Экстракапиллярный гн с полулуниями (Быстро прогрессирующий гн)

Клинико-морфологический симптомокомплекс, который характеризуется сверхвысокой активностью гломерулонефрита, быстропрогрессирующей почечной недостаточностью с развитием терминальной уремии в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев

Возраст, пол:

Крайне редкая форма, не более 1%, дети школьного возраста, у Д и М одинаково

Этиология:

1) Заболевания с антителами к ГБМ (Синдром Гудпасчера)

2) Первичные системные васкулиты (гранулематоз Вегенера)

3) Системные заболевания (СКВ, ювенильный ревматоидный артрит),

4) Первичные гломерулонефриты (болезнь Берже)

5) Инфекционно- обусловленные гломерулонефриты (микоплазма, гепатиты В и С, туберкулёз, ВИЧ)

6) Постмедикаментозные (туберкулостатики, аб - пенициллин),

7) После трансплантации органов и тканей,

8) Злокачественные опухоли, лейкемии и лимфомы

Патогенез:

1) Образование АТ к ГБМ,

2) Образование иммунных комплексов-система комплимента -гемостаза-гиперкоагуляция - разрыв ГБМ, некрозы петель, отложение фибрина в полость капсулы ШБ

3) Образование АТ к цитоплазме нейтрофилов (ANCA)

Чаще всего 2 вариант

Полулуния (клеточный элемент) - скопление клеток, которые расположены не менее чем в 2-3 ряда между гломерулой и капсулой клубочка, занимает 1/3 от окружности капсулы и обнаруживаются боле чем 50-60% клубочков

Вначале пролиферация только эпительных клеток (эпительные полулуния), по мере того как в очаг воспаления приходят фибробласты—> фибриноидные полулуния

Отложится фибрин- фибринозные полулуния

Клиника:

Дебют может быть вариабельным

- с нефритическим синдромом

- с нефротическим синдромом

- с гемутурией

- с АГ (кризовое течение)

- с ранней прогрессирующей анемией (нарушение выработки эритропоэтина)

- с прогрессирующим нарушением функции почки

Диагностика:

1) Наличие клинических признаков ГН

2) Быстрое развитие и прогрессирование ХБП - Падение СКФ в 2 раза за 3 месяца

3) Выявление полулуний и некрозов (20-50%)

Лаборатория- креатинин сыворотки и мочевина повышены, гематурия, эритроцитарные цилиндры

Биопсия - некроз 20-50%

Лечение:

Пульс-терапия - метилпреднизолон 30 мг/кг/через день (не более 1000 мг) курс 3-5 дней

ГКС (преднизолон) - Альтернирующий режим + препараты К, Са, вит Д3, антациды.

120 мг/м^2/через день - 4-6 недель

80 мг/м^2/через день - 2-3 месяцев

60 мг/м^2/через день - 2-3 месяцев (до клинической ремиссии)

Цитостатики — микофенолат мофетил(майфортик) 450мг/м2/сут курс 6-12 мес.

Плазмаферез 3- 5 сеансов

Гемодиализ с ранним началом

Симптоматическая терапия: АГ, анемии (препараты железа, эритропоэтина, переливание эритроцитарной массы по показаниям), метаболического ацидоза, электролитных нарушений, коррекция гиповолемии (10-20% альбумин / реополиглюкин, в конце инфузии введение лазикса), вирусных/бактериальных/микотических инфекций, противотромботическая терапия(гепарин электрофорез на область почек, фраксипарин п/к).

Трансплантация

Прогноз:

Неблагоприятный

Более благоприятный прогноз у детей с поздним дебютом

Летальный исход - от нескольких месяцев до 2-3 лет

Погибают от сопутствующих осложнений - кризовое течение АГ, массивные инфекционные осложнения, водно-электролитные нарушения (полостные отеки, отек легких, мозга)

Лучше дотянуть до почечной смерти (полный склероз)