4 курс / Фак. Терапия / ВБ пульмонология

брюшной полости может симулировать опухоль. Течение болезни неуклонно прогрессирующее. Активация патологического процесса отмечается во времябеременности иродов, приприеме контрацептивныхпрепаратов.

Диагностика. Лабораторные исследования (клинический анализ крови, биохимические, иммунологические показатели) неинформативны. Выявляемая у некоторых больных эозинофилия периферической крови может быть объяснена аллергизирующим воздействием на организм хилезного экссудата плевральной полости. Аускультативная картина также не имеет характерных особенностей. При рентгенологическом исследовании выявляются, как правило, двусторонние изменения: усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани с мелкоочаговыми (милиарными) затенениями. По мере формирования мелкокистозных образований, эмфизематозных вздутий рентгенологическая картина приобретает черты, свойственные «сотовому легкому». Иногда у больных выявляются пороки развития грудного лимфатического протока (свищи, белок). При исследовании ВСЛ у большинства больных выявляется обструктивный синдром, к которому с течением времени присоединяются рестриктивные нарушения, снижается диффузионная способность легких. Растяжимость легких уменьшается на начальных этапах болезни вследствие пролиферации гладкомышечных волокон и увеличивается при прогрессировании патологического процесса вследствие деструкции альвеол, формирования буллезных измнений. При исследовании газов крови выявляется гипоксия, усиливающаяся при нагрузке. Диагноз лейомиоматоз легких ставится с учетом клинической картины и характерных для этого заболевания осложнений. Прижизненной диагностике лейомиоматоза способствует лимфангиография. Гистологическая исследованиебиоптаталегочнойтканипозволяетверифицироватьдиагноз.

Диффренциальную диагностику следует проводить с гистиоцито-

зом X, при котором рецидивирующий пневмоторакс также является одним из характерных признаков болезни; с диссеминированным туберкулезом, саркоидозом. Наибольшие трудности возникают при проведении дифференциальной диагностики между лейомиоматозом и туберозным склерозом Гоурнвиля - Прингиа, т.к. гистологические изменения при этих двух заболеваниях практически идентичны. Однако в отличие от лейомиоматоза туберозный склероз Бурнвиля является семейным заболеванием и сопровождается умственным недоразвитием. Хилоторакс при туберозном склерозе Бурнвиля возникает исключительно редко. Однако нозологическая самостоятельность указанных двух заболеваний окончательно не решена, т.к. некоторые клинические различия между ними могут быть лишь вариантами одной болезни.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Летальный исход наступает в сроки от 2 до 10 лет. Средняя продолжительность жизни больных лейомиоматозом - 5 лет. Описан случай болезни с летальным исходом через 17 лет. Непосредственной причиной смерти является прогрессирующая дыхательная недостаточность. Экспертиза трудоспособности: рецидивирующие

131

пневмо - и хилотораксы, прогрессирующая дыхательная недостаточность являются основаниемдляпереводабольныхнаинвалидность.

Лечение лейомиоматоза не разработано. Лучевая терапия, ГКС и им- муно-супрессанты неэффективны. Пока нет достаточных оснований считать эффективным удалениеяичниковилечениеантиэстрогенными препаратами. Не доказана эффективность перевязки грудного лимфатического протока. Оперативное удаление лейомиом матки или ангиомиолипом почек не оказывает существенного влияния на течение болезни. Лечение только симптоматическое и направлено на борьбу с ДН и осложнениями (эвакуация плеврального экссудата при рецидивирующем хилотораксе). С целью предупреждения рецидивов пневмо- и хилотракса может быть произведена плеврэктомия.

Болезнинакопления.

К болезням накопления, сопровождающихся диссеминацией в легкие, относят редкие заболевания, как правило, не связанные с первичным нарушением иммунологического статуса. Они обусловлены скоплением (задержкой) в легочной ткани определенных веществ, в физиологических условиях подлежащих резорбции. В эту группу входит первичный амилоид легких, легочный альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный идиопатический гемосидероз, болезньГоше, НиманаПикаидр.

Болезнь Гоше известна как липоидный тезуарисмоз ряда органов с преимущественным вовлечением в процесс печени, селезенки, костного мозга, легких. В основе заболевания лежит наследственно обусловленный дефицит фермента глюкозилцерамидазы, вследствие чего происходит накопление неметаболизированных липидов в макрофагальных клетках, гнездные скопления которых ведут к поражению тканей. Из немногочисленных описаний известно, что клиника заболевания проявляется в трех формах, зависимых от возраста. Инфантильная (1 - 12 мес.) и ювенильная (2 - 6 лет) характеризуются острым течением, выраженной гепато-спленомегалией, прогрессирующими неврологическими нарушениями, приводящими к ранней смерти. Критериями взрослой формы служит отсутствием неврологических нарушений. Диагноз ее может быть установлен в любом возрасте, т.к. эта форма отличается длительным течением (свыше 30 лет), почти не сказывается на продолжительности жизни, наблюдается преимущественно в терапевтической практике. Выявляется в большинстве случаев либо случайно обнаруживаемой спленомегалией, либо тромбоцитопенией, обусловленной гиперспленизмом. Клинические проявления болезни в большей мере связаны с поражением костной системы: боль в костях, патологические переломы их, поражение позвонков с деформацией позвоночника. У больных периодически отмечаются повышенная температура тела, инфильтраты в легких, прогрессирующая легочная гипертензия. При всех формах в костном мозге обнаруживаются «нагруженные» клетки - клетки Гоше. Однако они не являются патогномоничным признаком, ибо такие клетки могут определяться и у больных с гранулоцитарным лейкозом и миеломой. Диагностическими признаками болезни являются обнаруживаемые в костях (в основном бедер,

132

голеней) изменения с расширением костномозгового канала, истончением кортикального слоя, отмечаются веретенообразные вздутия диафизов бедренных костей, принимающих бутылкообразную форму - «симптом бутылки». Причина болезней накопления, как правило, неизвестна. Окончательная диагностика базируется на гистологическом исследовании биопсийного материала, обнаружениинакопленияспецифических веществ влегких.

133

134

135

136

Ситуационные задачи Задача №1. Молодой человек, 23 лет, дважды оперирован по поводу

пневмоторакса, жалуется на одышку при физической нагрузке, непостоянный кашель. На рентгенограмме: распространенное усиление легочного рисунка, мелкоочаговые (милиарные) затемнения, диаметром до 2 мм преимущественно в верхних и средних полях в небольшом количестве. Гистологическое исследование легочной ткани (материал взят во время второй операции) выявило диффузную инфильтрацию гистиоцитами, эозинофилами и лимфоцитами. Гистиоциты собраны в синцитий. Достаточно представлены многоядерныегигантскиеклетки, участкифиброза.

1.0 какомзаболеванииможнодумать? 2.Лечение.

Задача №2. Мужчина, 48 лет, курит около 40 лет, последние 6 месяцев стал отмечать слабость, утомляемость, потерю аппетита, похудел на 8 кг, усиление кашля с отделением большого количества (до 600 - 800мл в сутки) пенистой мокроты, одышку. Рентгенологически: обнаружена двусторонняя, (больше справа) в нижних отделах средне-очаговая диссеминация (сетчато - очаговоепоражение). 1 Предполагаемый диагноз.

2.Алгоритмобследованиядляуточнениядиагноза.

Задача№3. Женщина, 40 лет, сталаотмечатьвпоследние3 - 4 месяца слабостьодышку, сухойкашель, субфебрильнуютемпературу, иногдаболи всуставах. Нарентгенограмме выявлено увеличениевнутригрудныхлимфатических узлов, усиленныйпетлистыйрисуноквприкорневыхинижнихот-

137

делах легких. 1.0 какомзаболеванииможнодумать? Плануточнениядиагноза. 2.Тактикаведения.

Задача№4. У35-летнегомужчины, жалующегося наповышениетемпературытела, одышку, кашель, кровохарканьеигнойныевыделения износа, прирентгенографиивыявленымножественныеинфильтративныетенив легкихитонкостенныеполости. 1.0 какомзаболеванииможноподумать?

2.Какие изменения, вероятнее всего, будут обнаружены при биопсии легкого?

Задача№5. Женщина, 39 лет, жалуется наодышку, сухойкашель. Приосмотревыявленыучасткигиперпигментации иуплотнениекожи, синдромРейно. Влегкихкрепитирующиехрипывбазальныхотделах. 1. Диагноз. 2.Лечение.

7. СписоктемпоУИРС, предлагаемыйкафедрой:

РаботавИнтернете, вбиблиотеке. Рефератпотеме«ЛечениеИФАиЭАА».

1.Тема10. Острыеихроническиенагноительныезаболеваниялегких.

2.Значениеизучениятемы.

Диагностика нагноительных заболеваний легких требует большого внимания. Для познания этого необходимо научить студентов разбираться в клинических проявлениях острого и хронического абсцессов легких и бронхоэктатическойболезни.

Профессиональное значение темы: подготовка специалиста, ориен-

тирующегося в вопросах диагностики, лечения больных с нагноительными заболеваниямилегких.

Личностное значение темы: при изучении проблемы необходимо обратить внимание студентов на факторы риска развития процесса и необходимости проведения профилактической санитарно–просветительной работысрединаселенияибольных.

3. Целизанятия:

Овладеть принципами клинической, рентгенологической, инструментальной, лабораторной диагностики и лечебной тактики ведения больных с острымиихроническими нагноительнымизаболеваниями.

Знать:

-определение острых и хронических нагноительных заболеваний легких, ихгруппы

-этиологию, патогенез, классификацию, динамику морфологических изменений, клинические проявления при нагноительных заболеваниях легких

-клинико–лабораторные изменения, характерные для разных периодов развития легочного процесса, наиболее характерные осложнения и исходы

138

-сущность и характер лечебных мероприятий при нагноительных заболеваниях легких (включая показания и объем хирургических вмешательств)

Уметь:

-собрать жалобы, анамнез, провести общеклиническое обследование больного с нагноительными заболеваниями легких, анализировать данные общеклинического обследования. \

-составить план лабораторных и инструментальных методов исследования, анализироватьихрезультаты.

-сформулировать клинический диагноз, обосновать и провести дифференциальнуюдиагностику.

-сформулироватьплан лечения.

-уметь оказать неотложную помощь при легочном кровотечении, пневмотораксе.

4.Планизучениятемы:

4.1.Самостоятельная работа: а) в палате у постели курируемого больного б) с историей болезни курируемого пациента в) демонстрация куратором практических навыков по осмотру больного г) беседа с больным - 60 минут

4.2.Исходный контроль знаний: тестирование, индивидуальный устныйилиписьменныйопрос, фронтальныйопрос20 минут

4.3.Самостоятельная работа по теме: разбор больного с нагноительным заболеванием легких. Доклад куратора по жалобам, анамнезу, осмотр больного. Выделение клинических синдромов. Постановка диагноза. Выработка представления о больном. Обсуждение тактики лечения больного, достижения в лечении. Разбор анализов мокроты при абсцессе и гангрене легкого. Заслушивание рефератов «Хирургические методы лечения легочных нагноений», «Клинико – рентгенологическая диагностика легочных нагноений» - 40 минут

4.4.Итоговый контроль знаний: решение ситуационных задач; подведениеитогов30 минут

5.Основныепонятияиположениятемы.

Нагноительные заболевания легких – это групповое понятие, в ко-

торое входят тяжелые заболевания с массивным некрозом и последующим гнойным или гнилостным распадом легочной ткани в результате воздействия бактериальных возбудителей. Выделяют несколько клинико– морфологических форм нагноительных заболеваний легких: абсцесс, гангрена. Абсцесс легкого - это ограниченная полость в легком в результате некроза и гнойного расплавления легкого. Гангрена легкого - более тяжелое поражение с массивным некрозом и множественным гнилостным распадомлегочнойткани, несклоннымкотграничению. Гангренозныйабсцесс– это менее обширное и склонное к ограничению омертвение легочной ткани, но с наличием полости, содержащей пристеночные или свободнолежащие секвестрылегочнойткани, какпригангрене.

139

Этиология. В 25% случаев возбудителем является гемолитический золотистый стафилококк, выделяющий мощные протеолитические ферменты. В 50% возбудителем при абсцессе и гангрене легкого является грамм (-) флора (синегнойная палочка, клебсиелла, протей и другая условно патогенная флора). Важную роль играет анаэробная флора при аспирационном пути заражения. Пневмококки невызывают нагноениялегких. Четкого различия в этиологии гнойных и гангренозных процессов в легких нет. В происхождении легочных деструкций играют роль простейшие, грибы (актиномицеты, аспиргеллы) и вирусы.

Патогенез. В зависимости от пути передачи инфекции в легкие различают:

1. Бронхогенный (аспирационный, ингаляционный) абсцесс, ко-

торый чаще возникает у послеоперационных больных, при алкогольном опьянении, при черепно - мозговых и челюстно - лицевых травмах, после наркоза и реанимационных мероприятий. Ингаляционный путь характерен дляметаипостпневмонических абсцессов.

2. . Гематогенные абсцессы легкого - сепсис, инфицированные тромбы при тромбофлебитах, длительная инфузионная терапия, септический эндокардит, остеомиелит. Для гематогенных абсцессов характерна множественностьпораженияисубплевральная локализацияабсцессов.

3.Постинфарктные абсцессы - вторичное инфицирование инфарктовлегких.

4.Травматические абсцессы, возникающие после травмы грудной

клетки.

5.Распространение нагноения с соседних органов и тканей (относительноредко).

При развитии абсцесса имеют значение несколько факторов: а) снижение общего и местного иммунитетов; б) нарушение дренажной функции бронхов в) предшествующая вирусная инфекция, формирующая вирусно– бактериальную ассоциацию, как основной источник легочных нагноений; г) пневмотропное действие пневмококков, д) наличие вредных привычек е) сопутствующие тяжелые заболевания и длительная терапия глюкокортикостероидамиицитостатиками.

Морфологические изменения при острых легочных деструкциях имеют две фазы, соответствующие двум периодам клинического течения абсцесса легкого (до прорыва и после прорыва гнойников). Первая фаза - инфильтрация легочной ткани по типу пневмонии с сегментарным, долевым или тотальным поражением. Вторая фаза - некроз или гнойное расплавление легкого, что обусловлено воздействием на легочную ткань микробных протеолитических ферментов и тромбозом легочных сосудов. Гнойное содержимое прорывается в дренирующий бронх. Достаточность спонтанного дренирования абсцесса определяет дальнейшее течение болезни - быстрое, обратное развитие с исходом в выздоровление без дефекта (исчезновение полости) или с дефектом (формирование сухой полости) или сегментарного пневмосклероза. При недостаточности дренирования абсцесса течение его

140