6 курс / Эндокринология / Детская_эндокринология_Юсупова_Ш_Қ_2019

гипотиреоз, но является важным для понимания связи с тиреоидной патологией и исключает необходимость поиска другого заболевания. Аналогичная ситуация складывается и с определением уровня холестерина, содержание которого в крови повышается при гипотиреозе и снижается при тиреотоксикозе.

Среди инструментальных методов исследования не потеряла своего значения рентгенография органов шеи (трахеи, пищевода) и загрудинногопространства с контрастированием пищевода барием. Данное исследование показано при подозрении на сужение, смещение пищевода и трахеи или загрудинный зоб.

Таблица 8. Классификация заболеваний щитовидной железы

Основные термины и понятия, используемые в тиреоидологии

141

предложенной классификации используются патогенетический и морфологический подходы.

Классификация заболеваний щитовидной железы

Синдром тиреотоксикоза

-Тиреотоксикоз, обусловленный повышенной продукцией гормонов щитовидной железы -Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса—Базедова)

-Функциональная автономия щитовидной железы -Унифокальная функциональная автономия

(в том числе тиреотоксическая аденома) -Мультифокальная функциональная автономия (в том числе многоузловой токсический зоб) -Диссеминированная функциональная автономия - Йодиндуцированный тиреотоксикоз

-Аутоиммунный тиреоидит в тиреотоксической фазе - ТТГ-индуцированный тиреотоксикоз

-ТТГ-продуцирующая аденома гипофиза -Синдром неадекватной секреции ТТГ (резистентность тирео-трофов

к тиреоидным гормонам) -Трофобластический тиреотоксикоз

-Strumaovarii

-Метастазы рака щитовидной железы, продуцирующие тиреоидные гормоны -Тиреотоксикоз, не связанный с гиперпродукцией гормонов щитовидной

железой -Ятрогенный и артифициальный тиреотоксикоз

-Тиреотоксическая фаза подострого тиреоидита де Кервена

-Гипотиреоз, обусловленный аутоиммунным поражением щитовидной железы (атрофическая форма аутоиммунного тиреоидита)

-Пострадиационный гипотиреоз -Гипотиреоз, обусловленный вирусным поражением щитовидной железы

-Гипотиреоз на фоне новообразований в щитовидной железе

143

-Безболевой и послеродовой

БОЛЕЗНЬ ГРЕЙВСА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Тиреотоксикоз у новорожденных -редкое и обычно преходящее заболевание. Оно характерно для новорожденных, матери которых страдали диффузным токсическим зобом либо до, либо во время беременности. Вместе с тем тиреотоксикоз отмечается всего у 3% детей, родившихся от матерей с диффузным токсическим зобом. Врожденный тиреотоксикоз с одинаковой частотой встречается у мальчиков и девочек.

Патогенез. Преходящий врожденный тиреотоксикоз обусловлен трансплацентарным переносом материнских тиреостимулирующих антител. Обычно преходящий тиреотоксикоз у новорожденного сочетается с активным диффузным токсическим зобом у матери, но может встречаться и у детей, матери которых страдают вялотекущим диффузным токсическим зобом или хроническим лимфоцитарным тиреоидитом. Тяжесть диффузного токсического зоба у матери не позволяет прогнозировать степень нарушений функции щитовидной железы у плода, но присутствие тиреостимулирующих антител в сыворотке матери говорит о высоком риске тиреотоксикоза у новорожденного. Если титр тиреостимулирующих антител у матери превышает норму на 500% и более, риск тиреотоксикоза у новорожденного превышает 85%. В большинстве случаев тиреотоксикоз проходит без лечения через 3-12 мес (когда из крови ребенка исчезают материнские антитела).

Стойкий врожденный тиреотоксикоз встречается очень редко,

сохраняется в течение многих лет и дает тяжелые осложнения. Стойкий врожденный тиреотоксикоз далеко не всегда сочетается с диффузным токсическим зобом у матери и потому не может быть объяснен персистенцией материнских тиреостимулирующих антител. Предполагают, что стойкий врожденный тиреотоксикоз обусловлен тем же аутоиммунным процессом, что и диффузный токсический зоб у детей старшего возраста и взрослых, т. е. образованием тиреостимулирующих аутоантител у самого новорожденного.

Клиническая картина Признак тиреотоксикоза уплода — тахикардия. Во второй половине

беременности ЧСС иногда превышает 160 мин.

Дети с врожденным тиреотоксикозом часто рождаются недоношенными, а у доношенных новорожденных с тиреотоксикозом часто наблюдается внутриутробная задержка развития и малый вес при рождении (2-2,5 кг).

Иногда отмечается микроцефалия и расширениежелудочков мозга. Часто имеется экзофтальм.

145

Больной с тиреотоксикозом

Почти у половины новорожденных с тиреотоксикозом пальпируется зоб, который может сдавливать верхние дыхательные пути.

Наблюдаются повышение возбудимости и двигательной активности,потливость и повышенный аппетит. Тем не менее новорожденные с тиреотоксикозом плохо прибавляют в весе или даже худеют, что может быть связано с рвотой и поносом. Некоторые дети с тиреотоксикозом плохо сосут грудь или соску.

Описаны случаи гепатоспленомегалии и желтухи.

Чаще всего встречается тахикардия, но описаны также аритмии и сердечная недостаточность.

Сроки появления, выраженность и длительность симптомов врожденного тиреотоксикоза весьмаизменчивы. Иногда симптомы появляются не сразу, а через 8-12 сут после рождения (когда заканчивается терапевтический эффект антитиреоидных средств, попавших в организм новорожденного от матери). Если через плаценту переходят как тиреостимулирующие, так и тиреоблокирующие антитела, то характер и течение заболевания у новорожденного будут зависеть от преобладания того или иного вида антител.

Лабораторные и инструментальные исследования Титр тиреостимулирующих антител у матери, превышающий норму на

500%, позволяет с высокой вероятностью (85%) предсказать тиреотоксикоз у новорожденного.

Показатели функции щитовидной железы. Диагноз тиреотоксикоза у новорожденного может быть установлен по результатам определения общего

146

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

или свободного T4, общего T3 и ТТГ. Следует помнить, что уровни этих гормонов у нормальных новорожденных выше, чем у детей старшего возраста. У новорожденных с тиреотоксикозом уровни общего T4 (или свободного T4) и общего T3 превышают возрастную норму, а уровень ТТГ снижен.

Исследование поглощения радиоактивного йода щитовидной железой и сцинтиграфия железы не всегда помогают установить диагноз, поскольку поглощение радиоактивного йода у новорожденных повышено.

Рентгенография позволяет выявитьускоренное созревание скелета и преждевременное закрытие швов черепа.

Для оценки эффективности лечения периодически измеряют уровни общего и свободного T4 и общего T3.

Лечение. Тяжелый врожденный тиреотоксикоз угрожает жизни ребенка, поэтому лечение начинают незамедлительно и проводят его активно. Медикаментозное лечение включает тионамиды, йодсодержащие средства и бета-адреноблокаторы.

Тионамидывнутрь:пропилтиоурацил в дозе 5—10 мг/кг/сут либо тиамазол в дозе 0,5—1 мг/кг/сут; дробно, в 3 приема.

Йодсодержащие средства назначают в виде растворов. Например, дают раствор Люголя (5% йода, 10% йодида калия; содержит 126 мг йода в 1 мл) по 1 капле каждые 8 ч.

Пропранолол внутрь в дозе 2 мг/кг/сут эффективно снижает тонус симпатической нервной системы. Если через 2—4 сут состояние не улучшается, дозу можно увеличить в 1,5—2 раза.

Вспомогательная терапия. При сердечной недостаточности показана дигитализация. При тяжелом тиреотоксикозе для быстрого подавления секреции тиреоидных гормонов можно назначить глюкокортикоиды. При обструкции дыхательных путей, вызванной большим зобом, голову ребенка запрокидывают, под шею подкладывают подушку; в более тяжелых случаях прибегают к интубации трахеи.

При легком тиреотоксикозе, когда у новорожденного имеются лишь минимальные клинические проявления заболевания, требуется только наблюдение или кратковременное лечение пропранололом. Антитиреоидные средства не применяют из за риска гипотиреоза.

Прогноз

Обычно через 7-10 сут после рождения состояние ребенка улучшается, а через 3-6 нед заболевание полностью проходит. Однако у 20% детей заболевание длится несколько месяцев или даже лет. Смертность среди новорожденных с тиреотоксикозом составляет в среднем 15—20%, а среди недоношенных с

147

придается психосоциальным и экологическим факторам.

• В качестве синонима термина «болезнь Грейвса» традиционно используется термин «Диффузный токсический зоб», хотя это не всегда так: с одной стороны, увеличения щитовидной железы может не быть, с другой — зоб может быть недиффузным. Одновременное сочетание всех компонентов системного аутоиммунного процесса встречается не всегда и не является обязательным для постановки диагноза. В большинстве случаев наибольшее клиническое значение при болезни Грейвса имеет поражение щитовидной железы.

Лабораторная диагностика

При наличии характерной клинической картины и подозрении на болезнь Грейвса необходимо определить:

•уровень ТТГ высокочувствительным методом (функциональная чувствительность не менее 0,01 мЕд/л);

•уровни свободных T4 и T3.

Патогномоничным для болезни Грейвса является очень низкий уровень ТТГ. В случае низкого уровня ТТГ и повышения уровня хотя бы одного из периферических тиреоидных гормонов (T4 или T3) следует диагностировать манифестный тиреотоксикоз, при нормальных уровнях T4 и T3 — субклинический тиреотоксикоз.

Таким образом, повышение уровня свободного T4 и/или свободного T3 и снижение уровня ТТГ подтверждают наличие тиреотоксикоза.

Патогномоничным признаком, позволяющим подтвердить болезнь Грейвса, является повышенный уровень АТ-рТТГ. Это позволяет дифференцировать болезнь Грейвса от заболеваний, протекающих с

деструктивным тиреотоксикозом (тиреотоксическая фаза аутоиммунного тиреоидита, безболевой тиреоидит), не требующих тиреостатической терапии,

иот редких неаутоиммунных причин тиреотоксикоза.

Доступные тест-системы для определения АТ-рТТГ различаются по своей

чувствительности и специфичности, поэтому врач должен быть знаком с методом, используемым в его медицинском учреждении (лаборатории), и его референсными значениями.

Инструментальные методы диагностики.

УЗИ щитовидной железы является простым и достаточно информативным методом, позволяющим с высокой точностью определить объем щитовидной железы, ее эхогенность, наличие узлов и особенности кровотока. При болезни Грейвса УЗИ щитовидной железы примерно в 80% случаев выявляет:

• диффузное увеличение щитовидной железы;

149