- •Болезни органов дыхания
- •1. Легочные проявления пневмонии:
- •2. Внелегочные проявления пневмонии:
- •11. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями, особенности клиники, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •12. Хроническая обструктивная болезнь легких: понятие о болезни, этиология и патогенез, факторы риска, диагностика, лечение, осложнения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •1. Действие факторов риска в анамнезе.
- •2. Ключевые симптомы для постановки диагноза хобл:
- •3. Данные клинического обследования:
- •5. Лабораторно-инструментальная диагностика:
- •1. Снижение влияния факторов риска:
- •3. Лечение хобл при стабильном состоянии.
- •4. Лечение обострений заболевания.
- •13. Бронхиальная астма: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •1. Иммунологическая стадия:
- •2) Период разгара (удушья):
- •1) Обучение больных
- •2) Оценка и мониторинг тяжести ба
- •157. Диагностика астматического статуса (острой тяжелой астмы), неотложная терапия.
- •14. Бронхоэктазы: этиология, патогенез, клинические проявления, осложнения, диагностика, лечение.
- •15. Абсцесс легкого: причины, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •I. Гнойные абсцессы
- •16. Плеврит: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, дифференциация от других плевральных выпотов, принципы лечения.
- •1. Клинические проявления хронических обструктивных и других заболеваний легких.
- •3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:
- •4. Клинические признаки легочной гипертензии:
- •5. Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:
- •Болезни органов кровообращения
- •19. Ишемическая болезнь сердца: этиология, патогенез, классификация, принципы лечения.
- •1. Стенокардия напряжения:
- •1. Характерный болевой синдром (status anginosus), не купирующийся нитроглицерином
- •2. Изменения на экг, типичные для некроза миокарда или ишемии
- •3. Ограничение зоны ишемического повреждения в остром периоде им.
- •23. Ранние и поздние осложнения инфаркта миокарда.
- •1. Осложнения острейшего периода им:
- •3. Осложнения подострого периода:
- •24. Артериальная гипертензия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, классификация, принципы лечения. План обследования на амбулаторном этапе.
- •25. Симптоматические артериальные гипертензии: классификация, подходы к лечению в зависимости от клинического варианта.
- •26. Соматоформная вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клинические варианты, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •27. Миокардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •28. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Прогноз.
- •29. Перикардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
- •III. Идиопатические перикардиты.
- •I. Острый перикардит:
- •II. Хронический перикардит:
- •30. Хроническая сердечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, классификация, диагностика, лечение.
- •1. Поражение миокарда:
- •2. Гемодинамическая перегрузка миокарда:
- •Патогенез хсн.
- •1. По Василенко-Стражеско:
- •2. По nyha:
- •31. Дифференцированная терапия больных с хронической сердечной недостаточностью.
- •1. Общие мероприятия:
- •2. Лекарственная терапия хсн:
- •1. Нарушение образования импульса:
- •2. Нарушение проведения импульса
- •3. Сочетанные нарушения образования и проведения импульса (парасистолии)
- •I. Нарушение образования импульса.
- •II. Нарушения проводимости:
- •I. Нарушение автоматизма са узла (номотопные аритмии):
- •II. Эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров:
- •III. Эктопические ритмы, обусловленные механизмом re-entry:
- •5) Синдром преждевременного возбуждения желудочков:
- •33. Классификация антиаритмических средств, их использование для неотложной терапии аритмий.
- •Медикаментозная противоаритмическая терапия.
- •1. Классификация e.Vaughan-Williams:
- •3. Препараты, не входящие в классификацию пас, но обладающие антиаритмическими свойствами:
- •Немедикаментозная противоаритмическая терапия.
- •2. Хирургические методы лечения аритмий:
- •Болезни органов пищеварения.
- •Лечение хг:
- •35. Гастро-дуоденальные язвы: этиология, патогенез, клиника, осложнения, диагностика, лечебная тактика. Медико-социальная экспертиза и реабилитация.
- •37. Функциональные заболевания желчевыводящих путей: классификация, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •1) Тонкокишечная локализация:
- •Болезни почек
- •45. Критерии оценки функционального состояния почек. Основные методы исследования и их трактовка.
- •5. Специальные методы исследования почек:
- •51. Клинико-лабораторные критерии нефротического синдрома.
- •52. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных, лечение. Медико-социальная экспертиза.
- •Болезни системы кроветворения
- •53. Железодефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
- •54. Мегалобластные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
- •55. Гемолитические анемии: классификация, основные диагностические критерии, принципы терапии.
- •56. Апластические анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, принципы лечения.
- •57. Острые лейкозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, основные принципы терапии.
- •58. Хронический миелолейкоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
- •1. Химиотерапия:
- •59. Хронический лимфолейкоз: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, осложнения, принципы лечения.
- •60. Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы.
- •I стадия (начальная, 5 и более лет):
- •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- •61. Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, лечение.
- •62. Геморрагические диатезы: этиология, патогенез, классификация. Клиника, диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры.
- •63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.
- •64. Гемофилия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение.
- •Болезни обмена веществ и эндокринной системы
- •66. Классификация и диагностика сахарного диабета.
- •67. Этиология, патогенез, диагностика, лечение сахарного диабета 1 типа (изсд).
- •1) Копенгагенская модель деструкции -клеток:
- •68. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика сахарного диабета 2 типа (инсд).
- •2. Инсулинорезистентность периферических тканей:
- •69. Поздние (хронические) осложнения сахарного диабета: микроангиопатии (диабетическая ретинопатия, диабетическая нефропатия), макроангиопатия (синдром диабетической стопы), полинейропатия.
- •70. Метаболический синдром: современные представления о патогенезе, основные клинические проявления, подходы к лечению.
- •71. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, показания к оперативному лечению.
- •72. Узловой зоб: этиопатогенез, клиника, диагностика, лечебно-профилактические мероприятия.
- •73. Гипотиреоз: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы заместительной терапии.
- •74. Гиперальдостеронизм (синдром Кона): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •1. Сердечно-сосудистый синдром:
- •2. Нервно-мышечный синдром:
- •75. Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.
- •76. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.
- •77. Феохромоцитома: патогенез основных клинических проявлений, симптоматика, диагностика, лечение.
- •Ревматические болезни
- •78. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация. Первичная, вторичная и текущая профилактика.
- •(!) Необходимо помнить:
- •79. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
- •1. Общеинфекционный синдром:
- •3. Синдром поражения кожи и слизистых оболочек (10-20%):
- •80. Митральные пороки сердца: этиология, нарушения гемодинамики, клиника, тактика ведения больных. Недостаточность митрального клапана.
- •Митральный стеноз.
- •81. Аортальные пороки сердца: этиология, гемодинамические нарушения, клинические проявления, тактика ведения больных. Стеноз устья аорты.
- •Недостаточность аортального клапана.
- •84. Подагра: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, течение, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
- •Диагностика подагры:
- •85. Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
- •86. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
- •87. Системный склероз: этиология, патогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
- •88. Первичные системные васкулиты: основные нозологические формы, принципы диагностики и лечения.
- •1. Поражающие крупные сосуды:
- •2. Поражающие средние сосуды:
- •3. Поражающие мелкие сосуды:
- •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
- •89. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, осложнения, лечение.
- •90. Реактивные артриты: этиология, клинические проявления, диагностика, лечение, профилактика.
- •Военно-полевая терапия и радиационная медицина
- •96. Принципы медицинской сортировки пораженных и больных в медицинских пунктах и лечебных учреждениях. Особенности ее проведения при одновременном массовом поступлении пораженных и больных.
- •2) Разделение всех поступающих по принципу нуждаемости на:
- •Туберкулёз.
- •98. Методы обследования больных при подозрении на туберкулёз органов дыхания: обязательный диагностический минимум, дополнительные методы обследования.
- •1) Обязательный диагностический минимум (одм):
- •2) Дополнительные методы исследования (дми):
- •99. Клинические формы первичного туберкулеза у взрослых. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •3) Первичный туберкулезный комплекс:
- •4) Осложнения птб:
- •100. Очаговый туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •101. Инфильтративный туберкулёз лёгких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •102. Кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •103. Фиброзно-кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •104. Диссеминированный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •105. Милиарный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение
- •106. Туберкулёзный менингит. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •Клинические особенности туберкулезного менингита.
- •Лечение.
- •107. Саркоидоз органов дыхания. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •Дифференциальная диагностика
- •110. Диф. Диагностика органических и функциональных шумов при аускультации сердца.
- •111. Диф. Диагностика при выпоте в плевральную полость.
- •112. Диф. Диагностика при легочном инфильтрате.
- •16. Аспирация инородного тела
- •17. Пневмокониозы
- •113. Диф. Диагноз при диарее.
- •114. Диф. Диагностика анемий.
- •Дифференциальный диагноз гипохромных анемий:
- •Дифференциальный диагноз гиперхромных анемий:
- •115. Диф. Диагностика синдрома раздраженного кишечника от аппендицита.
- •2) Повреждения скелетных мышц глотки и пищевода:
- •2) Двигательные нарушения:
- •118. Диф. Диагностика при нарушении сердечного ритма – см. Вопросы 32, 33.
- •120. Диф. Диагностика при патологическом мочевом осадке.
- •1. Болезни почек:
- •121. Диф. Диагностика при суставном синдроме.
- •122. Диф. Диагностика при удушье.
- •123. Диф. Диагноз при желтухе.
- •124. Диф. Диагностика при геморрагическом синдроме.
- •125. Диф. Диагностика гемолитических анемий.
- •126. Диф. Диагностика при гоните.
- •127. Диф. Диагноз при гепатолиенальном синдроме.
- •128. Диф. Диагноз при увеличенной соэ.
- •130. Диф. Диагностика при кардиомегалии.
- •131. Диф. Диагностика при тромбоэмболии легочной артерии.
- •132. Диф. Диагностика при лихорадке неясного генеза.
- •133. Диф. Диагностика при почечной колике.
- •134. Диф. Диагностика при асците.
- •1) Цирроз печени
- •3) Тромбоз воротной вены
- •1) Хронический констриктивный перикардит
- •2) Правожелудочковая сердечная недостаточность
- •1) Нефротический синдром
- •6) Хронический панкреатит
- •135. Диф. Диагностика при отеке легких.
- •136. Диф. Диагностика осложнений беременности (гестозов) и заболеваний внутренних органов (артериальная гипертензия, гломерулонефрит, гастрит).
- •137. Диф. Диагностика при острых болях в грудной клетке.
- •138. Диф. Диагностика при потере сознания.
- •140. Диф. Диагностика при синдроме желудочной диспепсии.
- •141. Диф. Диагностика при протеинурии.
- •4) Идиопатическая п.
- •2) Ренальная:
- •142. Диф. Диагностика инфаркта миокарда, острого холецистита и панкреатита.
- •143. Диф. Диагностика при гепатомегалии.
- •144. Диф. Диагноз при желудочно-кишечном кровотечении.
- •1) Кровотечения вследствие первичного поражения пищевода, желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы:
- •3) Кровотечения, обусловленные нарушением в системе свертывания крови:
- •4) Кровотечения вследствие травматических повреждений (огнестрельных, проникающих ножевых и др.) органов жкт
- •Неотложные состояния и помощь при них.
- •145. Диагностическая и лечебная тактика при печеночной коме.
- •146. Неотложная помощь при гипертоническом кризе в амбулаторных условиях и лечение в стационаре.
- •148. Неотложная терапия легочного кровотечения.
- •150. Диагностическая и лечебная тактика при желчной колике.
- •151. Диагностика и неотложная терапия тромбоэмболии легочной артерии.
- •2. Рентгенография легких:
- •1. Интенсивная терапия и реанимация
- •153. Пароксизм мерцательной аритмии: клиника, диагностика, неотложные мероприятия в амбулаторных условиях и лечение в стационаре.
- •155. Диагноз и неотложная помощь при шоке и коллапсе.
- •156. Неотложные лечебные мероприятия при острой сердечно-сосудистой недостаточности.
- •158. Диабетические гипергликемические комы (кетоацидотическая, гиперосмолярная, лактацидемическая): дифференциальная диагностика, неотложная терапия.
- •159. Острая дыхательная недостаточность: причины, диагностика, дифференцированная терапия.
- •163. Острая почечная недостаточность: диагностика и неотложная терапия.
- •2) Олигоанурическая стадия (до 3 недель):
- •164. Острый коронарный синдром: современные представления, дифференцированный подход к лечению.
- •165. Ангионевротический отек, синдром Лайелла, крапивница. Неотложные мероприятия.
- •166. Диабетическая гипергликемическая кетоацидотическая кома: патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •167. Диабетическая гиперосмолярная кома: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •168. Анафилактический шок: диагностика, неотложные мероприятия.
- •169. Неотложные мероприятия при затяжном ангинозном приступе.
- •170. Диагностика расслаивающейся аневризмы аорты. Неотложная помощь.
- •172. Неотложная помощь при отеке легких.
- •173. Неотложная помощь при остром нарушении мозгового кровообращения.
- •174. Неотложная помощь при развитии полной атриовентрикулярной блокады.
- •175. Диагностика и неотложная помощь при спонтанном пневмотораксе.
- •178. Неотложная помощь и врачебная тактика при коме неуточненной этиологии.
- •179. Отравления алкоголем: клинические проявления, неотложная помощь.
- •182. Уремическая кома: клиника, диагностика, неотложная помощь.
- •87. Побочное действие лекарств: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, течение, лечение.
- •1. Токсические эффекты:
- •2. Эффекты, обусловленные фармакологическими свойствами лс:
- •3. Истинно аллергические реакции:
- •Инфекционные болезни
- •188. Брюшной тиф, паратифы а, в. Патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
- •190. Вирусный гепатит в. Этиология, патогенез, эпидемиологические особенности и клиника. Маркерная диагностика, принципы лечения и профилактики.
- •191. Хронические вирусные гепатиты в и с. Дифференциальная диагностика. Диагностика и лечение печеночной недостаточности.
- •192. Вирусный гепатит в, Дельта. Этиология, клиника, прогноз, лечение. Определение ко- и суперинфекции.
- •193. Менингококковая инфекция. Классификация. Гнойный менингит. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •3) Менингококцемия:
- •4) Гнойный менингит:
- •194. Вирусные гепатиты а и е. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •195. Грипп. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •196. Пищевые токсикоинфекции. Определение, этиология, патогенез, клиническая картина. Первая помощь при пищевой токсикоинфекции.
- •197. Ботулизм. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Клиническая диагностика. Лечение. Интенсивная терапия. Профилактика.
- •198. Сальмонеллез. Этиология. Патогенез. Клиника. Классификация. Диагностика. Профилактика. Лечение.
- •4) Субклиническая форма
- •199. Шигеллезы. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •207. Энтеровирусная инфекция: энтеровирусы человека, эпидемиология, патогенез, клиника, лечение.
- •208. Системный клещевой Лайм-боррелиоз. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.
- •210. Дифференциальная диагностика менингитов
- •211. Вирусные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение.
- •4) Полиомиелитическая:
- •212. Орви: грипп, парагрипп, аденовирусная, риновирусная инфекции и т.Д. Этиология. Патогенез. Патологическая анатомия. Клинические особенности. Подходы к диагностике. Лечение.
- •213. Герпетическая инфекция. Классификация. Инфекционный мононуклеоз. Клиника, диагностика, лечение.
- •214. Локализованные формы герпетической инфекции. Клиника, диагностика, принципы терапии (Herpes labialis, herpes nosalis, herpes zoster).
- •1 Этап: лечение в острый период болезни (редицив):
- •215. Генерализованные формы герпетической инфекции (ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция, энцефалиты).
- •2. Ассимптомная стадия вич-инфекции
- •222. Оппортунистические инфекции при спиДе. Лечение оппортунистических заболеваний.
- •238. Дифтерия у взрослых. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Лабораторная диагностика. Лечение.
- •1. Дифтерия ротоглотки:
- •1. Инфекционно-токсический шок
- •239. Инфекционный мононуклеоз, дифференциальная диагностика, лечение.
- •242. Этиологическая терапия инфекционных болезней. Антибактериальная, антипротозойная и антивирусная терапия.
- •1. Бета-лактамные антибиотики:
- •2. Макролиды:
- •8. Аминогликозиды:
- •2. Фторированные хинолоны:
- •3. Сульфаниламиды:
- •1. Противомалярийные препараты:
- •3. Препараты синтетического происхождения:
54. Мегалобластные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
Мегалобластные анемии (МА) – группа анемий, основной причиной которых является дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 и связанное с этим нарушение синтеза ДНК (при этом страдают прежде всего быстро обновляющиеся ткани – кроветворная и эпителий ЖКТ).
Морфологически при МА деление клеток замедляется, цитоплазма созревает нормально, в результате клетки становятся крупными, содержание РНК превышает ДНК; эритропоэз неэффективный, т.к. на уровне костного мозга образуются мегалобласты – предшественники эритроцитов, разрушающиеся в самом костном мозге.
Классификация мегалобластных анемий:
а) В12-дефицитная анемия
б) Фолиеводефитиная анемия
в) МА, обусловленная наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований (дигидрофолиевой редуктазы, формиминотрансферазы и др.)
г) МА, поддающаяся лечению витамином В1 (врожденное аутосомно-рециссивное заболевание)
д) МА, обусловленная дефицитов витамина С (он участвует в метаболизме фолиевой кислоты)
е) острая мегалобластная болезнь (быстрое развитие МА вследствие действия различных причин – закиси азота, гемодиализа, длительного парентерального питания и др.)
Этиология мегалобластных анемий:
1. Причины дефицита витамина В12:
а) недостаточное поступление его с пищей
б) нарушение его всасывания при недостатке внутреннего фактора Касла (на уровне желудка), поражении дистальных отделов ileum, конкурентном поглощении витамина В12 при дифиллоботриозе, применении некоторых лекарственных средств (аминосалициловая кислота, неомицин)
2. Причины дефицита фолиевой кислоты:
а) недостаточное поступление с пищей (особенно у алкоголиков, подростков, грудных детей)
б) период повышенной потребности в фолиевой кислоте (беременность, грудной возраст, злокачественные опухоли, гемолитическая анемия, гемодиализ)
в) нарушение всасывания (болезни тонкого кишечника: целиакия, спру; применение некоторых ЛС: барбитураты, фенитоин)
г) нарушения метаболизма фолиевой кислоты (применение ингибиторов дигидрофолатредуктазы - метотрексата, триметоприма; алкоголь; недостаточность дигидрофолатредуктазы) и др.
Патогенез мегалобластных анемий:
Фолиевая (птероилглутаминовая) кислота – источник для человека – зеленые овощи и фрукты, минимальная потребность – 50 мкг/сут (при беременности увеличивается в несколько раз), резерв в организме 5-20 мг (половина резерва содержится в печени); в пище находится в конъюгированной форме в виде полиглютамата; основная функция - перенос метильной или формильной группы от одного вещества к другому.
Метаболизм фолиевой кислоты: полиглютамат + γ-глютамилгидролаза в просвете кишечника моноглютамат всасывание в проксимальном отделе тонкой кишки попадание с помощью переносчика в клетку потеря метильной группы (при участии витамина В12) повторное образование полиглютамата использование на нужды клетки.
При дефиците фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках из-за нарушения синтеза пуриновых и пиримидиновых оснований.
Витамин В12 (кобаламин) – источник для человека – продукты животного происхождения (мясо, молоко, яичные желтки); минимальная потребность – 2,5 мкг/сут, резерв в организме: 2 мг в печени + 2 мг в других тканях (поэтому дефицит развивается лишь через 3-6 лет после прекращения поступления в организм);
Метаболизм кобаламина: высвобождение кобаламина из пищи в желудке + желудочный R-белок комплекс В12+R-белок поступает в ДПК соединение с внутренним фактором Касла (вырабатывается париетальными клетками желудка) расщепление образовавшегося комплекса в энтероцитах концевого отдела подвздошной кишки связь кобаламина с транскобаламином II (переносчиком) перенос кровью к костному мозгу и печени.
А трофия желудка с нарушением образования внутреннего фактора Касла и развитием МА – болезнь Адиссона-Бирмера (пернициозная анемия, в 60% при ней обнаруживают АТ к париетальным клеткам желудка или к внутреннему фактору Касла)
Клиническая картина В12-дефицитной анемии:
а) поражение пищеварительной системы – чаще всего самые ранние признаки заболевания:
- снижение или отсутствие аппетита, ощущение тяжести и полноты в подложечной области после еды, отрыжка съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда в области прямой кишки (из-за глоссита, атрофического гастрита и атрофии слизистой кишечника)
- воспалительно-атрофические изменения слизистой полости рта и языка (слизистая рта бледная, с признаками афтозного стоматита; гладкий «лакированный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся, с участками воспаления ярко-красного цвета, иногда с изъязвлениями - глоссит Hunter)
- пальпаторно - неинтенсивная боль в эпигастральной области, иногда – гепатоспленомегалия
б) поражение кроветворной системы – чаще всего ведущие признаки заболевания:
- общеанемический синдром (как при ЖДА)
- кожа бледная, часто с лимонно-желтым оттенком (в связи с гипербилирубинемией из-за гемолиза), легкая иктеричность склер
- несколько одутловатое лицо, часто – пастозность в области голеней и стоп
- синдром миокардиодистрофии (тахикардия, экстрасистолия, небольшое расширение границ сердца влево, приглушенность тонов сердца, негромкий систолический шум в области верхушки)
в) поражение нервной системы – фуникулярный миелоз – возникает при тяжелом и длительном течении болезни, характеризуется поражением задних и боковых столбов спинного мозга с демиелинизацией и дегенерацией нервных волокон в спинном мозге и спинномозговых нервах:
1) при преимущественном поражении задних столбов:
- жалобы на слабость в ногах, особенно при подъеме по лестнице, при быстрой ходьбе, ощущение ползания мурашек по ногам, онемение ног; больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами, что нога наступает не на твердую землю, а на что-то рыхлое, мягкое, как вата (больные неоднократно как бы «пробуют землю ногой»)
- снижение сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних конечностей
- нарушение функции тазовых органов (недержание мочи, недержание кала)
2) при преимущественном поражении боковых столбов:
- нижний спастический парапарез с резким повышением сухожильных рефлексов и тонуса мышц нижних конечностей
- нарушение функции тазовых органов (задержка мочеиспускания и дефекации)
Клиническая картина фолиеводефицитной анемии отличается от В12-дефицитной анемии отсутствием поражения пищеварительной и нервной системы.
Диагностика В12-дефицитной анемии:
1. Лабораторные исследования:
а) ОАК: гиперхромная (ЦП > 1,1) макроцитарная анемия, анизоцитоз (разная величина эритроцитов, наряду с макроцитами имеются эритроциты нормальных размеров), пойкилоцитоз (изменение формы эритроцитов);
тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная пунктация (остатки ядра в мегалоцитах); лейкопения, нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз, гиперсегментированные нейтрофилы (большие сегментоядерные нейтрофилы с полисегментированным ядром); умеренная тромбоцитопения
б) миелограмма (пункцию необходимо делать до начала лечения!): раздражение красного кроветворного ростка, его гиперплазия; клетки красного ряда преобладают над клетками белого ряда, отношение лейкоциты/эритроциты 1:2 - 1:3 (при норме 3:1-4:1); мегалобластный тип кроветворения (гиганская клетка с эксцентрично расположенным ядром без ядрышек, нежной хроматиновой сетью) с преобладанием в разгар болезни базофильных мегалобластов («синий костный мозг»); изменение клеток миелоидного ряда; нарушение созревания мегакариоцитов
в) БАК: признаки гемолиза (неконьюгированная гипербилирубинемия, умеренное повышение СЖ)
г) тест Шеллинга - позволяет оценить всасывание витамина В12 в кишечнике в присутствии гастромукопротеина или без него и сделать заключение о патогенетическом варианте В12-дефицитной анемии:
1) Шеллинг – I: больному дают принять внутрь витамин В12, меченный 60Со и через 1-6 часов в/м вводят «ударную дозу» немеченого витамина В12 для насыщения печеночного депо, затем измеряют содержание радиоактивного витамина В12 в суточной моче; снижение его экскреции указывает на нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике
2) Шеллинг – II: повторяется тест Шеллинг-I с использованием гастромукопротеина, меченого радиоактивным кобальтом; повышение экскреции радиоактивного витамина В12 указывает на дефицит гастромукопротеина в качестве основного механизма развития В12-дефицитной анемии; если экскреция радиоактивного витамина В12 не увеличилась, причина развития МА - нарушение всасывания витамина
В12 в кишечнике.
2. Инструментальные исследования: ФГДС с биопсией (атрофические изменения слизистой ЖКТ); исследование желудочной секреции (резкое уменьшение количества желудочного сока, ахилия) и др.
Диагностика фолиеводефицитной МА:
а) ОАК – те же признаки, что и при В12-дефицитной анемии
б) миелограмма – те же признаки, что и при В12-дефицитной анемии; при окраске пунктата по Кассу (ализариновым красным) мегалобласты окрашиваются только при В12-дефицитной анемии и не окрашиваются при фолиеводефитиной анемии
в) БАК: признаки гемолиза (неконьюгированная гипербилирубинемия, умеренное повышение СЖ)
г) проба с гистидином - больной принимает 15 г гистидина, после чего определяется экскреция с мочой формиминглутаминовой кислоты за 8 ч после приема гистидина; в норме основная часть гистидина превращается при участии фолиевой кислоты в глутаминовую кислоту, с мочой выводится от 1 до 18 мг формиминглутаминовой кислоты; при фолиеводефицитной анемии выделение формиминглутаминовой кислоты значительно увеличивается ( до 1500 мг)
Лечение МА:
При В12-дефицитной анемии - препараты витамина В12 (цианокобаламин, оксикобаламин) 400-500 мкг/сут в/м (30-40 инъекций), затем – поддерживающая доза 500 мкг 1 раз в неделю 3 месяца, затем 500 мкг 1 раз в 2 недели еще 3 мес.
При фуникулярной миелозе 1000 мкг/сут + кобамид (кофермент витамина) 500 мкг/сут в/м до исчезновения признаков поражения спинного мозга.
При фолиеводефицитной анемии: фолиевая кислота внутрь по 10-15 мг/сут до 6 недель.