СКЛЕРОДЕРМИЯ

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани с развитие локального или генерализованного фиброза кожи подлежащих тканей и висцеральных органов.

При ССД развиваются:

• Характерные изменения кожи

• Вазоспастические реакции (синдром Рейно)

• Псевдоартриты

• Акроостеолиз

• Кальцинаты и висцериты

• Склеродермический эзофагит

• Дуоденит с синдромом нарушенного всасывания

• Диффузный фиброз легких

• Крупноочаговый кардиосклероз

• Склеродермическая нефропатия

Наиболее частым является поражение кожи (95 %).

Лимитированная форма ССД известна как CREST-синдром и включает – подкожный кальциноз, феномен Рейно, нарушение моторики пищевода, склеродактилию и телеангиоэктазии.

Синдром Рейно – раннее и трудно поддающееся лечению проявление болезни. Различают периферический (внезапное побеление или посинение конечностей, онемение языка, парестезии) и генерализованный (повышение АД, церебро- и кардиалгии, внезапная потеря зрения) варианты.

Исходом дистрофических изменений в тканях может быть синдром Тибьержа-Вайсенбаха, или подкожный кальциноз. Обычно кальцинаты образуются в местах подверженных травматизации.

Многоочаговая бляшечная склеродермия (на фоне застойной гиперемии и пигментации очаги дерматосклероза)

Несколько очагов бляшечной склеродермии с выраженным дерматосклерозом; по краю некоторых из них кайма розово-коричневатой окраски

Суставной синдром (50 % детей) – отечность, скованность и боль в суставах

Поражение мышц бывает двух типов:

• диффузный интерстицильный фиброзирующий миозит с постепенным замещением мышечных волокон соединительной тканью

• истинный миозит с проксимальной мышечной слабостью и увеличением мышечных ферментов в крови

Легочно-плевральный синдром – изменение легочного рисунка, легочная гипертензия, минимальный интерстициальный фиброз

Поражение сердца и сосудов – кардиальный фиброз и очаговый некроз, нарушение ритма и проводимости

Поражение органов пищеварения – атрофия гладких мышц и их фиброз приводят к изменениям подвижности ЖКТ и развитию псевдообструкции

Поражение печени – первичный билиарный цирроз

Поражение почек – минимальные изменения мочевого осадка. Иногда формируется синдром «истиной склеродермической почки» с быстрым развитием ХПН и злокачественной артериальной гипертензией

Особенности ювенильной склеродермии:

• Преморбидный фон, представленный энцефалопатией и ВСД

• Начало болезни после инфекций, вакцинаций, травм

• Слабая выраженность и обратимость висцеритов

• Нарушение роста пораженной конечности

• Многообразие клинических форм

• Изменение кожных проявлений при вступлении пациентов в пубертатный возраст

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные данные неспецифичны. На R-грамме может быть обнаружен остеолиз дистальных фаланг пальцев, отложение кальция в подкожной клетчатке, сужение суставной щели.

Решающим в диагнозе является клиническая симптоматика.

КЛАССИФИКАЦИЯ ССД

По течению:

• Острое

• Подострое

• Первично-хроническое

По клиническим проявлениям:

• Классическую диффузную ССД с тотальным поражением кожи

• Распространенную ССД с поражением 20 % кожи и ее подразделением на:

- проксимальную

- гемисклеродермию

• Акросклеротический вариант – преимущественное поражение кистей, стоп и лица

• CREST-синдром

• Перекрестные синдромы

Кроме того, наблюдаются висцеральная, атипичная, индуцированная, а т.ж. преобладающая у детей – очаговая СД.

Основные направления терапии при ССД

Вид терапии	Группа лекарственных средств	Препараты
Противовоспалительная	Глюкокортикоиды	Преднизолон, метипред
	НПВС	Ортофен, индометацин, пироксикам и др.
Иммуносупрессивная	Аминохинолиновые	Делагил, плаквенил
	Цитостатики	Метотрексат, азатиоприн, циклофосфан, сандиммун
Сосудистая	Дезагреганты	Дипиридамол, курантил
	Вазодилятаторы	Трентал, пентоксифиллин
	Антагонисты Са	Нифедипин, норваск
	Ингибиторы АПФ	Каптоприл, эналаприл
	Ангиопротекторы	Реополиглюкин, тиклопидин
	Укрепляющие стенку сосудов	Троксевазин, винпоцетин, венорутон и др.
	Антигипоксические	Актовегин, солкосерил, предуктал
	Простагланндиновые	Вазопростан
Базисная	Антифиброзные	Купренил, унитиол, мадекассол, дуицифон
Стимулирующая процессы рассасывания, регенерацию и обмен соед. ткани	Хондропротекторы	Румалон, остеохондрин, структум
Антиоксидантная		Масло шиповника, облепихи, витамины А, Е, С, Д, эйканол, каратолин
Мембраностабилизирующая		Гептрал, эссенциале, липостабил
Экстракорпоральная		Плазмоферез, гемосорбция, ГБО
Симптоматическая	Антациды Ферменты Прокинетики	Фосфалюгель и др. Мезим и др. Мотилиум и др.
Местная		Димексид в аппликациях с НПВ-мазью, лидазой. Мази, гели содержащие гепарин, троксевазин, гидрокортизон, актовегин, солкосерил и др. Электрофорез с лидазой, гиалуронидазой
Физические методы		Массаж, ЛФК, иглорефлексотерапия
Лимфодренаж		Лекарственный, обычный и подводный массаж, тепло, гимнастика