластома в науковій літературі зустрічається і під назвами „адамантинома", „проліферальна щелепна кіста", „багатокамерна кістома", „центральна парадентальна кіста", „адамантома" (емолоїц). Термін "адамантинома" увів у 1901 р. Блюм.

Амелобластоми складають 6-7% усіх доброякісних пухлин та пухлино­ подібних новоутворень щелеп у дітей. Вони розвиваються у віці 7—16 років, улюблена локалізація — ділянка гілки та кута нижн ьої щелепи. Особливостями цієї пухлини є: схильність до рецидивування, різноманітність гістологічної та рентгенологічної будови, що ускладнює її діагностику і лікування. Етіологія пух­ лини досі не з'ясована. Можливо, вона є наслідком дизонтогенетичних порушень, які пов'язані з патологічними змінами в емалевому органі. Згідно з іншою точкою зору, епітеліальні клітини амелобластоми виникають із клітинних елементів слизової оболонки ротової порожнин и. Я к можливі джерела розвитку епітелію у пухлині називають також епітеліальні острівці Малясе—Астахова, зачатки понадкомплектних зубів або розсіяні клітинні комплекси зубної пластинки та зубних мішечків. І.ГЛукомський (1927), ОЛ.Козирєва (1959) допускають виникнення амелобластоми з епітелію емалевого органа зубного зачатка. Кісти амелобластоми можуть бути вистелені багатошаровим пласким епітелієм і містити кристали холестерину. Усі автори вважають, що виникнен­ ня амелобластоми так чи інакше пов'язано із порушенням процесу зубоутво­ рення. Таким чином, походження амелобластом має багато спільного з поход­ женням кіст щелеп.

Скарги. Скарг на ранньому етапі розвитку пухлини звичайно немає, але ще до появи деформації кістки може виникати біль у патологічному вогнищі, якийсприймаєтьсяякзубний. Коли пухлина досягає значних розмірів і дефор­ мує щелепу, тоді діти чи їх батьки вказують на наявність збільшення ділянки щелепи. У цей період може виникати ниючий біль у зубах з боку ураження, іноді амелобластома нагноюється. Пухлину можуть виявити під час випадко­ вого рентгенологічного дослідження у разі захворювань зубів. Якщо її локалізація на верхній щелепі, хворі скаржаться на утруднене носове дихання, сльозотечу, диплопію, гіпота парестезію шкіри з боку ураження.

Клінічні ознаки амелобластоми пов'язані із деформацією щелеп. Пух­ лина спостерігається у двох формах: солідної та кістозної. Остання у дітей діаг­ ностується частіше.

У разі солідної форми довгий час пухлина себе не проявляє. Лише коли вона набуває великих розмірів, обличчя стає асиметричним за рахунок збільшення (частіше) кута чи гілки нижньої щелепи. Шкіра над пухлиною бліда,

з вираженим судинним малюнком. Пальпаторно визначається щільна, зділянками розм'якшення, безболісна пухлина, яка представлена конгломератом м'я­ кої та кісткової тканин. Підщелепні лімфатичні вузли через великі розміри пух­ лини виявити не вдається. У разі нагноєння виявляються усі ознаки запален­ ня, часто відкриваються нориці на шкірі. Така картина зазвичай спостерігаєть­ ся у дітей у задавнених випадках.

За наявності кістозної форми пальпаторно визначається гладенька або гор­ биста веретеноподібно здута кістка, частіше нижньої шелепи. Пізніше може спостерігатися симптом пергаментного хрусту (як у разі всіх кіст та кістоподібних новоутворень) і навіть флюктуація (за умови кістозної форми внаслідок повної резорбції кісткової стінки). Зуби взоні ураження можуть бути зміщені в тих випадках, коли вони розташовані з обох боків кістозної порожнини. По­ рожнина розсуває корені зубів, і, як наслідок, коронки сходяться одна до одної. Відбувається так звана конвергенція коронок та дивергенція коренів. Зуби ру­ хомі внаслідок руйнування пухлиною кістки коміркової частини, перкусія їх безболісна.

Амелобластома уражає верхню щелепу дуже рідко. У разі локалізації її на верхній щелепі дефект кістки майже ніколи не спостерігається, бо пухлина про­ ростає у верхньощелепну пазуху. Лише коли вона проростає у носову порожни­ ну та очну ямку, відбувається зміщення очного яблука, деформація комірково­ го відростка та твердого піднебіння. У тих рідкісних випадках, коли амелобластома нагноюється, вона клінічно проявляється якзапальний процес.

Малігнізації амелобластоми у дітей практично не буває, але вона може ви­ никнути у разі багатоетапного довготривалого неправильного лікування. Тоді симптоми захворювання наростають швидко, відбувається значна деформація обличчя.

Щоб поставити діагноз амелобластоми, крім клінічних даних використо­ вують такі додаткові методи, як пункція, рентгенографія, КТМ, МРТ та патогісгологічні дослідження. Останнє є найбільш інформативним.

Особливості гістологічної будови амелобластоми полягають у наявності двох типів клітин — циліндричних та зірчастих. Перші маютьдовгі епітеліальні відростки, що проникають за межі пухлини у здорову кісткову тканину. Вони відіграють значну роль у виникненні рецидивів амелобластоми.

Гістологічно амелобластома має багато варіантів будови, які виділив та де­ тально описав І.І.Єрмолаєв. Солідна амелобластома складається із строми (спо­ лучна тканина) та паренхіми (епітеліальні клітини, які у вигляді тяжів пронизу­ ють строму). По периферії пухлини розташовані циліндричні клітини, а ближче до центру — зірчасті. У разі кістозної форми амелобластоми строма представле­ на менш рельєфно, ніж у разі солідної. У процесі свого розвитку щільна пухлина поступово перетворюється у кістозну внаслідок зл иття дрібних порожнин у кілька (або одну) більших, що зумовлює багатоваріантні рентгенологічні форми, тобто відображає різні стадії розвитку пухлини. Інколи у такій порожнині можна ви­ явити кристали холестерину, що зближує кістозну амелобластому з одонтогенною кістою щелепи, у якій кристали холестерину є завжди. На відміну від остан­ ньої оболонка амелобластоми дуже тонка — "павутинна".

Розділ 7. Доброякісні новоутворення кісток щелепно-лицевої ділянки

Під час пункції пухлини отримують прозору жовтуватого або жовто-білого кольору рідину, кристали холестерину в якій є не завжди (мал. 185, 186).

Рентгенологічна картина. О.Л.Козирєва описала дев'ять варіантів змін кісткової тканини щелепи у разі амелобластоми, які можна побачити на рентгенограмі. За умови полікістозного варіанту характерна наявність числен­ них, великих за розміром кулястих та овальних вогнищ розрідження кісткової тканини, з чіткими контурами і локалізацією (частіше) у ділянці кута та гілки щелепи. Кісти прилягають одна до одної, межі їх чіткі, але нерівні; іноді в одній з кіст можна виявити фолікул постійного моляра. Рідкісною є однокамерна форма (вогнище деструкції з поліциклічними контурами). Така кіста частіше локалізується у ділянці кута та гілки щелепи; межі її чіткі, розрідження кістки нерідко гомогенне, на порожнину може проекуватися ретинований зуб. Де­ структивні процеси в кістці зумовлюють зміщення, стоншення та переривання кортикального шару її в окремих місцях. Реакція окістя відсутня. Солідна амелобластома на рентгенограмі представлена гетерогенним розрідженням кістки, межі якого відносно чіткі. На цьому тлі можна виявити ледь видимі кістозні порожнини (за рахунок пухлинної тканини).

Амелобластому необхідно диференціювати із тими захворюваннями, для яких на ренгенограмі характерне розрідження кісткової тканини, тобто "мінустканина", а саме:

1.3 фолікулярною кістою — певна локалізація, відсутність у дузі постійно­ го зуба, під час проведення операції виявляється товста оболонка.

2.З радикулярною кістою — чітко окреслений дефект кістки, явно пов'я­ заний з гангренозним зубом, різна локалізація; макроскопічно: оболонка кісти товстіша і щільніша; гістологічно: відсутність двох типів клітин (циліндричних та зірчастих).

3.З остеобластокластомою - під час пункції пухлини отримують буру рідину; рентгенологічно — горизонтальна резорбція коренів зубів, які входять у пухлину.

4.Із саркомою — злоякісна пухлина, яка має інфільтративний швидкий ріст, рано спричиняє сильний біль, розхитаність зубів (руйнування кісткової ткани­ ни коміркового відростка чи коміркової частини). Рентгенологічно виявляється дефект (лізис) кістки з поїденими нерівними краями та періостальна реакція по нижньому краю щелепи у вигляді спікул.

Мал. 185. Пункція пухлини нижньої щелепи Мал. 186. Вміст амелобластоми хворого з амелобластомою

Лікування виключно хірургічне і полягає у резекції ділянки щелепи у межах здорової тканини, відступивши на 1—1,5 см від пухлини, без порушення перервності кістки (за Наумовим). За наявності значного ураження нижньо­ щелепної кістки найрадикальнішим методом є резекція або екзартикуляція ще­ лепи (мал. 187) з одномоментною аутопластикою провареним реплантатом (за Ю.Й.Бернадським та Л.В. Дробцюн). У термічно та механічно обробленому фрагменті нижньої щелепи (мал. 188, 189), що був видалений з приводу амело­ бластоми, необхідно видалити фолікули зубів, оскільки вони можуть стати дже-