Классификации ол
Первая классификация – по морфо-функциональному принципу (по морфологии бластных клеток и их цитохимической характеристике ). Каждый вид бластной клетки имеет свои цитохимические характеристики ( например, лимфобласт имеет гликоген, монобласт-неспецифические эстеразы, миелобласт характеризуется положительными реакциями на гликоген- диффузно, на миелопероксидазу, на липиды). На основании этого выделяют следующие варианты ОЛ:
1.Острый лимфобластный
2.Острый миелобластный
3.Острый монобластный
4.Острый эритромиелоз
5.Острый промиелоцитарный
6.Острый мегакариобластный
7.Острый недифференцируемый
Следующая классификация ОЛ – ФАБ (в 1976 г. французские, американские и британские гематологи создали классификацию, которая широко используется в клинической практике в настоящее время ; она неоднократно пересматривалась и уточнялась ). Классификация основана на морфологических, цитохимических, а также иммунологических и цитогенетических признаках лейкозных клеток.
ОЛ (ФАБ)
ОМЛ ОЛЛ
(острые миелоидные лейкозы (острые лимфоидные лейкозы
или острые нелимфобластные) или острые лимфобластные)
М0 L1
М1 L2
М2 L3
М3-2 вида
М4 М5-2 вида
М6
М7
Итого 10 вариантов.
Характеристику ОМЛ и ОЛЛ по ФАБ-классификации см. в учебнике «Патофизиология».
Следующая классификация – иммунологическая классификация ОЛЛ ( EGIL, 1995).
Иммунологическая (иммунофенотипическая) классификация основана на экспрессии определенных антигенов на поверхности лейкозных клеток. Различные стадии дифференцировки лимфоидных клеток характеризуются экспрессией специфических антигенов, выявление которых позволяет установить блок дифференцировки лейкозных клеток.
ОЛЛ (EGIL, 1995)
Т-ОЛЛ В-ОЛЛ
4 подтипа
4 подтипа
(в зависимости от уровня дифференцировки лимфобластов), см. учебник.
Классификация хронических лейкозов
ХЛ
ХЛ
миелоидные ХЛ лимфоидные
(
миелопролиферативные
заболевания)
Хронический миелолейкоз (ХМЛ)
Сублейкемический миелоз (миелофиброз)
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза)
Хронический миеломоноцитарный лейкоз
Хронический моноцитарный лейкоз
Хронический мегакариоцитарный лейкоз
Т-клеточные (реже встречаются, более тяжелое течение)
Т-клеточный хронический лимфолейкоз
Т-пролимфоцитарный лейкоз
В-клеточные
(чаще встречаются)
В-клеточный хронический лимфолейкоз
В-пролимфоцитарный лейкоз
Волосатоклеточный лейкоз
Миеломная болезнь
Макроглобулинемия Вальденстрема
Болезнь тяжелых цепей
Хронические лимфоидные лейкозы (исходящие из КМ) входят в так называемые лимфопролиферативные заболевания наряду с лимфомами и лимфосаркомами (исходящими из кроветворных клеток внекостномозговой локализации).
Клиника острых лейкозов
Независимо от варианта острого лейкоза клиническая картина определяется наличием 5 синдромов:
анемического
геморрагического
инфекционного
интоксикационного
метастатического (гиперпластического)
В клиническом течении острых лейкозов можно выделить следующие стадии:
Первичная атака заболевания.
Стадия развернутых клинических проявлений, охватывающая период от первых клинических симптомов заболевания, установления диагноза и начала лечения до получения эффекта от проводимой терапии.
Клинические проявления являются результатом значительной инфильтрации костного мозга лейкозными клетками и угнетения нормального кроветворения.
У 1/5 больных начало заболевания острое, протекает под видом некротической ангины, гриппа. Может быть клиника пневмонии, стоматита, гингивита вплоть до развития септических осложнений (вследствие нейтропении, лимфопении и нарушения функциональной активности нейтрофилов и лимфоцитов).
Может быть и медленное начало (слабость, недомогание, бледность кожных покровов, слизистых вследствие анемии, петехии, носовые кровотечения (проявление тромбоцитопении и тромбоцитопатии).
С лейкозной инфильтрацией связаны такие симптомы, как боли в костях, позвоночнике.
Проявлением гиперпластического синдрома могут быть увеличение миндалин, лимфоузлов, печени, селезенки.
Для всех острых лейкозов свойственны симптомы интоксикации – лихорадка, потливость, прогрессирующая слабость.
Развернутая стадияскладывается из чередования ремиссий и рецидивов.
Ремиссия– исчезновение проявлений патологического процесса под влиянием цитостатической терапии:
а) Полная ремиссия- нормализация клинической симптоматики, нормализация картины крови и КМ (не менее 1 месяца)
б) Неполная ремиссия– состояние, при котором нормализуются клинические показатели и гемограмма, но в пунктате КМ сохраняется не более 20% бластных клеток.
2. Рецидив - это состояние, когда имеется возврат активной стадии заболевания после ремиссии. Рецидив характеризуется клинической симптоматикой, аналогичной начальному периоду заболевания, но ее интенсивность и скорость развития более выражены и труднее поддаются терапевтическому воздействию.
Рецидив может быть:
Костномозговым:
а) алейкемический вариант (бластные клетки в КМ, в ПК- нет)
б) лейкемический вариант (бластные клетки в КМ и ПК).
Внекостномозговым (местным):
Бластные клетки могут быть обнаружены в пунктатах лимфоузлов, лейкемидах кожи. В костном мозге бластов нет.
Выздоровление или терминальная стадия
Выздоровление– полная ремиссия, сохраняющаяся 5 и более лет.
Терминальная стадия лейкоза– это завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения и резистентности к цитостатической терапии. При назначении антилейкозных средств быстро развивается панцитопения. Причиной гибели пациентов могут быть различные гнойно-септические осложнения (перитонит, пневмония, сепсис), тяжелый геморрагический синдром (кровотечение, ДВС-синдром, кровоизлияние в головной мозг).
По ФАБ классификации выделяется еще так называемый миелодиспластический синдром (МДС). На основании изучения мазков КМ и ПК в МДС выделяют 5 форм (это различные виды рефрактерных анемий).
На лекции были названы показатели количества больных лейкозами, а так же встречаемость ХЛ и ОЛ в зависимости от возраста больных в двух гематологических отделениях г. Томска (детское гематологическое отделение в клиниках СГМУ и гематологическое отделение при ОКБ).