Гипоталамус является дном желудочка мозга и состоит из скопления высокодифференцированных ядер (32 пары). Различают три группы ядер гипоталамуса - переднюю, среднюю и заднюю.К переднему отделу гипоталамуса относятся паравентрикулярные супраоптические ядра; к среднему отделу - задние части супраоптических ядер, ядра центрального серого вещества желудочка, сосцевидно-воронковые (передняя часть), паллидо-инфундибулярные, интерфорникальные ядра; к заднему отделу - сосцевидное тело, сосцевидно-вороночные ядра (задняя часть), субталамическое ядро. Передние отделы гипоталамуса имеют отношение к интеграции преимущественно парасимпатической вегетативной нервной системы, задние - симпатической, средние - обеспечивают регуляцию деятельности эндокринных желез и обмен веществ.. В нижней части гипоталамуса располагаются серый бугор и воронка, которая заканчивается нижним придатком мозга - гипофизом. В гипофизе различают переднюю зону (аденогипофиз), заднюю долю (нейрогипофиз) и промежуточную часть, расположенную в виду каймы в задней части передней доли.Гипоталамус является важным вегетативным центром и имеет богатые связи с вегетативными ядрами продолговатого мозга, ретикулярной формацией ствола мозга, с гипофизом, эпифизом, Составляя важную часть лимбико-ретикулярного комплекса, гипоталамус влияет на все вегетативно-висцеральные функции организма. Он участвует в регуляции сна и бодрствования, температуры тела, трофики тканей, дыхательной, сердечно-сосудистой системы, кроветворения и свертывающей системы крови, кислотно-основного состояния желудочно-кишечного тракта, всех видов обмена веществ, функции поперечнополосатой мускулатуры, функции эндокринных желез, половой сферы. Гипоталамус интимно связан с гипофизом, секретирует, выделяет биологически активные вещества в кровь.. Нарушение сна и бодрствования проявляется в виде пароксизмальной илиперманентной гиперсомнии, извращения формулы сна, диссомний.Вегетативно-сосудистый синдром (дистонии) характеризуется пароксизмально возникающим симпатико-адреналовыми, вагоинсулярпыми и смешанными симпатовагальными кризами с астеническим синдромом.

Нейроэндокринный синдром с плюригландулярной дисфункциейхарактеризуется различными эндокринными расстройствами, которые сочетаются с нервно-трофическими нарушениями (истончение и сухость кожи, язвы желудочно-кишечного тракта), изменениями в костях (остеопороз, склерозирование) и нервно-мышечными нарушениями в виде периодического пароксизмального паралича, слабости мышц, их гипотонии.

При синдроме Иценко - Кушинга возникает отложение жира в области лица («лунообразное лицо»), шеи, плечевого пояса («бычий» тип ожирения), груди, живота. Конечности на фоне ожирения выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства в виде стрий на коже внутренней поверхности подмышечных областей, боковой поверхности грудной клетки и живота, в области молочных желез, ягодиц, а также в виде сухости кожи. Выявляются стойкое или транзиторное повышение артериального давления, изменения сахарной кривой (уплощенная, двугорбая кривая), снижение содержания в моче 17-кортикостероидов.

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского - Фрелиха):выраженное отложение жира в области живота, груди, бедер, часто клинодактилия, изменение костного скелета, недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков; трофические изменения кожи в виде ее истончения, vulgaris, мраморности, депигментации, повышенной ломкости капилляров.

Синдром Лоренса-Муна-Бидля - врожденная аномалия развития с дисфункцией гипоталамической области, характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией (синдактилией), прогрессирующим снижением зрения.

Преждевременное половое созревание (pubertas praecox) может быть вызвано опухолью сосцевидных тел заднего отдела гипоталамуса или эпифиза. Чаще встречается у девочек с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием наблюдаются булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушения сна и терморегуляции, нарушения психики (расстройство эмоционально-волевой сферы с морально-этическими отклонениями, гиперсексуальностью); такие больные становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к бродяжничеству, воровству.Задержка полового созревания . Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу, гипоплазия половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадия, гинекомастия. У Половое созревание подростков задерживается до 17 - 18 лет.Церебральный нанизм характеризуется замедлением физического развития: карликовый рост, короткие и тонкие кости, небольшие размеры головы и уменьшенные размеры турецког седла; наружные половые органы гипоплазированы.

При очагах в одной половине гипоталамуса обнаруживается вегетативная асимметрия: кожной температуры, потоотделения, пилоэрекции, артериального давления, пигментации кожи и волос, гемиатрофии кожи и мышц.

Симптомы поражения полосатого тела (стриарный синдром)При поражении стиарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения – гиперкинезы.  Гиперкинезы – автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности, – возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях.  Различные виды гиперкинезов связывают с поражением соответствующих отделов стриарной системы. При поражении оральной части полосатого тела (corpus striatum) возникают насильственные движения в мускулатуре лица, при поражении средней части – в мускулатуре туловища и рук.  Поражение каудальной части полосатого тела вызывает гиперкинезы в ногах. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симметричность, локализацию двигательного проявления.  Атетоз – медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях, пальцах рук и стопах).  Атетоз может наблюдаться в мускулатуре лица – выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком. Атетоз обычно связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным признаком атетоза является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение, у детей нередко наблюдается двойной атетоз при подкорковых дегенерациях. Гемиатетоз наблюдается значительно реже.

Симптомы поражения экстрапирамидной систем 1. Симптомокомплекс паллидарного поражения может быть назван гипертонически-гипокинетическим, так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышеч­ного тонуса и уменьшение подвижности, обеднение движениями.Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При паллидарной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при цен­тральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом «складного ножа»). Паллидарная ригидность носит наименова­ние «восковидной». При пассивном разгибании предплечья, го­лени, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптомы «зубча­того колеса».

Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием паралича; при исследовании обнаруживается, что про­извольные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основными являются ма­лоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной ини­циативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, на­поминая собой статую или манекен.Обычная поза больного достаточно характерна: спина со­гнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, ки­сти — в лучезапястных, ноги — в коленных суставах (поза сги­бателей).Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разойтись» и двигаться быстрее. Зато остановиться бы­стро он не может: при необходимости или при приказании оста­новиться его все еще продолжает «тянуть» вперед (propulsio).Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскооб­разное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникает с запозданием, и также с замедлением лицо возвращается обычной мимике.Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных моду­ляций и звучности.Характерным является отсутствие или уменьшение физио­логических содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует на-морщивание лба при взгляде-вверх, нет разгибания в лучеза­пястном суставе при сжатии руки в кулак и т.д. Затруднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больной проделывает медленно, как бы с затруднением, напоми­ная своими движениями автомат.Описанный синдром паллидарного поражения носит еще название паркинсонизма, илиамиостатического симптомоком­плекса.При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конеч­ностей по другой причине при паркисонизме могут оживать так называемые аксиальные рефлексы и в первую очередь — группа рефлексов орального ав­томатизма (см. главу II). В значительной мере нарушаются рефлексы поло­жения или позы (постуральные рефлексы

Внутренняя капсула, симптомы поражения

Внутренняя капсула (capsula interna) представляет собой полосу белого вещества, расположенную между подкорковыми ганглиями основания (см. рис. 55). Она делится на три основ­ных раздела: переднее бедро, заднее бедро и колено (genu capsulae internae). Переднее бедро расположено между nucleus caudatus и nucleus lenticularis, заднее — между thalamus opticus и nucleus lenticularis. Внутренняя капсула является весьма важ­ным образованием, где на сравнительно небольшом участке компактно располагаются проводники, как идущие к коре, так и из коры к нижележащим отделам центральной нервной си­стемы. Здесь расположены следующие проводники.

1. Tractus corfico-bulbaris — путь центральных двигательных нейронов из коры к ядрам черепномозговых нервов, располагаю­щийся в колене внутренней капсулы (см. рис. 55, IV).

2. Tractus cortico-spinatis — волокна Центральных двига­тельных нейронов из коры к передним рогам спинного мозга, проходящий в передних двух третях заднего бедра: кпереди — пути для верхней, кзади — для нижней конечности (см. рис. 55, V).

3. Tractus thalamo-corticalis — третьи нейроны чувствительно­сти от зрительного бугра к коре головного мозга, располагаю­щиеся в заднем отделе заднего бедра сзади от tractus cortico-spinalis (см. рис. 55, VII}.

4. Зрительные пути, следующие от подкорковых или первич­ных зрительных центров (corpus geniculatum laterale) в заты­лочные доли (radiatio optica, пучок Грасьоле).

5. Слуховые проводники от подкорковых или первичных слу­ховых центров (corpus geniculatum mediale) в височные доли.

Оба последних проводника располагаются в самом заднем отделе внутренней капсулы, позади от путей общей чувствитель­ности (см. рис. 55, VIIIи IX).

6. Лобный путь моста (tractus fronto-pontinus) из лобной доли к мосту и мозжечку, занимающий переднее бедро вну­тренней капсулы (см. рис. 55,X}.

7. Затылочно-височный путь моста (tractus occipito-temporo-pontinus) из затылочной и височной долей, следующий в том же направлении и проходящий через заднее бедро капсулы (см. рис. 55, VI).

8. Пути из коры головного мозга к зрительному бугру, про­ходящие и в переднем и в заднем бедре (tractus cortico-thalamici).Поражения в области внутренней капсулы, прерывая прохо­дящие здесь пути, вызывают двигательные и чувствительные расстройства на противоположной стороне тела (чувствитель­ные проводники подвергаются перекресту в спинном и продол­говатом мозге, пирамидные — на границе их). Для очагов в об­ласти внутренней капсулы характерен половинный тип рас­стройств, так ка к расположение волокон здесь, как уже было указано выше, весьма тесное.

При полном поражении внутренней капсулы наблюдается так называемый «синдром трех геми»: гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне тела и гемианопсия противо­положных полей зрения.

Гемиплегия, понятно, имеет все черты центрального пара­лича. Обычно в равной мере наблюдается поражение как верх­ней, так и нижней конечностей; одновременно имеется централь­ного типа парез языка и нижней лицевой мускулатуры. Для капсулярной гемиплегии особенно характерна контрактура типа Вернике — Манна (см. главу о расстройствах движений).

Гемианестезия хотя и имеет половинный тип, но резче всего выражена в дистальных отделах конечностей. Так как очаг рас­полагается выше зрительного бугра, то выпадают больше только некоторые виды чувствительности (суставно-мышечная, тактиль­ная, стереогнозия, тонкое болевое и температурное чувство и т.д.). Грубые болевые и температурные раздражения вызы­вают резкое ощущение неприятного с иррадиацией, неточной локализацией, последействием, т. е. наблюдается гиперпатия.

Гемианопсия возникает в результате поражения пучка Грасьоле, является гомонимной и наблюдается, понятно, в противо­положных очагу полях зрения (см. главу о черепных нервах).

Отчетливых слуховых расстройств, несмотря на поражение слуховых проводников, не возникает; это станет понятным, если вспомнить о двухсторонности проведения слуховых путей от ядер к подкорковым слуховым центрам и, следовательно, о про­ведении импульсов от каждого уха в оба полушария. При тон­ких методах исследования все же можно определить некоторое понижение слуха на противоположное очагу ухо.

При поражении в области колена и переднего отдела заднего бедра наблюдается только гемиплегия при отсутствии или наличии лишь легких расстройств чувствительности. При поражении же заднего отдела заднего бедра преобладают, естественно, чув­ствительные расстройства, причем и здесь может наблюдаться «синдром трех геми» несколько иного характера: гемианестезия, гемианопсия и гемиатаксия (в результате выпадения суставно-мышечного чувства). 

Синдром полного поперечного поражения спинного мозга (двусторонняя клиника синдрома Броун-Секара с присоединением нарушения функции тазовых органов)  Центральное нарушение мочеиспускания (дефекации) при поражении C1-S2 сегментов спинного мозга (острая задержка мочи)  Периферическое нарушение мочеиспускания (дефекации) при поражении S3-S5 сегментов спинного мозга (истинное недержание мочи)

Верхний шейный отдел (C1-C4)  Паралич диафрагмы  Спастическая тетраплегия  Утрата всех видов чувствительности  Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)  Корешковые боли в шее и затылке

Шейное утолщение (C5-Th1-2)  Периферический паралич рук  Центральный паралич ног  Синдром Бернара-Горнера  Корешковые боли с иррадиацией в руку  Утрата всех видов чувствительности  Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Грудной отдел (Th1-2 -Th12)  Нижняя спастическая параплегия  Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения  Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)  Опоясывающие корешковые боли

Поясничное утолщение (L2-S2)  Вялая нижняя параплегия  Анестезия нижних конечностей и промежности  Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)

Виды нарушения чувствительности

В клинике различают количественные и качественные виды нарушения чувствительности. К количественным видам относятся анестезия, гипесте-зия и гиперестезия.

Анестезия - это полная потеря того ли другого вида чувствительности. Различают анестезию болевую (аналгезию), температурную (терманестезию), мышечно-суставную (батианестезию). Потерю чувства локализации называ­ют топанестезией, стереогностического чувства астереогнозом. Различают также тотальную анестезию, когда исчезают все виды чувствительности.

Гипестезия - понижение чувствительности, уменьшение ее интенсивно­сти. Она также может касаться других видов чувствительности.

Гиперестезия, или повышение восприятия чувствительности, возникает вследствие снижения порога возбудимости чувствительных точек кожи.

Диссоциацией, или расщеплением чувствительности, называют изоли­рованное выпадение одних видов чувствительности при сохранение на том самом участке других ее видов. Диссоциация наступает в случае поражения задних рогов и передней белой спайки спинного мозга.

Качественные нарушения поверхностной чувствительности связаны с извращением содержания воспринимаемой информации и в клинике прояв­ляются гиперпатией, дизестезией, полиэстезией, синестезией, аллохейрией.

Гиперпатия характеризуется повышением порога возбудимости. Боль­ной не воспринимает отдельных легких раздражений и не различает их.

Дизестезия характеризуется нарушением восприятия раздражения, ког­да, например, тепловое раздражение ощущается как болевое или прикосно­вение вызывает ощущение боли и т.п.

Полиэстезия - это такое нарушение, когда одиночные раздражения вос­принимаются как множественные.

Синестезия - это ощущения раздражения не только в месте действия раздражителя, но и в любом другом участке.

Аллохейрия - раздражение больной локализует не там, где оно нанесе­но, а в симметричном участке противоположной стороны.

Нарушения чувствительности могут возникать и самостоятельно, без внешних раздражений. Это прежде всего парестезии и так называемая спон­танная боль.

Парестезией называют ощущение онемения, ползания мурашек, жже­ния или холода, покалывания, терпкости, которые возникают без внешних влияний.

Боль занимает особое место среди других видов ощущений. Для боли нет единого адекватного раздражителя. Боль возникает под влиянием раз­ных факторов и в разных органах.

Различают боль местную, проекционную, иррадиирующую и рефлектор­ную.

Местная боль возникает в участке болевого раздражения, ее легко ло­кализовать. Примером может быть периферическая боль, которая появля­ется вследствие поражения нервного ствола или заднего корешка спинно­го мозга.

Проекционная боль по локализации не совпадает с местом раздражения нервных стволов и корешков. Иначе говоря, боль ощущается не в месте раз­дражения, а в участке, который иннервируется этими нервами.

Бульбарный паралич. Группа симптомов, обусловленных сочетанным поражением корешков или ядер XII, IX и X пар черепных нервов, носит в клинике название бульбарного паралича (bulbus – луковица - старинное название продолговатого мозга).  Бульбарный паралич проявляется у больного нарушением глотания и расстройством артикуляции (дизартрия, охриплость или носовой оттенок голоса, а в тяжелых случаях полная анартрия и афония).  Если перемещение во рту пищевого комка затруднено вследствие паралича подъязычного нерва, непосредственное нарушение функции глотания у больных с бульварным параличом выражается в поперхивании твердой пищей, попадании ее в гортань, а жидкой пищи в нос. Нередко больные совершенно не могут глотать (афагия). Бульбарный паралич включает все признаки периферического паралича (атрофии, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, реакция перерождения). При нем нередко наблюдаются дыхательные нарушения и расстройства сердечной деятельности. Исчезают рефлексы с мягкого неба и глоточный.  Псевдобульбарный паралич. Ядра блуждающего нерва получают двустороннюю кортиконуклеарную иннервацию. Поэтому для возникновения псевдобульбарного паралича необходимым условием является двустороннее поражение кортиконуклеарных путей. В результате такого поражения возникает группа симптомов, обусловленных надъядерным поражением XII, IX и X пар черепных нервов.  Псевдобульбарный паралич протекает по типу центрального (отсутствие атрофии, фибриллярных подергиваний и реакции перерождения). Симптомы при нем проявляются всегда симметрично в отличие от бульбарного паралича, который может быть симметричным и асимметричным в зависимости от степени страдания сторон.  Как и при бульбарном параличе, больные жалуются на расстройства глотания и артикуляции. Однако последние обычно выражены менее интенсивно, чем при бульбарном параличе, не сопровождаются нарушением дыхания и сердечной деятельности. Имея характер центрального паралича, псевдобульбарный паралич в зависимости от уровня поражения надъядерных путей сопровождается рядом патологических рефлексов, известных под названием рефлексов орального автоматизма.  К ним относятся: а) сосательный рефлекс (при штриховом раздражении губ возникает сокращение m. orbicularis oris и сосательное движение губ), б) хоботковый рефлекс (при легком ударе молоточком по губам они вытягиваются вперед). Афферентная часть этих рефлексов - тройничный нерв, эфферентная - лицевой нерв. К группе рефлексов орального автоматизма относят также ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеско-Радовичи). При штриховом раздражении кожи ладони, преимущественно области thenar, на одноименной стороне сокращается подбородочная мышца. Повышается также нормальный нижнечелюстной рефлекс (приподнятое нижней челюсти при ударе молоточком по латеральным краям подбородка). Афферентная и эфферентная части этого рефлекса проходят в составе тройничного нерва. При псевдобульбарном параличе часто (при высоких, близких к коре поражениях) возникают непроизвольный смех и плач, обусловленные вовлечением в процесс корково-подкорковых, в частности корково-таламических связей. Поражение указанных связей обусловливает растормаживание подкорковых механизмов, реализующих эмоционально-выразительные движения смеха и плача. 

Повреждения лучевого нерва (С₅-С₈)

Повреждения лучевого нерва - самая частая разновидность повреждений нервов верхней конечности, возникающая вследствие огнестрельных ранений и закрытых переломов плеча. Клиническая картина зависит от уровня травмы.При повреждении нерва на уровне верхней трети плеча выявляют паралич трёхглавой мышцы плеча (нет разгибания предплечья) и исчезновение рефлекса с её сухожилия. Чувствительность выпадает по задней поверхности плеча.При повреждении нерва на уровне средней трети плеча возникает наиболее известная клиническая картина, характеризующаяся парезом разгибателей кисти («висячая кисть»), становится невозможным разгибание кисти, основных фаланг пальцев, отведение I пальца, нарушается супинация. Кожная чувствительность расстраивается на тыле предплечья и радиальной половине тыла кисти (не всегда с чёткими границами), чаще в зоне основных фаланг I, II и половины III пальца.

Повреждения срединного нерва

Причиной становятся огнестрельные ранения плеча, резаные раны дистального отдела ладонной поверхности предплечья и лучезапястной складки.

При повреждении нерва на уровне плеча становится невозможным сгибание кисти и пальцев, сжатие кисти в кулак, противопоставление I пальца, пронация кисти. Быстро развивающаяся атрофия thenar придаёт кисти своеобразный вид («обезьянья лапа»). Чувствительность расстраивается по лучевой половине ладонной поверхности кисти и первых трёх с половиной пальцев на тыле - средних и концевых фаланг II и III пальцев. Появляются выраженные вегетативные расстройства: сосудистая реакция кожных покровов, изменения потоотделения (чаще повышенное), кератозы, усиление роста ногтей, каузалгии с положительным симптомом «мокрой тряпки»: смачивание кисти уменьшает жгучие боли.

При повреждении нерва ниже ветвей, отходящих к пронаторам, клиническая картина изменяется. Она проявляется только нарушением противопоставления I пальца, но чувствительные расстройства бывают такими же, как и при повреждении на уровне плеча.

Повреждения локтевого нерва

Встречают при переломах мыщелка плеча, резаных ранах предплечья и ранах на уровне лучезапястного сустава. при его повреждении исчезают приведение I и V пальцев, сдвигание и раздвигание пальцев, разгибание ногтевых фаланг, особенно IV и V пальцев, противопоставление I пальца. Развившаяся атрофия hypothenar придаёт кисти характерный вид («когтистая кисть»). Чувствительность выпадает на уль-нарной половине кисти, а также на полутора пальцах ладонной и двух с половиной пальцах тыльной стороны.

 Альтернирующие синдромы при поражении ствола головного мозга

Для альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия. нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей вследствие поражения пирамидного пути чувствительных проводников, которые перекрещиваются ниже очага. Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на педункулярные (при поражении ножки мозга); понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); бульбарные (при поражении продолговатого мозга).Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедиктавозникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания.

Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы. Синдром Мийяра—Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лицевого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей.Синдром Бриссо—Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовилля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона—Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.

Бульбарные альтернирующие синдромы. Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского—Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Бернара—Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Для синдрома Валленберга—Захарченко характерны симптомы на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара—Горнера, гемиатаксия при поражении мозжечковых путей и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.

Поражения на уровне или ниже уровня L₄ позвонка: Поражение конского хвоста (cauda equina) вызывает развитие вялого асимметричного парапареза с отсутствием рефлексов, дисфункцией мочевого пузыря и прямой кишки, потерей чувствительности с уровня L,; обычно возникают боли, иррадиирующие в промежность или бедра. Поражение медуллярного конуса не вызывает боли, но влечет за собой более раннее проявление симптомов нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки. Компрессионные повреждения конуса и конского хвоста одновременно (cauda equina) могут вызвать сочетанное развитие признаков поражения периферических мотонейронов и гиперрефлексию или положительный рефлекс Бабинского. (Такое сочетание симптомов обычно наблюдается при поражении не только конского хвоста и конуса, но и спинного мозга на уровне поясничного утолщения.

II. Поражение лобной доли (области, расположенной кпереди от передней центральной извилины) в правом полушарии (у правшей) может не давать отчетливых явлений выпадения или раздражения функций.

-- «произвольного» поворота глаз и головы. Разрушение ее вызывает паралич взора в противоположную очагу сторону. Вследствие сохранности симметричной зоны в другом полушарии возникает отклонение глазных яблок (часто и головы) в сторону очага. При раздражении же этой области возникают судорожные подергивания глаз и головы в противоположную пораженному полушарию сторону (подробнее в главе V, группа нервов глазных мышц). (+)лобная атаксия, резче всего проявляющаяся в отношении туловища и вызывающая, главным образом, расстройства стояния и ходьбы. При тяжелых поражениях больной, не имея параличей (астазия) и (абазия). Таким же проявлением лобной атаксии является наблюдающаяся иногда при «пробе показания» (см. в главе IV о мозжечке) наклонность к промахиванию, обычно в сторону, противоположную пораженному полушарию, причем это явление нередко резче выражено в противоположной очагу руке. наблюдается своеобразное расстройство — хватательные феномены. «Автоматическим хватанием» называется непроизвольное схватывание рукой предмета при прикосновении им к ладони больного; «навязчивым хватанием» (+)«феномен сопротивления» («противодержания»): при попытке исследующего вывести ту или иную часть тела больного из существующего положения автоматически напрягаются антагонистические мышцы, в силу чего исследующий испытывает определенное сопротивление- этот симптом возникает при массивных и чаще двухсторонних лобных поражениях. +Расстройства психики -Отмечаются апатия, торпидность психики, ослабление памяти и внимания, отсутствие критического отношения к своему состоянию, недооценка тяжести заболевания. Чаще, чем депрессивные, наблюдаются состояния эйфории, склонность к шутливости, остротам, иногда довольно плоским и грубым. Довольно типична неряшливость, Наблюдающиеся иногда малая выразительность и подвижность лица.

(+) Незавершенность действий(не доведение до конца) (+) центральный парез противоположной очагу лицевой мускулатуры. (+)Моторная афазия возникает при поражении области Брока, т. е. заднего отдела третьей лобной извилины. При этом расстройстве больной теряет способность говорить, но сохраняет в основном способность понимания речи,но утратил навыки (праксию) речевых движений.

(+)аграфия; потеряв навыки звуковой речи, больной не может объясниться и письменно, что вполне имеет возможность сделать больной не с афазией, а с анартрией, т. е. параличом языка.

Периферический паралич лицевого нерва-

ппроявляется прозопарезом (прозоплегией), при котором из-за слабости мимической мускулатуры наблюдается следующая картина: • больной не хмурит брови; • больной не морщит лоб; • не закрывается глаз («заячий глаз», лагофтальм, симптом «заходящего солнца»); • при попытке закрыть глаз глазное яблоко уходит под верхнее веко и вид-на склера (симптом Белла); несколько затруднена речь; • невозможен свист; • слезотечение или сухость глаза; • затруднение при приеме пищи; • лицо на стороне поражения маскообразно; • на стороне поражения опущен угол рта, сглажена носогубная складка; • больной не может подуть на свечу; • во время еды пища попадает за щеку, которую больной часто прикусыва-ет; • утрачен или ослаблен надбровный рефлекс; • вкус на передних 2/3 языка либо сохранен, либо расстроен (зависит от уровня поражения нерва); • симптомы поражения лицевого нерва могут сочетаться с гиперакузией, расстройством слюноотделения.

Центральный паралич лицевого нерва возникает при надъядерном повреждении двигательного нейрона и проявляется выпадением функции только нижних ветвей лицевого нерва. При этом наблюдается сглаженность носогубной складки, асимметрия оскала (опущение угла рта) на стороне, противоположной очагу поражения, невозможность надуть щеки, подуть на свечку, щека «парусит». Характеристика поуровневого поражения лицевого нерва: • при раздражении нижней части передней центральной извилины (проекция лицевого нерва) возникает джексоновская эпилепсия ― пароксизмы клонических судорог мышц лица на противоположной стороне; • поражение кортиконуклеарного пути ― парез мимической мускулатуры нижней части лица на противоположной очагу стороне, часто сочетающийся с поражением пирамидного пути, что повлечет гемиплегию (гемипарез) на стороне прозопареза; • при поражении ядра лицевого нерва возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага (с лагофтальмом, симптомом Белла, слезотечением), нередко сочетающийся со спастическим гемипарезом на противоположной стороне (альтернирующий синдром Мийяра-Гублера-Жюбле); • при поражении ядра, внутреннего колена лицевого нерва и пирамидного пути на основании варолиева моста возникает альтернирующий синдром Фовиля: парез мимической мускулатуры, слезотечение, сходящееся косоглазие (отводящий нерв), парез взора в сторону очага и на противоположной стороне спастический гемипарез; • при поражении лицевого нерва в ММУ ― парез мимической мускулатуры, сухость глаза, потеря слуха, вследствие вовлечения в процесс слухового нерва, вестибулярные расстройства и мозжечковые симптомы на стороне очага, иногда нарушаются функции тройничного и отводящего нервов; • при поражении лицевого нерва при входе в фаллопиев канал паралич мимической мускулатуры сочетается с сухостью глаза, понижением слюноотделения, нарушением вкуса на передних 2/3 языка и гиперакузией, особенно низкого тона, что связано с нарушением иннервации мышцы стремечка; • при поражении лицевого нерва ниже отхождения n. рetrosus major, выше барабанной струны, наблюдается паралич мимической мускулатуры, который сочетается со слезотечением, уменьшением слюноотделения, гиперакузией и нарушением вкуса на передних 2/3 языка; • при патологическом процессе в канале ниже n. stapedius, кроме паралича мимической мускулатуры, отмечается слезотечение и нарушение вкуса; • при повреждении нерва на уровне выхода через шилососцевидное отверстие) возникает только парез мимической мускулатуры;

Атаксия — нарушение точности или координации движений. Проявляется расстройством походки от легкой степени до невозможности ходить (абазия), нарушением равновесия в положении стоя (проба Ромберга) и сидя от легкой степени до невозможности стоять (астазия) и сидеть, расстройством движений верхних и нижних конечностей в виде промахивания и дрожания при выполнении каких-либо действий (постуральный и интенционный тремор), например, попадания пальцем в нос (пальценосовая проба) или в молоточек исследующего (пальцемолоточковая проба) попадания пяткой в коленную чашечку другой ноги и проведением по голени (пяточно-коленная проба). Выделяют мозжечковую, сенситивную, вестибулярную и лобную атаксии.

Мозжечковая атаксия — возникает при поражении мозжечка и его проводящих путей. Проявляется атаксией при ходьбе и стоянии (характерно широкое расставление ног), интенционным тремором в конечностях, дисдиадохокинезом (невозможностью быстрой смены одного движения на другое, например, быстрой смены пронации и супинации кисти), дисметрией (ги-перметрией или реже гипометрией) при выполнении каких-либо точных движений, несогласованностью движений — асинергией (например, при наклоне туловища назад не происходит синергичного сгибания ног в коленных суставах и возможно падение, при попытке сесть из положения лежа без помощи рук ноги заносятся вверх — асинергия Бабинского). При мозжечковой атаксии часто наблюдаются скандированная «рубленая» речь (речь по складам), изменения почерка (неровность, макрография), нистагм, мышечная гипотония.

Сенситивная атаксия развивается при поражении рецепторов или проводников суставно-мышечной чувствительности на любом участке в периферических нервах, задних корешках, задних столбах спинного мозга, стволе мозга, зрительном бугре. Проявляется нарушением равновесия и походки, атаксией в конечностях (преимущественно промахиванием при необходимости выполнения точных движений), при этом выявляется снижение суставно-мышечного чувства в отличие от мозжечковой атаксии; степень сенситивной атаксии существенно усиливается при закрывании глаз (проба Ромберга). При поражении задних столбов спинного мозга характерны мышечная гипотония и гипорефлексия, больной при ходьбе несоразмерно сгибает и разгибает ноги, сильно ударяя пяткой о пол («штампующая» походка).

Вестибулярная атаксия возникает при поражении периферического вестибулярного аппарата, кохлеовестибулярного нерва и вестибулярных ядер и путей ствола мозга. Проявляется головокружением (часто ощущением вращения окружающих предметов), нарушением равновесия при ходьбе, в положении стоя (проба Ромберга) и сидя. Характерны тошнота и рвота, усиление головокружения и неустойчивости при движениях головой. Атаксии в конечностях нет, суставно-мышечное чувство сохранено.

Лобная атаксия (апраксия ходьбы) наблюдается при поражении лобных долей мозга вследствие повреждения лобно-мосто-мозжечковых связей. Наиболее значительна атаксия в контралатеральной очагу поражения ноге, характерны нарушения равновесия, которые могут достигать степени астазии — абазии. Обычно отмечается снижение критики, памяти и интеллекта, характерное для поражения лобных долей Атаксия Фридрейха. Частота возникновения 0,4— 4,7 на 100 ООО населения. Начинается заболевание до 25 лет, наиболее часто — в 10—15 лет. Характерна прогрессирующая мозжечковая и сенситивная атаксия, вызванная поражением мозжечка и спинного мозга. Сравнительно часто наблюдаются легкие центральные парезы конечностей, скелетные аномалии (кифосколиоз, высокий свод стопы), поражение сердечной мышцы. Степень прогрессирования различна, большинство больных умирают в возрасте до 30 лет.

Врожденные атаксии связаны с аплазией мозжечка и часто сочетаются с другими врожденными аномалиями развития. Основной синдром — непрогрессирующая мозжечковая атаксия. Во многих случаях заболевания возможно хорошее развитие двигательных навыков, самостоятельной ходьбы, самообслуживания и способности к обучению.

Ненаследственные идиопатические мозжечковые атаксии. Заболевание возникает в возрасте старше 25 лет, его генез неясен. При первом типе наблюдается только прогрессирующая мозжечковая атаксия. При втором типе отмечается сочетание атаксии и центральных парезов, симптомов поражения базальных ганглиев и вегетативной нервной системы (преимущественно в виде ортостатической гипотензии). Диагностика атаксии основывается на типичных клинических проявлениях и требует уточнения ее генеза. Важное значение в установлении диагноза имеет МРТ и КТ головы. При подозрении на наследственный характер атаксии показано генетическое обследование. Острое развитие атаксии может быть вызвано острым нарушением мозгового кровообращения в мозжечке (кровоизлиянием или инфарктом). Быстро нарастающая атаксия наиболее часто обусловлена рассеянным склерозом, опухолью или абсцессом мозга, хронической алкогольной интоксикацией. Эпизодическая атаксия чаще развивается при приеме некоторых лекарственных средств (карбамазепина, дифенина), рассеянном склерозе, транзиторных ишимических атаках в вертебробазилярной сосудистой системе, эпизодической наследственной атаксии. Медленно прогрессирующая атаксия наблюдается при наследственных и идиопатических дегенеративных атаксиях, рассеянном склерозе.

Вегетативная нервная система — отдел нервной системы, регулирующий деятельность внутренних органов, желёз внутренней и внешней секреции, кровеносных и лимфатических сосудов^[1]. Играет ведущую роль в поддержании постоянства внутренней среды организма и в приспособительных реакциях всех позвоночных.Анатомически и функционально вегетативная нервная система подразделяется на симпатическую, парасимпатическую и метасимпатическую. Симпатические и парасимпатические центры находятся под контролем коры больших полушарий и гипоталамических центров^[2].В симпатическом и парасимпатическом отделах имеются центральная и периферическая части. Центральную часть образуют тела нейронов, лежащих в спинном и головном мозге. Эти скопления нервных клеток получили название вегетативных ядер. Отходящие от ядер волокна, вегетативные ганглии, лежащие за пределами центральной нервной системы, и нервные сплетения в стенках внутренних органов образуют периферическую часть вегетативной нервной системы.Симпатические ядра расположены в спинном мозге. Отходящие от него нервные волокна заканчиваются за пределами спинного мозга в симпатических узлах, от которых берут начало нервные волокна. Эти волокна подходят ко всем органам.Парасимпатические ядра лежат в среднем и продолговатом мозге и в крестцовой части спинного мозга. Нервные волокна от ядер продолговатого мозга входят в состав блуждающих нервов. От ядер крестцовой части нервные волокна идут к кишечнику, органам выделения.Симпатическая нервная система усиливает обмен веществ, повышает возбуждаемость большинства тканей, мобилизует силы организма на активную деятельность. Парасимпатическая система способствует восстановлению израсходованных запасов энергии, регулирует работу организма во время сна. Центральная часть представляет собой скопления клеток в головном и спинном мозге.

Периферическое звено вегетативной нервной системы включает:((•  пограничный ствол с паравертебральными узлами;•  ряд отходящих от пограничного ствола серых (безмякотных) и белых (мякотных) волокон;•  нервные сплетения вне и внутри органов;•  отдельные периферические нейроны и их скопления (превертебральные узлы), объединенные в нервные стволы и сплетения.Топически вегетативную нервную систему делят на сегментарный аппарат (спинной мозг, узлы вегетативных сплетений, симпатический ствол) и надсегментарный - лимбико-ретикулярный комплекс, гипоталамус.

 Вегетативная иннервация глаза

Вегетативная иннервация глаза обеспечивает расширение или сужение зрачка (Mm. dilatator et sphincter pupillae),аккомодацию (ресничная мышца - М. ciliaris), определенное положение глазного яблока в глазнице (глазничная мышца - М. orbitalis) и частично - поднимание верхнего века (верхняя мышца хряща века - М. tarsalis superior).Сфинктер зрачка и цилиарная мышца, обусловливающая аккомодацию, иннервируются парасимпатическими нервами, остальные - симпатическими. Вследствие одновременного действия симпатической и парасимпатической иннервации выпадение одного из влияний приводит к преобладанию другого (рис. 6.3).Ядра парасимпатической иннервации находятся на уровне верхних холмиков, входят в состав III черепного нерва (ядра Якубовича- Эдингера-Вестфаля) - для сфинктера зрачка и ядро Перлиа - для ресничной мышцы. Волокна от этих ядер идут в составе III нерва в ресничный узел, откуда берут начало постганглионарные волокна к мышце, сужающей зрачок, и ресничной мышце.Ядра симпатической иннервации находятся в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов Q-Th₁. Волокна из этих клеток направляются в пограничный ствол, верхний шейный узел и далее по сплетениям внутренней сонной, позвоночной и основной артерий подходят к соответствующим мышцам (Mm. tarsalis, orbitalis et dilatator pupillae).В результате поражения ядер Якубовича-Эдингера-Вестфаля или идущих от них волокон наступает паралич сфинктера зрачка, при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз). При поражении ядра Перлиа или идущих от него волокон нарушается аккомодация.

Поражение цилиоспинального центра или идущих от него волокон приводит к сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому сужению глазной щели в связи с псевдоптозом верхнего века и легким энофтальмом. Эта триада симптомов - миоз, энофтальм и сужение глазной щели - носит название синдрома Бернара-Горнера,включающего также нарушения потоотделения на той же стороне лица. При этом синдроме иногда наблюдается такжедепигментация радужки. Синдром Бернара-Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне C₈-Th₁, верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола или симпатического сплетения сонной артерии, реже - нарушением центральных влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга). Раздражение этих отделов может вызывать выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и расширение зрачка (мидриаз).

9. IX пара черепных нервов – языкоглоточный нерв

смешанный. Чувствительный проводящий путь нерва является трехнейронным. первого нейрона -в узлах языкоглоточного нерва. дендриты заканчиваются -языка, мягком небе, зеве, глотке, слуховой трубе, барабанной полости, передней поверхности надгортанника. ядра одиночного пути- вторые нейроны. Их аксоны перекрещиваются, оканчиваясь на клетках таламуса(3 нейр).далее проходят через заднюю ножку внутренней капсулы и заканчиваются в клетках коры нижней части постцентральной извилины. Двигательный проводящий путь является двухнейронным.1 нейр-прецентр изв.,клетки двойного ядра-2 нейр(.аксоны иннервируют волокна шилоглоточной мышцы

Симптомы поражения:

-нарушение вкуса в задней трети языка, потерю чувствительности в верхней половине глотки и вкусовые галлюцинации,

-Раздражение самого нерва проявляется жгучими, различной интенсивности болями в области корня языка и миндалин нижней челюсти при пальпации.

10. X пара черепных нервов – блуждающий нерв

Он является смешанным. Чувствительный проводящий путь является трехнейронным. Первые нейроны образуют узлы блуждающего нерва. Их дендриты заканчиваются рецепторами на твердой мозговой оболочке задней черепной ямки, слизистой оболочке глотки, гортани, верхней части трахеи, внутренних органах, коже ушной раковины, задней стенке наружного слухового прохода. ядра одиночного пути в продолговатом мозге(2 нейр), таламус(3 нейр). Через внутреннюю капсулу, в клетки коры постцентральной извилины.

Двигательный проводящий коры прецентральной извилины(1 нейр). в двойном ядре(2 нейр). Аксоны иннервируют мягкое небо, гортань, надгортанник, верхнюю часть пищевода, поперечно-полосатую мускулатуру глотки. Вегетативные нервные волокна вагуса-парасимпатическими. Они начинаются от ядер переднего отдела гипоталамуса, направляются к миокарду, гладкой мускулатуре внутренних органов и сосудов.

Симптомы поражения:

-Паралич мышц глотки и пищевода, нарушение глотания

-носовой оттенок голоса, он становится хриплым, что объясняется параличом голосовых связок.

-афонии и удушья(при двустор пораж)

-нарушается деятельность сердечной мышцы(тахи- брадикардией )при его раздражении.

11. XI пара черепных нервов – добавочный нерв

В его состав входят две части: блуждающая и спинномозговая. Проводящий двигательный путь является двухнейронным.

1 нейр(прец.изв)Его аксоны входят в ножку мозга, мост, продолговатый мозг, проходя предварительно через внутреннюю капсулу.

Второй нейрон состоит из двух частей – спинномозговой и блуждающей. Волокна спинномозговой части выходят из спинного мозга на уровне CI–CV, образуя общий ствол, который поступает в полость черепа через большое затылочное отверстие. Там общий ствол соединяется с волокнами двигательного двойного ядра XI пары черепных нервов, образуя ствол добавочного нерва, выходящий через яремное отверстие из полости черепа. После выхода волокна нерва разделяются на две ветви – внутреннюю и наружную. Внутренняя ветвь переходит в нижний гортанный нерв. Наружная ветвь иннервирует трапециевидную и грудино-ключично-сосцевидную мышцы.

Симптомы поражения. При одностороннем повреждении нерва затрудняется поднимание плеч, резко ограничивается поворот головы в сторону, противоположную поражению. При этом голова отклоняется в сторону пораженного нерва. При двустороннем повреждении нерва невозможно совершать повороты головы в обе стороны, голова запрокинута назад.

При раздражении нерва -спастической кривошеи (голова повернута в сторону поражения). При двустороннем раздражении развиваются клонические судороги грудино-ключично-сосцевидных мышц, что проявляется гиперкинезом с появлением кивательных движений головы.