Подтипы

Исторически в странах Запада сложилось подразделение шизофрении на простую, кататоническую, гебефреническую (теперь — дезорганизованную), и параноидную. В наше время, DSM содержит пять подклассов шизофрении:

• Параноидный тип: присутствуют бредовые идеи и галлюцинации, но нет расстройств мышления, дезорганизации поведения, и аффективного уплощения. (DSM-код 295.3, МКБ F20.0)

• Дезорганизованный тип: в МКБ назван «гебефренической шизофренией». Характерно сочетание расстройств мышления и уплощения аффекта (DSM 295.1, МКБ F20.1).

• Кататонический тип: бросающиеся в глаза психомоторные нарушения. Симптомы могут включать кататонический ступор и восковую гибкость (DSM 295.2, МКБ F20.2).

• Недифференцированный тип: присутствуют психотические симптомы, но не выполняются критерии параноидного, дезорганизованного или кататонического типа (DSM 295.9, МКБ F20.3).

• Остаточный тип: есть позитивные симптомы, но они слабо выражены (DSM 295.6, МКБ F20.5)

В МКБ выделены ещё два подтипа:

• Постшизофреническая депрессия: депрессивный эпизод, возникающий после редукции шизофренической симптоматики, с возможным наличием некоторых симптомов шизофрении в ослабленной форме (МКБ F20.4).

• Простая шизофрения: развивающиеся исподволь негативные симптомы, постепенно принимающие тяжелую форму, в отсутствие истории психотических эпизодов (МКБ F20.6).

Диагностические проблемы и споры

Критика диагноза «шизофрения» связана с его недостаточной научной валидностью и надёжностью^[25][26] и является частью более широкой критики, направленной на диагностические критерии психиатрии в целом. Альтернативой произвольно устанавливаемой границе между болезнью инормой может стать рассмотрение индивидуальных показателей в различных диагностических измерениях, предполагающее наличие спектра иликонтинуума состояний в противовес однозначному диагнозу. Такой подход хорошо ложится в канву исследований шизотипии и согласуется с данными о высокой частоте в общей популяции психотических переживаний^[27][28] и бредовых убеждений, зачастую не вызывающих негативных эмоций.^[29]

Другие критики указывают на неустойчивость критериев,^[30] особенно ярко проявляющуюся при оценке бредовых убеждений и расстройств мышления. Высказываются мнения о том, что психотические симптомы являются недостаточным основанием для диагноза, ведь «психоз в психиатрии подобен лихорадке в остальной медицине — это серьёзный, но неспецифичный показатель».^[31]

Как показывают исследования, диагностика шизофрении является относительно ненадёжной и непоследовательной, вероятно, по вине вышеперечисленных факторов. Знаменитое исследование, осуществлённое в 1972 году Дэвидом Розенханом, результаты которого послужили материалом для статьи в журнале Science под названием «О нормальных людях в ненормальных местах», продемонстрировало субъективность и ненадёжность диагностики (по крайней мере, на тот момент времени).^[32] В более свежих работах показано, что вероятность одновременной постановки диагноза «шизофрения» двумя независимыми психиатрами в лучшем случае достигает 65 %.^[33] Эти данные, а также результаты предыдущих исследований, демонстрировавших ещё меньшую согласованность при анализе диагностической надёжности, сподвигли некоторых критиков на требования отказа от диагноза «шизофрения» как такового.^[34]

Япония в 2004 году заменила термин Seishin-Bunretsu-Byo, обозначавший шизофрению и дословно переводящийся как «болезнь расщеплённого разума», на Tōgō-shitchō-shō, «расстройство интеграции».^[35] В 2006 году в Великобритании была развёрнута «Кампания за Отказ от Ярлыка Шизофрении» с целью аналогичной смены диагноза и разработки нового подхода к терапии и пониманию симптомов, ассоциируемых в настоящее время с шизофренией.^[36]

Выдвигается и другая альтернатива: использование в диагностике знаний о специфических нейрокогнитивных дефицитах. Такие дефициты проявляются в снижении или нарушении базовых психологических функций — памяти, внимания, управляющих функций и способности к решению проблем. Именно эти нарушения, а не яркие психотические симптомы (которые во многих случаях успешно контролируются с помощью антипсихотиков), как предполагается, обуславливают по большей части инвалидизирующий эффект шизофрении. Однако это направление получило развитие относительно недавно и вряд ли в ближайшем времени приведёт к радикальному изменению диагностических методик.^[37]

Известна практика использования диагноза «шизофрения» не в лечебных, а в политических целях; в СССР в классификацию был добавлен подтип под названием «вялотекущая шизофрения». Использование этого диагноза, особенно в РСФСР, против диссидентов, было способом заставить их замолчать либо отказаться от своих взглядов под угрозой насильственного помещения в лечебные учреждения. В 2000 году общественность была встревожена известиями об аналогичной практике, предположительно инициированной правительством Китая и направленной на членов сектыФалуньгун, которых задерживали и «лечили». Комитет по Злоупотреблениям в Психиатрии АПА отреагировал принятием резолюции, призывающейВсемирную психиатрическую ассоциацию расследовать ситуацию в Китае.^[38]

Диагностика шизофрении и отграничение ее от других психических заболеваний основываются на характерных изменениях личности, психопатологических особенностях синдромов, а также на своеобразии патокинеза последних.

История учения о шизофрении связана с поисками специфических, свойственных только этому заболеванию расстройств. Ранее к этой категории относили «интрапсихическую атаксию», «гипотонию сознания», «ослабление интенционной сферы» [Stransky E., 1914; Gruhle H., 1922; Berze J., 1929]. Большое значение придавалось также своеобразию шизофренического дефекта.

Действительно, негативные расстройства, развивающиеся при шизофрении, достаточно характерны именно для этого заболевания. Однако круг их широк: аутизм, редукция энергетического потенциала, эмоциональная дефицитарность, явления дрейфа, характерные расстройства мышления.

При диагностической оценке шизофренического аутизма нужно иметь в виду, что, кроме типичной его картины, характеризующейся отрывом от реальности, жизнью в особом мире субъективных представлений, возможно развитие «аутизма наизнанку», или так называемой регрессивной синтонности с неуместной обнаженной откровенностью, касающейся, как правило, интимных сторон жизни больного или его близких.

Редукция энергетического потенциала — особенно частый признак негативных расстройств. Как уже указывалось, она проявляется в резком ослаблении или утрате психической активности, имеющей непосредственное отношение к продуктивности интеллектуальной деятельности.

Эмоциональная дефицитарность может быть разной степени — от некоторой нивелировки эмоциональных реакций до выраженной эмоциональной тупости. Сохраняющиеся у некоторых больных внешне эмоциональные контакты в действительности не являются таковыми — это рациональные контакты, связанные с эгоцентрическими тенденциями. Достаточно характерны для шизофрении также явления «дерева и стекла». Речь идет о сочетании эмоциональной тупости с крайней чувствительностью и ранимостью в отношении своей собственной личности.

Характерные для шизофрении явления дрейфа характеризуются нарастающей пассивностью, подчиняемостью, невозможностью принимать самостоятельные решения, управлять своими поступками и действиями. Достаточно типичны и расстройства мышления, особенно его диссоциативность и разорванность, которые в большой мере определили и название болезни («расщепление»). К этой же категории в широком смысле относятся и обрывы мыслей, соскальзывания, аморфность понятий и умозаключений и т. п.

Негативные изменения проявляются нередко и во внешнем облике больных. Больные шизофренией обычно выглядят странными, чудаковатыми, изысканно манерными, неряшливыми, эгоцентричными, склонными к своеобразным, странным и необычным увлечениям.

Все сказанное характеризует особенности личности больных и их поведение в целом.

Диагноз шизофрении ставится на основании изменений личности больных, особенностей психопатологических синдромов болезни, стереотипа их развития и прогредиентности заболевания. Принимаются во внимание прежде всего закономерности усложнения клинической картины, изменение регистров психопатологических расстройств — от более легких к более тяжелым, отражающим нарастающий объем и глубину поражения психической деятельности, а также углубление дефицитарных (негативных) расстройств. Нужно иметь в виду, что последние могут возникать даже до манифестации болезни, а затем нарастают по мере течения болезненного процесса; при приступообразном заболевании они усиливаются от приступа к приступу.

Постановка диагноза шизофрении, впервые возникшей в позднем возрасте, основывается на общих критериях диагностики этого заболевания. Но процессы старения, оказывая модифицирующее влияние на клинические проявления и течение болезни, определяют появление некоторых диагностических трудностей. В старости может отсутствовать тот или иной клинический критерий (симптомы «первого ранга» по K. Schneider, признаки шизофренического дефекта, прогредиентная динамика продуктивных и негативных расстройств и т. п.), повторные шизофренические приступы не вызывают нарастания личностных изменений, а хронические бредовые расстройства могут не приводить к углублению личностного дефекта. В этих случаях важны анамнестические данные, свидетельствующие о наличии ранних амбулаторных признаков шизофренического процесса.

Вышеизложенные закономерности течения шизофрении являются основой диагностики заболевания, и в типичных случаях она не представляет больших трудностей. Однако существуют некоторые варианты течения, при которых дифференциальная диагностика не столь проста, особенно в отношении своевременного распознавания болезни. Из непрерывно текущих форм это в первую очередь относится к малопрогредиентной шизофрении. В ряде случаев возникают затруднения при дифференцировке приступообразной шизофрении с маниакально-депрессивным психозом, симптоматическими психозами, особенно при экзогенной провокации эндогенных приступов; нередко бывает трудно отграничить от экзогенных психозов фебрильные приступы.

Сложности дифференциации малопрогредиентной (вялотекущей) шизофрении заключаются прежде всего в том, что она может проявляться неврозоподобными, психопатоподобными и стертыми аффективными расстройствами, т. е. синдромами так называемой пограничной психиатрии. При проведении дифференциального диагноза малопрогредиентной шизофрении с неврозами, реактивными состояниями и психопатиями необходим тщательный анализ наследственной отягощенности, особенностей преморбида и его динамики, структуры развития манифестных расстройств. Чрезвычайно важным представляется выявление позитивных (продуктивных) признаков (сенестопатии, галлюцинации общего чувства, вербальные галлюцинации, идеи отношения, преследования и воздействия, состояния остро развивающейся немотивированной тревоги, острые деперсонализационные эпизоды и т. д.), свойственных психотическим формам шизофрении. В случае вялотекущей шизофрении последние могут быть рудиментарными и эпизодическими.

При малопрогредиентной шизофрении нередко появляются нехарактерные для преморбида заболевшего и несвойственные больному прежде психастенические, истерические, эксплозивные и другие расстройства.

Следует обратить внимание на появление несвойственных больному шизоидных черт, нарушение адаптации, значительные изменения характера, немотивированную смену профессий, а также развитие негативных симптомов (нередко именно они становятся наиболее важными в диагностике болезни).

Для своевременной диагностики малопрогредиентной шизофрении имеет немаловажное значение выявление у больных нетипичных для пограничных форм психической патологии фаз со стертым аффектом, преобладанием в них не столько собственно аффективных нарушений, сколько психопатоподобных, невротических и соматовегетативных расстройств.

В связи с тем что шизофрения достаточно часто развивается приступообразно, а приступы характеризуются преобладанием аффективных расстройств, необходимо проводить дифференциальный диагноз с маниакально-депрессивным психозом. Речь идет прежде всего об отграничении от маниакально-депрессивного психоза рекуррентной шизофрении. Здесь имеет значение совокупность таких данных о заболевании, как характер доманифестного периода, структура приступов, наличие или отсутствие изменения личности в межприступный период, динамика особенностей личности на всем протяжении болезни. Возникновение в структуре приступа острого чувственного бреда, галлюцинаций, бреда персекуторного характера, явлений психического автоматизма, кататонических расстройств, а также формирование и нарастание в межприступный период изменения личности свидетельствуют об эндогенном процессе. Определенное значение в диагностике имеет изучение наследственности.

Приступообразно протекающую шизофрению необходимо дифференцировать от симптоматических и в первую очередь протрагированных (промежуточных) эндоформных симптоматических психозов. Вопросы дифференциации в этом случае крайне сложны в связи с тем, что в последние годы возникновение эндоформных симптоматических психозов стало казуистикой. Их следует отличать от эндогенных психозов, провоцированных различными видами экзогений. Наличие в структуре эндоформного психоза астении, слабодушия, эпизодов острых симптоматических психозов в вечернее и ночное время, а также известная конкретность бредовых построений не могут расцениваться как их абсолютные признаки, ибо существует точка зрения о возможности видоизменения структуры психопатологического синдрома при соматическом заболевании у больных эндогенными психозами [Жислин С. Г., 1965].

Достаточно часто необходима дифференциация фебрильных приступов шизофрении от симптоматических психозов. Однако фебрильная шизофрения во всех случаях дебютирует в виде состояния кататонического возбуждения или субступора с онейроидным помрачением сознания, что для симптоматических психозов не характерно. При соматических заболеваниях возможно развитие субступорозных и ступорозных кататонических расстройств, но они возникают на поздних этапах соматических заболеваний, свидетельствуя о крайней тяжести соматического состояния больного (как правило, незадолго до летального исхода). Смена кататонических расстройств картиной возбуждения, напоминающего аменцию, также нехарактерна для заболеваний экзогенного характера, при которых, как известно, кататонические расстройства могут развиваться лишь на высоте аменции. Выход из протрагированного симптоматического психоза обычно сопровождается выраженной астений или состоянием эмоционально-гиперестетической слабости. При фебрильной шизофрении астенические расстройства отсутствуют, обратное развитие психоза сопровождается психопатологическими расстройствами бредового характера, рудиментарной кататонической симптоматикой, аффективными нарушениями. В некоторых случаях фебрильной шизофрении требуется исключение злокачественного нейролептического синдрома (ЗНС), клиническая картина которого очень близка к таковой при фебрильном приступе шизофрении [Малин Д. И., Костицын Н. В., 1996; Цыганков Б. Д., 1997]. Основным критерием для дифференциации этих состояний является выраженная связь ЗНС с предшествующим продолжительным лечением нейролептиками и улучшение состояния после их отмены.

Очень важной представляется также проведение дифференциального диагноза шизофрении с послеродовыми (пуэрперальными) психозами. Послеродовые психозы, которые обычно связаны с септическими процессами следует отличать от эндогенных приступов шизофрении или маниакально-депрессивного психоза, спровоцированными беременностью и родами. Дифференциальная диагностика сопряжена с большими трудностями, так как психозы различного генеза в послеродовом периоде имеют сходную клиническую картину. Однако наличие делириозных эпизодов и развитие кататонических расстройств на высоте аментивного состояния свидетельствуют в большей мере о наличии симптоматического психоза, в то время как развитие аменции вслед за кататоническим возбуждением более характерно для шизофрении. Если психоз возник спустя 2 нед. после родов, в неосложненном послеродовом периоде, то диагноз симптоматического психоза сомнителен.

В дифференциальной диагностике детской и пубертатной шизофрении имеются трудности, связанные прежде всего с тремя обстоятельствами:

1. с полиморфизмом симптоматики и изменчивостью течения шизофрении;

1. с возрастным видоизменением клинической картины и течения шизофрении у детей и подростков;

1. с клиническим изоморфизмом, т. е. сходством в детском возрасте различных по нозологической принадлежности проявлений болезней.

При рано начавшейся детской злокачественной шизофрении чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз с олигофренией иdementia infantilis, при малопрогредиентных формах — с психопатиями и неврозами, при рекуррентной шизофрении — с аффективными психозами, при манифестных приступах шубообразной шизофрении — с экзогенно-органическими и психогенно-реактивными психозами. В каждом случае возникают специфические затруднения, при которых требуется учет клинических особенностей не только шизофрении, но и других психических нарушений.

Отграничение шизофрении от олигофрении основывается главным образом на данных динамического наблюдения. В условиях последнего обнаруживается свойственная шизофреническому процессу прогредиентность. При этом учитываются и данные анамнеза. Особое внимание следует обращать на олигофреноподобные состояния или структуру дефекта, возникшие вследствие рано начавшегося деструктивного эндогенного процесса. В группе больных со злокачественным течением детской шизофрении часто отмечается выраженная патология беременности — токсикоз и явления нефропатии у матери, во время родов — применение стимуляции, наложение щипцов, асфиксия плода разной степени выраженности. Однако наблюдается более или менее длительный период нормального развития. Резкая задержка, а также признаки регрессии с распадом уже приобретенных навыков выявляется только после психотического эпизода. Структура дефекта при шизофрении более сложна и мозаична. Основными симптомами данного отставания являются его диссоциативность и диспропорциональность в сочетании с грубо выраженным шизофреническим дефектом.

Проводя дифференциальную диагностику с олигофренией, можно ориентироваться и на коэффициент IQ (напомним, что при дебильности он равен 50—70, при имбецильности — 20—49, при идиотии — меньше 20). Более значительного снижения IQ у больных шизофренией не бывает.

Другим не менее важным критерием дифференциации служит то, что олигофрения в разной степени выраженности проявляется в недоразвитии всей психики, включая функции интеллекта. Она отличается от приобретенного слабоумия (деменции) с распадом всей психической деятельности. Олигофрении, кроме того, могут быть определены по этиологии — наследственные (включая хромосомные), экзогенно обусловленные, наследственно-экзогенного типа. Динамика олигофрении носит непрогредиентный, т. е. стационарный характер [Сухарева Г. Е., 1955], что отличает ее от выраженной динамики шизофренического дефекта, определяемой степенью прогредиентности болезненного процесса.

Трудно отличить рано начавшуюся и прогредиентную шизофрению от dementia infantilis, описанную Геллером в 1908 г. Для последней характерна триада признаков: раннее острое начало с высокой температурой и возбуждением, расстройства речи (регресс речи, мутизм), быстро прогрессирующее глубокое слабоумие с регрессом речи и поведения. Геллер относил это заболевание к органическому поражению мозга, против чего, однако, возражал Е. Крепелин, полагая, что глубокое слабоумие связано с очень ранним началом шизофрении. Известна его дискуссия по этому поводу с W. Weygandt (1908). Этот спор не был разрешен даже в результате последующих работ I. Zappert (1921). В. П. Кудрявцева (1956) считала, что dementia infantilis — своеобразное органическое заболевание, поражающее головной мозг только в детском возрасте. Другие авторы, в частности А. И. Винокурова (1936), рассматривают dementia infantilis как проявление органического заболевания, например врожденного сифилиса. С точки зрения М. Ш. Вроно (1975), этот синдром представляет собой одно из проявлений начавшейся в раннем возрасте шизофрении со злокачественным (катастрофическим) течением. О большей вероятности шизофрении в этих случаях свидетельствуют психическая диссоциация и другие признаки характерного для шизофрении дефекта без достоверных указаний на психоорганический синдром.

Необходимо также проводить дифференциальную диагностику с синдромом умственной отсталости, связанным с ломкостью (фрагильностью) Х-хромосомы [Martin J., Bell J., 1943]. Особенности психического состояния больных заключаются в заметной диссоциации между степенью интеллектуального недоразвития и уровнем дифференциации эмоциональной сферы. Отмеченные клинические особенности в некоторых случаях практически неотличимы от таковых при ранней детской шизофрении, поэтому особое значение приобретают цитогенетические исследования.

Развивающийся при шизофрении ранний детский аутизм необходимо отличать и от непрогредиентного варианта этого синдрома (см. раздел«Аутистические нарушения»). При психическом инфантилизме, нередко сопровождающем дефект в случаях малопрогредиентной шизофрении детского и пубертатного возраста, требуется его отграничение от других форм психического инфантилизма, в частности от конституционального. Наиболее существенным признаком при шизофрении является сочетание психической незрелости с аутизмом и особенно с изменениями личности типа фершробен. Клиническая картина инфантилизма у больных шизофренией отличается утрированной дисгармоничностью и принимает подчас карикатурную форму. Продолжительное наблюдение таких больных позволяет установить постоянную диспропорциональность их развития.

При подозрении на малопрогредиентную шизофрению детского и пубертатного возраста с навязчивыми расстройствами необходимо дифференцировать ее от невроза навязчивости. Наиболее достоверными дифференциально-диагностическими критериями остаются особенности клинической картины в целом (а не только навязчивого синдрома) и признаки прогредиентности заболевания. В результате исследований синдрома навязчивостей при малопрогредиентной шизофрении выявлены феноменологические особенности этого синдрома с первых лет онтогенеза, что позволило показать основные типологические варианты обсессивных состояний [Калинина М. А., 1993]. Особенностями синдрома навязчивостей при малопрогредиентной шизофрении являются преимущественно аутохтонное их возникновение, малая понятность для окружающих, полиморфизм, сочетание с другими психопатологическими расстройствами, видоизменение в соответствии с динамикой болезни. Кроме того, феноменологические особенности синдрома навязчивостей в детском возрасте зависят от типа течения заболевания: при непрерывной малопрогредиентной шизофрении отмечаются отдельные несистематизированные, преимущественно двигательные навязчивости, при приступообразной малопрогредиентной шизофрении — «большие» обсессивные синдромы, в динамике которых навязчивости связаны с аффективными, деперсонализационными и фрагментарными бредовыми расстройствами.

Рекуррентную шизофрению необходимо дифференцировать от аффективных психозов. По мнению некоторых клиницистов, аффективные расстройства в детском возрасте в виде очерченных депрессивных или маниакальных фаз не встречаются [Ушаков Г. К., 1973]. Дальнейшие исследования показали неправомерность этого утверждения [Полякова Н. Е., 1975; Данилова Л. Ю., 1987; Иовчук Н. М., 1989]. В этих работах показано, что шизофрения, развивающаяся на протяжении пубертатного возраста с преобладанием аффективных расстройств, может иметь циклотимоподобный характер, проявляясь депрессивными и маниакальными приступами. Авторы определяют при этом следующие варианты течения: циклотимоподобное безремиссионное с преобладающей хронической манией и с поздней биполярностью, шизоаффективное на допсихотическом этапе и в рамках тимопатической ремиссии после раннего детского шуба.