Мезангио-пролиферативный гн (Болезнь Берже, IgA нефропатия)

Возраст, пол:

Частая форма ГН, мальчики болеют чаще

Патогенез:

1) Механизм отложения IgA в мезангии почек

2) Иммунное воспаление, повреждение и пролиферация мезангиальных клеток в ответ на отложения IgA. Участие в этомпроцессе как экзогенных (бактерии, вирусы), так и эндогенных факторов (провоспалительные клетки, цитокины)

3) Прогрессирование поражения почек, связанное с генетическим полиморфизмом генов, отвечающих за иммунное воспаление и процессы склероза

Иммуноглобулин А

IgA защищает от экзогенных факторов, находится на поверхности слизистой ЖКТ, мочевых путей, дыхательной системе

Синтезируют лимфоциты и плазматические клетки в селезёнке и КМ

Мономер (90% от всего IgA) в сыворотке, откладывается в почке!!!

Полимер (10% от всего IgA) на поверхности слизистых

Клиника:

1) Бессимптомная микрогематурии и протеинурии - 40-62%

2) Рецидивы макрогематурии - 20-40%

3) Острый нефритический синдром - 12%

4) Изолированный нефротический синдром – 10%

5) Смешанная форма (сочетание нефротического синдрома с гематурией и артериальной гипертензией) – 5%

Диагностика:

ИГА в сыворотке крови-высокий

Биопсия почки

С3 компонент системы комплимента в сыворотке и мезангиях почек

Лечение:

Противовирусные- Генферон, Реаферон (тк часто ассоциирован с вирусной инфекцией)

ГКС - Преднизолон -2 мг/кг/сутки, 3-6 месяцев, если помогает продление приема до 2 лет

Цитостатики- Майфортик – 450 мг/м^2/сутки на 6-12 месяцев

Прогноз:

Условно-доброкачественно протекающее заболевание

Благоприятный - рецидивирующая микрогематурия

Неблагоприятный - ожирение, дебюты в старшем возрасте, нефротический синдром(значительная протеинурия), АГ, ОПП, разрывы и дефекты ГБМ, отложение IgA в капиллярах клубочка, гломерулярный склероз, утолщение стенок сосудов почки, атрофия канальцевого эпителия, интерстициальный фиброз

Возможно развитие ХБП в детском возрасте

Биопсия почки

Используется в первую очередь для гломерулярной патологии

Необходима для:

1) Оценки морфологических изменений

2) Схемы терапии

3) Прогноза

Показания:

-прогрессирование почечных нарушений и заболеваний

-ХГН, за исключение ГН с минимальными изменениями

-неэффективна медикаментозная терапия

-для диагностики этиологии артериальной гипертензии (если есть подозрения на неферогенную АГ)

Противопоказания:

-единственная почка

-нарушения свертывающей системы крови, геморрагические диатезы, аномалии сосудов (высокий риск кровотечения)

-если больной не может отказаться от антикоагулянтов

-острые процессы в почке (острый пиелонефрит, абсцессы)

-туберкулёз почек

-злокачественные образования почек

-аномалии почек (дистопия, удвоение)

-кисты

Подготовка:

-беседа

-отмена антикоагулянтов

Техника:

Чаще - закрытая чрезкожная биопсия

Обычно биопсия левой почки, если есть спленомегадия, то правой

Осложнения:

-микрогематурия(чаще)/ макрогематурия (кратковременная бессимптомная; длительная (как правило инфаркт почки))

-кровотечения под капсулу или в паранефральную клетчатку

-болевой синдром

-лихорадка

-инфекционные осложнения (на 5-7 дней назначить антибиотики)